Кузин М.И. (ред) Хирургические болезни

Подождите немного. Документ загружается.

Лечение мезенхимальных опухолей хирургическое. При злокачественных

опухолях в связи с большими их размерами оперативное вмешательство да-

леко не всегда возможно. Химиотерапия и лучевое лечение малоэффек-

тивны.

16.4.5. Лимфоидные опухоли

Лимфомы в настоящее время рассматривают как опухоли иммунной сис-

темы. К ним относятся болезнь Ходжкина и лимфоцитарные опухоли. Лим-

фомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидной ткани парен-

химатозных органов. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично поража-

ются лимфатические узлы, у 10 % источником заболевания являются внеуз-

ловые очаги. При лимфоцитарных лимфомах 60 % опухолей происходят из

лимфатических узлов и 40 % — из опухолевых очагов другой локализации.

Первичные лимфомы средостения локализуются преимущественно в пе-

реднем средостении и классифицируются как ходжкинская и неходжкин-

ская лимфомы.

Ходжкинская лимфома — лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) явля-

ется злокачественной опухолью, исходящей из Т-, реже В-лимфоцитов, на-

блюдается в 20—30-летнем возрасте и после 50 лет. В противоположность

этому частота неходжкинских лимфом значительно увеличивается с возрас-

том. Ходжкинская лимфома протекает либо бессиптомно, проявляясь лишь

появлением безболезненных увеличенных лимфатических узлов, не спаян-

ных между собой, либо сопровождается лихорадочным состоянием, пролив-

ными ночными потами, значительным похуданием, иногда кожным зудом.

Болезнь медленно прогрессирует, захватывает смежные поля лимфатиче-

ских узлов средостения и надключичных лимфатических узлов. Стадию раз-

вития ходжкинской лимфомы определяют на основе количества областей

тела с пораженными лимфатическими узлами. При I стадии болезнь пора-

жает только один регион лимфатических узлов, при II стадии — два и более

региона по одну сторону диафрагмы, при III стадии поражаются лимфати-

ческие узлы по обе стороны диафрагмы (выше и ниже), селезенка и экстра-

лимфатические органы, к IV стадии относят диссеминированные формы.

Медиастинальные лимфомы проявляются различными симптомами

сдавления органов средостения. При быстро растущих опухолях возникают

кашель, одышка, затруднение дыхания, боль в груди, стридор, синдром

верхней полой вены. Общими симптомами болезни являются лихорадка,

потеря массы тела, потрясающие ночные поты. В диагностике ведущая роль

отводится компьютерной томографии, медиастиноскопии, тонкоигольной

аспирационной биопсии и парастернальной медиастинотомии (биопсия

лимфатического узла). В трудных случаях при необходимости проведения

указанных исследований прибегают к диагностической торакотомии.

Характерным признаком лимфогранулематоза являются клетки Рида-

Березовского—Штернберга. Основной способ лечения лимфогранулема-

тоза — химио- и лучевая терапия. Для химиотерапии используют доксору-

бицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин. Известно несколько схем хи-

миотерапии. Если планируется лучевое лечение, то необходимо точно уста-

новить стадию болезни, чтобы обоснованно выбрать поля для лучевого воз-

действия. В IV стадии применяют преимущественно химиотерапию. Лишь

в исключительно редких случаях на начальных стадиях изолированного ме-

диастинального лимфогранулематоза возможно оперативное удаление опу-

холи. В основном роль хирурга при лечении этого заболевания сводится к

470

выполнению инвазивных диагностических мероприятий для получения

биопсийного материала. Прогноз заболевания зависит от стадии заболева-

ния. На ранних стадиях комплексное лечение приводит к излечению или

длительной ремиссии более чем у 80 % больных. Улиц с запущенными фор-

мами показатель 5-летней переживаемости составляет около 50—60 %.

Неходжкинская лимфома объединяет большой спектр злокачественных

лимфобластических опухолей, которые делят на неактивные и агрессивные

формы. К неходжкинским лимфомам относят ретикулосаркому,

лимфосаркому и гигантоклеточную лимфому, они характе-

ризуются диффузным ростом с тенденцией к диссеминации, реже локали-

зуются в средостении, однако, поскольку заболеваемость неходжкинекой

лимфомой в 6 раз выше по сравнению с ходжкинской, они составляют поч-

ти две трети лимфом средостения.

Неходжкинские лимфомы отличаются значительно более агрессивным

клиническим течением, быстрой инвазией опухоли в окружающие органы и

ткани, развитием у большинства больных компрессионного синдрома. Опе-

ративное лечение применяется лишь на ранних стадиях опухолевого про-

цесса. Традиционный способ лечения — полихимиотерапия и лучевое лече-

ние. Прогноз неблагоприятный.

16.4.6. Кисты средостения

Медиастинальные кисты (рис. 16.3) встречаются достаточно часто, на их

долю приходится около 20 % от всех новообразований средостения, более

75 % из них протекают без какой-либо клинической симптоматики.

Бронхогенные кисты наблюдаются у 30—35 % больных с кистозными но-

вообразованиями средостения, они формируются в период внутриутробного

развития плода и развиваются из дистопированных участков бронхиального

эпителия. Макроскопически они имеют вид тонкостенных образований, со-

держащих прозрачную, реже бурую жидкость. При микроскопическом ис-

следовании в стенке кисты определяются хрящевая ткань, слизистые желе-

зы, гладкомышечные и соединительнотканные волокна. Малигнизация на-

блюдается очень редко. Изнутри киста выстлана цилиндрическим или рес-

нитчатым эпителием. Бронхогенные

кисты могут локализоваться как в средо-

стении, так и в ткани легкого. В средо-

стении они чаще всего тесно прилежат к

трахее и главным бронхам, обычно поза-

ди бифуркации трахеи.

Клинические проявления возникают

лишь при кистах значительных разме-

ров. Появляются сухой кашель, одышка,

тупая боль в грудной клетке, стридороз-

ное дыхание, обусловленные сдавленн-

ей дыхательных путей. Рентгенологиче-

ски выявляется округлая тень с четкими

ровными контурами, примыкающая к

трахее или главным бронхам. В редких

случаях киста имеет сообщение с про-

светом дыхательных путей, и тогда на

рентгенограмме определяют округлую

тень с уровнем жидкости и газом над

47!

ним. При бронхографии контрастное вещество может заполнять полость

кисты. Компьютерная томография выявляет округлое образование низкой

рентгеновской плотности.

Лечение хирургическое — иссечение кисты. Оперативное лечение необ-

ходимо в связи с возможностью нагноения кисты и перфорации ее стенки.

Прогноз благоприятный.

Кисты перикарда составляют около 30 % среди всех случаев медиасти-

нальных кист и являются пороком внутриутробного формирования пери-

кардиального целома, в связи с чем их еще называют целомическими. Мак-

роскопически они представлены тонкостенными образованиями с ровными

контурами, микроскопическая структура соответствует строению нормаль-

ного перикарда. Если имеется сообщение кисты с полостью перикарда, то

в этом случае правильнее называть такое заболевание дивертикулом пери-

карда. Клинические проявления возникают редко, при больших кистах, сдав-

ливающих сердце или легкое. При дивертикуле перикарда возможны нару-

шения ритма сердца, иногда кардиалгия. При крупных кистах, вызывающих

сдавление окружающих органов, показано оперативное лечение — удаление

кисты. Бессимптомные кисты небольших размеров либо наблюдают в дина-

мике под контролем рентгенологического или компьютерно-томографиче-

ского исследования, либо лечат с помощью чрескожной пункции под кон-

тролем ультразвукового исследования и склерозирования абсолютным

спиртом. Прогноз благоприятный.

Энтерогенные кисты встречаются реже, чем бронхогенные и целомиче-

ские кисты перикарда. Они развиваются из дорсальных отделов первичной

кишечной трубки и локализуются преимущественно в заднем средостении

вблизи пищевода. Энтерогенные кисты имеют более толстую, чем у брон-

хогенных кист, стенку, содержат вязкую беловатую слизистую жидкость.

Изнутри они могут быть выстланы пищеводным, желудочным или кишеч-

ным эпителием.

Клинические проявления возникают лишь при больших размерах кист и их

осложнениях (наиболее частые — нагноения и изъязвления стенки кисты,

если внутренняя ее выстилка представлена желудочным эпителием). Изъ-

язвление стенки кисты может привести к внутреннему кровоизлиянию или

перфорации в просвет пищевода или главных бронхов. Крупные неослож-

ненные кисты проявляются симптомами сдавления пищевода или дыха-

тельных путей. Основными способами диагностики являются рентгеногра-

фия грудной клетки и компьютерная томография. В связи с достаточно вы-

соким риском развития осложнений этим больным показано оперативное

лечение. Прогноз благоприятный.

Кисты вилочковой железы диагностируются чаще у детей и лиц молодого

возраста. Врожденные кисты образуются при незаращении тимофа-

рингеального протока и скопления в его просвете содержимого, приоб-

ретенные кисты — при распаде доброкачественных тимом. Наиболее

типичная локализация — верхнее и переднее средостение, они редко дости-

гают значительных размеров, поэтому обычно протекают бессимптомно.

Лишь крупные кисты могут вызывать компрессионный синдром. Описаны

случаи их малигнизации.

Лечение хирургическое — удаление кисты. Прогноз благоприятный.

472

Глава 17 СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД

Венозная кровь из верхней и нижней полых вен и вен сердца поступает в правое предсер-

дие. У самого устья верхней полой вены в толще стенки предсердия расположен синусовый

узел (узел Кейта—Флака), генерирующий биопотенциал, который по проводящим путям в

стенке предсердия распространяется до предсердно-желудочкового узла (узел Ашоффа—Тава-

ры). От предсердно-желудочкового узла берет начало предсердно-желудочковый пучок (пучок

Гиса), по которому биопотенциал распространяется на миокард желудочков сердца.

Из правого предсердия кровь поступает в правый желудочек через правое предсердно-желу-

дочковое отверстие, снабженное правым предсердно-желудочковым (трехстворчатым) клапаном.

В клапане различают переднюю, заднюю и перегородочную створки, которые своими основания-

ми прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный край створок удерживается сухожильными

хордами, соединенными с сосочковьгми (папиллярными) мышцами. В систолу желудочков три

створки герметично смыкаются, препятствуя обратному току крови в правое предсердие.

В правом желудочке различают приточный и выводной отделы, париетальную стенку и

межжелудочковую перегородку. В последней — мышечную и перепончатую части. Мышечная

часть перегородки делится на трабекулярную и инфундибулярную. Из многочисленных анато-

мических образований правого желудочка следует выделить три сосочковые мышцы, удержи-

вающие хорды створок правого предсердно-желудочкового клапана.

Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол — легочную артерию, которая де-

лится на правую и левую легочные артерии. Устье ствола легочной артерии снабжено клапа-

ном, состоящим из трех полулунных створок. Пройдя через легкие, кровь по четырем легоч-

ным венам поступает в левое предсердие и далее через левое венозное отверстие в левый же-

лудочек. Левое предсердно-желудочковое отверстие снабжено левым предсердно-желудочко-

вым клапаном, который имеет две створки. Передняя и задняя створки левого предсердно-же-

лудочкового клапана удерживаются сухожильными хордами, прикрепленными к сосочковым

мышцам. В систолу края створок смыкаются герметично.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту. Выход в аорту снабжен клапаном аорты, со-

стоящим из трех полулунных створок.

Кровоснабжение сердца осуществляют две венечные (коронарные) артерии. Левая венечная

артерия начинается из левого синуса аорты (синус Вальсальвы), проходит между легочным

стволом и левым предсердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венеч-

ной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

Правая венечная артерия начинается от правого синуса аорты и по правой венечной бороз-

де, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу правого желудочка, проходит к верхушке

сердца.

Вены сердца впадают в венечный синус и непосредственно в правый желудочек и правое

предсердие.

В покое сердце поглощает до 75 % кислорода, содержащегося в артериальной крови, про-

текающей через миокард.

Механизм работы сердца. Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду

предсердий, вызывая их сокращение. Через 0,02—0,03 с возбуждение достигает предсердно-же-

лудочкового узла и после предсердно-желудочковой задержки на 0,04—0,07 с передается на

предсердно-желудочковый пучок. Через 0,03—0,07 с возбуждение достигает миокарда желудоч-

ков, после чего наступает систола.

Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совер-

шается систола предсердий.

Объем крови, выбрасываемой желудочком сердца, называют ударным, или систолическим,

объемом сердца, а произведение ударного объема сердца на частоту сердечных сокращений в

минуту — минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в

норме равны. Минутный объем сердца, отнесенный к площади поверхности тела, обозначают

сердечным индексом. Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м

поверхности тела.

Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом.

Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт. ст., а в правом же-

лудочке и в легочной артерии — 25 мм рт. ст. В норме между левым желудочком и аортой, между

правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) систолического давления нет.

Общее периферическое сосудистое сопротивление в 3—4 раза превышает общее легочное

сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и

легочной артерии.

Сокращения сердечной мышцы, выбрасывающие кровь в сосудистое русло, объем цирку-

лирующей крови, сопротивление сосудов большого, малого и венечного круга кровообращения

подчинены законам гемодинамики и описываются многочисленными математическими урав-

нениями. Основной закон сердца — закон Франка—Стерлинга (ударный выброс пропорцио-

нален конечно-диастолическому объему).

473

17.1. Специальные методы исследования

Катетеризация полостей сердца рентгеноконтрастными зондами произво-

дится для определения давления и насыщения крови кислородом в желудоч-

ках и предсердиях. Запись результатов в виде кривой позволяет выявить по-

роки сердца, определяя разницу (градиент) давления и насыщения крови ки-

слородом в различных анатомических образованиях (желудочки, предсердия,

легочный ствол). Введя через катетеры контрастное вещество (кардиотраст),

можно с помощью киноангиокардиографии проследить изменения полостей

сердца и сосудов по току крови, выявить морфологические и гемодинамиче-

ские изменения на разных уровнях и составить представление о характере по-

рока сердца.

Катетеризация полостей сердца как инвазивный метод стала применять-

ся реже, потому что достоверную информацию о пороках сердца можно по-

лучить, применяя современные неинвазивные методы.

Эхокардиография — ультразвуковое допплерографическое исследование

(УЗДГ), и более информативное цветное допплерографическое сканирова-

ние позволяют проследить артериальный и венозный кровоток. Еще более

информативным методом является магнитно-резонансная томография, при

которой без введения контрастного вещества можно выявить изменения не

только в полостях сердца, но и в коронарных сосудах.

По специальным показаниям производят коронарную ангиографию и

рентгенокинематографию. При селективной коронарографии определяют

проходимость венечных (коронарных) артерий. Для определения обширно-

сти зон нарушения сокращений желудочка при хронической ишемической

болезни сердца ее производят в нескольких проекциях и одновременно вы-

полняют левую вентрикулографию.

17.2. Обеспечение операций на сердце и крупных сосудах

Предоперационная подготовка кардиохирургических больных должна

быть направлена на устранение недостаточности кровообращения, норма-

лизацию функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений вод-

но-электролитного баланса и белкового обмена. Основное внимание уделя-

ют лечению обострения ревматического процесса, ликвидации нарушений

ритма, восполнению потерь калия.

Искусственное кровообращение применяют при "открытых" внутрисердеч-

ных операциях и операциях на коронарных артериях, когда необходимо ос-

тановить сердце на период шунтирующей операции. Во время кардиоплегии

кровообращение и газообмен обеспечивают с помощью аппарата искусст-

венного кровообращения (АИК). Он состоит из насоса, оксигенатора, теп-

лообменника и системы управления.

Экстракорпоральную систему аппарата заполняют донорской кровью у

маленьких детей или кровезамещающими жидкостями у взрослых. Для

предотвращения свертывания крови во время искусственного кровообраще-

ния больному вводят гепарин, который после отключения аппарата искус-

ственного кровообращения нейтрализуют протамина сульфатом. Во время

перфузии процессы свертывания крови тщательно контролируют.

Чаще используют гипотермическое искусственное кровообращение, сни-

жая температуру тела до 26—24°С и ниже. Гипотермическая перфузия позво-

ляет защитить пациента, его сердце, мозг и другие органы от ишемического

повреждения во время искусственного кровообращения, уменьшить травму

474

форменных элементов крови. При открытых операциях на сердце у детей

применяют глубокую гипотермию со снижением температуры тела до 18°С.

Это позволяет остановить кровообращение на 30—40 мин. По окончании

внутрисердечного этапа операции температуру подаваемой крови в теплооб-

меннике постепенно повышают и заканчивают перфузию после полного со-

гревания пациента до 37°С.

Кардиоплегш. Большинство внутрисердечных операций в условиях ис-

кусственного кровообращения выполняют на временно остановленном

сердце. Для достижения такой обратимой остановки сердца используют

специальные кардиоплегические растворы, которые после пережатия восхо-

дящей аорты вводят непосредственно в венечные артерии через специаль-

ные канюли или в корень восходящей аорты. Сохранение энергетических

ресурсов миокарда достигается остановкой сердца и быстрым его охлажде-

нием. Обычно применяют кардиоплегические растворы, приготовленные в

производственных условиях. Для поддержания низкой температуры мио-

карда и сохранения его инъекции кардиоплегического раствора повторяют

каждые 15—30 мин, одновременно обкладывают сердце крошками тающего

льда или постоянно орошают изотоническим раствором натрия хлорида, ох-

лажденным до 0°С.

По окончании операции и возобновлении венечного кровообращения

миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. Совре-

менные методы кардиоплегии позволяют безопасно остановить сердце на

4 ч и более.

17.3. Ранения сердца и перикарда

Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаными и ог-

нестрельными.

При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется

на левой половине грудной клетки спереди или сбоку. Однако в 15—17 %

случаев она расположена на грудной или брюшной стенке вне проекции

сердца. Ранения сердца и перикарда нередко комбинируются с повреждени-

ем других органов. Особенно часто при этом повреждается верхняя или

нижняя доля левого легкого.

Клиническая картина и диагностика. Ранения сердца и перикарда харак-

теризуются следующими признаками: кровотечением, симптомами тампо-

нады сердца, шоком. Тяжесть состояния раненых в первую очередь обуслов-

лена острой тампонадой сердца — сдавлением сердца излившейся в полость

перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно 200—

300 мл крови в полости перикарда, при 500 мл возникает угроза остановки

сердца. В результате тампонады нарушается нормальное диастолическое на-

полнение сердца и резко уменьшается ударный и минутный объем правого

и левого желудочков. При этом центральное венозное давление повышает-

ся, а системное артериальное давление резко снижается.

Основными симптомами острой тампонады сердца являются цианоз ко-

жи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая

одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще больше пада-

ет в момент вдоха, снижение уровня артериального давления. Из-за острой

ишемии головного мозга нередки обморок, спутанное сознание, иногда воз-

никает двигательное возбуждение. При физикальном обследовании опреде-

ляют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного

толчков, глухие сердечные тоны.

475

При одновременном ранении легкого появляется гемопневмоторакс, на

что указывают наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного

звука и ослабление дыхания на стороне ранения.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение тени

сердца, которая часто принимает треугольную или шаровидную форму, рез-

кое ослабление пульсации.

Ценную информацию дают УЗИ и компьютерная томография, позво-

ляющие определить скопление жидкости в полости перикарда.

На электрокардиограмме регистрируют снижение вольтажа, признаки

ишемии миокарда.

Лечение. При ранениях сердца необходима немедленная операция. Выбор

доступа зависит от локализации наружной раны. Наиболее часто применя-

ют левостороннюю переднебоковую торакотомию в IV—V межреберье. При

расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную

стернотомию. Перикард вскрывают и быстро обнажают сердце. Временно

останавливают кровотечение, закрыв раневое отверстие пальцем. После

этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательно

закрывают раневое отверстие, ушивая рану. Операцию заканчивают тща-

тельным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждений в других

местах. По ходу операции выполняют необходимую интенсивную терапию,

которая включает восполнение кровопотери, коррекцию нарушенного го-

меостаза.

В случае остановки сердца проводят его массаж, внутрисердечно вводят

адреналин. При фибрилляции желудочков выполняют дефибрилляцию. Все

мероприятия осуществляют при постоянной искусственной вентиляции

легких.

Прогноз. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести сим-

птомов тампонады, величины кровопотери, сроков выполнения операции и

полноты реанимационных мероприятий.

17.4. Врожденные пороки сердца

Существует более 100 различных видов врожденных пороков сердца. Это

групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической

структуры сердца и крупных сосудов. Аномалии возникают вследствие на-

рушения или незавершенного формообразования (эмбриогенеза) сердца и

крупных сосудов в период внутриутробного, реже постнатального развития.

Частота врожденных пороков сердца колеблется от 5 до 8 случаев на 1000

новорожденных (т. е. 0,5—0,8 %). Среди всех пороков сердца чаще всего

встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного ле-

чения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в те-

чение 1—2-го года жизни. Только 10—15 % из них живут 2 года и более.

Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних класси-

фикациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом

("синие" пороки) и без цианоза.

В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют

по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения

на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией) малого

круга кровообращения; 2) пороки с обеднением (гиповолемией) его; 3) по-

роки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В первой и второй

группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, от-

476

носятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсерд-

ной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам,

сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана

с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелу-

дочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из

легочной артерии в аорту. Это наблюдается при выраженной гипертензии в

сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).

К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относятся

изолированный стеноз ствола легочной артерии.

К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся триада, тетрада,

пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков), атрезия

трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым

дефектом межжелудочковой перегородки и др.

К порокам третьей группы с неизмененным или малоизмененным кро-

вотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, от-

сутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атре-

зия аортального клапана, недостаточность митрального клапана и другие

более редкие пороки.

Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются

нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и круп-

ными сосудами.

У больных с пороками первой группы имеется внутрисердечное патоло-

гическое сообщение со сбросом крови из артериального русла в венозное

(из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредствен-

но от него, т. е. слева направо), поэтому в периферическое артериальное

русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с

этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кож-

ные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ.

Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой

группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов

сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких

признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются уси-

лением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легоч-

ной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгено-

логически определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко

выявляются признаки перегрузки (гипертрофии) правого желудочка. При

ультразвуковом исследовании (эхокардиография, цветное допплеровское

сканирование) или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии

подтверждается дилатация правых отделов сердца, повышение давления и

содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования

позволяют определить диаметр дефекта, величину сброса крови. Распознав

синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиниче-

ским признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого

круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультатив-

ные и другие симптомы. Например, систолический шум во втором межре-

берье у левого края грудины характерен для открытого артериального (бо-

таллова) протока, а резкий дующий систолический шум в четвертом межре-

берье слева от грудины — для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д.

Ко второй группе относят пороки, при которых имеется обеднение ма-

лого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения

ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при

стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие на-

блюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка,

477

но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения

(сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пента-

де Фалло.

При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют

субъективные ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развива-

ются удовлетворительно. При значительном сужении легочной артерии они

испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца,

одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей

нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". При аускультации серд-

ца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра

систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочета-

нии с ослаблением II тона. Здесь же при пальпации определяется систоли-

ческое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.

При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не

только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, уве-

личение правых отделов сердца, гипертрофию правого желудочка вследст-

вие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют

признаки гипертрофии перегрузки правых отделов сердца, а при зондиро-

вании — повышение давления в правом желудочке и снижение давления в

легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое иссле-

дование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение кла-

пана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим

расширением легочной артерии.

При комбинированных пороках — тетраде Фалло — наблюдается умень-

шение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального

(т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло боль-

шого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артери-

альной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается

цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек ("синий" порок).

По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по

легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно

проявляется неравномерным цианозом кожных покровов и кистей рук,

утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Од-

новременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, свя-

занные со спазмом выходного отдела правого желудочка.

Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется

грудная клетка, формируется "сердечный горб". Над областью сердца опре-

деляется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на

легочной артерии и грубый систолический шум в третьем — четвертом меж-

реберье у левого края грудины.

На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка. Ультразвуковое и

ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие

сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшение кровотока в со-

судах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, опре-

делить насыщение кислородом крови, взятой через катетер.

У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена

отсутствуют. Основные жалобы у таких больных — быстрая утомляемость,

сердцебиение, головные боли. При коарктации аорты у больных

старше 14—15 лет наблюдается повышение артериального давления наверх -

них и снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые \збо-

лочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой серд-

ца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево.

На ЭКГ отмечаются признаки синдрома гипертрофии левых отделов сердца.

478

Глубину и характер патологии позволяет уточнить ультразвуковое и ангио-

кардиографическое исследование. При всех пороках ценные данные дают

не только ультразвуковое допплерографическое исследование, но и быстро

внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии.

17.4.1. Врожденные аномалии расположения сердца

и магистральных сосудов

Аномалии включают праворасположенное сердце (правильно сформиро-

ванное, без пороков — истинная декстрокардия), поворот сердца к середине;

удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие, правосто-

роннее расположение дуги аорты. Варианты отхождения левой подключичной

артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой

группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав-

ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере-

ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге-

нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при

обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы,

характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость

голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перего-

родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождени-

ем и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются

симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной

из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в

специальном разделе.

17.4.1.1. Стеноз легочного ствола

(изолированное сужение легочной артерии)

Сужение выхода из правого желудочка в легочную артерию может распо-

лагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка,

или под к л апанный (инфундибулярный) с т е н о з легочной ар-

терии, образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в

инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца,

т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто

сочетается сподклапанным (инфундибулярным) или клапан-

ным стенозом. Изолированный клапанный стеноз—наи-

более частая патология (7—9 % врожденных пороков сердца). Клапан легоч-

ной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием

диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры

сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повыше-

нию давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема пра-

вому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к

выраженной гипертрофии его миокарда. Может развиться подклапанный

стеноз вследствие значительной гипертрофии выводного отдела правого же-

лудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повы-

шается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка

развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточно-

сти кровообращения.

479