Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия

Подождите немного. Документ загружается.

частей соединительной ткани: волокон, клеток и межклеточного основного

вещества. К коллагенозам обычно относят ревматизм, ревматоидный

артрит, системную красную волчанку, системную склеродермию, дерма-

томиозит и узелковый периартериит. Каждое из этих заболеваний имеет

своеобразное течение и сугубо индивидуальные проявления. Среди много-

численных теорий развития коллагенозов наибольшее признание получила

теория инфекционно-аллергического происхождения.

Наконец, необходимо отметить, что нарушение процесса гидроксили-

рования коллагена – один из биохимических дефектов при цинге. Коллаген,

синтезированный в отсутствие или при дефиците аскорбиновой кислоты,

оказывается недогидроксилированным и, следовательно, имеет понижен-

ную температуру плавления. Такой коллаген не может образовать нор-

мальные по структуре волокна, что и приводит к поражению кожи и лом-

кости сосудов, столь четко выраженных при цинге.

Глава 22

КОСТНАЯ ТКАНЬ

Костная ткань – особый вид соединительной ткани. Необходимо различать

понятия «кость как орган» и «костная ткань».

Кость как орган – это сложное структурное образование, в которое

наряду со специфической костной тканью входят надкостница, костный

мозг, кровеносные и лимфатические сосуды, нервы и в ряде случаев

хрящевая ткань.

Костная ткань является главной составной частью кости. Она образует

костные пластинки. В зависимости от плотности и расположения пластинок

различают компактное и губчатое костное вещество. В телах длинных

(трубчатых) костей в основном содержится компактное костное вещество.

В эпифизах длинных костей, а также в коротких и широких костях

преобладает губчатое костное вещество.

Клеточными элементами костной ткани являются остеобласты, остео-

циты и остеокласты.

Остеобласт – клетка костной ткани, участвующая в образовании меж-

клеточного вещества. Отличительной чертой остеобластов является на-

личие сильно развитого эндоплазматического ретикулума и мощного ап-

парата белкового синтеза. В остеобластах синтезируется проколлаген,

который затем перемещается из эндоплазматического ретикулума в комп-

лекс Гольджи, включается в секретируемые гранулы (везикулы). В резуль-

тате действия группы специальных пептидаз от проколлагена отщепляются

сначала N-концевой, а затем С-концевой домены и формируется тропо-

коллаген. Последний в межклеточном пространстве образует фибриллы.

В дальнейшем после образования поперечных сшивок формируется зрелый

коллаген (см. гл. 21).

В остеобластах синтезируются также гликозаминогликаны, белковые

компоненты протеогликанов, ферменты и другие соединения, многие из

которых затем быстро переходят в межклеточное вещество.

Остеоцит (костная клетка) – зрелая отростчатая клетка костной ткани,

вырабатывающая компоненты межклеточного вещества и обычно заму-

рованная в нем.

Как известно, остеоциты образуются из остеобластов при формиро-

вании костной ткани.

Остеокласт – гигантская многоядерная клетка костной ткани, способная

резорбировать * обызвествленный хрящ и межклеточное вещество костной

ткани в процессе развития и перестройки кости. Это основная функция

остеокласта. Следует отметить, что остеокласты, так же как и остеобласты,

синтезируют РНК, белки. Однако в остеокластах этот процесс протекает

* Резорбция - рассасывание кости при участии остеокластов, т.е. процесс, характери-

зующийся образованием углублений (лакун) в костных пластинках.

672

менее интенсивно, так как у них слабо развит эндоплазматический ре-

тикулум и имеется небольшое число рибосом, но содержится много

лизосом и митохондрий.

ХИМИЧЕСКИЙ СОСТАВ КОСТНОЙ ТКАНИ

Изучение химического состава костной ткани сопряжено со значительными

трудностями, поскольку для выделения органического матрикса требуется

провести деминерализацию кости. Кроме того, содержание и состав орга-

нического матрикса подвержены значительным изменениям в зависимости

от степени минерализации костной ткани.

Известно, что при продолжительной обработке кости в разведенных

растворах кислот ее минеральные компоненты растворяются и остается

гибкий мягкий органический остаток (органический матрикс), сохраняющий

форму интактной кости. Межклеточный органический матрикс компактной

кости составляет около 20%, неорганические вещества – 70% и вода – 10%.

В губчатой кости преобладают органические компоненты, которые состав-

ляют более 50%, на долю неорганических соединений приходится 33–40%.

Количество воды сохраняется в тех же пределах, что и в компактной кости

(Ю.С. Касавина, В.П. Торбенко).

По данным А. Уайта и соавт., неорганические компоненты составляют

около

объема кости; остальную часть занимает органический матрикс.

Вследствие различий в относительной удельной массе органических и неор-

ганических компонентов на долю нерастворимых минералов приходится

половина массы кости.

Неорганический состав костной ткани. Более 100 лет назад было выска-

зано предположение, что кристаллы костной ткани имеют структуру

апатита. В дальнейшем это в значительной мере подтвердилось. Действи-

тельно, кристаллы кости относятся к гидроксилапатитам, имеют форму

пластин или палочек и следующий химический состав – Са

(РО

)

(ОН)

Кристаллы гидроксилапатита составляют лишь часть минеральной фазы

костной ткани, другая часть представлена аморфным фосфатом кальция

Са

(РО

)

. Содержание аморфного фосфата кальция подвержено значи-

тельным колебаниям в зависимости от возраста. Аморфный фосфат каль-

ция преобладает в раннем возрасте, в зрелой кости преобладающим

становится кристаллический гидроксилапатит. Обычно аморфный фосфат

кальция рассматривают как лабильный резерв ионов Са

и фосфата.

В организме взрослого человека содержится более 1 кг кальция, который

почти целиком находится в костях и зубах, образуя вместе с фосфатом

нерастворимый гидроксилапатит. Большая часть кальция в костях по-

стоянно обновляется. Ежедневно кости скелета теряют и вновь восста-

навливают примерно 700–800 мг кальция.

В состав минеральной фазы кости входит значительное количество

ионов, которые обычно не содержатся в чистом гидроксилапатите, напри-

мер ионы натрия, магния, калия, хлора и др. Высказано предположение, что

в кристаллической решетке гидроксилапатита ионы Са

могут замещаться

другими двухвалентными катионами, тогда как анионы, отличные от

фосфата и гидроксила, либо адсорбируются на поверхности кристаллов,

либо растворяются в гидратной оболочке кристаллической решетки.

Органический матрикс костной ткани. Приблизительно 95% органичес-

кого матрикса приходится на коллаген. Вместе с минеральными компо-

нентами коллаген является главным фактором, определяющим механи-

673

ческие свойства кости. Коллагеновые фибриллы костного матрикса обра-

зованы коллагеном типа 1. Известно, что данный тип коллагена входит

также в состав сухожилий и кожи, однако коллаген костной ткани обладает

некоторыми особенностями. Есть данные, что в коллагене костной ткани

несколько больше оксипролина, чем в коллагене сухожилий и кожи. Для

костного коллагена характерно большое содержание свободных ε-амино-

групп лизиновых и оксилизиновых остатков. Еще одна особенность кост-

ного коллагена – повышенное по сравнению с коллагеном других тканей

содержание фосфата. Большая часть этого фосфата связана с остатками

серина.

В сухом деминерализованном костном матриксе содержится около 17%

неколлагеновых белков, среди которых находятся и белковые компоненты

протеогликанов. В целом количество протеогликанов в сформировавшейся

плотной кости невелико.

В состав органического матрикса костной ткани входят гликозамино-

гликаны, основным представителем которых является хондроитин-4-суль-

фат. Хондроитин-6-сульфат, кератансульфат и гиалуроновая кислота

содержатся в небольших количествах.

Принято считать, что гликозаминогликаны имеют непосредственное

отношение к оссификации *. Показано, что окостенение сопровождается

изменением гликозаминогликанов: сульфатированные соединения уступают

место несульфатированным. Костный матрикс содержит липиды, которые

представляют собой непосредственный компонент костной ткани, а не

являются примесью в результате недостаточно полного удаления богато-

го липидами костного мозга. Липиды принимают участие в процессе

минерализации. Есть основания полагать, что липиды могут играть

существенную роль в образовании ядер кристаллизации при минерали-

зации кости.

Биохимические и цитохимические исследования показали, что остео-

бласты – основные клетки костной ткани – богаты РНК. Высокое содержа-

ние РНК в костных клетках отражает их активность и постоянную био-

синтетическую функцию (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Химический состав большеберцовой кости человека (в граммах на

100 г сухой обезжиренной кости) (Л.И. Слуцкий)

Компоненты

Кальций

Общий белок

Оксипролин

Коллаген

Неколлагеновые белки

Гексозамины

Гексуроновая кислота

Рибонуклеиновая кислота

Дезоксирибонуклеиновая кислота

Компактное вещество

26,4±0,4

5,3±0,4

2,77±0,15

15,2±0,2

5,8±1,1

0,11±0,03

0,09±0,03

0,14±0,04

0,21±0,05

Губчатое вещество

21,4±2,6

5,68

0,54

–

19,6±4,6

6,5±1,6

0,18±0,01

0,13±0,03

0,18±0,07

0,24±0,15

* Оссификация (окостенение) - физиологический процесс импрегнации межклеточного

вещества хрящевой или соединительной ткани минеральными солями; протекает при обра-

зовании костной ткани.

674

Своеобразной особенностью костного матрикса является высокая кон-

центрация цитрата: около 90% его общего количества в организме прихо-

дится на долю костной ткани. Принято считать, что цитрат необходим для

минерализации костной ткани. Вероятно, цитрат образует комплексные

соединения с солями кальция и фосфора, обеспечивая возможность повы-

шения концентрации их в ткани до такого уровня, при котором могут

начаться кристаллизация и минерализация.

Кроме цитрата, в костной ткани обнаружены сукцинат, фумарат, малат,

лактат и другие органические кислоты.

ФОРМИРОВАНИЕ КОСТИ

Образование межклеточного вещества и минерализация костной ткани

являются результатом деятельности костеобразующих клеток – остеоблас-

тов, которые по мере образования костной ткани замуровываются в меж-

клеточном веществе и становятся остеоцитами. Известно, что костная ткань

служит основным депо кальция в организме и активно участвует в кальцие-

вом обмене. Высвобождение кальция достигается путем разрушения (ре-

зорбция) костной ткани, а его связывание – путем образования костной

ткани. С этим связан процесс постоянной перестройки костной ткани,

продолжающийся в течение всей жизни организма. При этом происходят

изменения формы кости соответственно изменяющимся механическим на-

грузкам. Костная ткань скелета человека практически полностью пере-

страивается каждые 10 лет.

Актуальным является изучение механизма оссификации. Процесс ми-

нерализации возможен лишь при наличии строго ориентированных колла-

геновых волокон. Как было отмечено, непосредственное образование кол-

лагенового волокна происходит во внеклеточном пространстве в результате

специфического соединения между собой тропоколлагеновых молекул.

С помощью рентгеноструктурного анализа и электронной микроскопии

показано, что коллагеновое волокно имеет поперечную исчерченность

с интервалом 68 нм. Следовательно, период повторяемости структуры

(исчерченности) коллагенового волокна в несколько раз меньше, чем длина

составляющих волокно молекул тропоколлагена. Это доказывает, что ряды

молекул тропоколлагена располжены не точно друг над другом. Иными

словами, один ряд тропоколлагенов смещен по отношению к соседнему

ряду примерно на

длины молекулы. В результате основу структурной

организации коллагенового волокна составляют сдвинутые на четверть

ступенчато расположенные параллельные ряды тропоколлагеновых мо-

лекул. Структурная особенность коллагенового волокна состоит также

и в том, что расположенные в ряду молекулы тропоколлагена не связаны по

типу конец в конец. Между концом одной молекулы и началом следующей

имеется промежуток. Этот промежуток играет особую роль при фор-

мировании кости. Вполне вероятно, что промежутки вдоль ряда молекул

тропоколлагена являются первоначальными центрами отложения мине-

ральных составных частей костной ткани.

Образовавшиеся кристаллы в зоне коллагена затем в свою очередь

становятся ядрами минерализации, где в пространстве между коллаге-

новыми волокнами откладывается гидроксилапатит.

Показано, что при формировании кости в зоне кальцификации при

участии лизосомных протеиназ происходит деградация протеогликанов. По

мере минерализации костной ткани кристаллы гидроксилапатита как бы

вытесняют не только протеогликаны, но и воду. Плотная, полностью

675

минерализованная кость практически обезвожена. В этих условиях коллаген

составляет примерно 20% от массы и 40% от объема костной ткани,

остальное приходится на долю минеральных компонентов.

Следует отметить, что не все коллагенсодержащие ткани в организме

подвержены оссификации. По-видимому, существуют специфические ин-

гибиторы кальцификации. Ряд исследователей считают, что процессу ми-

нерализации коллагена в коже, сухожилиях, сосудистых стенках препятст-

вует постоянное наличие в этих тканях протеогликанов. Существует также

мнение, что ингибитором кальцификации может быть неорганический

пирофосфат. При минерализации тканей ингибирующее действие пиро-

фосфата снимается пирофосфатазой, которая, в частности, обнаружена

в костной ткани. В целом биохимические механизмы минерализации кост-

ной ткани требуют дальнейшего исследования.

Сложной является и проблема катаболизма матрикса костной ткани.

Как в физиологических, так и в патологических условиях происходит

резорбция костной ткани, при которой практически одновременно имеет

место «рассасывание» как минеральных, так и органических структур

костной ткани. В удалении минеральных солей определенная роль при-

надлежит усиливающейся при остеолизе * продукции органических кислот,

в том числе лактата. Известно, что сдвиг рН ткани в кислую сторону

способствует растворению минералов и тем самым их удалению.

Резорбция органического матрикса требует наличия и действия соответ-

ствующих ферментов. К их числу прежде всего относятся лизосомные

кислые гидролазы, спектр которых в костной ткани довольно широк. Роль

кислых гидролаз в процессах катаболизма органического матрикса заклю-

чается во внутриклеточном переваривании фрагментов резорбируемых

структур.

Следовательно, чтобы мог произойти внутриклеточный гидролиз, необ-

ходимо структуры органического матрикса предварительно подвергнуть

воздействию, в результате которого образовались бы фрагменты поли-

меров. Так, резорбция коллагеновых волокон требует предварительного

воздействия коллагенолитических ферментов. До недавнего времени счи-

тали, что коллагеназа отсутствует в животных тканях. Рядом исследо-

вателей доказано присутствие коллагенолитических ферментов в некоторых

тканях животных, в частности в костной ткани.

ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ ВЛИЯНИЕ

НА МЕТАБОЛИЗМ КОСТНОЙ ТКАНИ

К факторам, влияющим на метаболизм костной ткани, прежде всего

следует отнести гормоны, ферменты и витамины. Многие аспекты данной

проблемы уже рассматривались в предыдущих главах. В данном разделе

будут приведены лишь краткие сведения.

Известно, что минеральные компоненты костной ткани находятся прак-

тически в состоянии химического равновесия с ионами кальция и фосфата

сыворотки крови. Поступление, депонирование и выделение кальция и фос-

фата регулируются весьма сложной системой, в которой среди других

факторов важная роль принадлежит паратгормону (гормон околощи-

* Остеолиз - рассасывание органического участка кости без последующего замещения

другой тканью.

676

товидных желез) и кальцитонину (гормон щитовидной железы). При

уменьшении концентрации ионов Са

в сыворотке крови возрастает

секреция паратгормона (см. гл. 8). Непосредственно под влиянием этого

гормона в костной ткани активируются клеточные системы, участвующие

в резорбции кости (увеличение числа остеокластов и их метаболической

активности), т.е. остеокласты способствуют повышенному растворению

содержащихся в костях минеральных соединений. Заметим, что паратгор-

мон увеличивает также реабсорбцию ионов Са

в почечных канальцах.

Суммарный эффект проявляется в повышении уровня кальция в сыворотке

крови.

В свою очередь при увеличении содержания ионов Са

в сыворотке

крови секретируется гормон кальцитонин, действие которого состоит

в снижении концентрации ионов Са

за счет отложения его в костной

ткани. Иными словами, кальцитонин повышает минерализацию кости

и уменьшает число остеокластов в зоне действия, т.е. угнетает процесс

костной резорбции. Все это увеличивает скорость формирования кости.

В табл. 22.2 приведены краткие данные о гормональной регуляции

образования и резорбции кости.

Таблица 22.2. Влияние различных гормонов на скорость образования и резорбции

кости (по Лайтинену)

Гормон

Паратгормон

Кальцитонин

Тироксин

Соматотропин

Кортикостероиды

Образование кости

+ +

–

Резорбция кости

+ +

–

Обозначения: + стимулирующий эффект; + влияния нет или оно не четко выражено;

– угнетающий эффект.

В регуляции содержания ионов Са

важная роль принадлежит вита-

мину D, который участвует в биосинтезе Са

-связывающих белков. Эти

белки необходимы для всасывания ионов Са

в кишечнике, реабсорбции их

в почках и мобилизации кальция из костей. Поступление в организм

оптимальных количеств витамина D является необходимым условием для

нормального течения процессов кальцификации костной ткани. При не-

достаточности витамина D эти процессы нарушаются. Прием в течение

длительного времени избыточных количеств витамина D приводит к деми-

нерализации костей.

На развитие кости влияет также витамин А. Прекращение роста

костей является ранним проявлением недостаточности витамина А. Счи-

тают, что данный факт обусловлен нарушением синтеза хондроитинсуль-

фата. Показано также, что при введении животным высоких доз витамина

А, превышающих физиологическую потребность и вызывающих развитие

гипервитаминоза А, наблюдается резорбция кости, что может приводить

к переломам.

Для нормального развития костной ткани необходим витамин С.

Действие витамина С не метаболизм костной ткани обусловлено прежде

всего влиянием на процессе биосинтеза коллагена. Аскорбиновая кислота

677

необходима для осуществления реакции гидроксилирования пролина и ли-

зина. При недостаточности витамина С остеобласты не синтезируют

«нормальный» коллаген, что приводит к нарушениям процессов обызвеств-

ления костной ткани. Недостаток витамина С вызывает также изменения

в синтезе гликозаминогликанов: содержание гиалуроновой кислоты в кост-

ной ткани увеличивается в несколько раз, тогда как биосинтез хондроитин-

сульфатов замедляется.

Итак, приведенные данные отчетливо демонстрируют, что гормоны

и витамины осуществляют регуляцию метаболизма кости, поддерживая

тем самым ее структуру и функцию.

ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ БОЛЕЗНЕЙ КОСТИ

Общепринятой классификацией болезней костей нет. В нашей стране наибо-

лее распространенной является классификация, в основу которой положены

этиологический и патогенетический принципы. В классификации приведены

сходные по морфологии группы патологических процессов без перечисления

отдельных нозологических форм. Различают следующие группы болезней

костей: травматические, воспалительные, дистрофические и диспластиче-

ские.

Травматические болезни (или повреждения) костей – одна из самых мно-

гочисленных групп патологии костей: переломы, травматические артрозы,

деформирующий спондилез и др.

Воспалительные заболевания костей вызываются стрептококками и ста-

филококками. Это так называемые неспецифические воспалительные забо-

левания (остеомиелит, остит и др.) *. Различают также специфические

воспалительные заболевания костей (в том числе остеомиелит), которые

встречаются при туберкулезе, сифилисе, бруцеллезе и др.

Неспецифический остеомиелит возникает либо гематогенно (возбуди-

тель в крови), либо путем распространения воспаления на кость из других

органов и тканей, либо в результате экзогенного инфицирования кости при

наличии раны.

Дистрофические заболевания костей (остеохондропатии) ** характеризу-

ются местным нарушением кровообращения кости и появлением участков

асептического некроза в губчатом веществе кости.

Такие болезни костей возникают под влиянием токсических поражений

(фосфорные, фтористые и другие отравления), в результате алиментарных

расстройств (цинга, рахит и др.), при эндокринных заболеваниях (пара-

тиреоидная остеодистрофия и др.)

Диспластические заболевания костей – это недостаточное или избыточное

развитие костей, в том числе гигантизм, пороки развития хрящевой ткани,

остеосклероз ***.

К этой же группе болезней относятся опухоли костей – доброкачествен-

ные (остеома, хондрома и др.) и злокачественные (первичные – остеогенная

саркома и др.; вторичные – метастатические).

* Остит - воспаление или дистрофия компактного вещества кости.

** Остеохондропатия - общее название болезней, характеризующихся дистрофией губча-

того вещества коротких или эпифизов длинных трубчатых костей, обычно с патологическими

изменениями суставного хряща.

*** Остеосклероз - перестройка костной структуры, для которой характерны увеличение

числа костных перекладин в единице объема кости, их утолщение, деформация и уменьшение

костномозговых полостей вплоть до полного их исчезновения.

678

Рекомендуемая литература

Авдонин П.В., Ткачук В.А. Рецепторы и внутриклеточный кальций.– М.: Наука,

1994.

Арчаков А.И. Микросомальное окисление.– М.: Наука, 1975.

Ашмарин И.П. Молекулярная биология.– Л.: Изд-во ЛГУ, 1977.

Биотехнология / Под ред. А.А. Баева.– М.: Наука, 1984.

Биохимия гормонов и гормональной регуляции / Под ред. Н.А. Юдаева.– М.: Наука,

1976.

Бохински Р. Современные воззрения в биохимии: Пер. с англ.– М.: Мир, 1987.

Браунштейн А.Е. На путях к познанию реакций и ферментов переноса амино-

групп.– М.: Наука, 1974.

Браунштейн А.Е. На стыке химии и биологии.– М.: Наука, 1987. - 239 с.

Введение в биомембранологию / Под ред. А.А. Болдырева.– М.: Изд-во МГУ, 1990.

Владимиров Ю.А., Рощупкин Д.И., Потапенко А.Я., Деев А.И. Биофизика.– М.:

Медицина, 1983.

Зильва Дж.Ф., Пэннел П.Р. Клиническая химия в диагностике и лечении: Пер.

с англ.– М.: Медицина, 1988.

Климов А.Н., Никульчева Н.Г. Липиды, липопротеиды и атеросклероз.– СПб.:

«Питер», 1995.

Курганов Б.И. Аллостерические ферменты.– М.: Наука, 1978.

Курочкина Л.П., Месянжинов В.В. Фолдинг белка в клетке // Успехи биол. хи-

мии.– 1996.– Т. 36.– С. 49–86.

Мардашев С.Р. Биохимические проблемы медицины.– М.: Медицина, 1975.

Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека: Пер. с англ.– М.:

Мир, 1993.

Мосс Д., Баттерворт П. Энзимология в медицине: Пер. с англ.– М.: Медицина,

1978.

Нейрохимия / Под ред. И.П. Ашмарина, П.В. Стукалова.– М.: Изд-во Ин-та био-

медхимии РАМН, 1996.– 400 с.

Николс Д. Биоэнергетика.– М.: Мир, 1985.

Номенклатура ферментов / Под ред. А.Е. Браунштейна.– М.: ВИНИТИ, 1979.

Овчинников Ю.А. Биоорганическая химия.– М.: Просвещение, 1987.– 816 с.

Перспективы биохимических исследований: Пер. с англ. / Под ред. Дж. Гуза,

С. Прентиса.– М.: Мир, 1987.

Сассон А. Биотехнология: свершения и надежды: Пер. с англ.– М.: Мир, 1987.

Скулачев В.П. Энергетика биологических мембран.– М.: Наука, 1989.

Спирин А.С. Молекулярная биология. Структура рибосомы и биосинтез белка.– М.:

Высшая школа, 1986.

Спирин А.С. Регуляция трансляции мРНК-связывающими факторами у высших

эукариот // Успехи биол. химии.– 1996.– Т. 36.– С. 3–48.

Страйер Л. Биохимия: Пер. с англ.– М.: Мир, 1984.

Строев Е.А. Биологическая химия. - М.: Высшая школа, 1986.

Уайт А., Хендлер Ф., Смит Э. и др. Основы биохимии: Пер. с англ.– М.: Мир, 1981.

Уотсон Дж., Туз Дж., Курц Д. Рекомбинантные ДНК. Краткий курс: Пер. с англ.–

М.:

Мир, 1986.

Филиппович Ю.Б. Основы биохимии.– М.: Высшая школа, 1994.

Gennis R. Biomembranes, molecular structure and function.– 1992.

Lehninger A.L., Nelson D.L., Cox M.M. Principles of Biochemistry.– New York, 1993.

679

Предметный указатель *

Аа-тРНК см. Аминоацил-тРНК

Абзимы 21

Авидин 228, 383

Авитаминозы 205, 217, 222

Аденилаткиназа 654

Аденилатциклаза 255, 290-292, 317, 326

Аденилирование-деаденилирование 293

Аденилосукцинат 473

Аденин 470

S-аденозилгомоцистеин 454

S-аденозилметионин 396, 445, 454

Аденозилметиониндекарбоксилаза 442,

444

Аденозиндифосфат 347, 654

Аденозин-3'-монофосфат 103

Аденозин-5'-монофосфат 102, 291, 294,

438, 439,

654

– как эффектор аллостерический 329,

341, 342,

474

– синтез 471, 472, 473

Аденозинтрифосфат 103, 122, 176, 290,

293, 305, 323, 326, 328-332, 334, 335,

337, 339, 342, 349, 371, 373, 382, 383,

392, 395, 396, 400, 513,

654

– активирование аминокислот 523, 524

-- жирных кислот 373

– в катаболизме глюкозы 352, 359

-- синтезе белка 515, 516, 534

--- РНК 448

– как регулятор аллостерический 329,

343

– синтез 473, 546 (см. также Фосфори-

лирование окислительное)

– энергия свободная гидролиза 304-306,

450, 471, 479, 480, 528,

529

Аденозинфосфорибозилтрансфераза 474

Адреналин 271, 272, 273, 274, 403, 673

– регуляция обмена углеводов 324

Адренодоксин 277

Адренодоксинредуктаза 277

Адренорецепторы 637, 641

АДФ см. Аденозиндифосфат

АДФ-рибозилирование 154

Азидотимидин 542

Азот небелковый см. Азот остаточный

– оксид 295 (см. также NO-радикал)

– остаточный 580

– экскреция 450, 451

Азотемия 580, 581

Аконитаза см. Аконитатгидратаза

цис-Аконитат 346

Аконитатгидратаза 346

Акромегалия 240

АКТГ см. Гормон адренокортикотроп-

ный

Активаторы 145, 292, 295, 538, 606

Активация предшественником 156

– профермента 159, 420, 421

– ферментов 95, 603

Активность каталитическая 122, 127,

161, 162, 493 (см. также Ферменты;

Рибозимы)

– оптическая 171

Актин 301, 649, 650

α-актинин 648

β-актинин 648

F-актин 650

G-актин 649, 650

Актиномицин D 494, 495, 541

Актомиозин 650

Аланин 38, 39, 50, 164, 411, 459, 546

– как регулятор фермента 343

β-Аланин 502, 503

Аланинаминопептидазы 616

Аланин-аминотрансфераза 439, 579

АлAT см. Аланин-аминотрансфераза

δ-АЛК см. Кислота δ-аминолевулиновая

Алкалоз 590, 591

Алкаптонурия 457, 468, 620

Алкогольдегидрогеназа 335

Аллантоин 500, 501

Альбинизм 457

Альбумины 73, 74, 570

Альдозы 170

Альдолаза 329, 330, 579

Альдомет см. α-Метилдофа

Альдостерон 276, 277, 279

Амелетин 256

ω-Амидаза 461, 462

Амилаза слюны см. α-Амилаза

α-Амилаза 319, 320

– панкреатического сока 320

– тканевая 324

β-Амилаза 319

γ-Амилаза 320

Амило-1,6-глюкозидаза 320

Амилоза 182

Амилопектин 182

Аминазин 641

Аминоацил-тРНК 524

Аминоацил-тРНК-синтетазы 30, 512,

513, 515, 516, 518,

523

* Полужирным шрифтом выделена страница с изображением структуры соединения.

680