Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия
Подождите немного. Документ загружается.
детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства),
изменения психики и характера, снижение интеллекта.
Течение эпидемического энцефалита в хронической стадии длительное, прогрессирующее.
Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время состояние может
стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает
от интеркуррентных заболеваний или истощения.
Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и
ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы
нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного
поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне
повышения температуры и неясного инфекционного заболевания.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного
менингита, при котором обычно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и
имеется значительный плеоиитоз в цереброспинальной жидкости.
Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна.
Диагноз основывается на наличии характерного синдрома паркинсонизма, эндокринных
расстройств центрального генеза, изменений психики, прогрессирующего характера этих
нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии
(птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и
гипоталамические нарушения могут развиваться после травмы и при других процессах,
локализующихся в подкорковых образованиях (опухоль, болезнь Паркинсона). В этих
случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные
проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острой стадии на фоне
повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.
11.3.2. Вторичные энцефалиты
Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.
11.3.2.1. Поствакцинальные энцефалиты
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при
антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная
аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически
выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества
мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных
инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется
преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, бактеризуется
образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты
являются лейкоэнцефалитами.
Клинические проявления. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—12-й
день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще
возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже –
при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39—40
°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги.
Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-,
геми– или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение
экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений
координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение
давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных
элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.
Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление.
Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно
регрессируют. Особенностью течения энцефалита, развившегося после антирабических
прививок, является возможность манифестации в виде острого
энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу
восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие
возникновения бульбарных расстройств.
Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики),
десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция,
гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
11.3.2.2. Коревой энцефалит
Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционно-
аутоиммунным энцефалитам.
Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых
сосудов, образование перивенозных очагов демиелинизации.
Клинические проявления. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3—5-й день
после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и
нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В
тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное
возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные
судороги. Выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные
нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар черепных нервов, проводниковые
расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В
цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется плеоцитоз;
давление ее повышено.
Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тяжесть энцефалита не зависит от
течения кори.
11.3.2.3. Энцефалит при ветряной оспе
Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении которого большое
значение также имеют перекрестные реакции иммунной системы на вирусные и
собственные антигены.
Патоморфология. Характерны перивенозная воспалительная инфильтрация вещества
мозга, очаги периваскулярной демиелинизации.
В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический
менингоэнцефаломиелит.
Клинические проявления. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3—7-й день после
появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в
доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги,
менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются
признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение
содержания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл
(преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный
цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.
Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным
исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы,
судорожные припадки.
11.3.2.4. Гриппозный энцефалит
Вызывается вирусами гриппа А1, А2, АЗ, В. Возникает как осложнение вирусного гриппа.
Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса
гриппа не обладает истинными нейротропными свойствами. Известно, что вирус гриппа
оказывает токсическое влияние на эндотелий сосудов, в частности сосудов мозга.
Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и
дисциркуляторные явления в головном мозге.
Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полнокровие сосудов,
тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные
инфильтраты.
Клинические проявления. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и
проявляется головной болью, болезненностью при движениях глазных яблок, болью в
мышцах, адинамией, сонливостью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к
общеинфекционным и общемозговым при обычном гриппе Однако в некоторых случаях
возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который
развивается чаще в конце заболевания, даже через 1—2 нед после него. При этом
самочувствие больного снова ухудшается, повышается температура. возникают
общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение). легкие менингеальные
симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно
выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде
невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного
радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспинальной жидкости
обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка;
ликворное давление повышено. В крови определяются лейкоцитоз или лейкопения.
геморрагического гриппозного энцефалита
цитомегаловирус
11.3.2.5. Ревматический энцефалит
Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов,
сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное
поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны
сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с
воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения
глии в виде глиозных узелков и розеток.
Клинические проявления. Начало заболевания острое и сопровождается повышением
температуры до 38—39 °С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой,
менингеальными явлениями. Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые,
гипоталамические или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные,
хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии,
галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения
со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко
возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, пароксизмальные состояния,
глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные
нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий
красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные
симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный
плеоцитоз.
Диагностика. Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо– или
миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям,
субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время
которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или
своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами),
головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации – слуховые,
зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные
расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то
уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются
косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или
ипохондрические реакции.
Малая хорея.
Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания
(симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает
ревмокардит. В крови – лейкоцитоз и лимфоцитоз.
11. 3.2.6. Нейроборрелиоз
Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее
часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками
возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах
США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В
США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой
клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная
кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично
поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.
первой стадии
второй стадии
третьей стадии
Диагностика. Основана на серологическом подтверждении присутствия спирохеты в
организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется
высокий титр антител к Borellia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными.
Возможно развитие перекрестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот,
при сифилисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереброспинальной
жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. При МРТ-исследовании могут
выявляться очаги повышенной плотности, иногда похожие на очаги демиелинизации при
рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги
выявляются в базальных ганглиях.
Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки),
доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина
(20 000 000—24 000 000 ЕД в сутки).
11.3.2.7. Нейробруцеллез
Этиология. Заболевание вызывается несколькими видами грамотрицательных бактерий
Brucella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и
мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе.
Заражение происходит контактным, алиментарным, воздушно-капельным путями.
Заболевают в основном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в
пищу непастеризованного молока или сыра. Заболевание встречается на Урале, в Сибири,
на Северном Кавказе.
Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гематогенно, лимфогенно, а также
периневрально. Большую роль играют аутоиммунные реакции, приводящие к
сенсибилизации тканей. Нейробруцеллез является частью общего поражения организма
при этом заболевании.
Патоморфология. В острой фазе или в период обострения заболевания в ЦНС
обнаруживаются явления серозно-геморрагического воспаления. Имеются также
воспалительные изменения в корешках, периферических нервах, симпатических узлах.
Характерны продуктивно-деструктивный васкулит (эндо-, пери– и тромбоваскулит),
диффузная и очаговая глиальная реакции. В хронической стадии бруцеллеза доминируют
дегенеративные изменения в тканях нервной системы с вакуолизацией и тигролизом
ганглиозных клеток, набуханием и фрагментацией аксонов.
острая стадия
хронической стадии
Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах заболевания: в
начальный (острый) период, доминируя над другими признаками бруцеллеза; в подострый
или хронический период (после прекращения ундулирующей лихорадки), а также в стадии
кажущегося выздоровления. Острые неврологические симптомы могут быть вообще
первыми клиническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все
отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетативная). Иногда возникает
бруцеллезный менингит, проявляющийся ригидностью мышц шеи, симптомами Кернига,
Брудзинского, Бехтерева, поражением черепных нервов (чаще VII и VIII). В
цереброспинальной жидкости (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфоцитарный
плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и
хлоридов;
Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конечностей,
проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами
координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью
клинической картины. Нередко наблюдаются комбинированные поражения ЦНС с
развитием менингоэнцефалита, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.
К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся невралгии и невриты
периферических и черепных нервов, радикулиты, плекситы (пояснично-крестцовый,
плечевой), полиневриты, полирадикулоневриты.
Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и
характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением
волос, ломкостью ногтей, артериальной гипотензией, остеопорозом, похуданием,
нарушением функций внутренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и
брыжеечного вегетативных сплетений.
Неврологические проявления бруцеллеза наблюдаются длительно, с рецидивами и
периодами улучшений. Встречаются тяжелые формы менингита и менингоэнцефалита,
заканчивающиеся летально.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Для постановки диагноза важны
анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места
жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды
волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными,
корешковыми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов,
печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз
бруцеллеза подтверждается положительными результатами лабораторных исследований:
реакции агглютинации Райта (титры 1 :400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона,
аллергической пробы Бюрне.
Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы
при туберкулезе и туляремии.
Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назначают антибиотики
(рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин, колистин, эритромицин, гентамицин,
канамицин, препараты тетрациклинового ряда) курсами по 5—7 дней (2—3 курса с
недельным перерывом). Наиболее распространен рифампицин (600 мг внутрь один раз в
сутки). В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита
рекомендуется парентеральное введение антибиотиков. При хронических формах
бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся
симптоматическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие,
общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нервной системы
эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез
новокаина и кальция).