Дерматомиозит. Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-
полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с
иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное
значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс,
климатические факторы, злокачественные новообразования. Выделяют идиопатическую
(первичю) и паранеопластическую (вторичную) формы. Заболевание наблюдается в
любомом возрасте, чаще у женщин.
В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и
дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и
суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по
лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии
обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы
сопровождаются миалгиями.
Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая , «пылающая» эритема с лиловым
оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения
ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема. Реже регистрируются уртикарные,
лихеноидные, узловатые, везикулезные, буллезные высыпания, преимущественная
локализация сыпи – места сдавления кожи, открытые участки кожи (лицо, грудь, кисти).
Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим
анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы,
лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия),
электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.
Дифференцировать дерматомиозит следует с красной волчанкой, системной
склеродермией, рожистым воспалением, отеком Квинке, токсикодермией, трихинеллезом.
Лечение
1. Глюкокортикостероиды в срдних дозировках (40-80 мг преднизолона в сутки).
Опасны развитием стероидной миопатии, особенно триамцинолон.
2. Цитостатики: метотрексат, меркаптопурин, циклофосфан, азатиоприн.
3. Комбинация глюкокортикостероидов и цитостатиков.
4. Препараты хинолонового ряда: хингамин и др.
5. Анаболические стероиды – неробол, ретаболил.
6. Витамины: витамин А, кокарбоксилаза, витамин В5, АТФ.
7. При кальцинозе – комплексоны (ЭДТА).
Пузырчатка акантолитическая – тяжелый дерматоз с хроническим волнообразным
течением. В основе лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется
акантолизом и образованием пузырей.
Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные теории возникновения
заболевания: вирусная, нейрогенная, эндокринная, обменная, ведущей является аутоиммунная.
Что касается патогенеза заболевания, общепринято обязательное наличие акантолиза.
Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется аутоантителами (Ig G). Они
связываются с гликопротеидами клеточных мембран и вызывают акантолиз.
Пузырчатка обыкновенная чаще возникает в возрастном диапазоне 40-60 лет, мужчины и
женщины болеют одинаково часто. Обыкновенная пузырчатка как правило начинается с
поражения слизистой рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев. Сначала
поражение носит локальный характер, а через 6-12 месяцев сыпь становится генерализованной.
Зуда нет, при появлении эрозий – жжение, боль. На внешне неизмененной коже появляются
внутриэпидермальные дряблые пузыри, которые, благодаря периферическому росту,
увеличиваются в размерах. Расположение элементов беспорядочное. Покрышка пузырей легко
разрывается и образуются красные, болезненные, мокнущие эрозии без тенденции к
заживлению. Характерен положительный симптом Никольского, который определяется как
непосредственно в очаге поражения, так и на видимо здоровой коже. Нередко высыпания
располагаются на слизистой оболочке полости рта, носа, гортани, глотки, влагалища. Пузыри