Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

523

Ïðîäîâæåííÿ òàáë. 15.4

Ïðèì³òêà. Â òàáëèö³ íå íàâåäåí³ ìåòàëîâì³ñí³ á³ëêè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â áàêòåð³ÿõ, ðîñëèíàõ ³ òâàðèíàõ, àëå â³äñóòí³ â îðãàí³çì³

ëþäèíè.

1 2 3 4 5

Марганець

Піруваткарбоксилаза Глюконеогенез

Супероксиддисмутаза

мітохондрій

Інактивація супероксидного

радикалу

Глікозилтрансферази Обмін глікозаміногліканів

Аргіназа Гідроліз аргініну

5-10 мг

Молібден

Ксантиноксидаза і

ксантиндегідрогеназа

Окиснення пуринів до сечової

кислоти

Альдегідоксидаза Окиснення альдегідів

Сульфітоксидаза Окиснення сульфіту до сульфату

Один із факторів виникнення

подагри

150-300 мкг

Селен

Глутатіонпероксидаза Розклад пероксиду водню і

органічних гідропероксидів

Кардіоміопатія Отруєння 60-250 мкг

Йод

Тиреоїдні гормони

щитоподібної залози

Ендемічний зоб 100-150 мкг

Фтор

Фторапатит Збільшує опірність емалі до

руйнування

Карієс зубів Флюороз, хронічне отруєння 1-2 мг

Хром

Сприяє засвоєнню глюкози

тканинами, стимулює дію інсуліну

Знижена

толерантність до

глюкози

Отруєння, канцерогенез 50-200 мкг

524

Õâîðîáè, âèêëèêàí³ íåäîñòàòí³ñòþ ì³êðîåëåìåíò³â, òðàïëÿþòüñÿ ð³äêî.

Çîêðåìà, íåäîñòàòí³ñòü ñïîñòåð³ãàºòüñÿ:

1) ó ëþäåé, ùî ïðîæèâàþòü ó ïåâíèõ á³îãåîõ³ì³÷íèõ ïðîâ³íö³ÿõ

(íàïðèêëàä, ç íèçüêèì âì³ñòîì éîäó, ôòîðó, öèíêó, ñåëåíó òîùî);

2) ó õâîðèõ, ÿê³ òðèâàëèé ÷àñ îòðèìóþòü ïàðåíòåðàëüíå õàð÷ó-

âàííÿ áåç äîñòàòíüî¿ ê³ëüêîñò³ ïåâíîãî åëåìåíòà;

3) ó ä³òåé ïðè ãîëîäóâàíí³ âíàñë³äîê íåäîñòàòíüîãî íàäõîäæåííÿ

¿æ³ ÷è ïîðóøåííÿ çàñâîºííÿ.

Åñåíö³àëüí³ ì³êðîåëåìåíòè ïðè íàäëèøêîâîìó íàäõîäæåíí³ â îðãàí³çì

ïðîÿâëÿþòü òîêñè÷íó ä³þ. Òðèâàëà ðîáîòà ç ¿õ ñïîëóêàìè â ïðîìèñëî-

âîñò³ ìîæå ñïðè÷èíèòè õðîí³÷íå îòðóºííÿ. ×àñò³øå ïðîìèñëîâ³ îòðóºííÿ

çóìîâëþþòü òàê³ åëåìåíòè, ÿê ñâèíåöü, ðòóòü, êàäì³é, áåðèë³é, àðñåí,

òàë³é. Á³îõ³ì³÷í³ ìåõàí³çìè ¿õ òîêñè÷íîñò³ çóìîâëåí³ âïëèâîì íà àêòèâ-

í³ñòü ïåâíèõ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, ³íøèõ á³îìîëåêóë, à òàêîæ íà ìåì-

áðàíí³ ñòðóêòóðè.

2.6. Á³îëîã³÷íà ðîëü ³ îáì³í çàë³çà

×èñëåíí³ çàë³çîâì³ñí³ á³ëêè âèêîíóþòü ð³çíîìàí³òí³ ôóíêö³¿: òðàíñ-

ïîðò ³ äåïîíóâàííÿ êèñíþ (ãåìîãëîá³í ³ ì³îãëîá³í), ïðîöåñè ïåðåíåñåí-

íÿ åëåêòðîí³â (öèòîõðîìè ³ çàë³çîñ³ð÷àí³ á³ëêè), ôåðìåíòàòèâíå îêèñ-

íåííÿ îðãàí³÷íèõ ñïîëóê (îêñèäàçè ³ ïåðîêñèäàçè), ðîçêëàä ïåðîêñèäó

âîäíþ (êàòàëàçà). Îäí³ çàë³çîâì³ñí³ á³ëêè âèêîíóþòü á³îõ³ì³÷í³ ôóíêö³¿

áåç çì³íè âàëåíòíîñò³ çàë³çà, à â ³íøèõ ìàº ì³ñöå îêèñíî-â³äíîâíèé

ïåðåõ³ä Fe

-Fe

Çà ñòðóêòóðîþ ìåòàëîöåíòðó çàë³çîâì³ñí³ á³ëêè ïîä³ëÿþòüñÿ íà 2 ãðó-

ïè: ãåìîïðîòå¿íè ³ íåãåìîâ³. Ãåìîïðîòå¿íè ì³ñòÿòü ãåìè – ïîðô³ðèíîâ³

êîìïëåêñè çàë³çà. Ãåìîïðîòå¿íàìè º ãåìîãëîá³í, ì³îãëîá³í, öèòîõðîìè ³

äâà äåñÿòêè ôåðìåíò³â – îêñèäàçè, ïåðîêñèäàçè, ðåäóêòàçè, êàòàëàçà.

Íåãåìîâ³ á³ëêè ì³ñòÿòü çàë³çî-ñ³ð÷àí³ öåíòðè, çàë³çî-òèðîçèíàòí³ êîìïëåê-

ñè òà ³íø³, ñòðóêòóðà ÿêèõ ùå ìàëî âèâ÷åíà. Íåãåìîâ³ çàë³çîâì³ñí³ á³ëêè

âèêîíóþòü ôóíêö³¿ ïåðåíîñíèê³â åëåêòðîí³â òà ôåðìåíò³â – ìîíî- ³ ä³îê-

ñèãåíàç. Äî íåãåìîâèõ â³äíîñÿòüñÿ òàêîæ á³ëêè ñèñòåìè ïåðåíåñåííÿ ³

íàêîïè÷åííÿ çàë³çà – òðàíñôåðèí, ôåðèòèí ³ ãåìîñèäåðèí.

Âì³ñò çàë³çà â îðãàí³çì³ ëþäèíè ñêëàäàº áëèçüêî 3-4 ã (50-70 ììîëü).

70-75 % çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ çàë³çà çíàõîäèòüñÿ â ñêëàä³ ãåìîãëîá³íó åðèò-

ðîöèò³â, 20-25 % – ó ôåðèòèí³ ³ ãåìîñèäåðèí³, 3 % – â ì³îãëîá³í³ ì'ÿç³â

(ðèñ. 15.4). Çàë³çî öèòîõðîì³â ³ çàë³çî-ñ³ð÷àíèõ á³ëê³â ì³òîõîíäð³é ³ ì³êðî-

ñîì ñòàíîâèòü ò³ëüêè òèñÿ÷í³ ÷àñòêè çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ éîãî â îðãàí³çì³.

Ó ïëàçì³ êðîâ³ êîíöåíòðàö³ÿ çàë³çà äîð³âíþº áëèçüêî 18 ìêìîëü/ë

(1 ìã/ë). Âñå çàë³çî ïëàçìè çíàõîäèòüñÿ â ñêëàä³ á³ëêà òðàíñôåðèíó, êîí-

öåíòðàö³ÿ ÿêîãî – áëèçüêî 0,4 ã/ë. Òðàíñôåðèí – ãë³êîïðîòå¿í, ÿêèé

ñêëàäàºòüñÿ ç îäíîãî ïîë³ïåïòèäíîãî ³ äåê³ëüêîõ âóãëåâîäíèõ ëàíöþã³â ³

525

ìàº äâà öåíòðè çâ'ÿçóâàííÿ ³îíà Fe

. Ïðè íîðìàëüíîìó ð³âí³ çàë³çà â

ïëàçì³ íàñè÷åí³ñòü íèì òðàíñôåðèíó ñêëàäàº ëèøå áëèçüêî 33 %. Äåô³öèò

çàë³çà â îðãàí³çì³, çíèæåííÿ êîíöåíòðàö³¿ éîãî â ïëàçì³ êðîâ³ ñóïðîâîä-

æóþòüñÿ ï³äâèùåííÿì âì³ñòó òðàíñôåðèíó ³ çàãàëüíîãî ðåçåðâó çâ'ÿçóâàííÿ

çàë³çà. Òðàíñôåðèí ïåðåíîñèòü çàë³çî äî ê³ñòêîâîãî ìîçêó òà ³íøèõ òêà-

íèí äëÿ âèêîðèñòàííÿ ÷è äåïîíóâàííÿ. Íà ìåìáðàíàõ êë³òèí º ñïåöèô³÷í³

ðåöåïòîðè äëÿ òðàíñôåðèíó. Êîìïëåêñè ðåöåïòîð-òðàíñôåðèí íàäõîäÿòü

ó êë³òèíè øëÿõîì ï³íîöèòîçó, à ï³ñëÿ â³äùåïëåííÿ ³îí³â çàë³çà àïîòðàíñ-

ôåðèí âèâîäèòüñÿ ³ç êë³òèíè (ðèñ. 15.5).

Íàêîïè÷óºòüñÿ çàë³çî ãîëîâíèì ÷èíîì ó ïå÷³íö³, ñåëåç³íö³ ³ ê³ñòêîâî-

ìó ìîçêó ó ñêëàä³ á³ëê³â ôåðèòèíó ³ ãåìîñèäåðèíó. Ôåðèòèí ñêëàäàºòüñÿ ³ç

24 ñóáîäèíèöü àïîôåðèòèíó, ÿê³ óòâîðþþòü ñôåðè÷íó îáîëîíêó ìîëåêó-

ëè, ³ çàë³çíîãî ÿäðà. Ó á³ëêîâ³é îáîëîíö³ º ø³ñòü êàíàë³â, ÷åðåç ÿê³ âñåðåäè-

íó íàäõîäèòü çàë³çî. Ìîëåêóëà ôåðèòèíó ìîæå ì³ñòèòè â ÿäð³ äåê³ëüêà

òèñÿ÷ àòîì³â çàë³çà (ìàêñèìàëüíà ê³ëüê³ñòü ≈ 4500 àòîì³â), ÿê³ çâ'ÿçàí³ ç

êèñíåì, ã³äðîêñèëüíèìè ³ ôîñôàòíèìè ãðóïàìè. Îòæå, çàë³çíå ÿäðî ôåðè-

òèíó – öå îêñîã³äðîêñîôîñôàò çàë³çà ç ïðèáëèçíèì ñêëàäîì

Ðèñ. 15.5. Îáì³í çàë³çà â îðãàí³çì³.

Їжа (10-15 мг Fе)

всмоктується

близько 10 %

Втрати з

організму

90 % – неабсорбоване Fе

Клітини кишечника

(апоферитин

феритин)

Кал

1 мг Fе

Жовч,

відторгнення

клітин ШКТ

Депо:

печінка та

ін. тканини

Втрати з сечею,

потом

3 мг Fе

Плазма крові

(трансферин)

(сліди)

(апоферитин

Втрати при кровотечах

Кістковий

мозок

феритин,

гемосидерин)

0,7-1,0 г Fе

М’язи та ін. тканини

(міоглобін, цитохроми)

Розпад еритроцитів

Еритроцити

(гемоглобін),

2,5-3,0 г Fе

25 мг Fе

25 мг

526

[(FeO•OH)

•(FeO•OPO

)]. Ôåðèòèíè ð³çíèõ òêàíèí ìîæóòü ìàòè ð³çíó

ê³ëüê³ñòü çàë³çà. Íàïðèêëàä, ôåðèòèí ñèðîâàòêè êðîâ³ ì³ñòèòü ïðèáëèçíî

5,1 % çàë³çà, à ôåðèòèí ïå÷³íêè – áëèçüêî 16 %. Âèâ³ëüíåííÿ çàë³çà ³ç

ôåðèòèíó â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì éîãî â³äíîâëåííÿ ôåðìåíòîì ôåðèðåäóê-

òàçîþ çà ó÷àñòþ ÔÌÍ•Í

÷è ÔÀÄ•Í

феритин (Fe

)

+ ФМН•Н

феритин (Fe

)

n-2

+ 2Fe

+ ФМН

²îíè Fe

âèêîðèñòîâóþòüñÿ âñåðåäèí³ êë³òèíè äëÿ ñèíòåçó ãåìî-

ïðîòå¿í³â òà ³íøèõ çàë³çîâì³ñíèõ á³ëê³â àáî âèõîäÿòü â ïëàçìó êðîâ³, äå

ï³ñëÿ îêèñíåííÿ äî Fe

çâ'ÿçóþòüñÿ ç òðàíñôåðèíîì.

Ãåìîñèäåðèí óòâîðþºòüñÿ, â³ðîã³äíî, ïðè àãðåãàö³¿ ìîëåêóë ôåðèòè-

íó. Ïðè öüîìó á³ëîê ÷àñòêîâî âòðà÷àºòüñÿ âíàñë³äîê äåíàòóðàö³¿ ÷è ïðîòåî-

ë³çó, à ð³âåíü çàë³çà â ìîëåêóë³ çðîñòàº, äîð³âíþþ÷è â ñåðåäíüîìó 36 %

(êîëèâàííÿ â ìåæàõ â³ä 24 äî 45 % â ãåìîñèäåðèí³ ïðîòè 16-23 % ó ôåðè-

òèí³). Â³ðîã³äíî, ùî ãåìîñèäåðèí º ñòàá³ëüí³øîþ ³ ìåíø äîñòóïíîþ çàïàñ-

íîþ ôîðìîþ çàë³çà, í³æ ôåðèòèí. Ïðè ïåðåâàíòàæåíí³ îðãàí³çìó çàë³çîì

ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåíèé âì³ñò ãåìîñèäåðèíó ³ ôåðèòèíó â ïàðåíõ³ìà-

òîçíèõ òêàíèíàõ (ãåìîñèäåðîç). Ñòóï³íü íàñè÷åííÿ òðàíñôåðèíó ïëàçìè

êðîâ³ çàë³çîì ïðè öüîìó çíà÷íî çðîñòàº.

Ïîòðåáà îðãàí³çìó â çàë³ç³ çàëåæèòü â³ä â³êó, ñòàò³, ïðîôåñ³¿. Â ñåðåä-

íüîìó äîðîñëà ëþäèíà ùîäåííî ïîâèííà ñïîæèâàòè ç ïðîäóêòàìè õàð÷ó-

âàííÿ 10-15 ìã çàë³çà.

Çàñâîºííÿ çàëåæèòü â³ä õ³ì³÷íî¿ ôîðìè ïîãëèíóòîãî çàë³çà ³ ìåòà-

áîë³çìó éîãî â ñëèçîâ³é êèøå÷íèêà. Á³ëüøà ÷àñòèíà çàë³çà õàð÷îâèõ

ïðîäóêò³â âõîäèòü â ñêëàä îðãàí³÷íèõ êîìïëåêñ³â ó âèãëÿä³ íåðîç÷èííèõ

ñîëåé, ÿê³ ïîãàíî âñìîêòóþòüñÿ. Ïîã³ðøóþòü âñìîêòóâàííÿ çàë³çà íå-

îðãàí³÷í³ ôîñôàòè, ùî ïðèçâîäèòü äî àíåì³¿. Êðàùå çàñâîþºòüñÿ çàë³çî

ì'ÿñà, õî÷à òàì âîíî º â ñêëàä³ ãåìó.

Âñìîêòóâàííÿ çàë³çà – öå àêòèâíèé ïðîöåñ, ùî â³äáóâàºòüñÿ â ïðî-

êñèìàëüíèõ â³ää³ëàõ òîíêîãî êèøå÷íèêà. Çàë³çî ìîæå ïðîíèêàòè ÷åðåç

êë³òèíí³ ìåìáðàíè ò³ëüêè ó äâîâàëåíòíîìó ñòàí³ (â³äíîâëåíà ôîðìà).

Àñêîðá³íîâà êèñëîòà ÿê â³äíîâíèé ÷èííèê ïîêðàùóº âñìîêòóâàííÿ ³ çà-

ñâîºííÿ çàë³çà. Â íîðì³ ≈18 ìêÌ (1 ìã) çàë³çà âñìîêòóºòüñÿ çà äîáó, ùî

ïîïîâíþº âòðàòè éîãî îðãàí³çìîì. Çàçâè÷àé âñìîêòóºòüñÿ ≈10 % çàë³çà

¿æ³, àëå öå çàëåæèòü â³ä âèäó ä³ºòè. Â³ðîã³äíî, íà ïðîöåñ âñìîêòóâàííÿ

âïëèâàþòü òêàíèíí³ ðåçåðâè çàë³çà, ïàðö³àëüíèé òèñê Î

òà åðèòðîïîå-

òè÷íà àêòèâí³ñòü ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Âñìîêòóâàííÿ çàë³çà ï³äâèùåíå ïðè

áàãàòüîõ àíåì³ÿõ, íåçàëåæíî â³ä ¿õ ïîõîäæåííÿ. Â æ³íîê âñìîêòóºòüñÿ

á³ëüøå çàë³çà, í³æ ó ÷îëîâ³ê³â, ùî çâ'ÿçàíî ç íåîáõ³äí³ñòþ ïîêðèòòÿ âòðàò

éîãî ïðè ìåíñòðóàö³ÿõ. Â íîðì³ âòðàòè çàë³çà îðãàí³çìîì äóæå íåçíà÷í³ ³

íå â³äáèâàþòüñÿ íà ñòàí³ îðãàí³çìó, ùî çâ'ÿçàíî ç âåëèêèìè òêàíèííèìè

çàïàñàìè. Â ïëàçì³ êðîâ³ çàë³çî ïåðåáóâàº â îêèñíåí³é ôîðì³ (Fe

) ³ çâ'ÿ-

çàíå ç òðàíñôåðèíîì. Â³ëüíå çàë³çî òîêñè÷íå ³, ìàáóòü, â³äñóòíº ó çäîðîâî¿

ëþäèíè. Íà âì³ñò çàë³çà â ïëàçì³ êðîâ³ âïëèâàþòü öèðêàäí³ ðèòìè: â ðàí³øí³

527

ãîäèíè âì³ñò çàë³çà á³ëüøèé, í³æ ó âå÷³ðí³. Â ÷àñ ìåíñòðóàö³é âì³ñò çàë³çà

â êðîâ³ æ³íîê ìîæå áóòè çíà÷íî ïîíèæåíèé (âòðàòà êðîâ³), à â ïåðø³

òèæí³ âàã³òíîñò³, íàâïàêè, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåííÿ â êðîâ³ éîãî ð³âíÿ.

Ó ÷îëîâ³ê³â êîíöåíòðàö³ÿ çàë³çà â êðîâ³, à òàêîæ ãåìîãëîá³íó ³ åðèòðîöèò³â

âèù³, í³æ ó æ³íîê.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó çàë³çà. Çì³íà êîíöåíòðàö³¿ çàë³çà â ïëàçì³ íàé-

÷àñò³øå îáóìîâëåíà íåäîñòàòí³ñòþ àáî ïåðåâàíòàæåííÿì çàë³çîì.

Íåäîñòàòí³ñòü çàë³çà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïîõðîìíîþ ì³êðîöèòàðíîþ

àíåì³ºþ. Ïåðåâàíòàæåííÿ çàë³çîì ïðîÿâëÿºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³

çàáàðâëåíîãî çàë³çà â òêàíèí³ ïå÷³íêè, îäåðæàíî¿ ïðè á³îïñ³¿. Á³ëüø³ñòü

õðîí³÷íèõ çàõâîðþâàíü ñóïðîâîäæóþòüñÿ ã³ïîôåðåì³ºþ òà àíåì³ºþ, àëå

ïàòîëîã³÷í³ ñòàíè, ÿê³ ïåðåá³ãàþòü ç ïîðóøåííÿì óòèë³çàö³¿ çàë³çà ê³ñòêî-

âèì ìîçêîì àáî ïðè â³äñóòíîñò³ â³òàì³í³â Â

÷è Â

, ïðîÿâëÿþòüñÿ ÷àñòî

ï³äâèùåíèì âì³ñòîì çàë³çà.

Ïàðåíòåðàëüíå ë³êóâàííÿ ïðåïàðàòàìè çàë³çà, â òîìó ÷èñë³ ³ ïîâòîðí³

ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ìîæóòü âèêëèêàòè ïåðåâàíòàæåííÿ îðãàí³çìó çàë³-

çîì, îñê³ëüêè åêñêðåö³ÿ çàë³çà íå ï³ääàºòüñÿ àêòèâí³é ðåãóëÿö³¿. Íåçäàòí³ñòü

íèðîê âèä³ëÿòè çàë³çî ïëàçìè êðîâ³ çâ'ÿçàíà ç òðàíñôåðèíîì, ÿêèé íå

ïîòðàïëÿº ó ô³ëüòðàò íèðêîâèõ êëóáî÷ê³â ³ íå ô³ëüòðóºòüñÿ.

Âòðàòà çàë³çà îðãàí³çìîì, éìîâ³ðíî, çàëåæèòü â³ä âì³ñòó éîãî â êë³òè-

íàõ, ÿê³ çëóùóþòüñÿ (êë³òèíè ñëèçîâî¿ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó ³

øê³ðè). Òàêèì øëÿõîì îðãàí³çì âòðà÷àº ≈18 ìêÌ (1 ìã) çàë³çà çà äîáó. Â

ñå÷³ âèÿâëÿþòü äóæå ìàëó ê³ëüê³ñòü çàë³çà.

ÒÅÑÒÎÂ² ÇÀÂÄÀÍÍß ÄËß ÑÀÌÎÊÎÍÒÐÎËÞ Ç ÐÎÇÄ²ËÓ

"ÎÁÌ²Í ÂÎÄÈ ² Ì²ÍÅÐÀËÜÍÈÕ ÐÅ×ÎÂÈÍ".

1. Ñê³ëüêè ì³ë³ë³òð³â åíäîãåííî¿ âîäè óòâîðþºòüñÿ â îðãàí³çì³ ëþäèíè

çà äîáó:

À. 50.

Â. 100.

Ñ. 200.

D. 350.

Å. 500.

2. Åëåêòðîë³òíèé ñêëàä âíóòð³øíüî- ³ ïîçàêë³òèííî¿ ð³äèí îðãàí³çìó

ëþäèíè çíà÷íî â³äð³çíÿºòüñÿ. Çîêðåìà, ð³âåíü íàòð³þ (2.1), êàë³þ (2.2), êàëü-

ö³þ (2.3), ìàãí³þ (2.4), õëîðèä³â (2.5), ôîñôàò³â (2.6):

À. Ó 10-20 ðàç³â âèùèé ó âíóòð³øíüîêë³òèíí³é ð³äèí³.

528

Â. Ó 10-20 ðàç³â âèùèé ó ïîçàêë³òèíí³é ð³äèí³.

Ñ. Ó 30-40 ðàç³â âèùèé ó âíóòð³øíüîêë³òèíí³é ð³äèí³.

D. Ó 30-40 ðàç³â âèùèé ó ïîçàêë³òèíí³é ð³äèí³.

Å. Ó äåñÿòêè òèñÿ÷ ðàç³â âèùèé ó ïîçàêë³òèíí³é ð³äèí³.

3. ßêèé ³ç íàñòóïíèõ ñòàí³â ðîçâèâàºòüñÿ ïðè çíà÷í³é êðîâîâòðàò³ (3.1),

âîäíîìó ãîëîäóâàíí³ (3.2), çíà÷íèõ âòðàòàõ òðàâíèõ ñåêðåò³â (3.3), ï³ñëÿ ïèòòÿ

ìîðñüêî¿ âîäè (3.4), ïîñèëåíîìó âèä³ëåíí³ ïîòó (3.5), ââåäåíí³ âåëèêîãî îá'ºìó

5 % ðîç÷èíó ãëþêîçè (3.6), íåäîñòàòíîñò³ íàäíèðêîâèõ çàëîç (3.7), ã³ïåðàëüäîñ-

òåðîí³çì³ (3.8), íåöóêðîâîìó ä³àáåò³ (3.9), íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³ â îë³ãîàíó-

ðè÷í³é ñòàä³¿ (3.10)?

À. Ã³ïîîñìîëÿðíà äåã³äðàòàö³ÿ.

Â. ²çîîñìîëÿðíà äåã³äðàòàö³ÿ.

Ñ. Ã³ïåðîñìîëÿðíà äåã³äðàòàö³ÿ.

D. Ã³ïîîñìîëÿðíà ã³ïåðã³äðàòàö³ÿ.

Å. Ã³ïåðîñìîëÿðíà ã³ïåðã³äðàòàö³ÿ

4. Äî ÿêî¿ ãðóïè õ³ì³÷íèõ åëåìåíò³â â³äíîñÿòü ôîñôîð (4.1), êàë³é (4.2), ì³äü

(4.3), àçîò (4.4), õëîð (4.5), ôòîð (4.6), áðîì (4.7), ñåëåí (4.8), ñ³ðêà (4.9), öèíê

(4.10), çîëîòî (4.11), áîð (4.12), çàë³çî (4.13), ñâèíåöü (4.14), ìàãí³é (4.15)?

À. Îðãàíîãåííèõ.

Â. Ìàêðîåëåìåíò³â.

Ñ. Æèòòºâî íåîáõ³äíèõ äëÿ îðãàí³çìó ëþäèíè (åñåíö³àëüíèõ) ì³êðîåëå-

ìåíò³â.

D. Íååñåíö³àëüíèõ äëÿ îðãàí³çìó ëþäèíè ì³êðîåëåìåíò³â.

5. Îäíèì ³ç ÷èííèê³â ðîçâèòêó ïîäàãðè º íàäëèøêîâå íàäõîäæåííÿ â

îðãàí³çì:

À. Ì³ä³.

Â. Ìîë³áäåíó.

Ñ. Ìàãí³þ.

D. Ìàðãàíöþ.

Å. Ñåëåíó.

6. Äî ñêëàäó ÿêîãî ³ç íàñòóïíèõ ôåðìåíò³â íå âõîäèòü ì³äü?

À. Öèòîõðîìîêñèäàçè.

Â. Àëêîãîëüäåã³äðîãåíàçè.

Ñ. Òèðîçèíàçè.

D. Ë³çèëîêñèäàçè.

Å. Àì³íîîêñèäàçè.

7. Õâîðîáà Â³ëüñîíà-Êîíîâàëîâà (ãåïàòîöåðåáðàëüíà äåãåíåðàö³ÿ) º íà-

ñë³äêîì ñïàäêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³:

À. Òðàíñôåðèíó.

Â. Ãëóòàò³îíïåðîêñèäàçè.

Ñ. Öèòîõðîìîêñèäàçè.

D. Öåðóëîïëàçì³íó.

Å. Ãàïòîãëîá³íó.

529

8. Äëÿ òðàíñïîðòó ÑÎ

³ç òêàíèí äî ëåãåíü íåîáõ³äíà ä³ÿ ôåðìåíòó:

À. Äåêàðáîêñèëàçè.

Â. Êàðáàíã³äðàçè.

Ñ. Êàðáîêñèëàçè.

D. Êàòàëàçè.

Å. Öèòîõðîìîêñèäàçè.

8.1. Ïðîñòåòè÷íîþ ãðóïîþ öüîãî ôåðìåíòó º ³îí:

À. Çàë³çà.

Â. Ì³ä³.

Ñ. Öèíêó.

D. Ìàðãàíöþ.

Å. Ìîë³áäåíó.

9. ßêå ³ç òâåðäæåíü ïðî ôåðèòèí íåïðàâèëüíå?

À. Ñêëàäàºòüñÿ ³ç 24 á³ëêîâèõ ñóáîäèíèöü.

Â. Âêëþ÷àº çàë³çíå ÿäðî ³ç äåê³ëüêîõ òèñÿ÷ ³îí³â çàë³çà.

Ñ. Ó éîãî ñêëàä³ çàë³çî äåïîíóºòüñÿ â òêàíèíàõ.

D. Ïðè íîðìàëüíîìó ð³âí³ çàë³çà â êðîâ³ íàñè÷åí³ñòü ôåðèòèíó çàë³çîì

ñêëàäàº 33 % â³ä ìàêñèìàëüíî¿.

Å. Âèâ³ëüíåííÿ çàë³çà ³ç ÿäðà ôåðèòèíó çä³éñíþºòüñÿ øëÿõîì ôåðìåíòà-

òèâíîãî â³äíîâëåííÿ äî Fe

530

ÐÎÇÄ²Ë 16. Á²ÎÕ²Ì²ß ²ÌÓÍÍÎ¯ ÑÈÑÒÅÌÈ

1. ÇÀÃÀËÜÍÀ ÕÀÐÀÊÒÅÐÈÑÒÈÊÀ

Êë³òèíè ³ ìîëåêóëè ³ìóííî¿ ñèñòåìè ðîçï³çíàþòü âåëè÷åçíó ê³ëüê³ñòü

ð³çíîìàí³òíèõ ñòîðîíí³õ êë³òèí ³ ðå÷îâèí, â³äð³çíÿþ÷è ¿õ â³ä êë³òèí ³

ðå÷îâèí âëàñíîãî îðãàí³çìó. Ñòîðîíí³ (àáî çì³íåí³ "ñâî¿") ñòðóêòóðè,

ïðîòè ÿêèõ ðîçâèâàºòüñÿ çàõèñíà ðåàêö³ÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè, íàçèâàþòü-

ñÿ àíòèãåíàìè. Ï³ñëÿ ³äåíòèô³êàö³¿ àíòèãåí³â ôóíêö³îíàëüí³ åëåìåíòè

³ìóííî¿ ñèñòåìè íåéòðàë³çóþòü ³ âèäàëÿþòü ¿õ.

Òèïîâèìè àíòèãåíàìè º ñòîðîíí³ á³ëêè ³ ïîë³ñàõàðèäè. Âîíè ìîæóòü

áóòè â ïëàçìàòè÷í³é ìåìáðàí³ ÷óæèõ êë³òèí àáî ïîòðàïëÿòè â îðãàí³çì ó

â³ëüíîìó âèãëÿä³. Àíòèãåíí³ âëàñòèâîñò³ ïðîÿâëÿþòü ³ íóêëå¿íîâ³ êèñëîòè

òà ñêëàäí³ ë³ï³äè. Ä³ëÿíêó âèñîêîìîëåêóëÿðíîãî àíòèãåíó, ÿêà âèçíà÷àº

³ìóííó ðåàêö³þ, íàçèâàþòü àíòèãåííîþ äåòåðì³íàíòîþ, à òàêîæ åï³òî-

ïîì. Íàïðèêëàä, íà ìîëåêóë³ ïîë³ñàõàðèäíîãî àíòèãåíó äåòåðì³íàíòà, ÿêó

ðîçï³çíàº ðåöåïòîð Â-ë³ìôîöèòà, â³äïîâ³äàº 5-6 çàëèøêàì ìîíîñàõàðèä³â.

À íà ìîëåêóëàõ ãëîáóëÿðíèõ á³ëê³â-àíòèãåí³â ðîçï³çíàºòüñÿ äåòåðì³íàíòà

³ç 4-6 àì³íîêèñëîòíèõ çàëèøê³â. Àíòèãåíí³ äåòåðì³íàíòè á³ëê³â ÷àñòî ôîð-

ìóþòüñÿ ³ç çàëèøê³â àì³íîêèñëîò, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ äàëåêî îäèí â³ä îäíîãî

â ïîë³ïåïòèäíîìó ëàíöþãó, àëå çáëèæåí³ âíàñë³äîê ïðîñòîðîâî¿ óêëàäêè

íà ïîâåðõí³ ìîëåêóëè á³ëêà. Ìîëåêóëè âèñîêîìîëåêóëÿðíèõ àíòèãåí³â

ìîæóòü ìàòè çíà÷íó ê³ëüê³ñòü àíòèãåííèõ äåòåðì³íàíò ð³çíî¿ ñòðóêòóðè.

Òàê³ íèçüêîìîëåêóëÿðí³ ñïîëóêè, ÿê ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè ³ ¿õ ìåòà-

áîë³òè, ìîæóòü ñïðè÷èíèòè ³ìóííó ðåàêö³þ, ÿêùî âîíè àñîö³éîâàí³ ç

á³ëêîì ÷è ïîë³ñàõàðèäîì. Ö³ íèçüêîìîëåêóëÿðí³ ðå÷îâèíè íàçèâàþòüñÿ

ãàïòåíàìè. Ó öüîìó âèïàäêó íå îáîâ'ÿçêîâî, ùîá ãàïòåí áóâ ïðèºäíà-

íèé äî ÷óæîãî á³îïîë³ìåðà. Â³í ìîæå áóòè çâ'ÿçàíèé ç á³ëêîì ÷è ïîë³ñà-

õàðèäîì äàíîãî îðãàí³çìó, ÿê³ ñàì³ ïî ñîá³ íå âèêëèêàþòü ðåàêö³¿ ³ìóí-

íî¿ ñèñòåìè, òîáòî º "ñâî¿ìè".

Íà ðèñ. 16.1 ïîêàçàíà îðãàí³çàö³ÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè. Ïîñò³éíèé íàãëÿä

çà àíòèãåííèì ñêëàäîì êë³òèí ³ òêàíèí îðãàí³çìó ç ìåòîþ ðîçï³çíàâàííÿ

"÷óæîãî" çä³éñíþþòü ë³ìôî¿äí³ êë³òèíè. Íà ïîâåðõí³ ¿õ º á³ëêè-ðåöåïòî-

ðè, ÿê³ ðîçï³çíàþòü ³ ñïåöèô³÷íî çâ'ÿçóþòü ÷óæ³ àíòèãåíè. Íà ïîâåðõí³ Â-

ë³ìôîöèò³â ðåöåïòîðíèìè ìîëåêóëàìè ñëóæàòü ìåìáðàíí³ ôîðìè ³ìóíîã-

ëîáóë³í³â. Âîíè ðîçï³çíàþòü ÷óæ³ àíòèãåíè. Á³ëêè-ðåöåïòîðè Ò-ë³ìôîöèò³â

ðîçï³çíàþòü ò³ëüêè ò³ "ñâî¿" êë³òèíè, ùî íåñóòü ³ ñâî¿, ³ ÷óæ³ àíòèãåíí³

äåòåðì³íàíòè. Çâ'ÿçóâàííÿ àíòèãåíó ç ðåöåïòîðîì íà ïîâåðõí³ ë³ìôîöèò³â

531

Кістковий мозок

Тимус

Первинні

лімфатичні

органи

Тканини

Крово-

тік

Грудна

протока

Вторинні

лімфатичні

органи

Лімфатичний вузол

Ðèñ. 16.1. Îðãàí³çàö³ÿ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè:

AL – àôåðåíòí³ ë³ìôàòè÷í³ ïðîòîêè;

EL – åôåðåíòí³ ë³ìôàòè÷í³ ïðîòîêè.

çàïóñêàº àêòèâàö³þ, ïðîë³ôåðà-

ö³þ é äèôåðåíö³àö³þ êë³òèí.

Ò-ë³ìôîöèòè âèäîçì³íþþòüñÿ ó

ðÿä ñóáïîïóëÿö³é ç ð³çíîìàí³ò-

íèìè ôóíêö³ÿìè – Ò-õåëïåðè,

Ò-ñóïðåñîðè ³ öèòîòîêñè÷í³

Ò-åôåêòîðè. Ïåðø³ äâ³ ñóáïîïó-

ëÿö³¿ Ò-êë³òèí âèêîíóþòü ðåãó-

ëÿòîðí³ ôóíêö³¿, à öèòîòîêñè÷í³

Ò-åôåêòîðè çâ'ÿçóþòüñÿ ç³ ñâî¿-

ìè êë³òèíàìè-ì³øåíÿìè ³ ðóéíó-

þòü ¿õ (êë³òèííèé ³ìóí³òåò).

Â-ë³ìôîöèòè ïåðåòâîðþþòüñÿ â

ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè, ÿê³ ñèíòå-

çóþòü ³ ñåêðåòóþòü ó ïëàçìó

êðîâ³ ³ìóíîãëîáóë³íè (àíòèò³ëà),

ñïåöèô³÷í³ äî àíòèãåíó, ÿêèé çó-

ìîâèâ ¿õ ïîÿâó (ãóìîðàëüíèé ³ìó-

í³òåò). ×èñëî âèä³â àíòèò³ë ç ð³ç-

íîþ ñïåöèô³÷í³ñòþ â îðãàí³çì³

ëþäèíè îö³íþºòüñÿ â 10

-10

Êîæíà ïëàçìàòè÷íà êë³òèíà

æèâå âñüîãî 2-3 äí³, àëå ðàçîì

êë³òèíè îäíîãî êëîíó (íàùàäêè

îäíîãî Â-ë³ìôîöèòà) âñòèãàþòü

âèðîáèòè âåëè÷åçíó ê³ëüê³ñòü àíòèò³ë.

Ó ðåçóëüòàò³ âçàºìîä³¿ àíòèò³ë ³ç ðîç÷èííèìè ìîëåêóëàìè-àíòèãåíà-

ìè óòâîðþþòüñÿ ìóëüòèìîëåêóëÿðí³ êîìïëåêñè. Ö³ êîìïëåêñè åíäîöèòó-

þòüñÿ ³ ïåðåòðàâëþþòüñÿ òêàíèííèìè ìàêðîôàãàìè. Àíòèò³ëà âçàºìîä³-

þòü ³ ç àíòèãåíàìè ïîâåðõí³ ÷óæèõ êë³òèí, ùî ïðèçâîäèòü äî àêòèâàö³¿

ñèñòåìè êîìïëåìåíòó. Îñòàííÿ ôóíêö³îíóº ïîä³áíî äî ñèñòåìè çãîðòàí-

íÿ êðîâ³ ³ øëÿõîì ëàíöþãà ôåðìåíòàòèâíèõ ðåàêö³é çóìîâëþº óòâîðåííÿ

âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ïîð ó ïëàçìàòè÷í³é ìåìáðàí³, à â ðåçóëüòàò³ – ë³çèñ

êë³òèí.

Òàêèì ÷èíîì, â îñíîâ³ ³ìóíîëîã³÷íîãî ðîçï³çíàâàííÿ ëåæèòü âçàº-

ìîä³ÿ ðåöåïòîð³â ïîâåðõíåâî¿ ìåìáðàíè ³ìóíîêîìïåòåíòíèõ êë³òèí ÷è

àíòèãåíîñïåöèô³÷íèõ ìîëåêóë, ÿê³ ñåêðåòóþòüñÿ öèìè êë³òèíàìè, ç â³äïî-

â³äíèìè ¿ì ä³ëÿíêàìè àíòèãåí³â. ²ìóííà ñèñòåìà îðãàí³çìó çà äîïîìîãîþ

àíòèò³ë, ñèñòåìè êîìïëåìåíòó, öèòîòîêñè÷íèõ Ò-åôåêòîð³â, à òàêîæ ðÿäó

³íøèõ ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí òà ¿õ ïðîäóêò³â âèÿâëÿº ³ çíèùóº "÷óæå".

Óøêîäæåííÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè çíèæóþòü îï³ðí³ñòü îðãàí³çìó ëþäè-

íè äî ³íôåêö³é. ²ìóíîëîã³÷íà íåäîñòàòí³ñòü ìîæå áóòè íàñë³äêîì äåô³-

öèòó ñòîâáóðîâèõ êë³òèí ë³ìôî¿äíîãî ðÿäó, ïîðóøåíü ðîçìíîæåííÿ ³

532

Òàáëèöÿ 16.1.

Êëàñè ³ìóíîãëîáóë³í³â ëþäèíè

Клас

Склад

поліпептидних

ланцюгів

Молекулярна

маса

Вміст

вуглеводів, %

Концентрація

в сироватці

Період

напіврозпаду,

днів

IgG

, λ

150 000 2,9 8-16 г/л 23

IgA*

(κ

)

1-2,

(λ

)

1-2

180 000 -

360 000

7,5 1,5-4 г/л 5,8

IgM

(κ

)

, (λ

)

900 000 11,8 0,5-2 г/л 5,1

IgD

, λ

185 000 13 0,03 г/л 2,8

IgE

, λ

200 000 12 17-450 мкг/л 2,5

äèôåðåíö³àö³¿ Ò- ÷è Â-ë³ìôîöèò³â, äåô³öèòó ñèñòåìè êîìïëåìåíòó. Ðîç-

ð³çíÿþòü ïåðâèíí³ ³ âòîðèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñòàíè. Ó ëþäåé ç ³ìóíîëî-

ã³÷íîþ íåäîñòàòí³ñòþ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âèñîêà ÷àñòîòà óòâîðåííÿ çëîÿê³ñ-

íèõ ïóõëèí. Íàäçâè÷àéíî ñèëüíà ³ìóííà â³äïîâ³äü íà ñòîðîíí³ àíòèãåíè

ïðèçâîäèòü äî óøêîäæåííÿ òêàíèí îðãàí³çìó (ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³).

Ïðè àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ ³ìóííà ñèñòåìà àòàêóº ìîëåêóëè ³ êë³òè-

íè âëàñíîãî îðãàí³çìó. Ïîðóøåííÿ ³ìóíîëîã³÷íî¿ òîëåðàíòíîñò³ ìîæå

áóòè ñïîíòàííèì àáî âèêëèêàíèì ä³ºþ åêçîãåííèõ ôàêòîð³â.

2. ÀÍÒÈÒ²ËÀ

Àíòèò³ëà, àáî ³ìóíîãëîáóë³íè (Ig), – öå ðîç÷èíí³ á³ëêè ñèðîâàòêè

êðîâ³, ÿê³ â³äíîñÿòüñÿ äî ôðàêö³¿ γ-ãëîáóë³í³â. Äåÿê³ ç íèõ â³äêðèâàþòü ³

ó ôðàêö³ÿõ α

³ β-ãëîáóë³í³â. Â³äîìî 5 êëàñ³â ³ìóíîãëîáóë³í³â: IgG, IgA,

IgM, IgD, IgE. Êëàñè IgG i IgA ä³ëÿòüñÿ íà ï³äêëàñè.

Ìîëåêóëè àíòèò³ë ñêëàäàþòüñÿ ³ç ëåãêèõ (L) ³ âàæêèõ (Í) ïîë³ïåïòèä-

íèõ ëàíöþã³â. Ëåãêèõ ëàíöþã³â ³ñíóþòü 2 âèäè: κ (êàïïà) ³ λ (ëÿìáäà), à

âàæêèõ – 5 (γ, α, µ, δ, ε), çà ÿêèìè ³ âèçíà÷àþòü 5 êëàñ³â Ig. Ìîëåêóëÿðíà

ìàñà ëåãêèõ ëàíöþã³â – 22500, à âàæêèõ – â³ä 53000 äî 75000. Äî ñêëàäó

àíòèò³ë âõîäèòü ïî ïàð³ ëåãêèõ ³ âàæêèõ ëàíöþã³â îäíîãî âèäó. Ìîëåêóëè

IgG, IgD i IgE ìîíîìåðí³, à IgA i IgM – îë³ãîìåðí³, òîáòî ì³ñòÿòü äåê³ëüêà

ìîíîìåð³â ³ç 4-õ ëàíöþã³â. Óñ³ ³ìóíîãëîáóë³íè º ãë³êîïðîòå¿íàìè ç êîâà-

ëåíòíî çâ'ÿçàíèìè îë³ãîñàõàðèäíèìè ëàíöþãàìè. Âóãëåâîäíà ÷àñòèíà âèç-

íà÷àº øâèäê³ñòü ðîçïàäó àíòèò³ë, ùî çä³éñíþºòüñÿ â ãåïàòîöèòàõ. Ó òàáë. 16.1

íàâåäåíî ñêëàä óñ³õ êëàñ³â àíòèò³ë, ìîëåêóëÿðíà ìàñà, êîíöåíòðàö³ÿ â

ñèðîâàòö³ êðîâ³ ³ ïåð³îä íàï³âðîçïàäó, à íà ðèñ. 16.2 – ñòðóêòóðà IgG.

Ó ìîëåêóëàõ àíòèò³ë ïîë³ïåïòèäí³ ëàíöþãè ç'ºäíàí³ ì³æ ñîáîþ äè-

ñóëüô³äíèìè çâ'ÿçêàìè; êð³ì òîãî, ³ ëåãê³, ³ âàæê³ ëàíöþãè ì³ñòÿòü âíóòð³-

øíüîëàíöþãîâ³ äèñóëüô³äí³ çâ'ÿçêè. Â îë³ãîìåðíèõ Ig ìîíîìåðè ç'ºäíàí³

ì³æ ñîáîþ ³ ç äîäàòêîâèì J-ëàíöþãîì òàêîæ äèñóëüô³äíèìè çâ'ÿçêàìè. Ó

âñ³õ ëåãêèõ ³ âàæêèõ ïîë³ïåïòèäíèõ ëàíöþã³â ðîçð³çíÿþòü êîíñòàíòí³

Ó çîâí³øí³õ ñåêðåòàõ äèìåð ç'ºäíàíèé ³ç ñåêðåòîðíèì êîìïîíåíòîì (ïîë³ïåïòè-

äîì) (ðèñ. 16.3).