расте до 35 лет (80 % — до 18-летнего возраста). Разрешающим фактором,
после которого симптомы лимфедемы быстро нарастают, является беремен-
ность или травма. Патоморфологическим субстратом лимфедемы является
аплазия, гипоплазия лимфатических узлов или подкожная лимфангиэкта-
зия, возникающая вследствие нарушения оттока лимфы в паховых лимфа-
тических узлах или нарушения сообщения между подкожной и забрюшин-
ной лимфатической системой.
Клиническая картина и дифференциальный диагноз. Первичная лимфедема
конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным
отеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Ок-
раска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распро-
страняется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные тка-
ни в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, воз-
никает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лим-
федеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки. Первичную лим-
федему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно сим-
метрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная ко-
жа голеней становится похожей на краги). Следует также отличать отеки, свя-
занные с постфлебитическим синдромом, заболеваниями сердца, почек.
Вторичная лимфедема обычно начинается с проксимальных от-
делов конечностей, сразу ниже места повреждения лимфатических узлов на
плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отде-
лы конечности. Распознать болезнь помогает анамнез и данные осмотра.
Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспа-
лением, которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосу-
дов, ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны.
Иногда наблюдаются лимфатические свищи в межпальцевых промежутках,
гиперкератоз кожи пальцев. В позднем периоде может появиться лимфан-
гиосаркома, особенно при вторичной лимфедеме.
Лечение. Для лечения лимфедемы предложено много способов. Консер-
вативное лечение показано в начальной стадии развития болезни. Рекомен-
дуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать
ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавли-
вающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать
массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный
массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение
диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического
лечения. Для профилактики рожистого воспаления необходимо тщательно
соблюдать гигиену ног, своевременно лечить опрелость между пальцами и
грибковые заболевания, не травмировать кожные покровы.
Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель
операции заключается в сохранении функционально полноценной конеч-
ности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применя-
ют: 1) операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности;
2) частичное иссечение грубо измененной кожи и подкожной клетчатки с
последующей пластикой раны.
Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона — пере-
мещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субку-
тис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конеч-
ности. Полагают, что поверхностные лимфатические сосуды при этой бо-
лезни сохраняют проходимость и способны создать условия для оттока лим-
фы из субфасциального пространства и мышечной ткани. В 80 % случаев
эта операция дает позитивный результат.
601