Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

563

äëÿ çàïàñàííÿ. Ãëîá³í ã³äðîë³çóºòüñÿ ïðîòåîë³òè÷íèìè ôåðìåíòàìè äî

àì³íîêèñëîò. ²íø³ ãåìîïðîòå¿íè (ì³îãëîá³í, öèòîõðîìè, êàòàëàçà ³ ïåðîê-

ñèäàçè) ðîçïàäàþòüñÿ àíàëîã³÷íèì ÷èíîì.

Ôåðìåíò åíäîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìà ãåì-îêñèãåíàçà êàòàë³çóº

ïåðøó ðåàêö³þ ðîçïàäó ãåìó – ðîçðèâ ìåòèíîâîãî ì³ñòêà ì³æ 2 ï³ðîëü-

íèìè ê³ëüöÿìè âíàñë³äîê îêèñíåííÿ àòîìà âóãëåöþ äî ÑÎ. Ïðè öüîìó

óòâîðþºòüñÿ ï³ãìåíò çåëåíîãî êîëüîðó – âåðäîãëîá³í (õîëåãëîá³í), éîãî

ìîëåêóëà ùå ì³ñòèòü çàë³çî ³ á³ëîê-ãëîá³í. Ïîäàëüøèé ðîçïàä âåðäîãëî-

á³íó â³äáóâàºòüñÿ ñàìîñò³éíî ³ ïðèçâîäèòü äî â³äùåïëåííÿ çàë³çà, á³ëêî-

âîãî êîìïîíåíòà é óòâîðåííÿ îäíîãî ç æîâ÷íèõ ï³ãìåíò³â – á³ë³âåðäèíó.

Îäíî÷àñíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïåðåðîçïîä³ë ïîäâ³éíèõ çâ'ÿçê³â ³ àòîì³â âîä-

íþ â ï³ðîëüíèõ ê³ëüöÿõ òà ìåòèíîâèõ ì³ñòêàõ. Á³ë³âåðäèí – ï³ãìåíò çå-

ëåíîãî êîëüîðó, ïîáóäîâàíèé ³ç ÷îòèðüîõ ï³ðîëüíèõ ê³ëåöü, çâ'ÿçàíèõ

ì³æ ñîáîþ ë³í³éíî çà äîïîìîãîþ ìåòèíîâèõ ì³ñòê³â (ðèñ. 17.7). Á³ë³âåð-

äèíðåäóêòàçà â³äíîâëþº á³ë³âåðäèí äî á³ë³ðóá³íó, ï³ãìåíòó ÷åðâîíî-êî-

ðè÷íåâîãî êîëüîðó. ×àñòèíà á³ë³ðóá³íó óòâîðþºòüñÿ â ïå÷³íö³, à ðåøòà –

â êë³òèíàõ ÐÅÑ ñåëåç³íêè ³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ³ ïîâèííà áóòè ïåðåíåñåíà â

ïå÷³íêó äëÿ ïîäàëüøèõ ïåðåòâîðåíü. Îñê³ëüêè á³ë³ðóá³í ó âîä³ ìàëîðîç-

÷èííèé, â³í òðàíñïîðòóºòüñÿ êðîâ'þ â êîìïëåêñ³ ç àëüáóì³íîì (2 ìîëå-

êóëè á³ë³ðóá³íó íà 1 ìîëåêóëó àëüáóì³íó).

Ó ïå÷³íö³ â³äáóâàºòüñÿ â³ää³ëåííÿ àëüáóì³íó ³ á³ë³ðóá³í øëÿõîì âçàº-

ìîä³¿ ç ÓÄÔ-ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòîþ ïåðåòâîðþºòüñÿ â äîáðå ðîç÷èí-

íèé ó âîä³ á³ë³ðóá³í-äèãëþêóðîí³ä. Ðåàêö³þ êîí'þãàö³¿ êàòàë³çóº ÓÄÔ-

CHCH

COOH

CHCH

COOH

Á³ë³âåðäèí

Á³ë³ðóá³í

Ðèñ. 17.7. Æîâ÷í³ ï³ãìåíòè á³ë³âåðäèí ³ á³ë³ðóá³í.

564

ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçà. Á³ë³ðóá³í-äèãëþêóðîí³ä ïåðåõîäèòü ó æîâ÷ ³ íàä-

õîäèòü ó êèøå÷íèê, äå áàêòåð³àëüí³ ôåðìåíòè â³äùåïëþþòü ãëþêóðîíî-

âó êèñëîòó, ï³ñëÿ ÷îãî â³äíîâëþºòüñÿ á³ë³ðóá³í äî óðîá³ë³íîãåíó (ìåçîá³-

ë³íîãåíó) ³ ñòåðêîá³ë³íó. Îñíîâíà ÷àñòèíà ñòåðêîá³ë³íîãåíó âèä³ëÿºòüñÿ ç

êàëîì, îêèñíþþ÷èñü íà ïîâ³òð³ äî ñòåðêîá³ë³íó. ×àñòèíà óðîá³ë³íîãåíó ³

ñòåðêîá³ë³íîãåíó âñìîêòóºòüñÿ â êðîâ ³ âèä³ëÿºòüñÿ íèðêàìè â ñå÷ó. Ïðè

îêèñíåíí³ ó ïîâ³òð³ óòâîðþþòüñÿ óðîá³ë³í ³ ñòåðêîá³ë³í. Óðîá³ë³íîãåí ³

ñòåðêîá³ë³íîãåí íå ìàþòü êîëüîðó, à óðîá³ë³í ³ ñòåðêîá³ë³í îðàíæåâî-

æîâòîãî êîëüîðó. Â íîðì³ äîðîñëà ëþäèíà çà äîáó âèä³ëÿº ïðèáëèçíî

250 ìã æîâ÷íèõ ï³ãìåíò³â ³ç êàëîì ³ 1-2 ìã ³ç ñå÷åþ, íåâåëè÷êà ÷àñòèíà

óðîá³ë³íîãåíó (ìåçîá³ë³íîãåíó), âñìîêòóþ÷èñü, ïîòðàïëÿº ÷åðåç ïîðòàëü-

íó âåíó â ïå÷³íêó, äå ðîçùåïëþºòüñÿ äî äè- ³ òðèï³ðîë³â àáî çíîâó åêñ-

êðåòóºòüñÿ ó æîâ÷.

ßêùî æîâ÷í³ ï³ãìåíòè íàêîïè÷óþòüñÿ â êðîâ³ òà ³íøèõ ð³äèíàõ îðãà-

í³çìó âíàñë³äîê ¿õ íàäëèøêîâîãî óòâîðåííÿ ÷è ïîðóøåííÿ âèâåäåííÿ ç

îðãàí³çìó, âîíè íàäàþòü ³íòåíñèâíîãî çàáàðâëåííÿ øê³ð³. Òàêèé ñòàí

íàçèâàºòüñÿ æîâòÿíèöåþ. Æîâòÿíèöÿ âèÿâëÿþºòüñÿ, êîëè êîíöåíòðàö³ÿ

á³ë³ðóá³íó â êðîâ³ ñÿãàº 35 ìêìîëü/ë àáî âèùå. Âèçíà÷åííÿ êîíöåíòðàö³¿

æîâ÷íèõ ï³ãìåíò³â ó êðîâ³ é ñå÷³ ìàº âàæëèâå çíà÷åííÿ äëÿ äèôåðåíö³-

àëüíî¿ ä³àãíîñòèêè æîâòÿíèöü ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. Êîíöåíòðàö³ÿ á³ë³ðó-

á³íó â êðîâ³ çäîðîâî¿ ëþäèíè äîð³âíþº 8,5-20,5 ìêìîëü/ë (5,0-12,0 ìã/ë),

³ç íèõ ïðèáëèçíî 75 % ïðèïàäàº íà íåêîí'þãîâàíèé á³ë³ðóá³í, çâ'ÿçàíèé

ç àëüáóì³íîì ïëàçìè. Äëÿ âèçíà÷åííÿ á³ë³ðóá³íó âèêîðèñòîâóþòü ðåàê-

ö³þ ç ä³àçîðåàêòèâîì. Íåêîí'þãîâàíèé á³ë³ðóá³í íàçèâàþòü íåïðÿìèì,

òîìó ùî â³í óòâîðþº ç ä³àçîðåàêòèâîì çàáàðâëåí³ ïðîäóêòè ò³ëüêè ïðè

äîäàâàíí³ ñïèðòó, ÿêèé çâ³ëüíÿº á³ë³ðóá³í ³ç êîìïëåêñó ç àëüáóì³íîì (íå-

ïðÿìà ðåàêö³ÿ). Á³ë³ðóá³í-ãëþêóðîí³ä óòâîðþº çàáàðâëåí³ ïðîäóêòè ç ä³à-

çîðåàêòèâîì â³äðàçó ³ òîìó íàçèâàºòüñÿ ïðÿìèì, à òàêîæ çâ'ÿçàíèì, àáî

êîí'þãîâàíèì. Îñê³ëüêè íåïðÿìèé á³ë³ðóá³í ì³öíî çâ'ÿçàíèé ç àëüáóì³-

íîì ïëàçìè, â³í íå ô³ëüòðóºòüñÿ â êëóáî÷êàõ íèðîê ³ íå ïîòðàïëÿº â ñå÷ó.

Ïðÿìèé á³ë³ðóá³í ô³ëüòðóºòüñÿ â íèðêàõ ³ â íîðì³ ì³ñòèòüñÿ â ñå÷³ â

íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³.

Ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà âèä³â æîâòÿíèöü. Ïðè ãåìîë³òè÷í³é (íàäïå-

÷³íêîâ³é) æîâòÿíèö³ ³ç-çà ïîñèëåíîãî ðîçïàäó ãåìîãëîá³íó ï³äâèùóºòü-

ñÿ êîíöåíòðàö³ÿ â êðîâ³ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Òàêà æîâòÿíèöÿ ñïîñòå-

ð³ãàºòüñÿ ïðè îòðóºíí³ äåÿêèìè õ³ì³÷íèìè ðå÷îâèíàìè, çîêðåìà ñóëü-

ôàí³ëàì³äàìè, ïðîìåíåâîìó óðàæåíí³, ïåðåëèâàíí³ íåñóì³ñíî¿ êðîâ³

òîùî. Îñê³ëüêè â öüîìó âèïàäêó çðîñòàº óòâîðåííÿ â ïå÷³íö³ á³ë³ðóá³í-

äèãëþêóðîí³äó, òî çíà÷íî ï³äâèùóºòüñÿ âèä³ëåííÿ ç îðãàí³çìó ñòåðêîá-

³ë³íó é óðîá³ë³íó. Á³ë³ðóá³í ó ñå÷³ íå âèÿâëÿºòüñÿ (òàáë. 17.3).

Ïå÷³íêîâà (ïàðåíõ³ìàòîçíà) æîòÿíèöÿ âèíèêàº âíàñë³äîê ïîðóøåí-

íÿ çäàòíîñò³ ïå÷³íêè óòâîðþâàòè á³ë³ðóá³í-äèãëþêóðîí³ä ³ ñåêðåòóâàòè

éîãî â æîâ÷ (ïðè â³ðóñíîìó òà õðîí³÷íîìó ãåïàòèò³, öèðîç³ ïå÷³íêè). Ó

565

ðåçóëüòàò³ ïîøêîäæåííÿ ïàðåíõ³ìè ïå÷³íêè æîâ÷ íàäõîäèòü íå ò³ëüêè â

æîâ÷í³ êàï³ëÿðè, à é ó êðîâ, äå çá³ëüøóºòüñÿ êîíöåíòðàö³ÿ ³ ïðÿìîãî, ³

íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Âèâåäåííÿ ñòåðêîá³ë³íó é óðîá³ë³íó çíèæóºòüñÿ. Ó

ñå÷³ âèÿâëÿºòüñÿ ïðÿìèé á³ë³ðóá³í. ²íîä³ â ñå÷³ õâîðèõ íà ãåïàòèò ïðè

íåâåëèê³é æîâòÿíèö³ (÷è ïîâí³é ¿¿ â³äñóòíîñò³) çíàõîäÿòü íàäçâè÷àéíî

âèñîêó ê³ëüê³ñòü óðîá³ë³íîãåíó (ìåçîá³ë³íîãåíó), ùî º íàñë³äêîì ïîðó-

øåííÿ ðîçùåïëåííÿ éîãî â ãåïàòîöèòàõ äî òðè- ³ äèï³ðîë³â. Óðîá³ë³íîãåí

ïîòðàïëÿº ó âåëèêå êîëî êðîâîîá³ãó ³ âèä³ëÿºòüñÿ ³ç ñå÷åþ.

Ïðè çàêóïîðåíí³ æîâ÷íèõ ïðîòîê ³ áëîêàä³ â³äòîêó æîâ÷³ ñïîñòåð-

³ãàºòüñÿ îáòóðàö³éíà (ï³äïå÷³íêîâà) æîâòÿíèöÿ. Ïåðåïîâíåí³ æîâ÷í³

êàíàëüö³ òðàâìóþòüñÿ ³ ïðîïóñêàþòü á³ë³ðóá³í ó êðîâ'ÿí³ êàï³ëÿðè. Ó

êðîâ³ ç'ÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, â ìåíø³é ì³ð³

çá³ëüøóºòüñÿ êîíöåíòðàö³ÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Ê³ëüê³ñòü óðîá³ë³íî-

ãåíó â ñå÷³ çíèæóºòüñÿ (àáî â³í ïîâí³ñòþ â³äñóòí³é), à ó âåëèê³é ê³ëüêîñò³

åêñêðåòóºòüñÿ ³ç ñå÷åþ ïðÿìèé á³ë³ðóá³í. ×åðåç öå ñå÷à çà êîëüîðîì

ñòàº ïîä³áíîþ äî ïèâà ç ÿñêðàâî-æîâòîþ ï³íîþ. Êàë, ó ÿêîìó â³äñóòí³

æîâ÷í³ ï³ãìåíòè, ñòàº ñ³ðóâàòî-á³ëèì.

Â³äîì³ ñïàäêîâ³ ïîðóøåííÿ íàäõîäæåííÿ íåêîí'þãîâàíîãî á³ë³ðóá³íó

ç ïëàçìè â êë³òèíè ïå÷³íêè òà ïðîöåñó êîí'þãàö³¿ á³ë³ðóá³íó âíàñë³äîê

äåôåêòó ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè (ñèíäðîìè Æ³ëüáåðà-Ìåéëåíãðàôòà,

Êð³ãëåðà-Íàéÿðà). Ó êðîâ³ õâîðèõ ï³äâèùóºòüñÿ âì³ñò íåïðÿìîãî á³ë³ðóá-

³íó. Çóñòð³÷àþòüñÿ òàêîæ ñïàäêîâ³ ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³¿, çóìîâëåí³ ïåðåâàæ-

íèì ï³äâèùåííÿì ó êðîâ³ êîí'þãîâàíîãî (ïðÿìîãî) á³ë³ðóá³íó (ñèíäðîìè

Äóá³íà-Äæîíñîíà, Ðîòîðà). Ìîëåêóëÿðíèé ìåõàí³çì öèõ çàõâîðþâàíü

íåâ³äîìèé.

Ó íîâîíàðîäæåíèõ ä³òåé îáìåæåíà çäàòí³ñòü óòâîðþâàòè á³ë³ðóá³í-

äèãëþêóðîí³ä ³ â êðîâ³ ìîæå ð³çêî çðîñòàòè êîíöåíòðàö³ÿ íåïðÿìîãî

á³ë³ðóá³íó. Çäàòí³ñòü ïå÷³íêè êîí'þãóâàòè á³ë³ðóá³í øâèäêî çðîñòàº ïðî-

òÿãîì ïåðøèõ äåê³ëüêîõ äí³â æèòòÿ ³ òîìó æîâòÿíèöÿ íîâîíàðîäæåíèõ

Òàáëèöÿ 17.3

. Çì³íè âì³ñòó æîâ÷íèõ ï³ãìåíò³â ó êðîâ³,

ñå÷³ ³ êàë³ õâîðèõ íà æîâòÿíèö³

Ïðèì³òêà. N – íîðìà; ↑– ï³äâèùåííÿ; ↓ – çíèæåííÿ; "+" – âèçíà÷àºòüñÿ;

"–" – íå âèçíà÷àºòüñÿ

Кров Сеча Кал

Жовтяниця

білірубін

непрямий

білірубін

прямий

білірубін

уробілін

(стеркобілін)

стеркобілін

Гемолітична

(надпечінкова)

↑ ↑ a6o N

–

↑ a6 o N ↑

Паренхіматозна

(печінкова)

↑ ↑

↑

↓ a6o N

Механічна

(підпечінкова)

↑ ↑

сеча, як "пиво"

– або ↓

↓ кал, як

глина

Новонароджених

↑ ↓ або – ↑

– білівердин

У нормі 75 % 25 % – 4 мг/добу 300 мг/добу

566

ä³òåé ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ñàìîâ³ëüíî çíèêàº. Ó òÿæêèõ âèïàäêàõ æîâòÿ-

íèö³ íîâîíàðîäæåíèõ, îñîáëèâî íåäîíîøåíèõ, ä³òåé á³ë³ðóá³í ïðîÿâëÿº

òîêñè÷íó ä³þ íà ìîçîê, ùî ìîæå ïðèçâåñòè äî íåçâîðîòíèõ ðîçëàä³â

íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ ðîçóìîâî¿ â³äñòàëîñò³. Äëÿ ë³êóâàííÿ ä³òåé ³ç òÿæêèìè

ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿìè âèêîíóþòü ìàñèâíå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, çàñòîñîâó-

þòü ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè (áàðá³òóðàòè), ÿê³ ³íäóêóþòü ñèíòåç ó ïå÷³íö³

ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè, îïðîì³íþþòü ÓÔ ñâ³òëîì, ÿêå ñïðèÿº ðîçïàäó

á³ë³ðóá³íó äî âîäîðîç÷èííèõ ïðîäóêò³â.

Äèñáàêòåð³îç êèøå÷íèêà, âèêëèêàíèé òðèâàëèì ë³êóâàííÿì àíòè-

á³îòèêàìè òåòðàöèêë³íîâîãî ðÿäó, òàêîæ ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñü ïîðó-

øåííÿì îáì³íó æîâ÷íèõ ï³ãìåíò³â. Çà öèõ óìîâ ïðèãí³÷óºòüñÿ ð³ñò íîð-

ìàëüíî¿ ì³êðîôëîðè êèøå÷íèêà, ÿêà â³äíîâëþº á³ë³ðóá³í äî ñòåðêîá³ë³-

íó. Òîìó ïðè äèñáàêòåð³îç³ âèä³ëÿþòüñÿ ç êàëîì ïðîì³æí³ ïðîäóêòè îáì³íó

á³ë³ðóá³íó àáî ³ ñàì á³ë³ðóá³í, ÿêèé îêèñíþºòüñÿ êèñíåì ïîâ³òðÿ â á³ë³âåð-

äèí çåëåíóâàòîãî êîëüîðó.

3. ÁÓÔÅÐÍ² ÑÈÑÒÅÌÈ ÊÐÎÂ²

Ñòàëà êîíöåíòðàö³ÿ ³îí³â âîäíþ º íåîáõ³äíîþ óìîâîþ æèòòÿ îðãà-

í³çìó. Êðîâ ìàº ñëàáêîëóæíó ðåàêö³þ. ðÍ àðòåð³àëüíî¿ êðîâ³ äîð³âíþº

7,4, ðÍ âåíîçíî¿ êðîâ³ – 7,35, à ðÍ â åðèòðîöèòàõ äåùî íèæ÷à – ïðè-

áëèçíî 7,2. Ïðè çì³í³ ðÍ ïîðóøóºòüñÿ ä³ÿ ôåðìåíò³â ³ íàñòàþòü ³íø³

ðîçëàäè, ùî ìîæóòü ïðèçâåñòè äî âàæêèõ óñêëàäíåíü ³ ñìåðò³. Ââàæà-

þòü, ùî ô³ç³îëîã³÷í³ êîëèâàííÿ ðÍ â³äáóâàþòüñÿ â ìåæàõ 0,05-0,07.

Ñòàá³ëüí³ñòü ðÍ êðîâ³ ï³äòðèìóºòüñÿ áóôåðíèìè ñèñòåìàìè (ãåìîãëîá³-

íîâîþ, ã³äðîêàðáîíàòíîþ, ôîñôàòíîþ) ³ á³ëêàìè ïëàçìè. Íàéñèëüí³øîþ

º ãåìîãëîá³íîâà ñèñòåìà, ÷àñòêà ÿêî¿ ñêëàäàº 75 % óñ³º¿ áóôåðíî¿ ºìíîñò³

êðîâ³.

Ãåìîãëîá³íîâà áóôåðíà ñèñòåìà ñêëàäàºòüñÿ ç îêñèãåìîãëîá³íó (êèñ-

ëî¿ é îñíîâíî¿ ôîðìè) ³ äåçîêñèãåìîãëîá³íó (êèñëî¿ é îñíîâíî¿ ôîðìè).

Ãåìîãëîá³í, ÿê ³ ³íø³ á³ëêè, ì³ñòèòü çàëèøêè àì³íîêèñëîò, ÿê³ ìîæóòü çâ'ÿ-

çóâàòè òà çâ³ëüíÿòè ³îíè Í

(çîêðåìà çàëèøêè ã³ñòèäèíó). Êîíñòàíòà äè-

ñîö³àö³¿ ³îíîãåííèõ ãðóï ãåìîãëîá³íó çì³íþºòüñÿ çàëåæíî â³ä éîãî íàñè-

÷åííÿ êèñíåì. ðÊà äëÿ ÍÍbÎ

ñêëàäàº 6,62, à äëÿ ÍÍb – 8,18. Òàêèì

÷èíîì, îêñèãåìîãëîá³í º ñèëüíîþ êèñëîòîþ, à äåçîêñèãåìîãëîá³í – äóæå

ñëàáêîþ, ñëàáê³øîþ çà âóã³ëüíó. Ïðè ðÍ, ùî äîð³âíþº çíà÷åííþ ðÍ êðîâ³,

îêñèãåìîãëîá³í çíàõîäèòüñÿ ó ôîðì³ îñíîâè ÍbÎ

, à äåçîêñèãåìîãëîá³í –

ó êèñë³é ôîðì³ ÍÍb:

ННbО

НbО

+ Н

ННb Нb

+ Н

Áóôåðíà ä³ÿ ãåìîãëîá³íó ïîºäíàíà ç òðàíñïîðòîì Î

³ ÑÎ

. ßê ðîç-

ãëÿíóòî âèùå, â êàï³ëÿðàõ òêàíèí ï³äâèùåíà êîíöåíòðàö³ÿ ³îí³â Í

, âè-

при рН 7,4

567

êëèêàíà äèôóç³ºþ ³ ã³äðàòàö³ºþ ÑÎ

, íåéòðàë³çóºòüñÿ çàâäÿêè óòâîðåí-

íþ êèñëî¿ ôîðìè äåçîêñèãåìîãëîá³íó:

СО

+ Н

О Н

СО

+ НСО

–

+ Нb ННb або

+ НbО

–

ННbО

ННb + О

Ïðîöåñ ìîæå áóòè ³ íå ïîâ'ÿçàíèé ³ç çâ³ëüíåííÿì êèñíþ, àëå â³í

çä³éñíþºòüñÿ øâèäøå ³ á³ëüø åôåêòèâíî êîìïåíñóº çì³íó ðÍ, ÿêùî îä-

íî÷àñíî â³äáóâàºòüñÿ äåçîêñèãåíàö³ÿ.

Ó êàï³ëÿðàõ ëåãåíü îêñèãåìîãëîá³í ÿê ñèëüíà êèñëîòà âèò³ñíÿº ç

ã³äðîêàðáîíàò³â âóã³ëüíó êèñëîòó, ÿêà øâèäêî ðîçïàäàºòüñÿ íà ÑÎ

³ Í

Î.

Òàêèì ÷èíîì, ãåìîãëîá³í ïîïåðåäæóº ï³äëóæóâàííÿ êðîâ³ ï³ñëÿ çâ³ëüíåííÿ

ç íå¿ âóãëåêèñëîòè:

+ ННb ННbО

НСО

+ ННbО

НbО

+ Н

СО

О + СО

Ã³äðîêàðáîíàòíà áóôåðíà ñèñòåìà (ÍÑÎ

/Í

ÑÎ

) åôåêòèâíî

ôóíêö³îíóº ïðè ðÍ á³ëÿ 7,4. Âóã³ëüíà êèñëîòà âèêîíóº ôóíêö³þ äîíîðà

ïðîòîíà, à ã³äðîêàðáîíàò-³îí ÍÑÎ

– àêöåïòîðà ïðîòîíà. Êîíöåíòðàö³ÿ

íåäèñîö³éîâàíèõ ìîëåêóë Í

ÑÎ

â êðîâ³ íåçíà÷íà ³ çàëåæèòü â³ä êîíöåí-

òðàö³¿ ðîç÷èíåíîãî ÑÎ

, à îñòàííÿ – â³ä ïàðö³àëüíîãî òèñêó ÑÎ

â àëüâå-

îëÿðí³é ãàçîâ³é ñóì³ø³.

НСО

+ Н

СО

(розч.) СО

(газ)

Ïðè ðÍ êðîâ³, ð³âíîìó 7,4, â³äíîøåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ÍÑÎ

/Í

ÑÎ

äîð³âíþº 20:1. Ïðè íàäõîäæåíí³ â êðîâ êèñëèõ ïðîäóêò³â ³îíè Í

âçàºìî-

ä³þòü ³ç ã³äðîêàðáîíàòàìè, óòâîðþºòüñÿ íàäëèøîê âóã³ëüíî¿ êèñëîòè, ÿêà

ðîçïàäàºòüñÿ. ÑÎ

ïåðåõîäèòü ó ãàçîâó ôàçó â ëåãåíÿõ ³ âèäèõàºòüñÿ ç

îðãàí³çìó. Öå çóìîâëþº ïîâåðíåííÿ ÍÑÎ

/Í

ÑÎ

äî íîðìè (20:1), à îòæå

³ äî â³äíîâëåííÿ ðÍ 7,4. ² íàâïàêè, êîëè â ïëàçìó êðîâ³ ïîòðàïëÿº ÿêàñü

ê³ëüê³ñòü ëóæíèõ ðå÷îâèí ³ ðÍ ï³äâèùóºòüñÿ, ³îíè ÎÍ

âçàºìîä³þòü ³ç âó-

ã³ëüíîþ êèñëîòîþ, ÿêà ïåðåõîäèòü ó ã³äðîêàðáîíàò-³îí ÍÑÎ

. Öå âèêëèêàº

ðîç÷èíåííÿ â ïëàçì³ êðîâ³ äîäàòêîâî¿ ê³ëüêîñò³ ÑÎ

, ùî ì³ñòèòüñÿ â ãàçî-

âîìó ïðîñòîð³ ëåãåíü. Êîíöåíòðàö³ÿ Í

ÑÎ

ó ïëàçì³ çðîñòàº äî íîðìàëü-

íîãî ñï³ââ³äíîøåííÿ. Ã³äðîêàðáîíàòíà áóôåðíà ñèñòåìà ôóíêö³îíóº ñï³ëüíî

ç ãåìîãëîá³íîâîþ. Ì³æ îáîìà ñèñòåìàìè âñòàíîâëþºòüñÿ ð³âíîâàãà ³ âîíè

ñï³ëüíî çàáåçïå÷óþòü ï³äòðèìàííÿ ñòàëîñò³ ðÍ êðîâ³.

Ôîñôàòíà áóôåðíà ñèñòåìà ñêëàäàºòüñÿ ç ³îí³â Í

ÐÎ

³ ÍÐÎ

Ñïðÿæåíà êèñëîòíî-îñíîâíà ïàðà Í

ÐÎ

–ÍÐÎ

ìàº ðÊ 6,86, òîìó öÿ

ñèñòåìà ñëóæèòü áóôåðîì ó ìåæàõ ðÍ 6,1-7,7. Çíà÷åííÿ ¿¿ äëÿ êðîâ³ íå-

çíà÷íå, îñê³ëüêè âì³ñò ôîñôàò³â ó êðîâ³ ìàëèé. Âàæëèâó ðîëü ôîñôàòíà

áóôåðíà ñèñòåìà â³ä³ãðàº â ï³äòðèìö³ ñòàëîñò³ ðÍ âíóòð³øíüîêë³òèííî¿

ð³äèíè, ùî çíàõîäèòüñÿ â ìåæàõ 6,9-7,4.

568

Á³ëêè ïëàçìè ïðîÿâëÿþòü áóôåðíó ä³þ çàâäÿêè íàÿâíîñò³ ³îíîãåí-

íèõ çàëèøê³â àì³íîêèñëîò. Âêëàä ¿õ ó áóôåðíó ºìí³ñòü êðîâ³ íåçíà÷íèé.

Áóôåðí³ ñèñòåìè ñêëàäàþòü ïåðøó ë³í³þ çàõèñòó â³ä çì³íè ðÍ. Äî-

äàòêîâ³ ìîæëèâîñò³ çàáåçïå÷óþòü ä³ÿëüí³ñòü ëåãåíü ³ íèðîê, ÿê³ óñóâàþòü

ç îðãàí³çìó ÑÎ

, êèñë³ é ëóæí³ ïðîäóêòè. Òàê, ïðè çíèæåíí³ ðÍ äèõàííÿ

ñòèìóëþºòüñÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî âèâåäåííÿ ç îðãàí³çìó íàäëèøêó ÑÎ

íàâïàêè, ïðè ï³äâèùåíí³ ðÍ ÷àñòîòà äèõàííÿ çíèæóºòüñÿ äëÿ çìåíøåí-

íÿ âèä³ëåííÿ ÑÎ

ëåãåíÿìè. ×àñòîòà ³ ãëèáèíà äèõàííÿ ðåãóëþþòüñÿ äè-

õàëüíèì öåíòðîì, ÿêèé ÷óòëèâèé äî ðÍ ³ ðÑÎ

ïîçàêë³òèííî¿ ð³äèíè.

Íèðêè ïðè çíèæåíí³ ðÍ êðîâ³ âèä³ëÿþòü ³ç ñå÷åþ NàÍ

ÐÎ

, ñîë³ àìîí³þ

(NÍ

), ñëàáê³ êèñëîòè â íåäèñîö³éîâàí³é ôîðì³. Ïðè ï³äâèùåíí³ ðÍ

êðîâ³ íèðêè çá³ëüøóþòü âèâåäåííÿ Nà

ÍÐÎ

, NàÍÑÎ

. ßêùî áóôåðí³

ñèñòåìè òà ìåõàí³çìè äèõàëüíî¿ ³ íèðêîâî¿ ðåãóëÿö³¿ ðÍ íå êîìïåíñóþòü

â³äõèëåíü çà ìåæ³ ô³ç³îëîã³÷íî¿ íîðìè, íàñòàþòü ïîðóøåííÿ êèñëîòíî-

îñíîâíî¿ ð³âíîâàãè – àöèäîç ÷è àëêàëîç. Çàëåæíî â³ä ìåõàí³çì³â ðîçâèò-

êó ïîðóøåíü ðîçð³çíÿþòü äèõàëüíèé ÷è ìåòàáîë³÷íèé àëêàëîç àáî àöè-

äîç. Ïðè ã³ïåðâåíòèëÿö³¿ ëåãåíü çíèæóºòüñÿ êîíöåíòðàö³ÿ Í

ÑÎ

îðãàí³çì³ (ã³ïîêàïí³ÿ), ï³äâèùóºòüñÿ ðÍ êðîâ³, ñòàí íàçèâàºòüñÿ äèõàëü-

íèì àëêàëîçîì. Äëÿ êîìïåíñàö³¿ íèðêè âèä³ëÿþòü ëóæíó ñå÷ó. Ã³ïîâåí-

òèëÿö³ÿ ëåãåíü (íàïðèêëàä, ïðè çàïàëåíí³, íàáðÿêó ëåãåíü, áðîíõ³àëüí³é

àñòì³) çóìîâëþº çá³ëüøåííÿ âì³ñòó ÑÎ

â êðîâ³ (ã³ïåðêàïí³ÿ), çíèæåííÿ

ðÍ, ï³äâèùåíå âèâåäåííÿ ³ç ñå÷åþ êèñëèõ ïðîäóêò³â. Ñòàí íàçèâàºòüñÿ

äèõàëüíèì àöèäîçîì.

Ìåòàáîë³÷íèé àöèäîç âèíèêàº ïðè çíà÷íîìó çá³ëüøåíí³ âì³ñòó â

êðîâ³ êåòîíîâèõ ò³ë (öóêðîâèé ä³àáåò, ãîëîäóâàííÿ), ìîëî÷íî¿ êèñëîòè

(ã³ïîêñ³ÿ ì'ÿç³â), âòðàò³ ñåêðåò³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ³ êèøå÷íèêà ïðè

ä³àðå¿. Ó êðîâ³ çíèæóºòüñÿ êîíöåíòðàö³ÿ ÍÑÎ

³ Í

ÑÎ

, çðîñòàº âèâå-

äåííÿ ³ç ñå÷åþ êèñëèõ ïðîäóêò³â ³ ñîëåé àìîí³þ. Ìåòàáîë³÷íèé àëêàëîç

íàñòàº âíàñë³äîê âåëèêî¿ âòðàòè ³îí³â âîäíþ ïðè òðèâàëîìó áëþâàíí³ ÷è

ï³äâèùåí³é çàòðèìö³ â îðãàí³çì³ ã³äðîêàðáîíàò³â ï³ä âïëèâîì ì³íåðàëî-

êîðòèêî¿ä³â.

Ó êë³í³÷í³é ïðàêòèö³ âèçíà÷àþòü ïîêàçíèêè êèñëîòíî-ëóæíî¿ ð³âíî-

âàãè: ðÍ êðîâ³ é ñå÷³, êîíöåíòðàö³þ â ïëàçì³ ³îíà ã³äðîêàðáîíàòó, ïàðö³-

àëüíèé òèñê ÑÎ

â êðîâ³, íàäëèøîê áóôåðíèõ îñíîâ ö³ëüíî¿ êðîâ³ ÷è

ïëàçìè (ëóæíèé ðåçåðâ). Îñòàíí³é ïîêàçíèê ç'ÿñîâóº, ñê³ëüêè ììîëü îñ-

íîâ ìîæíà äîäàòè äî äàíî¿ ïðîáè êðîâ³ ÷è çàáðàòè â³ä íå¿, ùîá ¿¿ ðÍ ïðè

ðÑÎ

, ð³âíîìó 40 ìì ðò. ñò. ³ òåìïåðàòóð³ 37 °Ñ äîñÿãëî çíà÷åííÿ 7,4.

4. ÏËÀÇÌÀ ÊÐÎÂ²

Ïëàçìà êðîâ³ ì³ñòèòü 90-91 % âîäè ³ 9-10 % ñóõîãî çàëèøêó, à ñàìå

7-8 % á³ëêà, ïðèáëèçíî 1 % ð³çíîìàí³òíèõ íåá³ëêîâèõ îðãàí³÷íèõ ðå÷î-

âèí ³ 0,9% – íåîðãàí³÷íèõ ñîëåé. Ó òàáë. 17.1, 17.2 íàâåäåí³ êîíöåíòðàö³¿

569

îñíîâíèõ îðãàí³÷íèõ ³ íåîðãàí³÷íèõ êîìïîíåíò³â ïëàçìè êðîâ³. Ó ô³ç³î-

ëîã³÷íèõ óìîâàõ âì³ñò ¿õ êîëèâàºòüñÿ â ïåâíèõ ìåæàõ, ÿê³ íàçèâàþòüñÿ

"íîðìàëüíèìè", ÷è "ô³ç³îëîã³÷íèìè". Â³äíîñíî ïîñò³éíèé ð³âåíü îñíîâ-

íèõ êîìïîíåíò³â êðîâ³ ï³äòðèìóºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ðåãóëÿòîðíèõ ñèñ-

òåì (ÖÍÑ, ãîðìîíàëüíà ñèñòåìà). Çà áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â

â³äçíà÷àþòüñÿ á³ëüø³ ÷è ìåíø³ çðóøåííÿ â õ³ì³÷íîìó ñêëàä³ êðîâ³.

4.1. Á³ëêè ïëàçìè êðîâ³

Çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü á³ëê³â, ùî âèÿâëåí³ â ïëàçì³ êðîâ³, çàðàç ñòàíî-

âèòü ïîíàä 200. Äëÿ ðîçä³ëåííÿ ¿õ âèêîðèñòîâóþòü ð³çí³ ô³çèêî-õ³ì³÷í³

ìåòîäè. Ìåòîäîì åëåêòðîôîðåçó â ïðîñòèõ éîãî âàð³àíòàõ á³ëêè ïëàç-

ìè ïîä³ëÿþòüñÿ íà ï'ÿòü ôðàêö³é: àëüáóì³í, α

-ãëîáóë³íè, α

-ãëîáóë³íè,

β-ãëîáóë³íè ³ γ-ãëîáóë³íè. Ïðè ³ìóíîåëåêòðîôîðåç³ á³ëêè ðîçä³ëÿþòüñÿ

íå ò³ëüêè çà åëåêòðîôîðåòè÷íîþ ðóõëèâ³ñòþ, àëå ³ çà ³ìóííèìè âëàñòè-

âîñòÿìè. Öèì ìåòîäîì ìîæíà îòðèìàòè ïîíàä 30 á³ëêîâèõ ôðàêö³é

(òàáë. 17.4). Åëåêòðîôîðåòè÷íèé àíàë³ç äîçâîëÿº âñòàíîâèòè ðÿä ñïàä-

êîâèõ çì³í äåÿêèõ ³íäèâ³äóàëüíèõ á³ëê³â ïëàçìè. ×àñòî ö³ çì³íè çóìîâ-

ëþþòü ðîçâèòîê çàõâîðþâàíü.

Òàáëèöÿ 17.4.

Âèñîêîìîëåêóëÿðí³ êîìïîíåíòè ïëàçìè êðîâ³ (çà ß. Ìóñ³ëîì)

Б. Білкові фракції, які отримують за допомогою імуноелектрофорезу на агаровому гелі

(кількість визначають імунохімічно)

Білок Концентрація

Кислий α

-глікопротеїд

0,20-0,40 г/л

-Антитрипсин

2,00-4,00 г/л

Церулоплазмін 0,15-0,60 г/л

16,0-31,0 мкмоль/л

Гаптоглобіни

1,00-4,00 г/л

-Макроглобулін

2,50-3,50 г/л

Трансферин 2,50-4,10 г/л

11,0-27,0 мкмоль/л

Фібриноген 2,00-4,00 г/л

Імуноглобуліни (Ig)

IgG 8,00-18,00 г/л

IgA 1,00-4,00 г/л

IgM

0,60-2,80 г/л

IgD 0,00-0,15 г/л

IgE

до 5×10

-4

г/л

А. Білкові фракції, які отримують за допомогою електрофорезу (кількісно)

Фракції

Концентрація

Відносний вміст

Альбумін

38,0-50,0 г/л

0,50-0,62

-глобуліни

1,4-3,0 г/л 0,01-0,05

-глобуліни

5,6-9,1 г/л 0,07-0,13

β-глобуліни

5,4-9,1 г/л 0,09-0,15

γ-глобуліни

9,1-14,7 г/л 0,14-0,22

Загальний білок 65,0-85,0 г/л 1,00

570

Àëüáóì³í

Á³ëüøà ÷àñòèíà á³ëê³â ïëàçìè ïðèïàäàº íà àëüáóì³í (55-60 %). Â³í

ìàº ïîð³âíÿíî íåâèñîêó ìîëåêóëÿðíó ìàñó (çà äàíèìè ð³çíèõ àâòîð³â,

ìîëåêóëÿðíà ìàñà àëüáóì³í³â çíàõîäèòüñÿ â ìåæàõ â³ä 55 ò. äî 70 ò. Da) ³

ìåíø³ ðîçì³ðè ìîëåêóë (13×3 íì), í³æ ãëîáóë³íè ³ ô³áðèíîãåí. Ñèíòå-

çóºòüñÿ àëüáóì³í ïëàçìè êðîâ³ â ïå÷³íö³ (10-15 ã çà äîáó). Éîãî îñíîâí³

ôóíêö³¿:

1) ï³äòðèìàííÿ îñìîòè÷íîãî òèñêó êðîâ³, à îòæå, ó÷àñòü ó ðåãóëÿö³¿

ðîçïîä³ëó âîäè ì³æ êðîâ'þ ³ ì³æêë³òèííèì ïðîñòîðîì;

2) òðàíñïîðòíà;

3) äåòîêñèêóþ÷à.

Îñìîòè÷íèé òèñê êðîâ³ ï³äòðèìóºòüñÿ íà ñòàá³ëüíîìó ð³âí³ (ïðè-

áëèçíî 7,7-8,1 àòì. àáî âèðàæåíèé ÿê îñìîëÿðí³ñòü – 285±10 ììîëü/ë).

Éîãî âåëè÷èíà âèçíà÷àºòüñÿ, ãîëîâíèì ÷èíîì, êîíöåíòðàö³ºþ åëåêò-

ðîë³ò³â, à òàêîæ ãëþêîçè, ñå÷îâèíè, àì³íîêèñëîò ³ á³ëê³â. ×àñòèíà îñìî-

òè÷íîãî òèñêó êðîâ³, ùî çàáåçïå÷óºòüñÿ á³ëêàìè, íàçèâàºòüñÿ êîëî¿äíî-

îñìîòè÷íèì, àáî îíêîòè÷íèì. Âîíà ñêëàäàº ò³ëüêè 0,03-0,04 àòì., òîáòî

ïðèáëèçíî 0,5 % çàãàëüíîãî îñìîòè÷íîãî òèñêó, ùî çóìîâëåíî äóæå

ìàëîþ ê³ëüê³ñòþ â ïëàçì³ ìàêðîìîëåêóë á³ëêà ïîð³âíÿíî ç ÷èñëîì ³îí³â

åëåêòðîë³ò³â. Àëå, íåçâàæàþ÷è íà ìàëó âåëè÷èíó, îíêîòè÷íèé òèñê ìàº

âèð³øàëüíå çíà÷åííÿ â ðåãóëÿö³¿ ðîçïîä³ëó âîäè ì³æ ïëàçìîþ ³ ì³æêë³òèí-

íîþ ð³äèíîþ. Îñíîâíó ðîëü ñåðåä á³ëê³â ïëàçìè â ï³äòðèìàíí³ îíêî-

òè÷íîãî òèñêó â³ä³ãðàº ñàìå àëüáóì³í. Éîãî âêëàä â îíêîòè÷íèé òèñê

ïëàçìè ñêëàäàº 75-80 %. Öå çóìîâëåíî ðÿäîì ôàêòîð³â. Ïî-ïåðøå, êîí-

öåíòðàö³ÿ àëüáóì³íó â ïëàçì³ á³ëüøà, í³æ ³íøèõ á³ëê³â. Ïî-äðóãå, ñåðåä

îñíîâíèõ á³ëê³â ïëàçìè â³í ìàº íàéìåíøó ìîëåêóëÿðíó ìàñó, à ÷èì

á³ëüøà ìîëåêóëÿðíà ìàñà á³ëêà, òèì ìåíøèé îñìîòè÷íèé òèñê á³ëêîâî-

ãî ðîç÷èíó. Ïî-òðåòº, àëüáóì³í ì³ñòèòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü çàëèøê³â äè-

êàðáîíîâèõ àì³íîêèñëîò, ÿê³ äèñîö³þþòü ïðè ðÍ êðîâ³ é çóìîâëþþòü

Ïðîäîâæåííÿ òàáë. 17.4

В. Ферменти

Назва Скорочення К.Ф. Активність в сироватці

Лактатдегідрогеназа ЛДГ 1.1.1.27. до 4,00 мккат/л

Аспартатамінотрансфераза АСАТ 2.6.1.1. до 0,33 мккат/л

Аланінамінотрансфераза АЛАТ 2.6.1.2. до 0,25 мккат/л

Лужна фосфатаза ЛФ 3.1.3.1. до 2,50 мккат/л

Кисла фосфатаза КФ 3.1.3.2. до 0,18 мккат/л

α-Амілаза

АМАЗА 3.2.1.1. до 5,00 мккат/л

Креатинкіназа КК 2.7.3.2. до 1,83 мккат/л

Холінестераза ХЕ 3.1.1.8. до 30,00-50,00 мккат/л

Глутаматдегідрогеназа ГДГ 1.4.1.3. до 0,07 мккат/л

-Глутамілтрансфераза

ГТФ 2.3.2.2. до 1,77 мккат/л

571

çíà÷íèé íåãàòèâíèé çàðÿä ìîëåêóëè (ð³âíèé 18). Îñê³ëüêè ìîëåêóëè

á³ëê³â íå ïðîíèêàþòü ÷åðåç åíäîòåë³é êàï³ëÿð³â, ³îíè åëåêòðîë³ò³â ðîç-

ïîä³ëÿþòüñÿ ïî îáèäâà áîêè ìåìáðàíè òàêèì ÷èíîì, ùî íåãàòèâíèé

çàðÿä àëüáóì³íó êîìïåíñóºòüñÿ á³ëüøîþ êîíöåíòðàö³ºþ êàò³îí³â ³ ìåí-

øîþ êîíöåíòðàö³ºþ àí³îí³â ó ïëàçì³ ïîð³âíÿíî ç êîíöåíòðàö³ºþ ¿õ ó

ì³æêë³òèíí³é ð³äèí³ (íàñë³äîê åôåêòó ð³âíîâàãè Ã³áñà-Äîíàíà).

Íà ïîâåðõí³ ìîëåêóë àëüáóì³íó çâ'ÿçóºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ã³äðà-

òîâàíèõ ³îí³â Nà

. Òàêèì ÷èíîì, åôåêòèâíèé îíêîòè÷íèé òèñê á³ëê³â

ïëàçìè, îñíîâíèì ÷èíîì àëüáóì³íó, çàáåçïå÷óº óòðèìàííÿ âîäè ïëàç-

ìîþ. Íåäîñòàòí³ñòü àëüáóì³íó ïðîÿâëÿºòüñÿ âòðàòîþ çäàòíîñò³ çâ'ÿçó-

âàòè âîäó, ÿêà ïåðåõîäèòü ³ç êðîâ³ â ì³æêë³òèííó ð³äèíó. Òàê, ïðè çíè-

æåíí³ âì³ñòó àëüáóì³íó â ïëàçì³ âíàñë³äîê çìåíøåííÿ ñèíòåçó éîãî â

ïå÷³íö³ (ïðè á³ëêîâîìó ãîëîäóâàíí³, óðàæåííÿõ ØÊÒ, çàõâîðþâàííÿõ

ïå÷³íêè) ÷è âèä³ëåíí³ ³ç ñå÷åþ, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ

íèðîê, çìåíøóºòüñÿ îñìîòè÷íèé òèñê êðîâ³, ð³äèíà âèõîäèòü ³ç ñóäèí ó

ì³æêë³òèííèé ïðîñò³ð, ðîçâèâàþòüñÿ íàáðÿêè. Çóñòð³÷àºòüñÿ ñïàäêîâà

àíàëüáóì³íåì³ÿ, ÿêà õàðàêòåðèçóºòüñÿ çíèæåíèì âì³ñòîì ÷è ïîâíîþ

â³äñóòí³ñòþ àëüáóì³íó â ïëàçì³ é ðîçâèòêîì íàáðÿê³â. Çá³ëüøåííÿ ïðî-

íèêíîñò³ åíäîòåë³þ êàï³ëÿð³â äëÿ á³ëê³â ïëàçìè ïðè ðÿä³ ïàòîëîã³÷íèõ

ïðîöåñ³â (òðàâìè, îï³êè) ïðèçâîäèòü äî ïåðåõîäó â ì³æêë³òèííèé ïðîñò³ð

âåëèêèõ îá'ºì³â ð³äèíè, ùî ì³ñòèòü àëüáóì³í. ßêùî çá³ëüøåííÿ ïðî-

íèêíîñò³ êàï³ëÿð³â íàñòàº øâèäêî, òî îá'ºì êðîâ³ ð³çêî çìåíøóºòüñÿ,

ïàäàº êðîâ'ÿíèé òèñê, ïîðóøóºòüñÿ ì³êðîöèðêóëÿö³ÿ, çíèæóºòüñÿ ïî-

ñòà÷àííÿ êðîâ³, ðîçâèâàºòüñÿ òêàíèííà ã³ïîêñ³ÿ. Òàêèé ñòàí íàçèâàºòü-

ñÿ øîêîì.

Äðóãà âàæëèâà ôóíêö³ÿ àëüáóì³íó – òðàíñïîðòíà – çóìîâëåíà çäàò-

í³ñòþ á³ëêà çâ'ÿçóâàòè ðÿä ðå÷îâèí, ïîãàíî ðîç÷èííèõ ó âîä³. Àëüáóì³í

áåðå ó÷àñòü ó ïåðåíåñåíí³ â³ëüíèõ æèðíèõ êèñëîò ³ç æèðîâî¿ òêàíèíè,

á³ë³ðóá³íó, ñòåðî¿äíèõ ãîðìîí³â, ³îí³â ìåòàë³â, à òàêîæ áàãàòüîõ ë³êàðñü-

êèõ ðå÷îâèí. Çâ'ÿçóþòüñÿ ö³ ë³ãàíäè ð³çíèìè ä³ëÿíêàìè ìîëåêóëè àëüáó-

ì³íó. Â³í çóìîâëþº òàêîæ äåòîêñèêóþ÷ó ôóíêö³þ êðîâ³.

Ãëîáóë³íè

Åëåêòðîôîðåòè÷íèìè ìåòîäàìè îòðèìóþòü ôðàêö³¿ α

-, α

-, β- ³

γ-ãëîáóë³í³â. Êîæíà ç ôðàêö³é âêëþ÷àº âåëèêó ê³ëüê³ñòü ³íäèâ³äóàëüíèõ

á³ëê³â. 75-90 % α-ãëîáóë³í³â ³ 50% β-ãëîáóë³í³â ñèíòåçóþòüñÿ ãåïàòîöèòà-

ìè. Ãëîáóë³íè α- ³ β- º òðàíñïîðòíèìè á³ëêàìè: ðåòèíîëçâ'ÿçàíèé á³ëîê

ïåðåíîñèòü â³òàì³í À, òèðîêñèíçâ'ÿçàíèé á³ëîê – òèðîêñèí, òðàíñêîð-

òèí – ïåðåíîñíèê ãîðìîí³â êîðòèçîëó ³ êîðòèêîñòåðîíó, öåðóëîïëàç-

ì³í – ³îí³â ì³ä³, òðàíñôåðèí – ³îí³â çàë³çà. ²íã³á³òîðàìè ïðîòåîë³òè÷íèõ

ôåðìåíò³â º α

-àíòèòðèïñèí, α

-ìàêðîãëîáóë³í, ³íòåð-α-òðèïñèíîâèé

³íã³á³òîð. Ãëîáóë³íè ãàïòîãëîá³íè ³ ãåìîïåêñèí ïîïåðåäæóþòü âòðàòó

572

ãåìîâîãî çàë³çà ³ç ñå÷åþ. Çîêðåìà, ãàïòîãëîá³íè (ôðàêö³ÿ α

-ãëîáóë³í³â)

çâ'ÿçóþòüñÿ ç ðîç÷èíåíèì ó ïëàçì³ ãåìîãëîá³íîì ³ êîìïëåêñè ¿õ çàõîï-

ëþþòüñÿ ðåòèêóëîåíäîòåë³àëüíèìè êë³òèíàìè, äå ðîçùåïëþþòüñÿ. Àíà-

ëîã³÷íî êîìïëåêñ ãåìîïåêñèíó (ôðàêö³ÿ β-ãëîáóë³í³â) ³ ãåìó çàõîïëþºòü-

ñÿ ïå÷³íêîþ. Çâ³ëüíåíå çàë³çî âèêîðèñòîâóºòüñÿ ïîâòîðíî. Ôðàêö³¿ α- ³ β-

ãëîáóë³í³â âêëþ÷àþòü ë³ïîïðîòå¿íè, ðîçãëÿíóò³ â ðîçä³ë³ "Ë³ï³äè". ËÏÂÃ

àáî α-ËÏ ïåðåì³ùóþòüñÿ ï³ä ÷àñ åëåêòðîôîðåçó ðàçîì ³ç α-ãëîáóë³íàìè;

ËÏÍÃ àáî β-ËÏ – ðàçîì ³ç β-ãëîáóë³íàìè; ËÏÄÍÃ àáî ïðå-β-ËÏ – ì³æ

α- ³ β- ë³ïîïðîòå¿íàìè; õ³ëîì³êðîíè íå ïåðåì³ùóþòüñÿ â åëåêòðè÷íîìó

ïîë³ é çàëèøàþòüñÿ íà ì³ñö³ ñòàðòó.

Ôðàêö³ÿ γ-ãëîáóë³í³â ì³ñòèòü, ãîëîâíèì ÷èíîì, àíòèò³ëà (³ìóíîãëîáó-

ë³íè). Ñèíòåçóþòüñÿ ³ìóíîãëîáóë³íè Â-ë³ìôîöèòàìè. Ê³ëüê³ñòü ³íäèâ³äó-

àëüíèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â, ùî â³äð³çíÿþòüñÿ çà ïåðâèííîþ ñòðóêòóðîþ, íàä-

çâè÷àéíî âåëèêà. Òàê, â îðãàí³çì³ îäí³º¿ ëþäèíè ìîæå ñèíòåçóâàòèñü äî

ð³çíèõ àíòèò³ë. Áóäîâà, ôóíêö³¿ ³ ñèíòåç àíòèò³ë ðîçãëÿäàþòüñÿ â ðîçä³ë³

“²ìóíîõ³ì³ÿ”.

Äî ôðàêö³¿ ³ìóíîãëîáóë³í³â â³äíîñÿòüñÿ ³ ïàòîëîã³÷í³ á³ëêè, ÿê³ ñèíòå-

çóþòüñÿ ïðè ì³ºëîìí³é õâîðîá³ ñïåöèô³÷íèìè êë³òèíàìè àíòèò³ëîóòâîðþ-

þ÷î¿ ñèñòåìè ³ ç'ÿâëÿþòüñÿ ó âåëèê³é ê³ëüêîñò³ â ïëàçì³ õâîðèõ. Ö³ ì³ºëîìí³

ãëîáóë³íè º ôðàãìåíòàìè ³ìóíîãëîáóë³í³â ³ ìîæóòü ô³ëüòðóâàòèñü ó íèð-

êàõ òà âèä³ëÿòèñü ³ç ñå÷åþ. ¯õ ùå íàçèâàþòü á³ëêîì Áåíñ-Äæîíñà. Éîãî

õàðàêòåðíîþ âëàñòèâ³ñòþ º âèïàäàííÿ â îñàä ó êèñëîìó ñåðåäîâèù³ ïðè

50-60 °Ñ ³ ïîâòîðíå ðîç÷èíåííÿ ïðè âèù³é òåìïåðàòóð³.

Ó ïëàçì³ êðîâ³ íàÿâí³ ð³çí³ ôåðìåíòè, çîêðåìà ïðîòåîë³òè÷í³. Çà ïî-

õîäæåííÿì âîíè áóâàþòü ïå÷³íêîâ³, øëóíêîâî-êèøêîâ³ òà òêàíèíí³. Ïðî-

òå¿íàçè â ïëàçì³ êðîâ³ â³ä³ãðàþòü ðîëü ôàêòîð³â çãîðòàííÿ êðîâ³, ô³áðèíî-

ë³çó, ê³í³íîâî¿ ñèñòåìè, êîìïëåìåíòó, ðåí³í-àíã³îòåíçèíîâî¿ ñèñòåìè.

Çà ïàòîëîã³÷íèõ ñòàí³â ó êðîâ íàäõîäÿòü ïðîòåàçè ç òêàíèí, òàê

çâàí³ òêàíèíí³ êàòåïñèíè.

Ïðîòå¿íàçè é àíòèïðîòå¿íàçè ïëàçìè êðîâ³

Ó ïëàçì³ êðîâ³ â³äêðèòî ïðèáëèçíî 200 ð³çíèõ á³ëê³â. Ñåðåä íèõ

îñîáëèâà ðîëü íàëåæèòü ïðîòå¿íàçàì ³ àíòèïðîòå¿íàçàì. ßê â³äîìî, ïðî-

òå¿íàçè âèêëèêàþòü ã³äðîë³ç ïåïòèäíèõ çâ'ÿçê³â ó ìîëåêóëàõ á³ëê³â ³ ïåï-

òèä³â. Çà ïîõîäæåííÿì âîíè áóâàþòü øëóíêîâî-êèøêîâ³, âëàñíå êðîâ'ÿí³

òà òêàíèíí³. Îñòàíí³ íàçèâàþòüñÿ ùå êàòåïñèíàìè. Äî øëóíêîâî-êèø-

êîâèõ â³äíîñÿòüñÿ: ïåïñèí, ãàñòðèêñèí, òðèïñèí, õ³ìîòðèïñèí, åëàñòàçà,

åíòåðîïåïòèäàçà, êàðáîêñèïåïòèäàçè, àì³íîïåïòèäàçè, äèïåïòèäàçè. Óñ³

âîíè áåðóòü ó÷àñòü ó òðàâëåíí³ õàð÷îâèõ á³ëê³â. Ïåâíà ¿õ ê³ëüê³ñòü øëÿ-

õîì ï³íîöèòîçó íàäõîäèòü ó êðîâ ³ òàì ïðîÿâëÿº ñâîþ ä³þ.

Âíóòð³øíüîêë³òèíí³ ïðîòå¿íàçè (êàòåïñèíè), ùî ëîêàë³çóþòüñÿ ïå-

ðåâàæíî â ë³çîñîìàõ, çä³éñíþþòü âíóòð³øíüîêë³òèííèé ðîçïàä òêàíèí-