Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия
Подождите немного. Документ загружается.
Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться
высокой еще в течение 5—8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая
носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2—5 сут, с
последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем
температуры соответствует проникновению вирусов ЦНС и развитию неврологических
симптомов.
С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная
боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины вплоть
до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц,
симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные
психические расстройства (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или
депрессия).
Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от
преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические
формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную,
менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.
полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая) форма
Менингеальная форма
Энцефалитическая форма
Стертая форма
Полирадикулоневритическая форма
Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогредиентно-текущих форм
заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией.
Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в
определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие
эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания.
Кожевниковская эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого
энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской
эпилепсии может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы
и учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями
различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). При
кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструктивного
характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.
Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может иметь и
полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и
атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой
фазы заболевания.
Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение 7—10 дней. Затем очаговые
симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная
симптоматика. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2—3 нед без
последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев церебрастенический
синдром.
При полиомиелитической форме полного выздоровления (без неврологических
расстройств) не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции
восстанавливаются медленно. Период восстановления может протекать 2—3 года.
Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефалитической форме с бурным
началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая
летальность (до 25 %) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической формах с
бульбарными нарушениями.
В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы
стали наблюдаться значительно реже. Преобладают менингеальные и стертые формы с
благоприятным исходом.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В диагностике клещевого энцефалита большое
значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге,
профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус клеща. Однако не всякое
заболевание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только
0,5—5 % всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания
возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет
выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней
заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2-
й недели болезни, РН – с 8—9-й недели. Важно также обнаружение нарастания титра
противовирусных антител на 3—4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного
клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в
течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В
цереброспинальной жидкости – увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный
плеоцитоз.
Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита,
сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого
полиомиелита. Дифференциальный диагноз с последним у детей может представить
значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует
обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует
шейным сегментам спинного мозга, а при полиомиелите – поясничным сегментам с
соответствующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутствует типичная
для полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики.
Профилактика. Проводятся мероприятия по борьбе с клещами и иммунизация населения,
уничтожение клещей и грызунов в эндемических очагах, применяется специальная одежда
для предупреждения укусов клещей. Для вакцинации местного населения и лиц,
направляемых на заботу в эндемические очаги, применяют тканевую культуральную
вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4, 12
мес.
11.3.1.2. Двухволновой вирусный менингоэнцефалит
Описан и выделен как самостоятельное заболевание А. Г. Пановым, А.А. Смородинцевым и
С.Н. Давиденковым.
Этиология. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом – одним из штаммов вируса
клещевого энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем при
употреблении молока от инфицированных животных («молочный» энцефалит).
Переносчиком заболевания служат, как и при клещевом энцефалите, иксодовые клещи.
Болезнь распространена в северо-западных районах России и в районах, эндемичных по
клещевому энцефалиту. Для двухволнового менингоэнцефалита, так же как для клещевого,
характерны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпидемические вспышки.
Инкубационный период обычно длится 8—20 дней при укусах клеща и 4—7 дней при
алиментарном пути заражения.
Клинические проявления. Болезнь начинается остро, без продромального периода. Резко
повышается температура до 38—39 °С, появляются озноб, головная боль, головокружение,
рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. С первых дней наблюдаются
менингеальные симптомы. Через 5—7 дней температура падает до нормальных или
субнормальных цифр, однако после температурной ремиссии в течение 6—10 дней
наступает второй подъем температуры (вторая температурная волна), который длится 10
дней. Чаще всего при этом заболевании очаговая симптоматика отсутствует или выражена
слабо. Неврологические очаговые симптомы, развивающиеся на фоне общетоксических
явлений и менингеального синдрома, могут быть представлены пирамидными нарушениями
(гемипарез, патологические рефлексы, гиперрефлексия), мозжечковыми расстройствами
(статическая и динамическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез, нистагм), вегетативными
расстройствами (гипергидроз, извращение терморегуляции, гипогликемия, анорексия).
Нередко наблюдаются невриты и радикулиты. В цереброспинальной жидкости
обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, в крови –
лейкоцитоз.
Течение и прогноз. Течение заболевания благоприятное. Тяжелых форм и летального
исхода не бывает. Перехода в хроническую прогредиентную стадию не наблюдается.
Очаговая симптоматика обычно полностью регрессирует, однако после болезни может
длительно сохраняться астеническое состояние.
Профилактика. Меры профилактики такие же, как и при клещевом энцефалите.
11.3.1.3. Японский комариный энцефалит
Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефалит Приморского края)
распространен в Приморском крае, Японии, северных районах Китая.
Этиология и эпидемиология. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом.
Резервуаром в природе являются комары, способные к его трансовариальной передаче.
Для заболевания характерна сезонность, совпадающая с усилением выплода комаров.
Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Японии – в летние месяцы, в
Приморье – только осенью. Заболевание передается исключительно при укусе комара.
Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется
гематогенным путем.
Патоморфология. При микроскопии обнаруживаются очаги некроза мозговой ткани,
воспалительные инфильтраты вокруг сосудов. Дегенеративно-токсические изменения
выявляются в нервных клетках и белом веществе (панэнцефалит).
Клинические проявления. Заболевание начинается внезапно, с острого подъема
температуры до 40 °С, резкой головной боли, рвоты. Изредка имеется короткий (1—2 дня)
продромальный период, сопровождающийся недомоганием и общей слабостью.
Отмечается значительная выраженность общеинфекционных симптомов: гиперемия лица и
конъюнктивы, брадикардия, тахикардия, сухость языка, герпетические высыпания,
геморрагическая сыпь. С первых дней болезни к общеинфекционным и общетоксическим
симптомам присоединяются резко выраженные менингеальные явления, расстройства
сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред, галлюцинации,
психомоторное возбуждение. Характерны пластическая гипертония мышц, тонические и
клонические судороги, геми– или монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами.
В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеальную.
судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летаргическую формы.
Нередко заболевание протекает как инфекционно-токсический синдром, с быстрым
развитием коматозного состояния и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости
обнаруживаются повышение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз
(от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выраженный
лейкоцитоз (12-18 х 10^9/л) с нейтрофильным сдвигом, лимфопения, увеличение СОЭ.
Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит отличается тяжелым течением.
Нарастание симптоматики происходит в течение 3—5 сут. Температура держится от 3 до 14
дней и резко падает. Летальный исход отмечается в 40—70 % случаев, обычно в первую
неделю болезни. Однако смерть может наступить и в более поздние сроки в результате
присоединившихся осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно полное
выздоровление с длительным периодом астении.
Диагностика. Диагностическое значение имеют эпидемиологические данные, сезонность
заболевания. Характерно острое, тяжелое течение болезни с выраженной интоксикацией,
повышением сосудистой проницаемости, отеком мозга. Верификация диагноза проводится
посредством РСК и РН. Комплементсвязывающие и нейтрализующие антитела появляются
на 2-й неделе болезни. Иммунитет обычно стойкий, РН у переболевших бывает
положительной в течение многих лет.
Профилактика. Профилактические мероприятия заключаются в борьбе с комарами
(осушение болот), индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов
комаров.
11.3.1.4. Энцефалит Сент-Луис (американский)
Распространен в различных районах США. Вызывается арбовирусом (фильтрующийся
нейротропный вирус), передается кровососущими комарами. Возникает в конце лета в виде
небольших эпидемий.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются периваскулярная инфильтрация,
диффузная микро– и макроглиальная пролиферация, дегенерация ганглиозных клеток.
Клинические проявления. Начало заболевания острое, с подъемом температуры до 38—39
°С, герпетическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. У больных отмечаются
головная боль, нарушения сознания различной выраженности. Выявляется менингеальный
синдром. Возможно развитие очаговой неврологической симптоматики в виде геми– или
монопарезов, мозжечковых нарушений. В цереброспинальной жидкости обычно
обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 500 клеток в 1 мкл), некоторое
увеличение содержания белка. В крови – умеренный полиморфно-клеточный лейкоцитоз.
Течение. Благоприятное, клинические формы разнообразны. Часто заболевание протекает
абортивно, проходит быстро и бесследно. Диагноз подтверждается серологически по
данным РН, РСК или другими методами.
11.3.1.5. Первичные полисезонные энцефалиты
В эту группу входят энцефалиты различной этиологии, в том числе вызываемые
энтеровирусами Коксаки (А9, ВЗ, В6) и ЕСНО (ЕСНО 2, 11, 24) и многими неизвестными
вирусами.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются выраженный
периваскулярный и перицеллюлярный отек в коре больших полушарий, мозжечке,
базальных ядрах, очаговая деструкция белого вещества, изменения стенок сосудов мозга,
слабые глиальная и инфильтративная реакции.
Клинические проявления. Энцефалиты обычно имеют полиморфную симптоматику. В
клинической картине энтеровирусных энцефалитов выделяют несколько синдромов:
стволовый, мозжечковый, полушарный. Очаговая неврологическая симптоматика
развивается на фоне умеренно выраженных общеинфекционных и общемозговых
симптомов на 2—5-й день заболевания. Этиологический фактор идентифицируется при
вирусологических и серологических исследованиях. В цереброспинальной жидкости обычно
выявляется увеличение числа лимфоцитов до нескольких десятков.
Течение благоприятное, с полным регрессом неврологических симптомов. Редко
сохраняются легкие поражения III, VI, VII черепных нервов, геми– и монопарезы,
афатические нарушения. Наиболее благоприятной является мозжечковая форма,
выздоровление при которой всегда полное.
11.3.1.6. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса
Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные
органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Наиболее часто
энцефалиты вызывают вирус простого герпеса 1-го типа (НSV-1), реже – 2-го (НSV-2). Вирус
проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путями. Вирусу свойственны длительная
персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием
неспецифических факторов.
Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый отек вещества мозга, очаги некроза
и геморрагии с гибелью нейронов и глиальных клеток. Энцефалиты, вызванные вирусом 1-
го типа, характеризуются деструкцией нижних отделов лобных долей и передних отделов
височных долей.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро, с подъема температуры. Быстро
появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические припадки.
Очаговая симптоматика проявляется моно– и гемипарезами, пирамидными рефлексами,
гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с
преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение содержания
белка (до 2—3 г/л), легкая ксантохромия или небольшая примесь эритроцитов.
Течение. Обычно тяжелое. Летальность значительно выше, чем при других вирусных
заболеваниях ЦНС. Последствием часто бывает деменция с выраженными нарушениями
высших корковых функций. В редких случаях возможно полное выздоровление без
последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются
очаговые симптомы, на ЭЭГ отмечаются «гигантские» медленные волны.
Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом
иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое
исследование, при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной
плотности в веществе головного мозга. Выявить вирус в цереброспинальной жидкости
обычно не удается. На КТ и МРТ отмечаются очаги воспаления и отека в лобных и
височных долях, на ЭЭГ – периодическая островолновая активность на фоне локального
или диффузного замедления ритма.
11.3.1.7. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А,
«сонная» болезнь) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и
описан в 1917 г. австрийским невропатологом К. Экономо. Болезнь в те годы протекала в
виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы заболевание
проявлялось спорадически. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не
встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита не уточнен. Заболевание
малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две
стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления
воспалительного характера. Для хронической стадии характерны прогрессивно-
дегенеративные процессы. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита
разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5—10 лет.
Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер
и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии
обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация
мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация
микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее
выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих
образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На
месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
острой стадии
Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является
поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов.
Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не
вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых
этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно– или двусторонний), диплопия,
анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на
конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла
Робертсона). Часты жалобы на нарушение зрения, обусловленное парезом аккомодации
или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классические проявления
эпидемического энцефалита, описанные К.Экономо. Однако в острой стадии
эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления.
Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные
расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В
неврологическом статусе нередко выявляются горизонтальный и ротаторный нистагм,
головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Часто
имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета
сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.
Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического
энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами
(хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), несколько реже –
акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к
кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального
синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться
выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски
окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых
случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания,
сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия,
нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и
дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном
абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать
кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии,
вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные
преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные
вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту
эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц
диафрагмы).
В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у
большинства больных отмечаются плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) – 40 клеток в 1
мкл, небольшое увеличение содержания белка и глюкозы (гликорахия) – до 0,5—1 г/л. В
крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов,
увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная
активность.
хронической стадии
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма
могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии,
инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии,
гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения
характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей
(повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная
педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической
стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна
(нарколепсия).
Течение и прогноз. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2—4 дней
до 4 мес, иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в
30 % случаев. У 35—50 % больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу,
либо через различные промежутки времени. Нередко симптомы, свойственные хронической
стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным
симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита
относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна,
астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У