Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Чехова И.Л. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия детского возраста

Подождите немного. Документ загружается.

Раздел 10 Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевои

ооласти

— предыдущие роды заканчивались

рождением ребенка с несращением;

— работа матери или отца связана с

профессиональными вредностями;

— мать длительно болела хроничес-

кими заболеваниями;

— в анамнезе несколько абортов,

корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

— в 1-м триместре беременности

мать болела гриппом и др. простудными

заболеваниями, принимала лекарствен-

ные средства;

—мать курит и злоупотребляет алко

гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нёба

имеет полиэтиологическую природу, где

задействованы как генетические, так и

тератогенные факторы. В настоящее

время идентифицированы гены, ответ-

ственные за эти деформации, а именно

ген-рецептор фолиевой кислоты и гены,

кодирующие фактор трансформации

семейного роста, или рецептор ре-

тиновой кислоты. Но невзирая на успехи

генетики в раскрытии причин фор-

мирования несращения, предсказать

рождение ребенка с пороками челюст-но-

лицевой области во всех случаях пока

еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы-

вают экзо- и эндогенные факторы. К эк-

зогенным следует отнести физические

(радиоактивное излучение, ионизирую-

щая радиация; механическое действие на

плод — внутриматочное давление,

опухоли матки, повышение температуры

тела беременной), химические (про-

фессиональная вредность), биологичес-

кие (вирусы гриппа, эпидемического

паротита, краснухи; токсоплазмоз), на-

рушение экологического равновесия,

имеющее тератогенное действие на ор-

ганизм плода (загазованность атмосферы,

интенсивное развитие химической

индустрии, наличие пестицидов в про-

дуктах питания).

Рис. 282. Ребенок с врожденным сквозным

правосторонним несращением верхней гу-

бы, альвеолярного отростка, твердого и

мягкого нёба

Рис. 283. Тот же ребенок после хейлори-

нопластики

Рис. 284. Прицельное изображение носа'

губ матери того же больного, которая

детстве перенесла хейлопластику и иссече

ние свищей на нижней губе

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо-

левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп-

лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А), возраст матери (с возрастом веро-

ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации,

повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития

плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого-

я), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-

11-я недели). Все эти факторы в какой-то степени создают предпосылки для

развития аномалий челюстно-лицевои области. У 15-20 % детей врожденное нес-

ращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в нашей

клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при

первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % детей,

четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несраще-

ниямп родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше всего

— в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим

пороком — 8-10 %.

Патогенез. По данным Hns, Dursy, во время эмбриогенеза на 15-20-е сутки в

головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая

ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло-

бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече-

люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из эк-

то- и мсзодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы

образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутрино-

совые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с

резцами. Если в этот период под действием каких-то факторов происходит задержка

роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Albrecht, а позже Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис-

теме щелей в эмбриогенезе носо-ротового отдела нарушения могут быть двоякого

рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже

сращение бывает "избыточным", то есть когда возникают атрезии. Достаточно

частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позволяет

заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниоти-чсских

тяжей соответствующей части лица. По Тренде.тенбургу, пороки развития

наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответственно

схеме щелей по Меркелю).

Kadenalh (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот

участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через

- stapedia, а

после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Период

"переключения" кровоснабжения и является причиной образования

По

роков

челюстно-лицевои области.

Kernahan и Stark (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лицеях

отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодер-

Ма

'1ьными

бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермаль-

Ые борозды

образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел

,!с

'Рхней губы. Все

эти ткани до резцового отверстия авторы объединили в поня-

Раздел 10

Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

тие "первичное нёбо". По их данным, полное сращение между собой этих мезо-

дермальных скоплений завершается на 7-й педеле эмбрионального развития.

Твердое и мягкое нёбо ("вторичное нёбо") также образуется из мезодермальных

скоплений, но позже, начиная с 7-й недели, и завершается на 12-й неделе эмбри-

онального развития.

Lynch, Lewns, Bloker (1966) считают, что неполное проникновение мезодермы

является более значительной причиной образования несращения, чем не-

завершенность этих процессов.

Профессор К. Henrichsen на 4-м Гамбургском конгрессе в 1989 г. представил

данные о результатах изучения человеческих эмбрионов и сравнил формирование

верхней губы и нёба с таким сложным процессом, как формирование зубов, а также

продемонстрировал генетически детерминированное мезодермально-эпи-телиальное

взаимодействие с высокой точностью во времени и локальной ограниченностью.

Выявлены так называемые эпителиальные программные клетки, гибель которых

ведет к несращению щелей.

Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влияет

на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, которая,

по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызывает,

неблагоприятное соматическое состояние у них. Они в 4-5 раз чаще страдают

заболеваниями ЛОР-органов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % оп-

ределяются нарушения сердечно-сосудистой системы, в 20 % — органов зрения, в

15 % — мочевыводящей системы, в 10 % — опорно-двигательного аппарата. В

среднем 25-30 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявля-

ющиеся в виде синдромов Клиппеля-Фейля, Робена, Апера, Тричер-Коллинза,

орофациально-дигитального и т. п. (около 180 синдромов).

Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к

группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Дети с

несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, па-

тологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативно-сосу-

дистую дистонию.

Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы

лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под

бдительным и постоянным вниманием многих специалистов.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несращений

верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие

виды врожденных несращений губы:

1) по глубине несращения (явные, скрытые):

2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости

(боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависи-

мости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем

правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы могут

быть симметричными и асимметричными;

3) по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные

или сквозные);

4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней

челюсти, нёба).

Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей

верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.

Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет характерные

признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При

изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей

наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верхней губы.

Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286).

При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тяжелая (рис. 287).

Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде

дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух

фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней

губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена

также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на

малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы

верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызывает

фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с

перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутствует — его

"заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несращением

альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря росту

сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней

губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и

выглядит недоразвитым.

Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок

челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании вра-

чебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отличается

от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмента,

мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок

несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выражены

(рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими

тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограниченный

колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (наличие

протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290,

291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мягких

тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также

необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фрагменте

всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней губы),

особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несращения

происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень

короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда перегородка

носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и

нос имеет вид бараньего.

Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия со-

путствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может

о/? о

Раздел 10 Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области

Рис. 285. Врожденное изолированное

правостороннее частичное несращение

верхней губы

Рис. 287. Врожденное сквозное правосто-

роннее несращение верхней губы, альвео-

лярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 289. Двустороннее сквозное асим-

метричное несращение верхней губы, аль-

веолярного отростка, твердого и мягкого

нёба

Рис. 286. Вид верхней губы у того же ре-

бенка через 2 года после хейлопластики

Рис. 288. Врожденное двустороннее

асимметричное несращение: справа —

сквозное верхней губы, альвеолярного от-

ростка, твердого и мягкого нёба; слева —

частичное несращение верхней губы

Рис. 290. Врожденное двустороннее полное

несращение верхней губы и альвеолярного

отростка с протрузией и смещением вправо

и поворотом на 30° межчелюстной кости

хорошо питаться, поэтому он нормально

физически развивается, набирает вес, что

очень важно, особенно на 1-м году жизни.

При сквозных (одно- и двусторонних)

несращениях верхней губы, сочетающихся с

несращением нёба, нарушаются функции сосания и дыхания. Это вызывает развитие

различных воспалительных процессов верхних дыхательных путей и ЛОР-органов,

анемии и гипотрофии. Так, например, противопоказания к оперативному лечению

общесоматического характера имеют 30 % таких детей. При тщательном обследова-

нии у них определяются тимомегалия, отит, хронические заболевания почек и т. п.

Только дополнительные методы исследования позволяют выявить сопутствующие

заболевания, что очень важно для подготовки ребенка к хирургическому

вмешательству.

Принципы проведения хейлоринопластики (имеется в виду не ринопластика в

полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формируется

лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или

обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика).

Ежегодно в Украинском центре по лечению детей с врожденными и приобре-

тенными заболеваниями челюстно-лицевой области выполняются в среднем 75

первичных хейлопластик и ПО операций по поводу вторичных деформаций губы и

носа. Первичная хейлопластика проводится в такие сроки: при изолированных и

односторонних сквозных несращениях — от 3 до 8 мес (в зависимости от вида

несращения), двусторонних сквозных несращениях — от 6 до 10 мес (в один или два

этапа).

Существует много методик хейлопластики как односторонних, так и двусто-

ронних несращений (С. Тенисона, С. Хагедорна, А. Ле Мезурье, А.А. Лимберга,

Л.М. Обуховой, Д. Милларда, К. Кобуса, Л.В. Харькова-Л.Н. Яковенко и др.). Их

делят в зависимости от раскроя тканей на Z-образные, линейные, прямоугольные.

Но все они преследуют одну цель — восстановить анатомическую целостность

элементов губы (красной каймы, колонок, носового хода, мышц, преддверия

ротовой полости) и ее функциональную состоятельность. Этапы операции

предусматривают: раскрой тканей кожной части фрагментов губы по одной из

методик; мобилизацию мышц основания крыльев носа и круговой мышцы рта на

фрагментах губы, слизистой оболочки красной каймы, преддверия ротовой полости;

ушивание краев раны послойно с учетом репозиции тканей.

Выбор метода первичной хейлоринопластики при одностороннем несращении

верхней губы зависит от глубины дефекта мягких тканей по сагиттали (скрытые,

явные), выраженности мышечного слоя, дефицита высоты колонки на кожной части

губы, степени деформации крыла и перегородки носа, ширины дефекта.

При скрытых или частичных несращениях верхней губы чаще применяют ли-

Рис. 291. Врожденное двустороннее полное

несращение верхней губы, альвеолярного

отростка, твердого, мягкого нёба с

протрузией и смещением вправо межчелю-

стной кости

3R5

Раздел 10 Пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой

области

Рис. 292. Врожденное изолированное Рис. 293. Тот же ребенок через год после

правостороннее частичное несращение линейной хейлопластики

верхней губы

Рис. 294. Схема раскроя тканей верхней губы по С. Hagedorn: а —линии разрезов; б — расположение лоскутов после ушивания раны