Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

553

çä³éñíþºòüñÿ ç ó÷àñòþ ñêîðîòëèâèõ á³ëê³â (àêòîì³îçèí), ÀÒÔ, ô³áðèíî-

ãåíó é ³îí³â êàëüö³þ.

Ïðîòèä³þòü àãðåãàö³¿ òðîìáîöèò³â ÷èííèêè, ùî âèä³ëÿþòüñÿ åíäî-

òåë³àëüíèìè êë³òèíàìè ñóäèííî¿ ñò³íêè: ÀÄÔàçà, ïðîñòàöèêë³í (ïðî-

ñòàãëàíäèí ²

), îêñèä àçîòó NO. Ïðîñòàöèêë³í ³ NO ïîòåíö³þþòü àíòè-

òðîìáîöèòàðí³ åôåêòè îäèí îäíîãî.

1.3. Åðèòðîöèòè

Ó êðîâ³ ëþäèíè ì³ñòèòüñÿ 25 òðëí. åðèòðîöèò³â. Îñíîâíó ñâîþ ôóí-

êö³þ – ïåðåíåñåííÿ Î

³ ÑÎ

– âîíè âèêîíóþòü çàâäÿêè òîìó, ùî

ì³ñòÿòü 34 % ãåìîãëîá³íó, à íà ñóõó ìàñó êë³òèí – 95 %. Çàãàëüíèé âì³ñò

ãåìîãëîá³íó ó êðîâ³ äîð³âíþº 130-160 ã/ë, ³ ÿêùî á ãåìîãëîá³í áóâ ïðîñòî

ðîç÷èííèé ó ïëàçì³, òî ðîç÷èí áóâ áè íàäòî â'ÿçêèì ³ éîãî âàæêî áóëî á

ïðîøòîâõíóòè ÷åðåç ñóäèíè.

Óòâîðþþòüñÿ åðèòðîöèòè â ÷åðâîíîìó ê³ñòêîâîìó ìîçêó ³ç ñòîâáó-

ðîâèõ êë³òèí, ÿê³ ïîñë³äîâíî ïðîõîäÿòü ñòàä³¿ åðèòðîáëàñò³â, ïðîíîðìî-

áëàñò³â, íîðìîáëàñò³â äî çð³ëèõ åðèòðîöèò³â – íîðìîöèò³â. Ó ïðîöåñ³

åðèòðîïîåçó êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè çìåíøóþòüñÿ â ðîçì³ðàõ. ¯õ ÿäðà ó

ê³íö³ ïðîöåñó ðóéíóþòüñÿ ³ âèøòîâõóþòüñÿ ç êë³òèí. Äî çàâåðøåííÿ äî-

çð³âàííÿ êë³òèíè ì³ñòÿòü áàãàòî ãëîá³íîâî¿ ìÐÍÊ ³ àêòèâíî ñèíòåçóþòü

ãåìîãëîá³í, à â ïîâí³ñòþ çð³ëèõ åðèòðîöèòàõ ðèáîñîìè çíèêàþòü. Êð³ì

òîãî, åðèòðîöèòè âòðà÷àþòü ì³òîõîíäð³¿. Òàêèì ÷èíîì, â îáì³í³ ðå÷îâèí â

åðèòðîöèòàõ êèñåíü íå âèêîðèñòîâóºòüñÿ. Åíåðã³þ, íåîáõ³äíó äëÿ ñèñòåì

òðàíñïîðòó ÷åðåç ìåìáðàíè ³ äëÿ ï³äòðèìêè ö³ë³ñíîñò³ êë³òèííî¿ ìåìáðà-

íè, åðèòðîöèòè îòðèìóþòü çà ðàõóíîê àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó. 90 % ãëþêî-

çè â åðèòðîöèòàõ ðîçïàäàºòüñÿ â ïðîöåñ³ ãë³êîë³çó ³ 10 % – ïåíòîçîôîñ-

ôàòíèì øëÿõîì. Â³äîì³ ñïàäêîâ³ äåôåêòè ôåðìåíò³â öèõ ìåòàáîë³÷íèõ

øëÿõ³â ó åðèòðîöèò³â. Ïðè öüîìó çâè÷àéíî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãåìîë³òè÷íà

àíåì³ÿ é ³íø³ ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè ³ ôóíêö³¿ åðèòðîöèò³â.

Øâèäê³ñòü åðèòðîïîåçó ðåãóëþºòüñÿ ãîðìîíî¿äàìè – åðèòðîïîå-

òèíàìè, ùî âèðîáëÿþòüñÿ â íèðêàõ, à òàêîæ ó ïå÷³íö³ é ñåëåç³íö³, òà

ñòèìóëþþòü êë³òèííó äèôåðåíö³àö³þ ³ ïðîë³ôåðàö³þ íà ïåâíèõ åòàïàõ

åðèòðîïîåçó. Ê³ëüê³ñòü åðèòðîïîåòèí³â ó êðîâ³ çðîñòàº ïðè ã³ïîêñ³ÿõ

ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. Çà äîáó óòâîðþºòüñÿ ïðèáëèçíî 200-250 ìëðä. åðèò-

ðîöèò³â (òàêà æ ê³ëüê³ñòü ðóéíóºòüñÿ). Òðèâàë³ñòü æèòòÿ åðèòðîöèò³â

ñêëàäàº 110-120 äí³â.

2. ÃÅÌÎÃËÎÁ²Í

Äî ñêëàäó á³ëêà ãåìîãëîá³íó âõîäÿòü ïðîñòèé á³ëîê ãëîá³í òà ïðî-

ñòåòè÷íà ãðóïà ãåì. Ãåì – öå õåëàòíèé êîìïëåêñ ³îíà çàë³çà ³ ïîðô³-

ðèíó – öèêë³÷íî¿ ñïîëóêè, ùî ì³ñòèòü 4 ï³ðîëüí³ ê³ëüöÿ, ç'ºäíàí³ ìåòè-

554

Ðèñ. 17.1. Ñèíòåç ãåìó.

ëåíîâèìè ì³ñòêàìè (ðèñ. 17.1). ²ñíóþòü ð³çí³ ïîðô³ðèíè, ùî â³äð³çíÿ-

þòüñÿ áîêîâèìè ãðóïàìè ï³ðîëüíèõ ê³ëåöü. Ãåì ãåìîãëîá³íó, ÿê ³ ì³îã-

ëîá³íó, öèòîõðîì³â-b ³ Ð-450, êàòàëàçè ³ ïåðîêñèäàç – öå ôåðîïðîòî-

ïîðô³ðèí IX (ôåðî – çàë³çî äâîâàëåíòíå). Éîãî ùå íàçèâàþòü ïðîòî-

ãåìîì. Â³äîì³ ùå ãåìè à, ñ, ùî ì³ñòÿòüñÿ â öèòîõðîìàõ. ²îí çàë³çà

çâ'ÿçàíèé ³ç 4 àòîìàìè àçîòó ï³ðîëüíèõ ê³ëåöü ïîðô³ðèíó (2 çâ'ÿçêè

êîâàëåíòí³ òà 2 – äîíîðíî-àêöåïòîðí³). Êð³ì öüîãî, ³îí çàë³çà ïîºäíà-

íèé êîîðäèíàö³éíèì çâ'ÿçêîì ç àòîìîì àçîòó ³ì³äàçîëüíîãî ê³ëüöÿ çà-

ëèøêó ã³ñòèäèíó, ùî âõîäèòü äî ñêëàäó ïîë³ïåïòèäíîãî ëàíöþãà ãëîá³-

íó. Äîäàòêîâà ñòàá³ë³çàö³ÿ çâ'ÿçêó ãåìó ç ãëîá³íîì â³äáóâàºòüñÿ çà ðà-

õóíîê ã³äðîôîáíèõ òà ³îííèõ âçàºìîä³é ïðîòîïîðô³ðèíó é àì³íîêèñëîòíèõ

ðàäèêàë³â ãëîá³íó. Äî øîñòîãî êîîðäèíàö³éíîãî ïîëîæåííÿ çàë³çà ìî-

æóòü ïðèºäíóâàòèñü ìîëåêóëè êèñíþ ÷è ³íøèõ ë³ãàíä³â (ÑÎ, NO, ö³àí³ä-

³îí). Çâ'ÿçóâàííÿ êèñíþ – ïðîöåñ çâîðîòíèé ³ íå ñóïðîâîäæóºòüñÿ

îêèñíåííÿì Fe

äî Fe

COOH

CO SKoA

NCH

COOH

NCH

COOH

NCH

COOH

NCH

HOOC CH

COOH

+ +

2Н

+ Fe

Ãë³öèí Ñóêöèí³ë ÊîÀ

-àì³íîëåâóë³íîâà êèñëîòà

Ïîðôîá³ë³íîãåí

Ïðîòîïîðô³ðèí ²Õ Ãåì

(1,3,5,8-òåòðàìåòèë-2,4-äèâ³í³ë-

6,7-äèïðîï³îíîâîêèñëèé ïîðô³í)

CH CH

COOH

IIIIV

CH CH

COOH

IIIIV

+ СО

+ HSKoA

555

Ãëîá³í º îë³ãîìåðíèì á³ëêîì, ùî ì³ñòèòü 4 ïîë³ïåïòèäíèõ ëàíöþãè

(2 àëüôà-ëàíöþãè ïî 141 àì³íîêèñëîòíîìó çàëèøêó ³ 2 áåòà-ëàíöþãè ïî

146 àì³íîêèñëîòíèõ çàëèøêè). ²ç êîæíèì ëàíöþãîì çâ'ÿçàíèé îäèí ãåì.

×îòèðè ïîë³ïåïòèäí³ ñóáîäèíèö³ â ïðîñòîð³ ðîçì³ùåí³ ó âèãëÿä³ òåòðàåä-

ðà é ó ù³ëüí³é óïàêîâö³ äàþòü ãëîáóëÿðíó ìîëåêóëó, â ÿê³é êîæíà ñóáî-

äèíèöÿ ìàº êîíòàêò ³ç òðüîìà ³íøèìè. Òàêà áóäîâà îñíîâíîãî ãåìî-

ãëîá³íó äîðîñëî¿ ëþäèíè – ãåìîãëîá³íó À. Ì³íîðí³ ãåìîãëîá³íè åðèòðî-

öèò³â äîðîñëî¿ ëþäèíè – ãåìîãëîá³í À

, ùî ìàº ñòðóêòóðó α

ãë³êîçèëüîâàí³ ãåìîãëîá³íè À

³ ÍbÀ

1ñ

. Íà ì³íîðí³ Íb ïðèïàäàº 5-10 %.

Äëÿ åðèòðîöèò³â ïëîäà õàðàêòåðíèé ÍbF (ôåòàëüíèé), ÿêèé ñêëàäàºòü-

ñÿ ç äâîõ àëüôà-ëàíöþã³â ³ äâîõ ãàììà-ëàíöþã³â. Â îñòàíí³ òèæí³ âàã³ò-

íîñò³ é ïåðø³ òèæí³ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ÍbF ïîñòóïîâî çàì³íþºòüñÿ íà

ÍbÀ. Ñïåöèô³÷í³ âëàñòèâîñò³ ÍbF çóìîâëþþòü ï³äâèùåíó ñïîð³äíåí³ñòü

éîãî äî Î

³, òàêèì ÷èíîì, ïåðåíåñåííÿ êèñíþ â³ä ìàòåð³ äî ïëîäà.

Ó êðîâ³ ëþäåé â³äêðèòî ïðèáëèçíî 300 âàð³àíò³â ãåìîãëîá³í³â, ÿê³

óòâîðèëèñÿ âíàñë³äîê ìóòàö³é ãåí³â. Âåëè÷åçíà á³ëüø³ñòü òàêèõ ãåìîã-

ëîá³í³â ì³ñòèòü îäèíè÷íó àì³íîêèñëîòíó çàì³íó â àëüôà- ÷è áåòà-ëàí-

öþç³. Ð³äøå çóñòð³÷àþòüñÿ àíîìàëüí³ ãåìîãëîá³íè ç äåëåö³ÿìè ÷è âñòàâ-

êàìè àì³íîêèñëîò. Áàãàòî ç âàð³àíò³â ãåìîãëîá³í³â ôóíêö³îíóþòü íîð-

ìàëüíî ³ íå âèêëèêàþòü ñèìïòîì³â çàõâîðþâàííÿ. Àëå â äåÿêèõ âèïàäêàõ

ñòðóêòóðí³ àíîìàë³¿ òàê ³ñòîòíî ïîðóøóþòü ôóíêö³¿ ãåìîãëîá³íó, ùî ñïî-

ñòåð³ãàþòüñÿ êë³í³÷í³ îçíàêè çàõâîðþâàííÿ. Íàéá³ëüø ïîøèðåíèì ñå-

ðåä àíîìàëüíèõ ãåìîãëîá³í³â º ãåìîãëîá³í S. Ó ëþäåé – íîñ³¿â ãåíà

ÍbS – ìàº ì³ñöå ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííà àíåì³ÿ, ÿêà çà ìåõàí³çìîì ðîç-

âèòêó â³äíîñèòüñÿ äî ãåìîë³òè÷íèõ. ÍbS â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ÍbÀ çàì³íîþ

îäí³º¿ àì³íîêèñëîòè: â 6 ïîëîæåíí³ áåòà-ëàíöþãà ãëóòàì³íîâà êèñëîòà

çàì³íåíà âàë³íîì. Îñê³ëüêè ö³ àì³íîêèñëîòè â³äð³çíÿþòüñÿ çà çàðÿäîì ³

ã³äðîôîáí³ñòþ, çàì³íà ïðîÿâëÿºòüñÿ íèçüêîþ ðîç÷èíí³ñòþ ÍâS ó äåçîêñè-

ôîðì³ (ðîç÷èíí³ñòü îêñèãåìîãëîá³íó íå çíèæóºòüñÿ). Ìîëåêóëè äåçîêñè-

ãåìîãëîá³íó S àñîö³þþòü ç óòâîðåííÿì íèòîê, âîëîêîí ³ ïó÷ê³â âîëîêîí,

ùî çóìîâëþº çì³íó ôîðìè åðèòðîöèò³â. Ñåðïîïîä³áí³ êë³òèíè ìåíø

ñòàá³ëüí³ é øâèäêî çàçíàþòü ë³çèñó. Ïðè çìåíøåíí³ ê³ëüêîñò³ åðèòðî-

öèò³â ³ çíèæåíí³ âì³ñòó ãåìîãëîá³íó âèíèêàº àíåì³ÿ. Ó êðîâ³ ãîìîçèãîò-

íèõ îñ³á º ò³ëüêè ÍbS ³ â íèõ ðîçâèâàºòüñÿ âàæêà àíåì³ÿ, ñìåðòü íàñòàº

â ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³. Ó ãåòåðîçèãîò, ùî ìàþòü â åðèòðîöèòàõ ÍbS ³

ÍbÀ, ïðîÿâëÿþòüñÿ ò³ëüêè ñëàáê³ îçíàêè õâîðîáè. Õàðàêòåðíî, ùî â

òàêèõ ³íäèâ³äóì³â çàòðèìóºòüñÿ ðîçâèòîê â åðèòðîöèòàõ ìàëÿð³éíîãî

ïëàçìîä³ÿ ³ âîíè íå õâîð³þòü íà ìàëÿð³þ àáî ëåãêî ïåðåíîñÿòü ¿¿. Ãåí

ÍbS ïîøèðåíèé ó ìàëÿð³éíèõ îáëàñòÿõ. Ó äåÿêèõ àíîìàëüíèõ ãåìî-

ãëîá³í³â çá³ëüøóºòüñÿ àáî çìåíøóºòüñÿ ñïîð³äíåí³ñòü äî êèñíþ, ùî òà-

êîæ ìîæå ïðèçâîäèòè äî ãåìàòîëîã³÷íèõ çàõâîðþâàíü. Êð³ì ðîçãëÿíó-

òèõ ãåìîãëîá³íîïàò³é, çóñòð³÷àþòüñÿ ñïàäêîâ³ õâîðîáè âíàñë³äîê ïîðó-

øåííÿ óòâîðåííÿ â ð³âíèõ ê³ëüêîñòÿõ àëüôà- ³ áåòà-ëàíöþã³â àáî ïîâíî¿

556

Гліцин Сукциніл-КоА

δ-амінолевулінат

Порфобіліноген

Гем

Гемоглобін

α-ланцюги

β-ланцюги

Амінокислоти

Ðèñ. 17.2. Ðåãóëÿö³ÿ ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó.

â³äñóòíîñò³ ñèíòåçó îäíîãî âèäó ëàíöþã³â. Ö³ õâîðîáè íàçèâàþòüñÿ òàëà-

ñåì³ÿìè. Âíàñë³äîê äèñáàëàíñó àëüôà- ³ áåòà-ëàíöþã³â íàäëèøêîâ³ ëàí-

öþãè âèïàäàþòü â îñàä, ð³âåíü ãåìîãëîá³íó ³ òðèâàë³ñòü æèòòÿ åðèòðî-

öèò³â çíèæóþòüñÿ. Ãîìîçèãîòíà ôîðìà àëüôà-òàëàñåì³é ïðèçâîäèòü äî

ñìåðò³ ùå â ïåð³îä âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó àáî íåçàáàðîì ï³ñëÿ

íàðîäæåííÿ.

2.1. Ñèíòåç ãåìîãëîá³íó

Ó êë³òèíàõ-ïîïåðåäíèêàõ åðèòðîöèò³â (åðèòðîáëàñòàõ ³ ðåòèêóëîöè-

òàõ) óñ³ êîìïîíåíòè Íb – àëüôà-ëàíöþãè, áåòà-ëàíöþãè ³ ãåì – ñèíòå-

çóþòüñÿ â çáàëàíñîâàíèõ ê³ëüêîñòÿõ. Ñóáñòðàòàìè äëÿ ñèíòåçó ïîðô³ðè-

íîâîãî öèêëó ãåìó º ãë³öèí ³ ñóêöèí³ë-ÊîÀ. Ïðè ¿õ âçàºìîä³¿ óòâîðþºòüñÿ

δ-àì³íîëåâóë³íîâà êèñëîòà (ðèñ. 17.2).

Àêòèâí³ñòü δ-àì³íîëåâóë³íàò-

ñèíòàçè, ÿêà êàòàë³çóº öþ ðåàêö³þ,

ãàëüìóºòüñÿ ãåìîì ãåìîãëîá³íó é

³íøèìè ãåìîïðîòå¿íàìè. Äåÿê³

ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè ³ ñòåðî¿äí³ ãîð-

ìîíè ³íäóêóþòü ñèíòåç ôåðìåíòó

â ïå÷³íö³. Äâ³ ìîëåêóëè δ-àì³íîëå-

âóë³íîâî¿ êèñëîòè êîíäåíñóþòüñÿ

ï³ä ä³ºþ δ-àì³íîëåâóë³íàòäåã³äðàòà-

çè ç óòâîðåííÿì ïîðôîá³ë³íîãåíó,

ùî ìàº ï³ðîëüíå ê³ëüöå. Àêòèâí³ñòü

ôåðìåíòó òàêîæ ãàëüìóºòüñÿ çà

ïðèíöèïîì çâîðîòíîãî çâ'ÿçêó ãå-

ìîì ³ ãåìîïðîòå¿íàìè. Äàë³ ÷îòèðè

ìîëåêóëè ïîðôîá³ë³íîãåíó êîíäåí-

ñóþòüñÿ ç óòâîðåííÿì ë³í³éíî¿ òåò-

ðàï³ðîëüíî¿ ñïîëóêè, ÿêà ïåðåõî-

äèòü ó öèêë³÷íèé óðîïîðô³ðèíîãåí.

Îñòàíí³é ÷åðåç êîïðîïîðô³ðèíîãåí

ïåðåòâîðþºòüñÿ â ïðîòîïîðô³ðèí IX. Íà îñòàíí³é ñòàä³¿ ôåðìåíò ôåðîõå-

ëàòàçà âêëþ÷àº çàë³çî â ïîðô³ðèí ³ óòâîðþºòüñÿ ãåì (ðèñ. 17.1). Ñèíòåç

ïîë³ïåïòèäíèõ ëàíöþã³â ãëîá³íó â³äáóâàºòüñÿ ò³ëüêè ïðè íàÿâíîñò³ ãåìó,

ÿêèé â³äðàçó æ çâ'ÿçóºòüñÿ ç á³ëêîì. Ïîá³÷íèìè ïðîäóêòàìè ñèíòåçó ãåìó

º ïîðô³ðèíè ñåð³¿ 1.

Çóñòð³÷àþòüñÿ ñïàäêîâ³ ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãåìó – ïîðô³ð³¿. Âíàñë³-

äîê äåôåêò³â ïåâíèõ ôåðìåíò³â ïîïåðåäíèêè àáî ïîá³÷í³ ïðîäóêòè ñèíòå-

çó ãåìó (óðîïîðô³ðèíè, êîïðîïîðô³ðèíè, ïðîòîïîðô³ðèíè) íàêîïè÷ó-

þòüñÿ â îðãàí³çì³ é âèâîäÿòüñÿ ³ç ñå÷åþ ³ êàëîì. Ó õâîðèõ â³äçíà÷àºòüñÿ

ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü øê³ðè äî ñîíÿ÷íîãî îïðîì³íåííÿ ÷åðåç ôîòîñåí-

557

100

10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

Насичення, %

pО

, мм рт. ст.

Ðèñ. 17.3. Çàëåæí³ñòü íàñè÷åííÿ êèñíåì

ì³îãëîá³íó (À) òà ãåìîãëîá³íó (Á) â³ä

ïàðö³àëüíîãî òèñêó êèñíþ.

ñèá³ë³çàö³þ ïîðô³ðèíàìè. Ïîðô³ð³¿ ïîä³ëÿþòü íà åðèòðîïîåòè÷í³ é ïå÷-

³íêîâ³. Ïðè àëêîãîë³çì³, îòðóºíí³ ñïîëóêàìè ñâèíöþ, ãåìîë³òè÷í³é õâî-

ðîá³ ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñü íåñïåöèô³÷íå ï³äâèùåíyz âèâåäåííÿ ³ç ñå÷åþ

ïîðô³ðèí³â.

2.2. Ðîëü ãåìîãëîá³íó â òðàíñïîðò³ êèñíþ

Êðîâ ïîâèííà ùîäåííî ïåðåíîñèòè â³ä ëåãåíü äî òêàíèí ïðèáëèç-

íî 600 ë êèñíþ (27 ìîëü, 850 ã). Ó ðîç÷èííîìó ñòàí³ ïåðåíîñèòüñÿ

íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êèñíþ, îñê³ëüêè â³í ìàëîðîç÷èííèé ó ïëàçì³ êðîâ³

(3 ìë Î

/1 ë êðîâ³). Ãåìîãëîá³í ïðè ïîâíîìó íàñè÷åíí³ êèñíåì çâ'ÿçóº

1,34 ìë Î

íà 1 ã, à çâ³äñè 1 ë ö³ëüíî¿ êðîâ³ çâ'ÿçóº ïðèáëèçíî 200 ìë Î

òîáòî ìàéæå â 70 ðàç³â á³ëüøå, í³æ ðîç÷èíåíîãî.

Ìîëåêóëà ãåìîãëîá³íó, ùî ìàº 4 ãåìè, çâ'ÿçóº 4 ìîëåêóëè êèñíþ.

Ñõåìàòè÷íî öå ìîæíà çîáðàçèòè òàêèì ÷èíîì:

+О

Нb НbО

Нb(О

)

Нb(О

)

Нb(О

)

-О

Óí³êàëüíîþ îñîáëèâ³ñòþ çâ'ÿçóâàííÿ ãåìîãëîá³íîì êèñíþ º ïîçè-

òèâíà êîîïåðàòèâíà âçàºìîä³ÿ ì³æ ñóáîäèíèöÿìè, ÿêà ïðîÿâëÿºòüñÿ â

çá³ëüøåíí³ ñïîð³äíåíîñò³ Íb ³ç êîæíîþ íàñòóïíîþ ìîëåêóëîþ Î

, òîá-

òî ï³ñëÿ ïðèºäíàííÿ ïåðøî¿ ìîëåêóëè Î

êîæíà íàñòóïíà ìîëåêóëà

ïðèºäíóºòüñÿ øâèäøå. Êîëè Î

çâ'ÿçóºòüñÿ ç àòîìîì çàë³çà ãåìó ïåðøî¿

ñóáîäèíèö³, ¿¿ òðåòèííà ñòðóêòóðà çì³íþºòüñÿ. Öÿ çì³íà ³íäóêóº ñòðóê-

òóðí³ çì³íè ³íøèõ ñóáîäèíèöü, â ÿêèõ â³äðàçó ð³çêî ï³äâèùóºòüñÿ ñïî-

ð³äíåí³ñòü ³ç Î

. Íà ðèñ. 17.3 ïîêàçàí³ êðèâ³ íàñè÷åííÿ êèñíåì Íb ³

á³ëêà ì'ÿç³â ì³îãëîá³íó, ÿêèé òà-

êîæ çâ'ÿçóº Î

, àëå ò³ëüêè îäíó

ìîëåêóëó, îñê³ëüêè ì³ñòèòü îäèí

ãåì ³ îäèí ïîë³ïåïòèäíèé ëàíöþã.

Çàëåæí³ñòü ì³æ ñòóïåíåì íàñè-

÷åííÿ ìîíîìåðíîãî ì³îãëîá³íó

êèñíåì ³ ïàðö³àëüíèì òèñêîì

(pÎ

) âèðàæàºòüñÿ êðèâîþ, ùî

ìàº âèãëÿä ïðîñòî¿ ã³ïåðáîëè. Öå

ñâ³ä÷èòü ïðî â³äñóòí³ñòü êîîïåðà-

òèâíîãî õàðàêòåðó çâ'ÿçóâàííÿ

(çá³ëüøåííÿ ñïîð³äíåíîñò³ Î

³íøèìè ìîíîìåðàìè ì³îãëîá³íó).

Ì³îãëîá³í ìàº íàáàãàòî á³ëüøó

ñïîð³äíåí³ñòü ³ç êèñíåì, í³æ ãå-

ìîãëîá³í, ùî äàº éîìó ìîæ-

ëèâ³ñòü ïðèºäíóâàòè Î

, ÿêèé äî-

ñòàâëÿºòüñÿ â ì'ÿçè ãåìîãëîá³íîì.

558

Òàêèì ÷èíîì, ì³îãëîá³í ïðèñòîñîâàíèé äî åôåêòèâíîãî çâ'ÿçóâàííÿ, çà-

ïàñàííÿ êèñíåì ³ çàáåçïå÷åííÿ íèì ïðîöåñó òêàíèííîãî äèõàííÿ â ì'ÿ-

çîâ³é òêàíèí³.

Êðèâà íàñè÷åííÿ êèñíåì ãåìîãëîá³íó ìàº S-ïîä³áíó (ñèãìî¿äíó) ôîð-

ìó. Ïðè íèçüêîìó pÎ

(äî 10 ìì ðò.ñò.) Íb ìàº äóæå ìàëó ñïîð³äíåí³ñòü ³ç

, à ï³ñëÿ çâ'ÿçóâàííÿ ïåðøî¿ ìîëåêóëè Î

êðèâà íàñè÷åííÿ éäå ð³çêî

âãîðó. Ïðè 60 ìì ðò. ñò. ð³âåíü íàñè÷åííÿ ãåìîãëîá³íó êèñíåì äîñÿãàº

90 %, ï³ñëÿ ÷îãî çíîâó ïîâ³ëüíî ï³äí³ìàºòüñÿ äî ïîâíîãî íàñè÷åííÿ. Çàâäÿ-

êè òàêèì âëàñòèâîñòÿì ãåìîãëîá³í äîáðå ïðèñòîñîâàíèé äî çâ'ÿçóâàííÿ

êèñíþ â ëåãåíÿõ ³ éîãî çâ³ëüíåííÿ â ïåðèôåðè÷íèõ òêàíèíàõ. Ðóø³éíîþ

ñèëîþ ïåðåíåñåííÿ Î

ñëóæèòü ð³çíèöÿ ïàðö³àëüíîãî òèñêó éîãî â ïîâ³òð³,

ð³äèíàõ ³ òêàíèíàõ îðãàí³çìó. pÎ

â àëüâåîëÿðíîìó ïîâ³òð³ äîð³âíþº

100 ìì ðò. ñò., à ó âåíîçí³é êðîâ³ – 40 ìì ðò. ñò. Çàâäÿêè ãðàä³ºíòó â

60 ìì ðò. ñò. êèñåíü øâèäêî äèôóíäóº ÷åðåç àëüâåîëÿðíó ìåìáðàíó ³ â

ðåçóëüòàò³ pÎ

àðòåð³àëüíî¿ êðîâ³ ñêëàäàº áëèçüêî 95 ìì ðò. ñò. Ïðè

òàêîìó pÎ

Íb íàñè÷óºòüñÿ êèñíåì ïðèáëèçíî íà 96 %. ßêùî æ pÎ

àëüâåîëÿðíîãî ïîâ³òðÿ áóäå ìåíøèì – äî 80-70 ìì ðò. ñò. (íàïðèêëàä,

íà âèñîò³), âì³ñò îêñèãåìîãëîá³íó çíèçèòüñÿ âñüîãî íà 1-3 %.

Ó ì³æêë³òèíí³é ð³äèí³ òêàíèí îðãàí³çìó pÎ

ñêëàäàº 35 ìì ðò.ñò. ³

ìåíøå. Ï³ä ÷àñ ïðîò³êàííÿ êðîâ³ ÷åðåç êàï³ëÿðè îêñèãåìîãëîá³í äèñî-

ö³þº, ïðè÷îìó ñòóï³íü äèñîö³àö³¿ çàëåæèòü â³ä ³íòåíñèâíîñò³ îêèñíþâàëü-

íèõ ïðîöåñ³â ó òêàíèíàõ. Êèñåíü äèôóíäóº ç åðèòðîöèò³â ÷åðåç ïëàçìó â

ì³æêë³òèííó ð³äèíó, à ïîò³ì ó êë³òèíè òêàíèí, äå â ì³òîõîíäð³ÿõ ïåðåòâî-

ðþºòüñÿ ó âîäó. Ó âåíîçí³é êðîâ³ â ñòàí³ ñïîêîþ pÎ

äîð³âíþº 40 ìì

ðò.ñò., à âåíîçíèé ãåìîãëîá³í íàñè÷åíèé êèñíåì ïðèáëèçíî íà 64 %.

Òàêèì ÷èíîì, ïðèáëèçíî îäíà òðåòèíà çâ'ÿçàíîãî êèñíþ çâ³ëüíÿºòüñÿ

â òêàíèíàõ (6,5 ìë Î

³ç 100 ìë êðîâ³). Ïðè ô³çè÷í³é ðîáîò³ pÎ

ó ì'ÿçàõ

çíèæóºòüñÿ äî 25-10 ìì ðò.ñò. ³ ãåìîãëîá³í â³ääàº á³ëüøå êèñíþ. Êð³ì

òîãî, ÷åðåç ïðàöþþ÷èé ì'ÿç çá³ëüøóºòüñÿ êðîâîîá³ã.

Íà çâ'ÿçóâàííÿ ãåìîãëîá³íîì Î

âïëèâàþòü, êð³ì pÎ

, òåìïåðàòó-

ðà, ðÍ, êîíöåíòðàö³ÿ ÑÎ

³ 2,3-äèôîñôîãë³öåðàòó (ÄÔÃ) (ðèñ. 17.4). Ï³äâè-

ùåííÿ êîíöåíòðàö³¿ Í

³ ÑÎ

çíèæóº ñïîð³äíåí³ñòü ãåìîãëîá³íó ç Î

íàâïàêè, ñïðèÿº çâ³ëüíåííþ êèñíþ ç îêñèãåìîãëîá³íó. Öå ÿâèùå íàçè-

âàºòüñÿ åôåêòîì Ê. Áîðà. Òàê ñàìî ä³º ï³äâèùåííÿ òåìïåðàòóðè ³ êîí-

öåíòðàö³¿ â åðèòðîöèòàõ ÄÔÃ. Êðèâà íàñè÷åííÿ ãåìîãëîá³íó êèñíåì ï³ä

ä³ºþ öèõ ôàêòîð³â çì³ùóºòüñÿ âïðàâî (ðèñ. 17.4). ÄÔÃ – ïðîì³æíèé

ïðîäóêò ãë³êîë³çó – çíàõîäèòüñÿ â åðèòðîöèòàõ ³, çâ'ÿçóþ÷èñü ç îêñèãå-

ìîãëîá³íîì, ñïðèÿº äèñîö³àö³¿ êèñíþ. Êîíöåíòðàö³ÿ ÄÔÃ çðîñòàº ïðè

ï³äéîìàõ íà âåëèêó âèñîòó (3-4 êì íàä ð³âíåì ìîðÿ), à òàêîæ ïðè ã³ïî-

êñ³ÿõ, çóìîâëåíèõ ïàòîëîã³÷íèìè ïðîöåñàìè. Çá³ëüøåííÿ ñòóïåíÿ äèñî-

ö³àö³¿ îêñèãåìîãëîá³íó â òêàíèíàõ áóäå êîìïåíñóâàòè çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³

êèñíþ, ÿêèé çâ'ÿçóâàòèìåòüñÿ ãåìîãëîá³íîì ó ëåãåíÿõ â óìîâàõ ã³ïîêñ³¿.

559

2.3. Òðàíñïîðò ÑÎ

(ä³îêñèäó âóãëåöþ)

ÑÎ

óòâîðþºòüñÿ â òêàíèíàõ (îñíîâíå äæåðåëî – ðåàêö³¿ îêèñíþ-

âàëüíîãî äåêàðáîêñèëþâàííÿ àëüôà-êåòîêèñëîò ó ìàòðèêñ³ ì³òîõîíäð³é).

Çà äîáó ó ô³ç³îëîã³÷íèõ óìîâàõ ëåãåíÿìè âèâîäèòüñÿ 300-600 ë ÑÎ

(â

ñåðåäíüîìó 480 ë àáî 22 ìîëÿ). pCÎ

ó ì³æêë³òèíí³é ð³äèí³ ñêëàäàº ïðè-

áëèçíî 50 ìì ðò. ñò., à â àðòåð³àëüí³é êðîâ³ – 40 ìì ðò. ñò. ² õî÷ ð³çíèöÿ

pCÎ

çíà÷íî ìåíøà â³ä àíàëîã³÷íî¿ äëÿ Î

, àëå êîåô³ö³ºíò äèôóç³¿ ÑÎ

30 ðàç³â á³ëüøèé ³ â³í øâèäêî äèôóíäóº ç òêàíèí ÷åðåç ì³æêë³òèííó

ð³äèíó, ñò³íêè êàï³ëÿð³â ó êðîâ. Âì³ñò ÑÎ

ó âåíîçí³é êðîâ³ ñòàíîâèòü

55-60 îá. %, à â àðòåð³àëüí³é – 50 îá. %. Òàêèì ÷èíîì, ³ç òêàíèí äî

ëåãåíü ïåðåíîñèòüñÿ 5-10 ìë ÑÎ

íà êîæí³ 100 ìë êðîâ³. Ó ôîðì³ ðîç÷è-

íåíîãî â ïëàçì³ ãàçó òðàíñïîðòóºòüñÿ ïðèáëèçíî 6 %. Îñíîâíà ê³ëüê³ñòü

ÑÎ

ïåðåíîñèòüñÿ ó âèãëÿä³ ã³äðîêàðáîíàò³â, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ âíàñë³-

äîê ã³äðàòàö³¿ ÑÎ

³ äèñîö³àö³¿ âóã³ëüíî¿ êèñëîòè.

СО

+ Н

О Н

СО

+ НСО

Ã³äðàòàö³ÿ ÑÎ

– ïðîöåñ äóæå ïîâ³ëüíèé, ³ ò³ëüêè â åðèòðîöèòàõ º

ôåðìåíò êàðáîàíã³äðàçà, ÿêèé êàòàë³çóº öþ ðåàêö³þ. Ïðîòîíè, ÿê³ çâ³ëüíþ-

þòüñÿ ïðè äèñîö³àö³¿ âóã³ëüíî¿ êèñëîòè, çâ'ÿçóþòüñÿ ñïåöèô³÷íèìè àì³íî-

êèñëîòíèìè çàëèøêàìè ãåìîãëîá³íó. Öå ñïðèÿº çâ³ëüíåííþ êèñíþ ç îêñè-

ãåìîãëîá³íó (åôåêò Áîðà) â êàï³ëÿðàõ òêàíèí. Òàêèì ÷èíîì, äèñîö³àö³ÿ

îêñèãåìîãëîá³íó â òêàíèíàõ çóìîâëþºòüñÿ íèçüêèì pÎ

â òêàíèíàõ, çâ'ÿ-

çóâàííÿì ³îí³â Í

, à òàêîæ ïðÿìèì ïðèºäíàííÿì ÑÎ

äî ãåìîãëîá³íó.

Óñÿ ê³ëüê³ñòü ÑÎ

, ùî óòâîðþºòüñÿ â òêàíèíàõ çà äîáó, åêâ³âàëåíò-

íà 13000 ììîëü Í

/2 ë êîíö. ÍÑl. Âåëè÷åçíà ê³ëüê³ñòü ³îí³â Í

ìîãëà

100

20 6040

1(Hb)

2(Hb+CO

)

3(Hb+ДФГ)

4(Hb+ДФГ+CO

)

5(кров)

HbO

, %

pО

, мм рт. ст.

Ðèñ. 17.4. Êðèâ³ çâ’ÿçóâàííÿ êèñíþ ãåìî-

ãëîá³íîì:

1 – ÷èñòèé Hb;

2 – Hb ïðè pCÎ

= 40 ìì ðò. ñò.;

3 – Hb ïðè íàÿâíîñò³ 1,2 ìîëÿ ÄÔÃ íà

1 ìîëü Hb (òåòðàìåðà

);

4 – Hb ïðè íàÿâíîñò³ ÄÔÃ ³ ÑÎ

(â òèõ êîíöåíòðàö³ÿõ, ùî é ó âèïàäêàõ

êðèâèõ 2 ³ 3);

5 – êðîâ ïðè pCÎ

= 30 ìì ðò. ñò.

Ðîç÷èíè Hb: ðÍ – 7,22 ïðè 50 % íàñè-

÷åííÿ; êðîâ: ðÍ – 7,4.

560

áè ìèòòºâî çíèçèòè ðÍ êðîâ³ é ì³æêë³òèííî¿ ð³äèíè äî 1,0, ÿêùî á âîíè

íå çâ'ÿçóâàëèñü ³ç ãåìîãëîá³íîì. Äåçîêñèãåìîãëîá³í, íà â³äì³íó â³ä îêñè-

ãåìîãëîá³íó, º ñëàáêîþ êèñëîòîþ.

Àí³îíè ÍÑÎ

âèõîäÿòü çà ãðàä³ºíòîì êîíöåíòðàö³¿ ç åðèòðîöèò³â

ó ïëàçìó, à çàì³ñòü íèõ äëÿ çáåðåæåííÿ åëåêòðîíåéòðàëüíîñò³ â åðèò-

ðîöèòè íàäõîäÿòü ³îíè Ñl

Êîëè âåíîçíà êðîâ ïîòðàïëÿº â êàï³ëÿðè ëåãåíü, Î

äèôóíäóº â

åðèòðîöèòè, óòâîðþºòüñÿ îêñèãåìîãëîá³í, ùî ÿê ñèëüíà êèñëîòà äèñî-

ö³þº, çâ³ëüíþþ÷è ³îíè âîäíþ. Ã³äðîêàðáîíàòè ïëàçìè òàêîæ íàäõîäÿòü

ó åðèòðîöèòè, âçàºìîä³þòü ³ç ïðîòîíàìè, ç âóã³ëüíî¿ êèñëîòè ï³ä ä³ºþ

êàðáîàíã³äðàçè çâ³ëüíÿºòüñÿ ÑÎ

, ÿêèé äèôóíäóº â àëüâåîëÿðíå ïîâ³òðÿ.

Ïåðåõîäó ÑÎ

ç åðèòðîöèò³â â àëüâåîëÿðíèé ïðîñò³ð ñïðèÿþòü ãðàä³ºíò

ïàðö³àëüíîãî òèñêó ÑÎ

³ âèñîêà äèôóç³éíà çäàòí³ñòü. Ñõåìàòè÷íî ïðî-

öåñè, ùî â³äáóâàþòüñÿ â êàï³ëÿðàõ òêàíèí ³ êàï³ëÿðàõ ëåãåíü, çîáðà-

æåí³ íà ðèñ. 17.5.

ßê çãàäóâàëîñü âèùå, ãåìîãëîá³í áåçïîñåðåäíüî çâ'ÿçóº ÑÎ

, N-ê³í-

öåâîþ àëüôà-àì³íîãðóïîþ êîæíîãî ³ç 4-õ ïîë³ïåïòèäíèõ ëàíöþã³â ç óòâî-

ðåííÿì êàðáãåìîãëîá³íó (êàðáàì³íîãåìîãëîá³íó):

Нb-NН

+ СО

Нb-NН-СОО

+ Н

Ðåàêö³ÿ çâîðîòíà ³ â

êàï³ëÿðàõ òêàíèí âíàñë³-

äîê âèñîêîãî pÎ

â³äáó-

âàºòüñÿ çë³âà íàïðàâî, à â

ëåãåíÿõ – ó çâîðîòíîìó íà-

ïðÿìêó. Ó âèãëÿä³ êàðáãå-

ìîãëîá³íó ïåðåíîñèòüñÿ

íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü ÑÎ

ÿêà çìåíøóº ñïîð³äíåí³ñòü

éîãî ç Î

³ íàâïàêè, çâ'ÿçó-

âàííÿ â ëåãåíÿõ ãåìîãëîá³-

íîì êèñíþ çìåíøóº ñïîð³-

äíåí³ñòü éîãî ³ç ÑÎ

Òàêèì ÷èíîì, ãåìîãëî-

á³í ìîæå çâ'ÿçóâàòè ïî 4 ìî-

ëåêóëè Î

÷è ÑÎ

, ïðèáëèç-

íî 4 ³îíè Í

é 1 ìîëåêóëó

ÄÔÃ. Çì³íà êîíöåíòðàö³¿

áóäü-ÿêîãî ç öèõ 4 ë³ãàíä³â

ãåìîãëîá³íó ÷åðåç çì³íó êîí-

ôîðìàö³¿ ìîëåêóëè á³ëêà

ðåãóëþº éîãî ñïîð³äíåí³ñòü

ç ³íøèìè ë³ãàíäàìè. Çàâäÿ-

êè öüîìó ìîëåêóëà ãåìîãëî-

Ðèñ. 17.5. Ñõåìà ïåðåíåñåííÿ êèñíþ ³ ä³îêñèäó âóãëå-

öþ ç ó÷àñòþ ãåìîãëîá³íó åðèòðîöèò³â:

ÊÀ-êàðáîàíã³äðàçà.

Капіляри легень

Альвеолярне

повітря

Плазма

Еритроцит

СО

+ H

+ HHb

HbО

СО

HСО

HHbО

Капіляри тканин

Тканини Плазма

Еритроцит

СО

HbО

СО

+ HСО

HСО

НHb

КА

561

á³íó ïðåêðàñíî ïðèñòîñîâàíà äî çä³éñíåííÿ îäíî÷àñíîãî ïåðåíîñó åðèòðî-

öèòàìè Î

, ÑÎ

é ³îí³â Í

2.4. Êàðáîêñèãåìîãëîá³í, ìåòãåìîãëîá³í

Çàì³ñòü êèñíþ äî ãåìîãëîá³íó ìîæå ïðèºäíóâàòèñü îêñèä âóãëåöþ

(II) ç óòâîðåííÿì êàðáîêñèãåìîãëîá³íó (ÍâÑÎ). Ñïîð³äíåí³ñòü ãåìîãëîá³-

íó ëþäèíè ³ç ÑÎ á³ëüøå í³æ ó 200 ðàç ïåðåâèùóº ñïîð³äíåí³ñòü ³ç Î

Òîêñè÷íó ä³þ íà îðãàí³çì ïðîÿâëÿþòü íàâ³òü íåâåëèê³ êîíöåíòðàö³¿ â

ïîâ³òð³ îêñèäó âóãëåöþ, êîëè ÷àñòèíà ãåìîâèõ ãðóï ãåìîãëîá³íó çâ'ÿçàíà

³ç ÑÎ, à ÷àñòèíà – ç Î

. Òàê³ ìîëåêóëè ãåìîãëîá³íó óòðèìóþòü êèñåíü

ì³öí³øå, í³æ ãåìîãëîá³í, ç ÿêèì çâ'ÿçàí³ 4 ìîëåêóëè êèñíþ. Òàêèì ÷èíîì,

ïðè îòðóºíí³ ÑÎ ã³ïîêñ³ÿ çóìîâëåíà íå ò³ëüêè áëîêóâàííÿì ÷àñòèíè ãåì³â

ãåìîãëîá³íó, à é ïîðóøåííÿì ïðîöåñó äåçîêñèãåíàö³¿ ãåì³â, ç ÿêèìè çâ'ÿ-

çàí³ ìîëåêóëè Î

Få

ãåìîãëîá³íó îêèñíþºòüñÿ äî Få

ï³ä ä³ºþ òàêèõ àãåíò³â (îêèñ-

íèê³â), ÿê àì³ëí³òðèò, àí³ë³í, í³òðîáåíçîë, í³òðàòè ³ í³òðèòè, ò³îñóëüôàòè,

ôåðèö³àí³ä. Ôîðìà ãåìîãëîá³íó ç Få

íàçèâàºòüñÿ ìåòãåìîãëîá³íîì

(ÌåtÍb). Â³í íå ïðèºäíóº í³ Î

, í³ ÑÎ ³, òàêèì ÷èíîì, íå ìîæå çàáåçïå÷ó-

âàòè òðàíñïîðò êèñíþ.

Îêèñíî-â³äíîâíèé ïîòåíö³àë ïàðè Få

/Íb–Få

/MetHb ïðè ðÍ 7

äîð³âíþº +0,17 Â, ùî âêàçóº íà ìîæëèâ³ñòü àâòîîêèñíåííÿ ãåìîãëîá³íó

äî ìåòãåìîãëîá³íó â ñåðåäîâèù³ ç âèñîêîþ êîíöåíòðàö³ºþ êèñíþ, ÿêèì

º åðèòðîöèò. Ä³éñíî, ùîäåííî â îðãàí³çì³ ëþäèíè 0,5 % óñüîãî ãåìîãëî-

á³íó ïåðåòâîðþºòüñÿ â ìåòãåìîãëîá³í. Àëå â åðèòðîöèòàõ ì³ñòèòüñÿ ôåð-

ìåíò ìåòãåìîãëîá³íðåäóêòàçà, ÿêèé êàòàë³çóº â³äíîâëåííÿ ìåòãåìîãëîá³-

íó äî ãåìîãëîá³íó, òîìó ôàêòè÷íî êîíöåíòðàö³ÿ ìåòãåìîãëîá³íó â êðîâ³ â

íîðì³ íåâåëèêà. Àêòèâí³ñòü ìåòãåìîãëîá³íðåäóêòàçè çíèæåíà ïðè ñïàä-

êîâîìó çàõâîðþâàíí³ – ñ³ìåéí³é ìåòãåìîãëîá³íåì³¿, ãîëîâíîþ îçíàêîþ

ÿêî¿ º ö³àíîç, âèðàæåíèé ð³çíîþ ì³ðîþ, ùî ïîâ'ÿçàíî ç ð³çíîþ êîíöåí-

òðàö³ºþ ìåòãåìîãëîá³íó (â³ä 25 äî 45 %). Ìåòãåìîãëîá³íåì³þ ñïîñòåð³ãà-

þòü òàêîæ ó êë³í³ö³ ï³ñëÿ ïðèéîìó õâîðèìè ñóëüôàí³ëàì³ä³â, ôåíàöåòè-

íó, ñàë³öèëàò³â. Îêèñíåííÿ ãåìîãëîá³íó äî ìåòãåìîãëîá³íó êèñíåì çó-

ìîâëþº óòâîðåííÿ ñóïåðîêñèäíîãî àí³îí-ðàäèêàëà (Î

•

Нb(Fе

) + О

Нb(Fе

) ... О

МеtНb(Fе

) + О

•

Ñóïåðîêñèäíèé ðàäèêàë, ÿêèé ïðîÿâëÿº òîêñè÷íó àêòèâí³ñòü, ï³ä

ä³ºþ ñóïåðîêñèääèñìóòàçè ïåðåòâîðþºòüñÿ â Í

. Îñòàíí³é ðîçïà-

äàºòüñÿ ï³ä âïëèâîì êàòàëàçè ³ ïåðîêñèäàç åðèòðîöèò³â.

Få

ó ìåòãåìîãëîá³í³ ìîæå âçàºìîä³ÿòè ç ð³çíèìè àí³îíàìè (ÎÍ

Ñl

, ÑN

, S

é ³í.). Òîêñè÷íà ä³ÿ ö³àí³ä³â çóìîâëåíà âçàºìîä³ºþ ¿õ ³ç Få

öèòîõðîìîêñèäàçè ³ ãàëüìóâàííÿì ó ðåçóëüòàò³ òêàíèííîãî äèõàííÿ.

Îñê³ëüêè â îðãàí³çì³ ì³ñòèòüñÿ çíà÷íî á³ëüøå ãåìîãëîá³íó, í³æ öèòî-

õðîìîêñèäàçè, ÿê ïðîòèîòðóòó ïðè îòðóºíí³ ñèíèëüíîþ êèñëîòîþ ³ ¿¿

562

ñîëÿìè âèêîðèñòîâóþòü àì³ëí³òðèò, í³òðèò íàòð³þ, ò³îñóëüôàò íàòð³þ, ÿê³

çóìîâëþþòü óòâîðåííÿ ìåòãåìîãëîá³íó, à ïîò³ì – ö³àíìåòãåìîãëîá³íó. Öÿ

ñïîëóêà íå òîêñè÷íà ³ ìîæå ïîâ³ëüíî çàçíàâàòè ïîäàëüøèõ ïåðåòâîðåíü.

2.5. Ðîçùåïëåííÿ ãåìîãëîá³íó. Æîâ÷í³ ï³ãìåíòè

Òðèâàë³ñòü æèòòÿ åðèòðîöèò³â ñêëàäàº 110-120 äí³â. Åðèòðîöèòè

òàêîãî â³êó ôàãîöèòóþòüñÿ ìàêðîôàãàìè ãîëîâíèì ÷èíîì ó ñåëåç³íö³, à

òàêîæ ó ê³ñòêîâîìó ìîçêó ³ ïå÷³íö³. Ãåì ï³ñëÿ çâ³ëüíåííÿ ç ãåìîãëîá³íó

ïîâòîðíî íå âèêîðèñòîâóºòüñÿ, éîãî ïîðô³ðèíîâèé öèêë ïåðåòâîðþºòü-

ñÿ â æîâ÷í³ ï³ãìåíòè, ÿê³ âèâîäÿòüñÿ ç îðãàí³çìó (ðèñ. 17.6). ² ò³ëüêè

çàë³çî ïîâòîðíî çàñòîñîâóºòüñÿ äëÿ ñèíòåçó ãåìîïðîòå¿í³â ÷è â³äêëàäàºòüñÿ

Ðèñ. 17.6. Ñõåìà ðîçïàäó ãåìó â òêàíèíàõ îðãàí³çìó.

Клітини ретикулоендотеліальної системи

Гем Білівердин Білірубін

НАДФН НАДФ

СО Fe

Комплекс білірубіну

з альбуміном

Кров

Печінка

Білірубін-

диглюкуронід

Білірубін

2 УДФ 2 УДФ-глюкуронова кислота

Жовч

Білірубін-

диглюкуронід

Білірубін

Уробіліноген

(мезобіліноген)

Стеркобіліноген Стеркобіліноген

Стеркобілін

Уробіліноген Уробілін

Стеркобілін

Кров Сеча

Кал

Кишечник