Дикий І.Л., Холупяк І.Ю., Шевельова Н.Ю. та ін. Мікробіологія

Подождите немного. Документ загружается.

121

 îðãàí³çì, ñåíñèá³ë³çîâàíèé äî îäíîãî âèäó àëåðã³¿, ìîæå â³ä-

ïîâ³ñòè àëåðã³éíîþ ðåàêö³ºþ íà ââåäåííÿ ³íøîãî, áëèçüêîãî çà

ïðèðîäîþ àëåðãåíó  ïàðàëåðãåíó;

 ðîçâèòîê àëåðã³éíèõ ðåàêö³é ÿê ðåçóëüòàòó íåñóì³ñíîñò³ àí-

òèãåíó é àíòèò³ëà;

 ïîÿâà àëåðã³éíèõ ðåàêö³é ïðè ïåðåäîçóâàííÿõ, ïîðóøåíí³

ñõåì óâåäåííÿ ïðåïàðàò³â;

 àëåðã³éíèé ñòàòóñ ìîæå áóòè çíÿòèé, ÿêùî àëåðãåí çàñòîñî-

âàíèé ôðàêö³éíî, ó ì³í³ìàëüíèõ ê³ëüêîñòÿõ, ó òåðì³íè, ùî â³äïî-

â³äàþòü äåñåíñèá³ë³çàö³¿.

Äëÿ âèÿâëåííÿ ñåíñèá³ë³çàö³¿ ³ çàïîá³ãàííÿ ðîçâèòêó àëåðã³é-

íèõ ðåàêö³é çàñòîñîâóþòü àëåðãî³ìóíîëîã³÷í³ òåñòè, ïîáóäîâàí³ íà

ââåäåíí³ â îðãàí³çì âíóòð³øíüîøê³ðíî ì³í³ìàëüíèõ ê³ëüêîñòåé

ïåðåäáà÷óâàíîãî àëåðãåíó ³ äîñë³äæåíí³ éîãî â³äïîâ³äíîñò³ êðîâ³

(àíòèò³ëàì, êë³òèíàì).

ÀÂÒÎ²ÌÓÍÍ² ÏÐÎÖÅÑÈ

²ìóíîëîã³÷íà ñèñòåìà çä³éñíþº ñóâîðèé êîíòðîëü çà

âíóòð³øí³ì ãîìåîñòàçîì îðãàí³çìó, ô³ç³îëîã³÷íîþ â³äïîâ³äí³ñòþ

îêðåìèõ êë³òèí ³ ñèñòåì, ¿õ âçàºìîä³ºþ â çàáåçïå÷åíí³ çàãàëüíîãî

ïðîöåñó æèòòºä³ÿëüíîñò³. Âåäó÷èì ïðè öüîìó º ³ìóíîëîã³÷íèé åôåêò

ñóïðåñ³¿  çàáîðîíà ðåàêö³¿ íà «ñâîº».

Îäíàê çì³íà àíòèãåííî¿ ñòðóêòóðè òêàíèí, ¿õ ô³ç³îëîã³÷íà ÷è

ïàòîëîã³÷íà äåãðàäàö³ÿ, ó ðåçóëüòàò³ ÿêî¿ óòâîðþþòüñÿ ñåêâåñòðî-

âàí³ àíòèãåíè, à òàêîæ ïîðóøåííÿ ð³çíèõ ëàíîê ó ñèñòåì³ ³ìóí³òå-

òó, íàïðèêëàä, ó ðåçóëüòàò³ ñîìàòè÷íèõ ìóòàö³é ³ìóíîêîìïåòåíò-

íèõ êë³òèí, ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó àâòî³ìóí³òåòó  ðåàêö³¿ ³ìóí-

íî¿ ñèñòåìè ïðîòè âëàñíèõ òêàíèí.

Âèíèêíåííÿ àâòî³ìóííèõ ïðîöåñ³â ìîæå áóòè îïîñåðåäêîâà-

íèì (ó ðåçóëüòàò³ òðàâì, ³íôåêö³éíîãî àáî ³íøîãî çàõâîðþâàííÿ)

÷è áåçïîñåðåäí³ì, ïîâÿçàíèì ç äèñôóíêö³ºþ Ò-ñóïðåñîð³â ³ ðîç-

âèòêîì öèòîòîêñè÷íîãî êîíòðîëþ ³ìóííî¿ ñèñòåìè àíòèãåí³â âëàñ-

íèõ òêàíèí.

Ñë³ä çàçíà÷èòè, ùî àâòî³ìóííèé êîíòðîëü º ô³ç³îëîã³÷íîþ âëàñ-

òèâ³ñòþ ³ìóííî¿ ñèñòåìè, ³ òîìó â êðîâ³ çàâæäè ïðèñóòí³ òàê çâàí³

«íîðìàëüí³ àíòèò³ëà» ó ãðàíè÷íèõ òèòðàõ, ÿê³ êîíòðîëþþòü êë³-

òèííå â³äíîâëåííÿ ó ô³ç³îëîã³÷íèõ ìåæàõ (òåîð³ÿ «òðàíñïîðòåð³â»).

Öå ïîâÿçàíî ç òèì, ùî ³ìóíí³ àíòèò³ëà îðãàí³çìó ì³ñòÿòü àâòîðå-

àêòèâí³ Ò- ³ Â-ë³ìôîöèòè, ôóíêö³¿ ÿêèõ  àâòîðîçï³çíàâàííÿ, ñïðÿ-

ìîâàíå íà çáåðåæåííÿ àâòîòîëåðàíòíîñò³, ³ ï³äòðèìêà àíòèãåííîãî

ãîìåîñòàçó.

122

Ï³äòðèìêà àâòîòîëåðàíòíîñò³ çàáåçïå÷óºòüñÿ:

 ³íàêòèâàö³ºþ àíòèãåííèõ êëîí³â;

 ³íã³á³ö³ºþ àíòèò³ëîòâîðíèõ ë³ìôîöèò³â;

 ðåãóëÿö³ºþ Ò-ë³ìôîöèò³â.

Çà L. J. Nossel (1975), ó ïðîöåñ³ äèôåðåíö³àö³¿ Â-ë³ìôîöèò³â â³ä

ñòîâáóðîâî¿ äî çð³ëî¿ ïëàçìàòè÷íî¿ êë³òèíè ³ñíóº ôàçà, êîëè ¿õ êîí-

òàêò ç àíòèãåíîì âèÿâëÿºòüñÿ ò³ëüêè òîëåðàíòí³ñòþ, àëå íå ³ìóí³-

òåòîì. Ó öåé ïåð³îä Â-ë³ìôîöèòè îòðèìóþòü ïîâåðõíåâ³ ²gÌ.

Ö³ àíòèò³ëà áëîêóþòü ðåöåïòîðè, à íåçð³ë³ Â-ë³ìôîöèòè íåçäàòí³

¿õ â³äíîâëþâàòè.

Ó÷àñòü Ò-ë³ìôîöèò³â â àâòîòîëåðàíòíîñò³ äîñÿãàºòüñÿ àáî àêòè-

âàö³ºþ Ò-ñóïðåñîð³â, àáî ³íàêòèâàö³ºþ Ò-õåëïåð³â.

Àâòî³ìóí³òåò  âèÿâëåííÿ íîðìàëüíî¿ ðåàêö³¿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè

â ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ.

Äî ðîçâèòêó àâòî³ìóííîãî çàõâîðþâàííÿ âåäóòü òðè ãîëîâí³

ìåõàí³çìè:

 âèâ³ëüíåííÿ àíòèãåíó;

 îáõ³äíèé øóíò (Ò-cell Bupass);

 ïîðóøåííÿ ³ìóíîëîã³÷íî¿ ðåãóëÿö³¿.

Ìîäåëþâàííÿ àâòî³ìóííèõ ðåàêö³é â åêñïåðèìåíò³:

 óâåäåííÿ â êðîâîíîñíå ðóñëî «çàáàðºðíèõ» òêàíèííèõ

àíòèãåí³â;

 óâåäåííÿ âëàñíèõ àíòèãåí³â ç àäþâàíòîì Ôðåéíäà;

 ì³ì³êðè÷í³ àíòèãåíè òà ì³êðîáè (ì³êðîáí³ «ïðîäóêòè» ç âëàñ-

òèâîñòÿìè àäþâàíòà Ôðåéíäà). Â³ðóñè, ïðîíèêàþ÷è â êë³òèíí³

ìåìáðàíè, äîäàþòü ³íô³êîâàíèì êë³òèíàì ÷óæîð³äí³ñòü ³ âèêëèêà-

þòü ðåàêö³þ ³ìóíîêîìïåòåíòíèõ êë³òèí.

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ìîæóòü âèêëèêàòè ïåðåõðåñíî ðå-

àãóþ÷³ àíòèãåíè, êîëè àíòèò³ëà âèðîáëÿþòüñÿ ³ äî àâòîëîã³÷íèõ

àíòèãåí³â, ³ äî ì³êðîáíèõ äåòåðì³íàíò³â. Òàê, ñòðåïòîêîêè ìàþòü

àíòèãåííó ñï³ëüí³ñòü ç àíòèãåíàìè ì³îêàðäà, áàçàëüíèõ ìåìáðàí

íèðêîâèõ êëóáî÷ê³â. Íà ö³é îñíîâ³ ôîðìóºòüñÿ ïàòîãåíåç ðåâìà-

òèçìó, õðîí³÷íîãî íåôðèòó ³ ò. ä.

Ó ðåçóëüòàò³ íàãðîìàäæåííÿ ë³ê³â äåÿê³ âëàñí³ òêàíèíè ìîæóòü

íàáóâàòè ÷óæîð³äíèõ àíòèãåííèõ âëàñòèâîñòåé (ë³êè  òêàíèíà),

ïîòðàïëÿþ÷è ï³ä ³ìóíîëîã³÷íèé êîíòðîëü îðãàí³çìó.

Àâòîàíòèãåíàìè ìîæóòü áóòè íååë³ì³íîâàí³ ìàêðîìîëåêóëè «åì-

áð³îíàëüíèõ çà÷àòê³â».

Ó âèíèêíåíí³ àâòî³ìóííèõ õâîðîá çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü ãåíå-

òè÷íèì ôàêòîðàì. Ìàéæå âñ³ àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ïîâÿçàí³

ç³ çì³íîþ ãîëîâíîãî êîìïëåêñó ã³ñòîñóì³ñíîñò³ (HLA-àëåëÿìè).

Ó áàãàòüîõ õâîðèõ âèÿâëÿºòüñÿ HLA-Â8 ãàïëîòèï.

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ â æ³íîê. Ç â³-

êîì ÷àñòîòà àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü çá³ëüøóºòüñÿ.

123

ÀÂÒÎÀÍÒÈÃÅÍÈ

Àâòîàíòèãåíè  ðå÷îâèíè âëàñíèõ íîðìàëüíèõ òêàíèí,

â ÿêèõ ó åìáð³îãåíåç³ â³äñóòí³é êîíòàêò ç ³ìóíîêîìïåòåíòíèìè

êë³òèíàìè (çàáàðºðí³ àíòèãåíè).

Äî çàáàðºðíèõ àíòèãåí³â íå ôîðìóºòüñÿ ³ìóíîëîã³÷íà òîëåðàíò-

í³ñòü, îñê³ëüêè îðãàíè, ùî ¿õ óì³ùóþòü, â³ää³ëåí³ â³ä êðîâ³ ã³ñòîãå-

ìàòè÷íèìè áàðºðàìè. Íàé÷àñò³øå àâòîàíòèò³ëà âèðîáëÿþòüñÿ äî

âëàñíèõ òêàíèííèõ êîìïîíåíò³â, çì³íåíèì ï³ä ä³ºþ ë³ê³â, òîêñè-

í³â ³ ôåðìåíò³â áàêòåð³é, â³ðóñ³â.

Êëàñèô³êàö³ÿ àâòîàëåðãåí³â çà Àäî:

 ïðèðîäí³, ïåðâèíí³  àíòèãåíè çàáàðºðíèõ òêàíèí (êðèø-

òàëèê, íåðâîâà òêàíèíà ³ ò. ä.);

 íàáóò³, âòîðèíí³:

 íå³íôåêö³éí³, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ ïðè ä³¿ òåðìîôàêòîðà, ùî

³îí³çóº âèïðîì³íþâàííÿ;

 ³íôåêö³éí³, ÿê³ âèíèêàþòü â ðåçóëüòàò³ ä³¿ íà òêàíèíó ì³êðîá-

íèõ òîêñèí³â.

Àâòîàíòèò³ëîóòâîðåííÿ âèíèêàº ÿê ðåçóëüòàò:

 ñïîëó÷åííÿ åêçîãåííîãî ãàïòåíó ç á³ëêîì îðãàí³çìó õàçÿ¿íà;

 âèâ³ëüíåííÿ àíòèãåí³â, ÿê³ â íîðì³ íå êîíòàêòóþòü ç ³ìóíî-

êîìïåòåíòíèìè êë³òèíàìè (àíòèò³ëà äî êðèøòàëèêà ïðè òðàâì³ îêà,

äî ì³îêàðäà  ïðè ³íôàðêò³ é ò. ä.);

 çì³íè ñòðóêòóðè ìàêðîìîëåêóë ï³ä âïëèâîì á³îëîã³÷íèõ ÷èí-

íèê³â (íàïðèêëàä, â³ðóñ ãðèïó çà ðàõóíîê ãåìîë³çèíó îãîëþº

âíóòð³øí³ ñòðóêòóðè åðèòðîöèòà é àêòèâóº àíòèåðèòðîöèòàðí³

àíòèò³ëà);

 ïîÿâè â îðãàí³çì³ êîìïëåêñ³â, àíòèãåííî ïîä³áíèõ ç äåòåð-

ì³íàíòàìè õàçÿ¿íà, àëå ÿê³ êîíþãóâàëè ç ³íøèì íîñ³ºì (ñòðåïòîë³-

çèí-Î);

 ñîìàòè÷íèõ ìóòàö³é, ïðè ÿêèõ ìîæóòü çÿâëÿòèñÿ êëîíè êë³-

òèí, ùî ðåàãóþòü ïðîòè âëàñíèõ íåçì³íåíèõ àíòèãåí³â.

ÌÎÄÅË² ÀÂÒÎ²ÌÓÍÍÈÕ ÏÐÎÖÅÑ²Â

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ðîçâèâàþòüñÿ â ðåçóëüòàò³ ïî-

ÿâè â îðãàí³çì³ «çàáîðîíåíèõ» êëîí³â ³ìóíîêîìïåòåíòíèõ ë³ìôî¿ä-

íèõ êë³òèí ïðè ãåíåòè÷íèõ àíîìàë³ÿõ. Åêñïåðèìåíòàëüíî öå ï³ä-

òâåðäæóºòüñÿ ïðè âèêîðèñòàíí³ êñåíîãåííèõ ³ àëîãåííèõ òâàðèí,

³ìóí³çîâàíèõ òêàíèííèìè àíòèãåíàìè. Òàê, ìèø³ ë³í³¿ NZB ñïîí-

òàííî çàíåäóæóþòü ïîä³áíèì äî Ñ×Â çàõâîðþâàííÿì. Ó â³ö³ äâîõ-

÷îòèðüîõ ì³ñÿö³â ó íèõ ñïîíòàííî çÿâëÿþòüñÿ àíòèåðèòðîöèòàðí³

àíòèò³ëà, ï³äâèùóþòüñÿ êîíöåíòðàö³¿ Ò- ³ Â-êë³òèí, çäàòíèõ ðåàãó-

âàòè íà àâòîàíòèãåíè, ãóáèòüñÿ ñóïðåñîðíà àêòèâí³ñòü â³äíîñíî äî

êîðïóñêóëÿðíèõ ³ ðîç÷èííèõ àíòèãåí³â, ïîðóøóºòüñÿ äèôåðåíö³à-

ö³ÿ Ò-êë³òèí çà ðàõóíîê äèñôóíêö³¿ òèìóñà.

124

Àâòî³ìóíí³ ðåàêö³¿ ³íäóêóþòüñÿ â åêñïåðèìåíò³ in vivo áàãàòüìà

ïðîñòèìè õ³ì³÷íèìè ñïîëóêàìè, íàïðèêëàä õëîðîì ³ í³òðîïîõ³ä-

íèìè áåíçåíó, ùî ëåãêî çâÿçóþòüñÿ ç á³ëêàìè ìîðñüêèõ ñâèíîê

³ ñòàþòü àâòîàíòèãåíàìè.

Ìîäåëëþ äëÿ âèâ÷åííÿ ÖÏÄ àâòîàíòèò³ë in vitro ñëóæàòü êóëü-

òóðè òêàíèí Hela ô³áðîáëàñò³â, ùèòîïîä³áíî¿ çàëîçè ³ ò. ³í. Äîäà-

âàííÿ â³äïîâ³äíèõ àíòèò³ë ïðèïèíÿº óòâîðåííÿ ìîíîøàðó, à â óòâî-

ðåíîìó âèêëèêàºòüñÿ ÖÏÄ.

ÐÎËÜ ÀÂÒÎÀÍÒÈÒ²Ë

Íîðìàëüí³ àâòîàíòèò³ëà âèÿâëÿþòüñÿ â ñèðîâàòö³ âñ³õ

õðåáåòíèõ, ÿê³ ñèíòåçóþòü àíòèò³ëà ìàéæå äî âñ³õ îðãàí³â ³ òêàíèí.

Ç â³êîì ó ëþäèíè ï³äâèùóºòüñÿ ñåíñèá³ë³çàö³ÿ äî îñíîâíîãî ïðî-

òå¿íó ìîçêó, ùî êîðåëþº ç òèòðàìè öèðêóëþþ÷èõ àíòèò³ë. Îñòà-

òî÷íî ùå íå çÿñîâàíî  öå ô³ç³îëîã³÷íèé åôåêò, ñïðÿìîâàíèé íà

³ìóíîëîã³÷íèé êîíòðîëü ÷èñòî á³îõ³ì³÷íèõ çðóøåíü, ÷è ïîðóøåí-

íÿ òîëåðàíòíîñò³ äî âëàñíèõ àíòèãåí³â.

Â³äïîâ³äíî äî êîíöåïö³¿ ðåãóëÿòîðíî¿ ðîë³ àâòîàíòèò³ë ââàæà-

ºòüñÿ, ùî àâòîàíòèò³ëà íåéòðàë³çóþòü ïðîäóêòè ìåòàáîë³çìó êë³-

òèí, ÿê³ íàäõîäÿòü ó êðîâ. Ïðè óøêîäæåíí³ êë³òèí ¿õ ê³ëüê³ñòü

çìåíøóºòüñÿ, òîìó àâòîàíòèò³ëà ïðîíèêàþòü ó òêàíèíè ³ ô³êñó-

þòüñÿ íà ïîâåðõí³ êë³òèí, ùî ïðèçâîäèòü äî ï³äâèùåííÿ ïðîíèê-

íîñò³ êë³òèííèõ ìåìáðàí ³ êë³òèííîãî îáì³íó. Ïðè ð³çêî âèðàæå-

íèõ óøêîäæåííÿõ êë³òèí âèíèêàþòü íåïîïðàâí³ ïîðóøåííÿ ïðî-

íèêíîñò³ ìåìáðàí êë³òèí ³ íàñòàº ë³çèñ.

Àâòîàíòèò³ëà ìîæóòü ñïðàâëÿòè ïðîòåêòèâíèé åôåêò. Òàê, îá-

ðîáêà ë³çîñîì ñèðîâàòêîþ õâîðèõ ãåïàòèòîì çíèæóº ³íòåíñèâí³ñòü

âèâ³ëüíåííÿ ë³çîñîìàëüíèõ ôåðìåíò³â ï³ä ä³ºþ ðåòèíîëó ³ çàïîá³-

ãàº óøêîäæåííþ ìàêðîôàã³â.

Ïðè àâòî³ìóííèõ ïðîöåñàõ ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ çÿâëÿþòüñÿ ïîâí³

³ íåïîâí³ àâòîàíòèò³ëà. ¯õ ðîëü îñòàòî÷íî íå âñòàíîâëåíà. Íàäëèø-

êîâèé âì³ñò íå çâÿçàíèõ ç àíòèãåíîì àâòîàíòèò³ë ñòàâèòü ï³ä ñóì-

í³â ¿õ ó÷àñòü ó äèíàì³ö³ àâòî³ìóííîãî ïðîöåñó. Îäíàê òðåáà áðàòè

äî óâàãè àâ³äí³ñòü ³ àâ³äèòåò ñèðîâàòîê. Êð³ì òîãî, çì³íåí³ ñåêâåñò-

ðîâàí³ àíòèò³ëà çäàòí³ íå ò³ëüêè äî ³íäóêö³¿ àíòèò³ëîóòâîðåííÿ, àëå

³ äî ñåíñèá³ë³çàö³¿ Ò-ë³ìôîöèò³â.

Ï³ä âïëèâîì àâòîàíòèò³ë óøêîäæåííÿ âèíèêàþòü ó ðåçóëüòàò³

ðåàêö³¿ àíòèãåí  àíòèò³ëî. Ï³ä ÷àñ ðîçâèòêó àâòî³ìóííèõ çàõâî-

ðþâàíü êîìá³íîâàíî áåðóòü ó÷àñòü ³ àâòîàíòèò³ëà, ³ ñåíñèá³ë³çîâàí³

ë³ìôîöèòè. Íà ôîðìóâàííÿ àâòîàíòèò³ë ìîæóòü ä³ÿòè áàêòåð³¿ çà

ðàõóíîê àíòèãåí³â ì³ì³êð³¿ é àäþâàíòíîãî âïëèâó.

Àâòî³ìóíí³ óøêîäæåííÿ âäàºòüñÿ â³äòâîðèòè øëÿõîì ïåðåíîñó

àâòîàíòèò³ë ïðè åêñïåðèìåíòàëüíîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³.

Àâòîàíòèò³ëà çóñòð³÷àþòüñÿ ïðàêòè÷íî ïðè âñ³õ çàõâîðþâàííÿõ:

ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, îðãàí³â äèõàííÿ, êðîâ³ òà êðîâîòâîð-

125

íèõ îðãàí³â, ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåìè, òðàâíîãî òðàêòó, ïå÷³íêè, øê³-

ðè, ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, óðàæåííÿõ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, îïîð-

íî-ðóõîâîãî àïàðàòà, îêà ³ ò. ä.

²ñíóþòü òåïëîâ³ (òåðì³÷í³) àâòîàíòèò³ëà (IgM ³ IgG) ç îïòèìó-

ìîì ðåàãóâàííÿ ïðè 37 °Ñ òà õîëîäîâ³ àâòîàíòèò³ëà (íåïîâí³ àâòî-

àíòèò³ëà, çäàòí³ ïðîíèêàòè ÷åðåç ïëàöåíòó) ç îïòèìóìîì ðåàãóâàí-

íÿ áëèçüêî 4 °Ñ. Äî îñòàííüîãî íàëåæàòü íåïîâí³ ãåìàãëþòèí³-

íè  àíòèåðèòðîöèòàðí³ àíòèò³ëà.

Çíà÷íî ÷àñò³øå é ó á³ëüø âèñîêèõ òèòðàõ ïðè àâòî³ìóííèõ çà-

õâîðþâàííÿõ çóñòð³÷àþòüñÿ õîëîäîâ³ àíòèò³ëà, ÿê³ º íåïîâíèìè

àãëþòèí³íàìè êëàñó IgÌ.

Ìåõàí³çì ðîçâèòêó àâòî³ìóííèõ õâîðîá ìîæå áóòè îáóìîâëå-

íèé íîðìàëüíèìè õîëîäîâèìè àâòîàíòèò³ëàìè ïðîòè Ò-ë³ìôîöè-

ò³â. Âîíè çÿâëÿþòüñÿ â çäîðîâèõ ëþäåé ó â³ö³ 6070 ðîê³â, ñïðàâ-

ëÿþòü äåïðåñèâíèé åôåêò íà íåñïåöèô³÷í³ ëàíêè ðåçèñòåíòíîñò³

é ³ìóíí³ ìåõàí³çìè.

Õîëîäîâèìè º òàêîæ àâòîàíòèò³ëà ïðîòè Fc-ôðàãìåíò³â IgG,

àíòèò³ëà ïðîòè àíòèãåí³â HLA. Ïðè ïåðåîõîëîäæåíí³ õîëîäîâ³

àâòîàíòèò³ëà àäñîðáóþòñÿ íà öèòîìåìáðàíí³ êë³òèíè ³ ðóéíóþòü ¿¿.

Òåïëîâ³ àâòîàíòèò³ëà äî Ò-ë³ìôîöèò³â â îñíîâíîìó ³íã³áóþòü

ôóíêö³þ Ò-ñóïðåñîð³â.

ÀÂÒÎ²ÌÓÍÍ² ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ðîçä³ëÿþòü íà äâ³ ãðóïè:

Ø êîëàãåíîçè (äèôóç³éí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè), ïðè

ÿêèõ ó êðîâ³ çÿâëÿþòüñÿ àâòîàíòèò³ëà áåç ñòðîãî¿ îðãàííî¿

ñïåöèô³÷íîñò³ (Ñ×Â, ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò);

Ø çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêèõ ó êðîâ³ ì³ñòÿòüñÿ îðãàíîñïåöèô³÷í³

àíòèò³ëà.

Îçíàêè àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü:

 íàÿâí³ñòü ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ é ó òêàíèíàõ àíòèò³ë, ùî ðåàãó-

þòü ç àíòèãåíàìè ïåâíîãî îðãàíà àáî ñèñòåìè òêàíèí;

 ã³ïåðãàìàãëîáóë³íåì³ÿ;

 àêòèâàö³ÿ ïðîë³ôåðàòèâíèõ ïðîöåñ³â ó ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ

³ ñåëåç³íö³;

 äèôóç³éíà ë³ìôî¿äíî-ïëàçìîêë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ óðàæåíîãî

îðãàíà àáî ñèñòåìè òêàíèí;

 ã³ïåðïëàç³ÿ åï³òåë³þ é óòâîðåííÿ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â ³ç çà-

ðîäêîâèìè öåíòðàìè â ìîçêîâ³é ðå÷îâèí³ òèìóñà;

 ïðèïèíåííÿ ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ ³ìóíîäåïðåñèâíèìè çà-

ñîáàìè.

Ïðè àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ ÷àñòî âèÿâëÿþòüñÿ çì³íè

â òèìóñ³. Òàê, ó 6070 % õâîðèõ ì³àñòåí³ºþ âèÿâëÿþòüñÿ çàðîäêîâ³

öåíòðè â òèìóñ³, ó 15 %  ë³ìôîåï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè òèìóñà.

126

Çàðîäêîâ³ öåíòðè  íàùàäêè ìóòàíòíèõ êë³òèí, ðåçèñòåíòíèõ äî

ä³¿ ôàêòîð³â, ùî êîíòðîëþþòü ãîìåîñòàç.

Çì³íè â òèìóñ³ ïîêàçóþòü, ùî ïðè àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ

ïðîâ³äíà ðîëü íàëåæèòü ðåàêö³ÿì êë³òèííîãî, à íå ãóìîðàëüíîãî

³ìóí³òåòó. Ï³äâèùåíà çàõâîðþâàí³ñòü íà êîëàãåíîç ÷àñò³øå çóñòð³-

÷àºòüñÿ â îêðåìèõ ðîäèíàõ.

Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ âèçíà÷à-

þòüñÿ àáî äåïîíóâàííÿì ó òêàíèíàõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â ³ç âêëþ-

÷åííÿì êîìïëåìåíòó, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ë³çèñîì êë³òèí êðîâ³,

àáî çàïàëåííÿì ÷è äåñòðóêö³ºþ êë³òèí ï³ä âïëèâîì öèòîòîêñè÷íî¿

ä³¿ ê³ëåð³â ³ ìàêðîôàã³â.

Íîçîëîã³ÿ àâòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü

Àëåðã³éíèé åíöåôàëîì³ºë³ò  Ò-êë³òèííîçàëåæíå çàõâî-

ðþâàííÿ, âèíèêàº ï³ñëÿ ïåðåíåñåíîãî êîðó. Ñïåöèô³÷íèì àíòèãå-

íîì º á³ëîê ì³ºë³íîâî¿ îáîëîíêè á³ëî¿ ðå÷îâèíè.

Àâòî³ìóííèé òèðåî¿äèò (òèðåî¿äèò Õàøèìîòà) âèÿâëÿºòüñÿ ñèìï-

òîìàìè ã³ïîòèðåî¿äèçìó. Ñïåöèô³÷íèé àíòèãåí  åêñòðàêò ùèòî-

ïîä³áíî¿ çàëîçè â àäþâàíò³ Ôðåéíäà, â åêñïåðèìåíò³ ìîæëèâèé

ïåðåíîñ ñóñïåíç³ºþ ë³ìôîöèò³â, ÿê³ ñïðàâëÿþòü öèòîòîêñè÷íó ä³þ

íà êë³òèíè ùèòîïîä³áíî¿ çàëîçè. Ðîçâèòîê çàõâîðþâàííÿ ñóïðîâî-

äæóºòüñÿ ðîñòîì òèòðó àâòîàíòèò³ë.

Õâîðîáà Àää³ñîíà  óðàæåííÿ íàäíèðêîâèõ çàëîç ÿê íàñë³-

äîê àâòî³ìóííî¿ ðåàêö³¿, ùî ïîðóøóº ñòðóêòóðó êîðè íàäíèðêîâèõ

çàëîç, ñóïðîâîäæóºòüñÿ íàãðîìàäæåííÿì öèòîòîêñè÷íèõ àâòî-

àíòèò³ë.

²íñóë³íîçàëåæíèé öóêðîâèé ä³àáåò  ìîæëèâèì åò³îëîã³÷íèì

÷èííèêîì º â³ðóñ åíöåôàëîìåãàë³¿, ïðîâ³äíèé ôàêòîð  àâòîàíòè-

ò³ëîóòâîðåííÿ.

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ êðîâ³ âèêëèêàþòü õîëîäîâ³ àíòèåðèò-

ðîöèòàðí³ àâòîàíòèò³ëà äâîõ òèï³â: íåïîâí³ (410 °Ñ) ç êîíñòàí-

òîþ ñåäèìåíòàö³¿ 7 S ³ ïîâí³ ç êîíñòàíòîþ ñåäèìåíòàö³¿ 19 S.

Àâòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ ØÊÒ:

 àòðîô³÷íèé ãàñòðèò;

 ïåðí³ö³îçíà àíåì³ÿ;

 âèðàçêîâèé êîë³ò;

 õâîðîáà Êðîíà;

 õðîí³÷íèé àêòèâíèé ãåïàòèò.

Ïðè êîëàãåíîçàõ â³äáóâàºòüñÿ ô³áðèíî¿äíà äåãåíåðàö³ÿ, ùî âè-

ÿâëÿºòüñÿ ãîìîãåí³çàö³ºþ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí çà ðàõóíîê àëü-

òåðàö³¿ ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ô³áðèíî¿äíà

äåãåíåðàö³ÿ  îçíàêà ñåíñèá³ë³çàö³¿.

Ì³àñòåí³ÿ ãðàâ³ñ  ð³çêà çàãàëüíà ñëàáê³ñòü, îáóìîâëåíà ïîðó-

øåííÿì ïåðåäà÷³ íåðâîâîãî ³ìïóëüñó â íåðâîâî-ìÿçîâîìó ñèíàïñ³

âíàñë³äîê áëîêàäè ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó, çíèæåííÿ Ò-ñóïðåñî-

127

ð³â çà ðàõóíîê ä³¿ àâòîàíòèò³ë. Åò³îëîã³ÿ, ³ìîâ³ðíî, â³ðóñíà, ùî âðà-

æàº òèìóñ. Ó 90 %  àíòèò³ëà äî ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó. ×àñò³øå

õâîð³þòü æ³íêè ó â³ö³ 1040 ðîê³â.

Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê  óðàæàþòüñÿ ïðàêòè÷íî âñ³ îðãà-

íè, íåðâîâà é åíäîêðèííà ñèñòåìè, ñïîëó÷íà òêàíèíà. Â îñíîâ³

ëåæèòü ãëèáîêå ïîðóøåííÿ ôóíêö³é ³ìóííî¿ ñèñòåìè: àíòèò³ëà äî

âñ³õ îðãàí³â ³ òêàíèí, àíòèÿäåðí³ é àíòèêë³òèíí³ àíòèò³ëà, ³ìóíí³

êîìïëåêñè ÄÍÊ + àíòèÿäåðí³ àíòèò³ëà äåïîíóþòüñÿ â øê³ð³, ñëè-

çîâèõ îáîëîíêàõ, ïëåâð³, î÷åðåâèí³, ñóãëîáíèõ êàïñóëàõ, êëàïàíàõ

ñåðöÿ, íèðêàõ.

Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò  ñèñòåìíå àâòî³ìóííå çàõâîðþâàííÿ ñïî-

ëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ï³ä ä³ºþ ðåâìàòî¿äíîãî ôàêòîðà;

áåðóòü ó÷àñòü àíòèò³ëà êëàñó Ì. Ôîðìóþòüñÿ ³ìóíí³ êîìïëåêñè.

²ÌÓÍÎÄÅÔ²ÖÈÒÈ

Çà ïîõîäæåíÿì ³ìóíîäåô³öèòè ïîä³ëÿþòüñÿ:

 íà ñïàäêîºìí³ (ïåðâèíí³);

 íàáóò³ (âòîðèíí³).

Êë³í³÷í³ îçíàêè ïåðâèííèõ ³ìóíîäåô³öèò³â: ðåöèäèâóþ÷³ ³íôåê-

ö³¿ âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ³ òðàâíîãî òðàêòó, ï³îäåðì³¿, àðòðèòè,

îñòåîì³ºë³òè. Ïåðâèíí³ ³ìóíîäåô³öèòè ìîæóòü áóòè îáóìîâëåí³

íåäîñòàòí³ñòþ Ò- àáî Â-ñèñòåìè ³ìóí³òåòó, äîïîì³æíèõ êë³òèí,

à òàêîæ ¿õ ïîºäíàííÿì.

Ïðè íåäîñòàòíîñò³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó ïåðåâàæàþòü áàêòåð³-

àëüí³ ³íôåêö³¿, à ïðè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî  â³ðóñí³ ³ ãðèáêîâ³.

ÍÅÄÎÑÒÀÒÍ²ÑÒÜ ÃÓÌÎÐÀËÜÍÎÃÎ ²ÌÓÍ²ÒÅÒÓ

Íåäîñòàòí³ñòü ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó ïîçâÿçàíà ç äèñ-

ôóíêö³ºþ Â-êë³òèí ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãí³éíî-çàïàëüíèìè çàõâî-

ðþâàííÿìè òà êàíäèäîçàìè. Â îñíîâ³ ëåæàòü:

 íåçäàòí³ñòü âèðîáëÿòè γ-ãëîáóë³íè;

 ïðè ñèíòåç³ íåïðàâèëüíå «ìîäåëþâàííÿ» ñòðóêòóðè ³ìóíî-

ãëîáóë³íó äî â³äïîâ³äíîãî àíòèãåíó;

 âèðîáëåííÿ íåïîâíèõ àíòèò³ë;

 ïðîäóêóâàííÿ àíòèò³ë ñëàáêî¿ ñïåöèô³÷íîñò³ àáî ôîðìóâàí-

íÿ àâòîàíòèò³ë.

Ðîçð³çíÿþòü òðè òèïè íåäîñòàòíîñò³: ô³ç³îëîã³÷íó, ñïàäêîºìíó,

íàáóòó.

Ô³ç³îëîã³÷íà íåäîñòàòí³ñòü âèçíà÷àºòüñÿ â ä³òåé äî òðüîõ ì³ñÿ-

ö³â. Ïðè íàðîäæåíí³ â êðîâ³ â îñíîâíîìó ì³ñòèòüñÿ ìàòåðèíñüêèé

IgG ³ íåâåëèêà ê³ëüê³ñòü âëàñíèõ IgA, IgM, IgG.

Ìàòåðèíñüêèé ³ìóíîãëîáóë³í ì³ñòèòü àíòèò³ëà ïðîòè âñ³õ ì³ê-

ðîá³â, ç ÿêèìè ìàòè ìàëà êîíòàêòè. Ó ïðîöåñ³ ðîñòó ïðîïîðö³ÿ

128

ìàòåðèíñüêèõ ³ âëàñíèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â çàêîíîì³ðíî çñóâàºòüñÿ âá³ê

îñòàíí³õ. Îäíàê ó ïåðø³ ì³ñÿö³ æèòòÿ ê³ëüê³ñòü ñåêðåòîðíèõ àíòè-

ò³ë óêðàé íåäîñòàòíÿ, òîìó òàê³ ä³òè äóæå ñïðèéíÿòëèâ³ äî ðåñï³ðà-

òîðíèõ ³ êèøêîâèõ ³íôåêö³é.

Ñïàäêîºìíà íåäîñòàòí³ñòü ìîæå âèÿâëÿòèñÿ àãàìàãëîáóë³íåì³-

ºþ ³ ã³ïîãàìàãëîáóë³íåì³ºþ.

Àãàìàãëîáóë³íåì³ÿ ïîâÿçàíà ç â³äñóòí³ñòþ â ä³òåé àïåíäèêñà,

ãðóïîâèõ ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóë ³ ï³äíåá³ííî¿ ìèãäàëèíè. Öÿ ïàòî-

ëîã³ÿ õàðàêòåðíà äëÿ ä³òåé ðàííüîãî â³êó.

Äîëÿ ä³òåé ç ã³ïîãàìàãëîáóë³íåì³ºþ çàëåæèòü â³ä ¿¿ õàðàêòåðó 

ð³çêîãî àáî ïîì³ðíîãî, òðàíçèòîðíîãî ÷è ïîñò³éíîãî. Ã³ïîãàìàãëî-

áóë³íåì³ÿ ïîâÿçàíà ç äåôåêòîì µ-, γ- àáî α-ëàíöþã³â ãëîáóë³í³â.

Ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ òàêèõ õâîðèõ ì³ñòÿòüñÿ ìîíîêëîíàëüí³ âàæê³

ëàíöþãè γ-ãëîáóë³í³â, ùî ìàþòü â³ä 1/2 äî 3/4 íîðìàëüíèõ ëàíöþ-

ã³â, ³íø³ íàëåæàòü äî ï³äêëàñó G-1.

Ïðè õâîðîá³ α-ëàíöþã³â ÷àñò³øå âðàæàºòüñÿ òðàâíèé òðàêò, îñê³ëü-

êè IgÀ ÿê ñåêðåòîðíèé ³ìóíîãëîáóë³í çíà÷íîþ ì³ðîþ âèðîáëÿºòü-

ñÿ â êèøå÷íèêó. Ìîðôîëîã³÷íî ó âîðñèíêàõ òîíêèõ êèøîê â³äçíà-

÷àºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìîöèòàìè ³ ðåòèêóëÿðíè-

ìè êë³òèíàìè.

Ïðè ïîðóøåíí³ γ-ëàíöþã³â ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ë³ìôîàäåíîïàò³ÿ,

ãåïàòîñïëåíîìåãàë³ÿ, ëåéêîïåí³ÿ, òðîìáîöèòîïåí³ÿ, åîçèíîô³ë³ÿ,

ïëàçìîöèòàðíà ³ ë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³¿ òêàíèí.

Äëÿ íåäîñòàòíîñò³ ³ìóíîãëîáóë³í³â óñ³õ êëàñ³â õàðàêòåðí³ ðåöè-

äèâóþ÷³ â³ðóñí³ òà áàêòåð³àëüí³ ³íôåêö³¿, ùî çÿâëÿþòüñÿ ï³ñëÿ âè-

ñíàæåííÿ òèòð³â ìàòåðèíñüêèõ àíòèò³ë ó â³ö³ ïÿòè-øåñòè ì³ñÿö³â.

Íà ðåçóëüòàò ã³ïîãàìàãëîáóë³íåì³¿ ñóòòºâèé âïëèâ ÷èíèòü åôåê-

òèâí³ñòü ïðîô³ëàêòè÷íèõ çàõîä³â äëÿ ï³äâèùåííÿ ñò³éêîñò³ îðãà-

í³çìó äèòèíè äî ³íôåêö³¿.

Íàáóòà íåäîñòàòí³ñòü àíòèò³ë  ðåçóëüòàò ïàòîëîã³÷íèõ çì³í

ó ãóìîðàëüí³é ñèñòåì³ ³ìóí³òåòó â ïîñòíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Òàê, óòðà-

òà ñèðîâàòêîâèõ á³ëê³â ïðè íåôðèò³ àáî ¿õ íåäîñòàòíÿ ïðîäóêö³ÿ

ïðè ì³ºëîìàòîç³, ë³ìôàòè÷í³é ëåéêåì³¿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ï³äâèùå-

íîþ ñïðèéíÿòëèâ³ñòþ äî ³íôåêö³é óíàñë³äîê âòîðèííî¿ ã³ïîãàìà-

ãëîáóë³íåì³¿. Ó õâîðèõ ÷àñòî âèíèêàþòü òèìîìè.

Óñ³ âèäè íàáóòî¿ íåäîñòàòíîñò³ àíòèò³ë ðîçä³ëÿþòü íà òàê³ êàòå-

ãîð³¿: ô³ç³îëîã³÷íà, êàòàáîë³÷íà, òîêñè÷íà, ïåðâèííà ðåòèêóëîåí-

äîòåë³àëüíà íåîïëàçì³ÿ.

Ó õâîðèõ ç íåäîñòàòí³ñòþ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó â³äçíà÷àþòü-

ñÿ àëåðã³éí³ çàõâîðþâàííÿ, îäíàê ïðîÿâè àíàô³ëàêñ³¿ â ÃÓÒ ó êë³-

í³÷íîìó âèðàæåíí³ îñëàáëåí³.

Ïîðóøåííÿ âì³ñòó ³ìóíîãëîáóë³í³â ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ íàçèâà-

þòü äèñãàìàãëîáóë³íåì³ºþ. Âîíà ñóïðîâîäæóº áàãàòî çàõâîðþâàíü:

õðîí³÷í³ ãí³éíî-çàïàëüí³ ïðîöåñè âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, ðå-

129

öèäèâóþ÷³ êèøêîâ³ ³íôåêö³¿, ùî ðîçâèâàþòüñÿ â ä³òåé ÷åðåç ø³ñòü

ì³ñÿö³â ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ.

Îñîáè ç äåô³öèòîì ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ ³ìóíîãëîáóë³í³â îäíîãî

êëàñó ÷àñò³øå ñõèëüí³ äî ³íôåêö³éíèé çàõâîðþâàíü.

ÍÅÄÎÑÒÀÒÍ²ÑÒÜ ÊË²ÒÈÍÍÎÃÎ ²ÌÓÍ²ÒÅÒÓ

Íåñïðèéíÿòëèâ³ñòü äî â³ðóñíèõ ³ ãðèáêîâèõ çàõâîðþâàíü

îáóìîâëåíà â îñíîâíîìó íàïðóæåí³ñòþ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó. Ï³ä-

òâåðäæóºòüñÿ öå òèì, ùî ó õâîðèõ ç óðîäæåíîþ ÷è íàáóòîþ ã³ïîãà-

ìàãëîáóë³íåì³ºþ äåÿê³ â³ðóñí³ ³íôåêö³¿ ïåðåá³ãàþòü òàê ñàìî, ÿê

ó çäîðîâèõ. Íàïðèêëàä, ïðè óðîäæåí³é àãàìàãëîáóë³íåì³¿ ê³ð ïåðå-

á³ãàº íîðìàëüíî ³ äàº ñò³éêèé ³ìóí³òåò, õî÷à ³ìóíí³ àíòèò³ëà íå

óòâîðþþòüñÿ.

Ó òîé æå ÷àñ ïðè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, ùî ñó-

ïðîâîäæóºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ àáî çíèæåííÿì ³ìóííèõ ðåàêö³é óïîâ³ëü-

íåíîãî òèïó, â³äçíà÷àþòüñÿ ïîâòîðí³ çàõâîðþâàííÿ â³ðóñíèìè ³í-

ôåêö³ÿìè, à â åêñïåðèìåíòàëüíèõ òâàðèí äîâãîñòðîêîâî íå â³äðè-

âàþòüñÿ àëîãåíí³ øê³ðí³ øìàòêè.

Ïðè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó òðàíñïëàíòîâàí³ øìàò-

êè øê³ðè ä³â÷àòîê âèæèâàþòü ó õëîï÷èê³â, çáåð³ãàþ÷è ñòàòåâèé

õðîìàòèí ÿäðà äî ïÿòè ðîê³â. Îäíî÷àñíî ïåðåñàäæåí³ ë³ìôîâóçëè

âòðà÷àþòü çäàòí³ñòü ñèíòåçóâàòè àíòèò³ëà ÷åðåç äâà ì³ñÿö³ ï³ñëÿ

òðàíñïëàíòàö³¿.

Ïðè ðîçòèí³ òðóï³â ä³òåé, ùî çàãèíóëè â³ä íåäîñòàòíîñò³ êë³-

òèííîãî ³ìóí³òåòó, â³äçíà÷àºòüñÿ ã³ïîïëàçì³ÿ àáî â³äñóòí³ñòü ë³ì-

ôî¿äíî¿ òêàíèíè ³ ë³ìôîâóçë³â, ó ñòðóêòóð³ ÿêèõ ïåðåâàæàþòü ðå-

òèêóëÿðí³ êë³òèíè, òèìóñ ìàëåíüêèõ ðîçì³ð³â, ê³ëüê³ñòü ë³ìôîöè-

ò³â ó íüîìó ð³çêî çìåíøåíà.

Ä³òè ç äåô³öèòîì Ò-ñèñòåìè ³ìóí³òåòó âàæêî ïåðåíîñÿòü êðàñ-

íóõó òà ³íø³ â³ðóñí³ ³íôåêö³¿. Ó íèõ âèíèêàþòü çàõâîðþâàííÿ íà-

â³òü ïðè âàêöèíàö³¿ æèâèìè â³ðóñíèìè âàêöèíàìè. ²íôåêö³¿ â ä³-

òåé ç Ò-äåô³öèòíèìè ñòàíàìè ðîçâèâàþòüñÿ çâè÷àéíî íåçàáàðîì

ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ.

Ñèíäðîì íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó ñïîëó÷àºòüñÿ

ç óðàæåííÿìè òèìóñà, ùèòîïîä³áíî¿ ³ ïàðàùèòîïîä³áíî¿ çàëîç,

íåð³äêî êîìá³íóºòüñÿ ç ë³ìôîöèòîïåí³ºþ ³ ã³ïîãàìàãëîáóë³íåì³ºþ.

Ðîçâèòîê ³ìóíîäåô³öèòó â òèìåêòîìîâàíèõ ìèøåé çàïîá³ãàºòü-

ñÿ òðàíñïëàíòàö³ºþ òèìóñà ìîëîäèõ òâàðèí ñèíãåííî¿ ë³í³¿.

Âçàºìîçâÿçîê ì³æ Ò- ³ Â-³ìóíîäåô³öèòàìè ï³äòâåðäæóºòüñÿ òèì,

ùî óðîäæåíà ã³ïîãàìàãëîáóë³íåì³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ íåäîñòàòí³ñ-

òþ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, ë³ìôîöèòîïåí³ºþ ³ ïàòîëîã³÷íèìè çì³íà-

ìè â òèìóñ³. Ïðè îäíî÷àñí³é íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ ãóìîðàëü-

íîãî ³ìóí³òåòó ä³òè ãèíóòü â³ä â³ðóñíèõ, áàêòåð³àëüíèõ àáî ãðèáêî-

âèõ ³íôåêö³é ó ïåðø³ òèæí³ æèòòÿ.

130

Êîìá³íîâàíà íåäîñòàòí³ñòü êë³òèííîãî ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òå-

òó õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèñîêîþ ñïðèéíÿòëèâ³ñòþ äî ³íôåêö³¿, ïðî-

ãðåñóþ÷èìè ìîçêîâèìè ðîçëàäàìè, óðàæåííÿìè êîíþíêòèâè

³ ñóäèí øê³ðè íàâêîëî î÷åé, ïîðóøåííÿì ñèíòåçó àíòèò³ë, â³äñóò-

í³ñòþ ³çîãåìàãëþòèí³í³â. Òàê³ ä³òè ãèíóòü íåçàáàðîì ï³ñëÿ íàðî-

äæåííÿ.

Óðîäæåí³ ³ìóíîäåô³öèòè îáóìîâëåí³ ãåíåòè÷íîþ áëîêàäîþ

Ò- àáî Â-ñèñòåìè ³ìóí³òåòó ÷è âèêëþ÷åííÿì öèõ ñèñòåì.

Áëîêàäà ìîæå â³äáóâàòèñÿ íà ð³çíèõ ð³âíÿõ.

Ïåðøà ëàíêà ïîðóøåíü  áëîêàäà ïðîöåñ³â äèôåðåíö³àö³¿ ñòîâ-

áóðîâèõ êë³òèí: ó ê³ñòêîâîìó ìîçêó â³äñóòí³ ïîë³ïîòåíòí³ ñòîâ-

áóðîâ³ êë³òèíè ³ ÿê íàñë³äîê  Ò- ³ Â-ë³ìôîöèòè â ë³ìôî¿äíèõ

îðãàíàõ.

Äðóãà ëàíêà ãåíåòè÷íîãî áëîêó  â³äñóòí³ñòü òèìóñà, ñóìêè Ôàá-

ðèö³óñà àáî ¿õ ñóêóïíîñò³, à òàêîæ ïîðóøåííÿ çäàòíîñò³ ñòîâáóðî-

âèõ êë³òèí êîëîí³çóâàòè öåíòðàëüí³ îðãàíè ³ìóí³òåòó.

Ãåíåòè÷íà áëîêàäà ìîæëèâà íà ð³çíèõ åòàïàõ äèôåðåíö³þâàí-

íÿ Ò- ³ Â-êë³òèí. Çóñòð³÷àþòüñÿ ïîðóøåííÿ ïåðåòâîðåííÿ êë³òèí-

ïîïåðåäíèê³â ó åôåêòîðí³ Ò-êë³òèíè, Ò-õåëïåðè, Ò-ñóïðåñîðè, áëî-

êàäà ñèíòåçó ìàðêåð³â, ùî âåäå äî ïîðóøåíü ôóíêö³é â³äïîâ³äíèõ

ñóáïîïóëÿö³é Ò-ë³ìôîöèò³â.

Àíàëîã³÷í³ äåô³öèòè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ç áîêó Â-êë³òèí ³ çàëå-

æàòü â³ä ïðîöåñ³â ¿õíüîãî äèôåðåíö³þâàííÿ ³ äîçð³âàííÿ. Ó öüîìó

ðàç³ ìîæå áóòè áëîêàäà äèôåðåíö³þâàííÿ ïðå-Â-êë³òèí ó Â-êë³òè-

íè ÷åðåç â³äñóòí³ñòü ñóìêè Ôàáðèö³óñà àáî ¿¿ àíàëîã³â, à òàêîæ

ãåíåòè÷í³ äåôåêòè â ñòîâáóðîâèõ êë³òèíàõ. Ìîæëèâ³ ïîðóøåííÿ

ïðîöåñ³â òðàíñôîðìàö³¿ êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â â àíòèò³ëîòâîðí³ êë³-

òèíè, ïðîöåñ³â ñèíòåçó, òðàíñïîðòó àáî ñåêðåö³¿ àíòèò³ë ïëàçìî-

öèòàìè.

²ìóíîëîã³÷íó ðåàêòèâí³ñòü âèçíà÷àþòü çà äîïîìîãîþ òåñò³â, ùî

äîçâîëÿþòü îö³íèòè ð³âåíü ÿê êë³òèííîãî, òàê ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìó-

í³òåòó: âèâ÷åííÿ ê³ëüê³ñíîãî ñï³ââ³äíîøåííÿ Ò- ³ Â-ë³ìôîöèò³â, ¿õ

ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³; âèâ÷åííÿ àêòèâíîñò³ ôàãîöèòîçó, óì³ñò

³ìóíîãëîáóë³í³â, àíòèò³ë ð³çíèõ êëàñ³â, àâòîàíòèò³ë.

Òåñò íà îö³íêó çàãàëüíî¿ ³ìóíîðåàêòèâíîñò³ ïîëÿãàº â òîìó,

ùî îáñòåæóâàíèì óâîäÿòü âíóòð³øíüîøê³ðíî 0,01 ìë êðîëÿ÷î¿

àíòèñèðîâàòêè äî òêàíèííèõ ³ ñèðîâàòêîâèõ àíòèãåí³â ëþäèíè.

Çà ïîÿâîþ øê³ðíî¿ ðåàêö³¿ ÃÓÒ îö³íþþòü ð³âåíü çàãàëüíî¿ ³ìóíî-

ðåàêòèâíîñò³.

²ÌÓÍ²ÒÅÒ ² ÑÒÀÐ²ÍÍß

Ñó÷àñíèìè ³ìóíîëîã³÷íèìè äîñë³äæåííÿìè äîâåäåíî, ùî

ïðè÷èíè ñòàð³ííÿ ³ ðîçâèòîê ïîâÿçàíèõ ç â³êîì çàõâîðþâàíü ìî-

æóòü çíàõîäèòèñÿ ï³ä êîíòðîëåì ³ìóíîëîã³÷íèõ ôàêòîð³â.