Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия

Подождите немного. Документ загружается.

реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия или

сульфаниламиды в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой

температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе

50—100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), АКТГ в

дозе 40 ЕД дважды в день в течение 2—3 нед с постепенным снижением дозы. Особое

внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей

урогенитальной инфекции. Для профилактики пролежней, часто возникающих над костными

выступами, больного необходимо укладывать на круг, под пятки подкладывать ватные

прокладки, ежедневно протирать тело камфорным спиртом, менять положение. При

появлении пролежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с

пенициллиновой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для предупреждения

образования пролежней и после их появления проводят ультрафиолетовое облучение

ягодиц, крестца, стоп.

В первый период заболевания задержку мочи иногда удается преодолеть, применяя

антихолинэстеразные препараты; если же это оказывается недостаточным, необходима

катетеризация мочевого пузыря с промыванием его антисептическими растворами.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить

пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и

коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные

шины. После острого периода (2—4 нед в зависимости от тяжести заболевания) нужно

переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и

активной ЛФК, иглоукалыванию, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин,

дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препараты. При резкой

спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В

дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Трудоспособность. Определяется локализацией и распространенностью процесса,

степенью нарушения двигательных и тазовых функций, чувствительных расстройств. В

остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем

восстановлении функций и возможности возвращения к работе больничный лист может

быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде

незначительного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанавливают III

группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, нарушении походки и статики

больные не могут работать в обычных производственных условиях и признаются

инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе

(параплегии, тетрапарезы, нарушения функций тазовых органов), им устанавливают I группу

инвалидности. Если в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не происходит,

группа инвалидности устанавливается бессрочно.

11.5. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания

Полиомиелит.

Эпидемиология. Чаше встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возникали

эпидемии. Число здоровых носителей и лиц с абортивной формой, когда выздоровление

наступает до развития параличей, значительно превосходит число больных в

паралитической стадии. Именно здоровые носители и лица с абортивной формой –

основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в

паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное

загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью

поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается.

Инкубационный период 7—14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет

наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся

профилактические прививки (вначале вакцина Солка и британская вакцина и впоследствии

оральная аттенуированная вакцина Сейбина).

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I, II и III. Вирус может быть

выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых

вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее

распространенный путь заражения – через пищеварительный тракт. Вирус достигает

нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в

периферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь

и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может стать глотка, особенно ложе

миндалин после тонзиллэктомии. Вирус устойчив к химическим агентам, но чувствителен к

теплу и высушиванию. Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян.

Применяются специфические серологические тесты, в том числе тест фиксации

комплемента и нейтрализации антител.

Патоморфология. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе

– мелкие участки геморрагии. Гистологически изменения наиболее выражены в сером

веществе спинного и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках передних рогов

отмечаются разнообразные изменения – от легкого хроматолиза до полной деструкции с

нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании

периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством

полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками

нейроглиального происхождения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиозных клеток, которые

были не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах

обнаруживается малое количество клеток, вторичная дегенерация передних корешков и

периферических нервов. В пораженных мышцах – нейрогенная атрофия различной степени,

увеличение соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие

иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная

инфекция); 2) симптомы (в стадии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции

без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих

больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания, могут быть

менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не

развиваются; 4) развитие параличей (в редких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортивной форме проявления

неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны. Вирус может

быть выделен. В остальных вариантах течения болезни можно наблюдать

предпаралитическую стадию, которая иногда может перейти в стадию параличей.

Предпаралитическая стадия.

Паралитическая стадия.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при

других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных

рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

При стволовой форме (полиоэнцефалит) наблюдаются лицевые параличи, параличи языка,

глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение,

нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно

отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе

глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Спорадические случаи надо

дифференцировать от миелитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого поперечного миелита и

синдрома Гийена– Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с

разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой

контроля над сфинктерами, во втором – парезы локализуются проксимально,

распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание

белка, но плеоцитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует

дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм вирусных

энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.

Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. Причиной смерти обычно

бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах,

когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала

значительно ниже при использовании ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей

возможно выздоровление. Благоприятным признаком является наличие произвольных

движении, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва в течение 3 нед

после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года.

иногда и больше. Однако сохраняющиеся проявления периферических параличей и

парезов могут вести к инвалидизации больных.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному

полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск

развития тяжелых параличей. Можно выделить три категории больных (без респираторных

и бульбарных параличей; с респираторными параличами, но без бульбарных; с

бульбарными нарушениями) и в зависимости от этого проводить лечение. При лечении

больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а

также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество

жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также она может

уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам)

используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая

форма активности – легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для

профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.

Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой стадии при болях и

повышенной чувствительности мышц (3—4 нед); 2) в стадии выздоровления при

продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес – 2 года); 3) в резидуальной стадии

(двигательные расстройства остаются). В острой стадии основная цель – не допустить

растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать

длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны

находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не

растянуты) при помощи подушек и мешков с песком. При выздоровлении очень важны

физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или

в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур

производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин,

дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.

При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима

ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность – попадание жидкости и секрета в гортань.

Трудности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно правильное положение

больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой

бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других

целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кормить

больного через назогастральный зонд.

Профилактика. Все выделения, моча, кал больных могут содержать вирус. Поэтому больных

рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед

обнаруживается у 50 % больных и через 5—6 нед – у 25 %. Детей в доме, где есть больной,

следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная

иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина

Сейбина (1—2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

Полиомиелитоподобные заболевания.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и

полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего

состояния больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в

проксимальных сегментах конечностей. Параличи развиваются редко. Чаще наблюдаются

преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание, дряблость, гипотрофия и

гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным

проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит

периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства редки. В

цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильно-

лимфоцитарный цитоз (50—200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка

(0,49—0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8—0,9 г/л. В диагностике

большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и

эпидемические данные.

Лечение. Назначают гамма-глобулин, витамин С, десенсибилизирующую терапию

(димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующие средства,

антипиретики, транквилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ЕСНО в своем составе

содержат РНК в качестве носителя генетической информации, применяют рибонуклеазу (30

мг растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия или 0,25 % растворе новокаина и

вводят внутримышечно 5—6 раз в сутки в течение 10—14 дней).

11.6. Сифилис нервной системы

Сифилис нервной системы

11.6.1. Ранний нейросифилис

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2—3 года (до 5 лет)

после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение

сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и

пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо– и периваскулита,

гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными,

плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

асимптомные менингиты

острый генерализованный сифилитический менингит

Базальный сифилитический менингит

ранний менинговаскулярный сифилис

сифилитические невриты

полиневриты

сифилитический менингомиелит

Диагностика. Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические

менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует

дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и

ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с

учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса

характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания

белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50—100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге

паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90—100

% случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром

генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл.

Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие

результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

11.6.2. Поздний нейросифилис

Клинические проявления позднего нейросифилиса возникают не ранее 7—8 лет после

заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Патоморфология. Изменения имеют воспалительно-дистрофический характер. Поражаются

нервные клетки, проводящие пути и глия спинного и головного мозга, поэтому поздний

нейросифилис называют паренхиматозным в отличие от раннего – мезенхимального. Кроме

диффузной сосудистой реакции (сифилитический артериит с некрозами внутренней стенки,

пролиферацией соединительной ткани и облитерацией сосуда), наблюдаются очаги

размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфильтраты, ограниченные гуммозные

узлы, берущие начало в оболочках, а затем врастающие в вещество мозга. С течением

времени гуммы в виде множественных опухолевых узлов приобретают фиброзный характер

с распадом в центре.

Клинические проявления. Проявления позднего нейросифилиса также разнообразны.

Выделяют несколько его форм.

Поздний сифилитический менингит

васкулярный сифилис

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений

чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с

очагами ишемии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифилисе, которому

свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний

зрачковый моносиндром, который в настоящее время обычно встречается изолированно. У

больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла

Робертсона. Сочетание зрачкового моносиндрома с выпадением пяточных (ахилловых) и

коленных рефлексов, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности называется

претабесом или зрачково-корешковым синдромом.

Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса диагностика основывается на

множественности очагов и степени выраженности симптомов. Дифференцировать его

следует от атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, рассеянного

склероза. Однако возможно сочетание атеросклероза и сифилиса, особенно у пожилых

больных. В диагностике нейросифилиса имеет значение исследование цереброспинальной

жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка (0,5—1 г/л),

небольшой мононуклеарный цитоз (20—70 клеток в 1 мкл). Однако стандартный комплекс

серологических реакций (Вассермана, Кана, Закса—Витебского) бывает положительным

лишь в 40—50 % случаев. Поэтому наряду с классическими серологическими реакциями

большую роль играют реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), реакция

иммунофлюоресценции (РИФ) крови и цереброспинальной жидкости и другие более

чувствительные и специфичные реакции. Они имеют большую ценность и для исключения

заболеваний (коллагенозы, туберкулез, лимфогранулематоз, новообразования, рассеянный

склероз, сывороточная болезнь, малярия и др.), при которых периодически или постоянно

имеются положительные серологические реакции на сифилис. В некоторых сложных

случаях только лечение ex juvantibus окончательно помогает решить вопрос диагностики.

Спинная сухотка.

Патоморфология. Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного

мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена, мутна.

Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и

Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов спинного мозга,

проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой

оболочки спинного мозга локализуются в основном на его задней поверхности.

Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах,

превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.

Клинические проявления. Характерны чувствительные расстройства: сегментарные

парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым

проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в

нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально.

Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних

конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы

остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или

полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство

вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства

чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного

чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию

чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является

затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается

неуверенной, шаткой. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная

гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.

К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз,

анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром

Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов.

Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев

приводит к слепоте.

Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются выраженным общим

похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными

артропатиями, выпадением волос, зубов.

К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы:

приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.

В последние годы классическая клиническая картина спинной сухотки встречается крайне

редко. Заболевание протекает в стертых формах, малосимптомно. Течение длительное,

медленно прогрессирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую,

атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко проходит все три

стадии, а принимает стационарный характер, например, в начальной невралгической

стадии.

Диагностика. В ранних стадиях диагностическое значение имеют зрачковые нарушения,

стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии,

холодовая гиперестезия в области спины, а также табетические кризы. В более поздние

сроки – атактические расстройства. Диагноз подтверждается исследованием

цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживаются небольшое увеличение

количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20—30 клеток в 1 мкл). Положительны

реакции Вассермана. РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.

Дифференцировать спинную сухотку следует от врожденной арефлексии, полиневропатии,

синдрома Эйди. Для последнего характерны односторонность, чувствительность к

вегетотропным препаратам; при взгляде на ближний предмет зрачок после латентного

периода медленно суживается, что более выражено на больном глазе, поэтому зрачок

становится уже, чем на здоровом. После прекращения конвергенции и аккомодации зрачок,

медленно расширяясь, приобретает прежние размеры. Синдром Эйди наблюдается в

подавляющем большинстве случаев у женщин. Этиология этого заболевания неизвестна,

патологические изменения дегенеративного характера локализуются в ресничном узле.

Прогноз. В отношении выздоровления плохой. В случаях доброкачественного течения,

нерезко выраженной атаксии, стабилизации процесса в невралгической стадии больные

могут долго сохранять трудоспособность. Нарастание атаксии, табетической кахексии

приводит к инвалидизации. Грубые нарушения функции тазовых органов являются

причиной присоединения вторичной инфекции (циститы, пиелонефриты). Смерть обычно

наступает в результате интеркуррентных заболеваний.

Прогрессивный паралич.

Для дифференцирования прогрессивного паралича от маниакально– депрессивного

психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости

(увеличение содержания белка до 0,45—0,6 г/л, положительная реакция Вассермана,

паралитический тип кривой Ланге).

Гумма головного и спинного мозга.

В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция

Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.

Лечение позднего нейросифилиса. Проводят препаратами йода и висмута. В течение

первых 2—4 нед назначают йодид калия (3 % раствор по 1 столовой ложке 3—4 раза в день;

2—5 г в сутки). После этого проводят лечение висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2

мл внутримышечно через день; на курс 20—30 мл бийохинола или 16—20 мл бисмоверола).

Это лечение должно проводиться под контролем анализов мочи для своевременного

выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД

каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять

проводят лечение бийохинолом до общей дозы 40—50 мл. После перерыва в 1—2 мес

назначают повторный курс пенициллинотерапии с последующим применением препаратов

висмута. После повторного 2—3-месячного перерыва проводят еще 1—2 курса лечения

солями тяжелых металлов. Критерием эффективности противосифилитического лечения

являются данные клинического и ликворологического обследования больного. До начала и

на всем протяжении специфического лечения рекомендуются поливитамины, витамин В^ в

больших дозах, биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело), АТФ, сосудистые

препараты (никотиновая кислота), средства, улучшающие нервно-мышечную проводимость