Кубанова А.А. Дерматовенерология. Клинические рекомендации

Подождите немного. Документ загружается.

118

болезни кожи

Лабораторные исследования

■ общие анализы крови и мочи;

■ биохимический анализ крови (глюкоза, функциональные показа-

тели печени, креатинин).

дополнительные лабораторные исследования

■ Биопсия показана в редких случаях, когда диагноз неясен и кли-

нически нельзя определить вариант дисхромии кожи.

■ Определение тироксина, тиреотропного гормона, адренокорти-

котропного гормона для исключения ассоциированных с витилиго

эндокринных нарушений (гипо- или гипертиреоз, болезнь Адди-

сона) [2, 5].

■ Определение антинуклеарных антител для исключения системной

красной волчанки, в редких случаях сочетающейся с витилиго.

дифференциальный диагноз

таблица

Заболевание Особенности клинической картины и анамнеза

Вторичная лейкодерма при хронических дерматозах:

атопический дерматит Очаги гипопигментации возникают на местах разрешив-

шихся высыпаний типичной локализации; выраженный

зуд кожи, сухость кожи; хроническое рецидивирующее

течение

псориаз, красный плос-

кий лишай, экзема

Типичные характер и локализация поражения, сезонность

течения

склеродермия В области гипопигментных пятен часто наблюдаются вос-

палительные явления, склероз и/или атрофия кожи

красная волчанка Депигментация в очаге сочетается с атрофией кожи, мно-

жественными телеангиэктазиями; по периферии сохраня-

ются инфильтрация и гиперпигментация кожи

Вторичная лейкодерма при инфекционных заболеваниях:

разноцветный лишай Гипопигментация ограничена чаще грудной клеткой,

шеей, плечами; положительный микроскопический ана-

лиз чешуек на патогенный гриб, положительная йодная

проба; в лучах лампы Вуда высыпания люминесцируют

зеленовато-золотистым или розоватым цветом; спонтанная

медленная репигментация

простой лишай Встречается в детском возрасте. На открытых участках

кожи пятна, покрытые белесоватыми тонкими чешуйками.

После излечения временно остается депигментированное

пятно с нечеткими границами

119

Витилиго

сифилис Сифилитическая лейкодерма (поражения от 1 до 2 см

в диаметре, округлые или овальные, гипопигментирован-

ные пятна, случайно разбросанные и не сливающиеся

между собой) сочетается с другими проявлениями вторич-

ного рецидивного сифилиса, обычно имеет локализацию

на шее – «ожерелье Венеры», серологические реакции

положительные

лепра Очаги депигментации, похожие на витилиго, отличаются

выраженной анестезией и сочетаются с другими прояв-

лениями лепры

пинта Эндемичный для стран Латинской Америки трепонематоз.

Гипохромные пятна имеют розоватый оттенок, в сочетании

с гиперхромными очагами формируют лейкомеланодер-

мию, сопровождаются сильным зудом. В поздней стадии

проявляется витилигоподобными участками поверхност-

ной атрофии кожи на верхних и нижних конечностях.

Серологические реакции положительные; в соскобах кожи

обнаруживают трепонемы

Лишай белый Преимущественно в детском возрасте. На лице округлые,

слегка зудящие гипопигментные пятна с незначитель-

ным отрубевидным шелушением; по периферии очагов

возможны фолликулярные папулы. Заболевание часто

встречается у пациентов, страдающих экземой, атопичес-

ким дерматитом

Депигментация, инду-

цированная химически-

ми веществами

Очаги депигментации на месте контакта с соединениями

фенола

Вторичная лейкодерма

в результате травмы

После восстановления целостности кожного покрова на-

блюдается полная репигментация

Гипомеланоз каплевид-

ный идиопатический

Диссеминированная мелкопятнистая депигментация пре-

имущественно на разгибательной поверхности голеней

и рук. Отмечается тенденция к увеличению количества

высыпаний с возрастом. Значимым патогенетическим

фактором является избыточная инсоляция

Синдром Фогта–Кояна-

ги–Харады

Возраст начала заболевания от 10 лет и старше. Очаги

депигментации на любых участках кожного покрова,

увеит, алопеция, полиоз, дизакузия, возможны явления

менингита

Синдром Алезандрини Очаги депигментации на лице, полиоз, глухота, унилате-

ральная тапеторетинальная дегенерация

Продолжение таблицы

120

болезни кожи

Синдром Блоха–Сульц-

бергера

С рождения или в первые недели жизни. Встречается только

у лиц женского пола. Характерна стадийность кожных прояв-

лений со сменой везикулезно-буллезных, веррукозно-гиперке-

ратотических изменений, гипер- и депигментации, атрофии,

склероза. Заболевания центральной нервной системы (судо-

роги, умственная отсталость, двигательные нарушения, спас-

тический паралич, гидроцефалия), глаз (страбизм, нистагм,

отслойка сетчатки, катаракта, экссудативный хориоретинит,

папиллит, атрофия глазного нерва), дистрофия волос, зубов,

ногтей, аномалии скелета и внутренних органов

Альбинизм С рождения. Депигментация кожи, волос, глаз

Пьебалдизм С рождения. Наличие белого локона с треугольной депиг-

ментацией на лбу. Гиперпигментные пятна диаметром 1–5

см в очагах гипомеланоза. Характерное расположение пятен:

передняя поверхность брюшной стенки с распространением

на грудь и спину до срединной линии; плечо и предплечье

до запястья; передняя поверхность бедер и голени

Синдром Варденбурга–

Клейна

С рождения. Пьебалдизм в сочетании с дисплазией внут-

риглазничной области, врожденной глухотой, аномалиями

развития внутренних органов

Синдром Вулфа Пьебалдизм в сочетании с гетерохромией радужных обо-

лочек и глухотой

Гипомеланоз Ито С рождения, в младенчестве или раннем детстве. Ги-

попигментные пятна, беспорядочно или билатерально

расположенные, кольцевидной, полосовидной, мраморно-

витиеватой конфигурации с нечеткими или зазубренными

краями. Часто сочетается с патологией центральной нервной

системы, глаз, волос, зубов, мышечно-скелетной системы

Туберозный склероз Очаги белого цвета («отпечаток большого пальца»,

в виде «сожженного листа») с локализацией по длиннику

вдоль осевых линий туловища и конечностей. Наличие

ангиофибром, участков шагреневой кожи, околоногтевых

фибром, судорог, отставание в умственном развитии

Анемический невус Врожденное бледное пятно размером от мелкой монеты

до ладони. Часто локализуется в области грудной клетки.

Обусловлено врожденным недоразвитием поверхностных

кровеносных сосудов дермы. Не дает свечения под лампой

Вуда. При трении отсутствует гиперемия

Депигментированный

невус

Солитарные, сегментарно расположенные или разбросан-

ные по всему телу врожденные гипопигментные пятна,

обусловленные уменьшением числа меланоцитов и нару-

шением их функции. Характерна тенденция к медленному

увеличению очагов пропорционально росту ребенка. Не

репигментируется

Окончание таблицы

121

Витилиго

Показания к консультации других специалистов

■ Терапевт, гинеколог, офтальмолог, эндокринолог, гастроэнтеролог,

психолог.

ЛечеНИе

Цели лечения

■ Предотвращение появления новых очагов витилиго.

■ Восстановление пигментации в очагах витилиго.

Показания к госпитализации

Госпитализации не требуется.

Немедикаментозное лечение

Режим

Следует рекомендовать ограничение времени пребывания

под прямыми солнечными лучами, использование фотозащитных

средств в летний период [6].

Диета.

Специальной диеты не требуется.

Физиотерапевтическое лечение

Фототерапия

■ Узкополосная средневолновая фототерапия

[7, 11, 21, 22, 24, 31]

показана больным с генерализованным витилиго, а также паци-

ентам с локализованными формами при неэффективности других

методов терапии.

Метод лечения основан на облучении очагов витилиго средне-

волновым ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311

нм. Облучение проводят 2 раза в неделю (процедуры не должны

следовать друг за другом). Пациента следует информировать о дли-

тельности лечения, составляющей от 6 мес до 1 года. При хорошей

переносимости и эффективности через 3 мес после окончания

терапии проводят повторный курс [26].

Начальная доза облучения составляет 0,25 Дж/см

независимо

от типа кожи с последующим увеличением ее на 20% на каждую

процедуру. За постоянную принималась доза облучения, вызыва-

ющая минимальную эритему в очагах. Во время процедуры глаза

пациента должны быть защищены очками или при расположении

очагов на веках закрыты. Область гениталий обязательно защи-

щена одеждой [22].

■ Широкополосная средневолновая фототерапия (селективная

фототерапия)

[1, 16].

122

болезни кожи

Метод основан на облучении очагов витилиго средневолновым

ультрафиолетовым излучением с длиной волны 280–320 нм. При-

менение селективной фототерапии показано больным витилиго

в возрасте старше 7 лет с фокальной, сегментарной и распростра-

ненной формами как в прогрессирующей, так и в стационарной

стадии.

При назначении начальной дозы облучения учитывают тип кожи,

степень загара и минимальную эритемную дозу.

Облучение начинают с

–

минимальной эритемной дозы

(МЭД), последующие разовые дозы увеличивают через каждые

2–4 процедуры на

–

МЭД до появления умеренно выражен-

ной эритемы. Первые 8–12 процедур проводят 4 раза в неделю,

далее 2–3 раза в неделю, в конце курса – 1 раз в неделю в течение

1–2 мес. Всего на курс 40–100 процедур. Общая длительность

селективной фототерапии индивидуальна, в среднем 60 процедур,

зависит от чувствительности пациента к данному методу лечения

и динамики кожного процесса [1].

■ ПУВА-терапия

[6, 19, 24, 25].

Метод основан на сочетанном применении УФ-излучения с дли-

ной волны 320–400 нм и фотосенсибилизаторов фурокумаринового

ряда. ПУВА-терапия показана больным с генерализованными фор-

мами витилиго в возрасте старше 18 лет в России, старше 12 лет за

рубежом. Процедуры проводят 2–3 раза в неделю в течение 12 мес

и более при эффективности и хорошей переносимости лечения. За

2 ч до процедуры внутрь принимают фотосенсибилизатор (амми

большой плодов фурокумарины). На время процедуры следует

надевать защитные очки, непроницаемые для УФА, и носить их

в течение 12 ч после завершения процедуры.

■ ПУВА-терапия в сочетании с кальципотриолом

Рекомендуется за 1 ч до сеанса ПУВА-терапии, проводимой 2 раза

в неделю, на очаги витилиго наносить крем кальципотриол [8].

Медикаментозное лечение

1. Топические кортикостероидные средства

А, В

[4, 13, 14, 24] пока-

заны больным с локализованными формами витилиго:

■ бетаметазон 0,1% (крем) наружно в виде аппликаций 2 раза в день

в течение 1,5–2 мес с последующим 2-недельным перерывом, затем

при отсутствии побочных эффектов курс повторить.

■ клобетазол 0,05% (крем).

Схема 1

Наружно в виде аппликаций 2 раза в день в течение 2 нед, затем 1

раз в день в течение 1,5 мес с последующим 2-недельным переры-

123

Витилиго

вом, затем еще 2 мес с последующим 2-недельным перерывом. Общая

длительность лечения в таком режиме возможна до 8 мес [10].

Схема 2

Наружно в виде аппликаций 2 раза в день в течение 2 мес на очаги

на лице, в течение 4 мес на других участках тела [18].

2. Топические иммуномодуляторы

показаны больным с локали-

зованными формами витилиго:

■ такролимус* наружно в виде 0,1% мази 2 раза в день [20].

3. Мелагенин плюс

[36].

4. Микроэлементы, витамины, гепатотропные средства

[32]:

■ меди сульфат внутрь в виде 0,5–1% (детям 0,1–0,5%) раствора по

7–10 капель 2 раза в день после еды в течение 3–7 нед;

■ цинка оксид внутрь в виде порошка по 0,1 г (детям 0,02–0,05 г)

2 раза в день после еды в течение 2 мес;

■ метионин (0,025) по 1–2 таблетки 2 раза в день в течение 1 мес;

■ витамины группы В, С.

5. Монобензон В (монобензиловый эфир гидрохинона) показан

при полном обесцвечивании оставшихся пигментированных участ-

ков у больных в возрасте старше 12 лет с поражением более 80%

площади кожного покрова при неэффективности других методов

лечения [25, 33]. Монобензон (20% крем) в виде аппликаций на

пигментированные участки 2 раза в день до полного обесцвечивания.

Пациент должен знать, что терапия может продолжаться от 6 до

12 мес. Следует сообщить больному о необходимости ограничивать

воздействие естественной инсоляции во время лечения и в последу-

ющем, обязательно использовать фотозащитные средства.

Хирургическое лечение

Миниграфтинг, графтинг эпидермальных блистеров, графтинг

культуры собственных меланоцитов [15, 23].

Хирургические методы лечения могут быть применены у пациентов

в возрасте старше 12 лет, страдающих непрогрессирующим локали-

зованным витилиго при отсутствии эффекта от других методов лече-

ния. Противопоказаниями к применению метода являются феномен

Кебнера [34], склонность к образованию келоидных рубцов.

обучение пациента

В беседе с пациентом следует доступным языком объяснить ему

природу заболевания, в частности ее аутоиммунные и генетические

аспекты, а также роль многих провоцирующих факторов (стресс,

* Препарат в России не зарегистрирован.

124

болезни кожи

инсоляция, травма и др.). Нельзя говорить пациенту, что терапия

витилиго неэффективна. Следует информировать больного о не-

предсказуемости течения заболевания, трудностях терапии, необ-

ходимости всесторонне обследоваться для выявления и коррекции

ассоциированных заболеваний и повышения эффективности лече-

ния. При выборе лечения необходимо проинформировать больного

о существующих методах терапии, их эффективности, возможных

осложнениях и побочных эффектах.

даЛьНейшее ВедеНИе

Кратность визитов зависит от течения заболевания и метода те-

рапии

ПрогНоз

Для жизни прогноз благоприятный.

Литература

1. Прошутинская Д.В., Харитонова Н.И., Волнухин В.А. Применение

селективной фототерапии в лечении детей, больных витилиго // Вестн.

дерматол. – 2004. – № 3. – С. 47–49.

2. Alkhateed A., Fain P.R., Thody A. et al. Epidemiology of vitiligo and

associated autoimmune diseases in Caucasian probands and their families //

Pigment Cell Res. – 2003. – Vol. 16. – P. 208–214.

3. Beral V., Evans S., Shaw H. et al. Cutaneous factors related to the

risk of malignant melanoma // Br. J. Dermatol. – 1983. – Vol. 109. – P.

165–172.

4. Clayton R. A double-blind trial of 0,05% clobetasol propionate in the

treatment of vitiligo // Ibid. – 1977. – Vol. 96. – P. 71–73.

5. Cunliffe W.J., Hall R., Newell D.J. et al. Vitiligo, thyroid disease and

autoimmunity // Ibid. – 1968. – Vol. 80. – P. 135–139.

6. Drake L.A., Chairman, Dinehart S.M. et al. Guidelines of care for vitiligo //

J. Am. Acad. Dermatol. – 1996. – Vol. 35. – P. 620–626.

7. Drake L.A., Chairman, Ceilley R.F. et al. Guidelines of care for photo-

therapy and photochemotherapy // Ibid. – 1994. – Vol. 31. – P. 643–648.

8. Ermis O., Alpsoy E. Is the efficacy of psoralen plus ultraviolet A therapy

for vitiligo enhanced by concurrent topical calcipotriol? A placebo-controlled

double-blind study // Br. J. Dermatol. – 2001. – Vol. 145. – P. 472–475;

9. Gawkrodger D.J., Cork M.J., Bleehen S.S. Occupational vitiligo and contact

sensitivity to para-tertiari butyl catechol // Contact Dermatitis. – 1991. –

Vol. 25. – P. 200–201.

125

Витилиго

10. Geraldez C.B., Gutierrez G.T. A clinical trial of clobetasol propionate in

Filipino vitiligo patients // Clin. Ther. – 1987. – Vol. 9. – P. 474–482.

11. Halder R.M., Young C.M. New and emerging therapies for vitiligo //

Dermatol. Clin. – 2000. – Vol. 18, N 1. – P. 79–89.

12. Hatchome N., Kato T., Tagami H. Therapeutic success of epidermal

grafting in generalized vitiligo is limited by the Koebner phenomen // J. Am.

Acad. Dermatol. – 1990. – Vol. 22. – P. 87–91.

13. Khalid M., Mujtaba G., Haroon T.S. Comparison of 0,05% clobetasol

propionate cream and topical Puvasol in childhood vitiligo // Int. J. Dermatol. –

1995. – Vol. 34. – P. 203–205.

14. Khalid M., Mujtaba G. Response of segmental vitiligo to 0,05% clobetasol

propionate cream // Ibid. – 1998. – Vol. 37. – P. 705–708.

15. Kim H.Y., Kang Y.K. Epidermal grafts for treatment of stable and

progressive vitiligo // J. Am. Acad. Dermatol. – 1999. – Vol. 40. –

P. 412–417.

16. Koster W., Wiskemann A. Phototherapy with UV-B in vitiligo //

Z. Hautkr. – 1990. – Vol. 65. – P. 1022–1024.

17. Kose O., Risa G.A. Calcipotriol ointment versus clobetasol ointment in

localized vitiligo: an open, comparative clinical trial // Int. J. Dermatol. –

2002. – Vol. 41. – P. 616–618.

18. Kumari J. Vitiligo treated with topical clobetasol propionate // Arch.

Dermatol. – 1984. – Vol. 120. – P. 631–635.

19. Kwok Y.K., Anstey A.V., Hawk J.L. Psoralen photochemotherapy (PUVA)

is only moderately effective in widespread vitiligo: a 10-year retrospective study //

Clin. Exp. Dermatol. – 2002. – Vol. 27. – P. 104–110.

20. Lepe V., Moncada B. A double-blind randomized trial of 0,1% tacrolimus

vs. 0,05% clobetasol for the treatment of childhood vitiligo // Arch. Dermatol. –

2003. – Vol. 139. – P. 581–585.

21. Menchini G., Tsoureli-Nikita E., Hercogova J. Narrow-band UV-B

microphototherapy: a new treatment for vitiligo // J. Eur. Acad. Dermatol.

Venereol. – 2003. – Vol. 17. – P. 171–177.

22. Njoo M.D., Bos J.D., Westerhof W. Treatment of generalized vitiligo in

children with narrow-band (TL-01) UVB radiation therapy // J. Am. Acad.

Dermatol. – 2000. – Vol. 42, N 2. – Pt 1. – P. 245–253.

23. Njoo M.D., Westerhof W., Bos J.D. et al. A systematic review of

autologous transplantation methods in vitiligo // Arch. Dermatol. – 1998. –

Vol. 134. – P. 1543–1549.

24. Njoo M.D., Spuls P.I., Bos J.D. et al. Nonsurgical repigmentation

therapies in vitiligo // Ibid. – P. 1532–1540.

25. Njoo M.D., Westerhof W. Vitiligo. Pathogenesis and treatment // Am. J.

Clin. Dermatol. – 2001. – Vol. 2, N 3. – P. 167–181.

26. Njoo M.D., Westerhof W., Bos J.D. The development of guidelines

for the treatment of vitiligo // Arch. Dermatol. – 1999. – Vol. 135. –

P. 1514–1521.

27. РIER.

126

болезни кожи

28. Shaffrali F., Gawkrodger D. Management of vitiligo // Clin. Exp. Der-

matol. – 2000. – Vol. 25. – P. 575–579.

29. Spritz R., Fain P., Bennett D. The epidemiology and genetics of generali-

zed vitiligo // Pigment Cell Res. – 2003. – Vol. 16. – P. 589–590.

30. Stevenson C.J. Occupational vitiligo: clinical and epidemiological aspects //

Br. J. Dermatol. – 1981. – Vol. 105, suppl. 21. – P. 51–56.

31. Westerhof W., Nieuwebor- Krobotova L. Treatment of vitiligo with UV-B

radiation versus topical psoralen plus UV-A // Arch. Dermatol. – 1997. –

Vol. 133. – P. 1525–1528.

32. Белова Л.В., Антоньев А.А. // Вестн. дерматол. – 1987. – № 8. –

С. 43–45.

33. Панкратов В.Г., Евсеенко И.А. Современные подходы к лече-

нию витилиго: Обзор // Здравоохранение (Минск). – 1999. – № 4. –

С. 33–36.

34. Mosher D.B., Parrish J. Monobenzylether of hydroquinone. A retrospec-

tive study of treatment of 18 vitiligo patients and a review of the literature //

Br. J. Dermatol. – 1977. – Vol. 97. – P. 669–679.

35. Hatchome N., Kato T., Tagami H. Therapeutic success of epidermal

grafting in generalized vitiligo is limited by the Koebner phenomen // J. Am.

Acad. Dermatol. – 1990. – Vol. 22. – P. 87–91.

36. Cao C.M. Melagenine: a Cuban product. A new and effective drug for

the treatment of vitiligo // Series of National Reports, Republic of Cuba. –

Havana, 1986.

37.

Ortonne J.P., Mosher D.B., Fitzpatrick T.B. Vitiligo and other hypomela-

noses of hair and skin. – N.Y.: Plenum Medical Book Company, 1983. –

P. 172–176.

127

злокачественные лимфомы кожи

зЛокачеСтВеННые

ЛИМфоМы кожИ

Лимфомы кожи представляют частный случай лимфом как систем-

ного опухолевого процесса в лимфоидной ткани. Опухоли лимфоид-

ной ткани могут возникать в центральных (тимус, костный мозг) или

периферических (селезенка, лимфатические узлы, лимфоидные скоп-

ления по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей)

органах иммуногенеза. Кожа также является органом иммуногенеза

и принимает участие в патологическом процессе. Злокачественные

лимфомы кожи (ЗЛК) — клинически и морфологически неоднород-

ная группа опухолей, развивающихся вследствие злокачественной

пролиферации лимфоидных клеток типа Т или В, характеризующихся

хроническим рецидивирующим течением.

ЭПИдеМИоЛогИя

Точные эпидемиологические и статистические данные о заболе-

ваемости ЗЛК отсутствуют, практика свидетельствует об увеличении

числа больных ЗЛК.

Лимфомы кожи составляют 1–2% всех дерматозов. У мужчин они

встречаются в 1,5–2 раза чаще. Обычно заболевание возникает после

40 лет, хотя в последние годы наблюдается тенденция к увеличению

заболеваемости у лиц молодого возраста.

ПрофИЛактИка

Первичную профилактику ЗЛК не проводят.

СкрИНИНг

Скрининг не проводят.

кЛаССИфИкаЦИя

До сих пор отсутствует общепринятая классификация лимфом

кожи, в которой нашли бы отражение клинические, гистоморфо-