303
Уменьшение числа пальцев (oligodactylia). Олигодактилию называют лучевой, если нет большого
пальца (oligodactylia radialis), и локтевой (oligodactylia ulnaris), если нет мизинца.
Под расщепленной кистью, эктродактилией (ektrodactylia), понимают недоразвитие или полное
отсутствие средних лучей кисти. Краевые пальцы лучевой и локтевой сторон при этом более или менее
полно развиты. Чем резче выражен срединный дефект пальцев и кисти, тем яснее кисть разделена на два
противопоставленных пальца или две противопоставленные группы сросшихся пальцев. Иногда при
эктродактилии большой палец может отсутствовать и тогда остается только один мизинец (ectrodactylia
monodactylica ulnaris).
В клинических условиях наблюдаются различные комбинации врожденных дефектов кисти и пальцев,
что может затруднить точное формулирование имеющейся деформации. При затруднениях, возникающих
в формулировке диагноза деформации, пользуются ведущим симптомом уродства.
Из других деформаций пальцев нередко встречается частичный гигантизм одного или нескольких
пальцев (macrodactylia, gigantismus partialis), развивающийся при неврофиброматозе или
ангиэктатических изменениях. При макродактилии обнаруживается гипертрофия кости и дольчатые
липоматозные разрастания, захватывающие область, иннервируемую пораженным нервом.
Гипертрофированная кость сохраняет нормальную форму, мышцы и суставы в зоне поражения также
гипертрофированы.
При ангиэктатической мегалодактилии хорошо видна гиперплазия кровеносных сосудов, сосудистые
родимые пятна, варикозные расширения вен, гемангиомы. Пальцы, пораженные гигантизмом, достигают
иногда огромных размеров.
Паучьи пальцы (arachnodactylia, синдром Marfan, distrophia mesodermalis congenita) — одно из
многочисленных появлений врожденного наследственного расстройства роста мышечно-скелетной,
сердечно-сосудистой и глазной систем. Цилиндрические кости скелета, в том числе длинные кости кистей
и стоп, ненормально большой длины, тонкие, вследствие чего вид пальцев кисти и- стопы подчеркивает
особенности заболевания. Сколиоз, деформация грудной клетки, большой долихоцефальный череп и
недоразвитие подбородка дополняют характерный вид больного арахнодактилией.
Уменьшение размеров концевых фаланг пальцев (brachytelephalangia) наблюдается как вариант
врожденного строения пальцев. Форма ногтевой бугристости концевых фаланг изменяется с возрастом, а
при некоторых заболеваниях обнаруживается своеобразное изменение формы ногтевой бугристости.
Чешуйчатый лишай, болезнь Raynaud, сирингомиелия протекают с изменениями формы ногтевых фаланг.
Остеолиз концевых фаланг, известный под названием acroosteolys, описан как один из ранних признаков
гиперпаратироидизма, при ренальной остеодистрофии, остеомалации и пр.
Изменения формы пальцев при ревматоидном артрите очень часты и характерны. Они
складываются из боковых отклонений, подвывихов пальцев в суставах и контрактур длинных и коротких
мышц пальцев и кисти. В зависимости от того, в каких мышечных группах происходят изменения, в
длинных или коротких мышцах и насколько выражены эти изменения, возникают различные
патологические установки и деформации пальцев.
Контрактуры собственных мышц кисти являются результатом их сморщивания. Встречаются такие
изменения не только при ревматоидных артритах, но и после травм кисти или ишемии.
Ретракция червеобразных и межкостных мышц вызывает сгибательную установку в пястно-
фаланговых суставах и переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах. Дистальные
межфаланговые суставы могут быть согнуты тягой глубоких сгибателей. Такая стойкая установка пальцев
называется конграктурой типа «М» (рис. 305).