Струков А.І., Серов В.В. Патологічна анатомія

Подождите немного. Документ загружается.

ìè, ñëèçîïîä³áíèìè, à ¿õ êë³òèíè  ç³ð÷àñòèìè àáî ç õèìåðíèìè

ïàðîñòêàìè.

Ïðè÷èíà îñëèçíåííÿ òêàíèí ïîëÿãàº, ïåðø çà âñå, â äèñôóíêö³¿

åíäîêðèííèõ çàëîç (ïðè íåäîñòàòíîñò³ ùèòîâèäíî¿ çàëîçè; îñëèç-

íåííÿ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ óòâîðåíü ïðè êàõåêñ³¿ áóäü-ÿêîãî ïî-

õîäæåííÿ).

Íàñë³äîê. Ïðîöåñ ìîæå áóòè îáîðîòíèì, îäíàê ïðîãðåñóâàííÿ

éîãî ïðèâîäèòü äî êîë³êâàö³¿ òà íåêðîçó òêàíèíè ç óòâîðåííÿì

ïîðîæíèí, çàïîâíåíèõ ñëèçîì.

Ôóíêö³îíàëüíå çíà÷åííÿ îñëèçíåííÿ òêàíèíè çàëåæèòü â³ä

òðèâàëîñò³ ïðîöåñó ³ õàðàêòåðó òêàíèíè, â ÿê³é âèíèêëà äèñòðîô³ÿ.

Ñïàäêîâ³ ïîðóøåííÿ îáì³íó ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â (ìóêîïîë³ñàõà-

ðèä³â) ïðåäñòàâëåí³ çíà÷íîþ ãðóïîþ õâîðîá íàêîïè÷åííÿ  ìóêîïîë³ñàõàðèäî-

çàìè. Ñåðåä íèõ îñíîâíå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ãàðãî¿ë³çì, àáî õâîðîáà Ïôà-

óíäëåðàÃóðëåðà, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíèé íåïðîïîðö³éíèé çð³ñò, äåôîðìàö³ÿ ÷å-

ðåïà («ìàñèâíèé ÷åðåï»), ³íøèõ ê³ñòîê ñêåëåòó, ïîðîê ñåðöÿ, ïàõâèííà ³ ïóïêîâà

ãðèæ³, ïîìóòí³ííÿ ðîãîâî¿ îáîëîíêè îêà, ãåïàòî- ³ ñïëåíîìåãàë³ÿ. Ââàæàþòü, ùî

â îñíîâ³ ìóêîïîë³ñàõàðèäîç³â ëåæèòü íåäîñòàòí³ñòü ñïåöèô³÷íîãî ôàêòîðó, ÿêèé

âèçíà÷àº îáì³í ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â.

ÇÌ²ØÀÍ² ÄÈÑÒÐÎÔ²¯

Ïðî çì³øàí³ äèñòðîô³¿ ãîâîðÿòü â òèõ âèïàäêàõ, êîëè ìîðôî-

ëîã³÷í³ ïðîÿâè ïîðóøåíîãî ìåòàáîë³çìó âèÿâëÿþòüñÿ ÿê â ïà-

ðåíõ³ì³, òàê ³ â ñòðîì³, ñò³íêàõ ñóäèí îðãàí³â ³ òêàíèí. Âîíè âèíè-

êàþòü ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó ñêëàäíèõ á³ëê³â  õðî-

ìîïðîòå¿ä³â, íóêëåî- ³ ë³ïîïðîòå¿ä³â

, à òàêîæ ì ³ íåðàë³â.

ÏÎÐÓØÅÍÍß ÎÁÌ²ÍÓ ÕÐÎÌÎÏÐÎÒÅ¯Ä²Â

(ÅÍÄÎÃÅÍÍ² Ï²ÃÌÅÍÒÀÖ²¯)

Õðîìîïðîòå¿äè  çàáàðâëåí³ á³ëêè, àáî åíäîãåíí³ ï³ãìåíòè, ÿê³

â³ä³ãðàþòü âàæëèâó ðîëü â æèòò³ îðãàí³çìó. Çà äîïîìîãîþ õðî-

ìîïðîòå¿ä³â çä³éñíþþòüñÿ ïðîöåñè äèõàííÿ (ãåìîãëîá³í, öèòîõðî-

ìè), âèðîáëåííÿ ñåêðåò³â (æîâ÷) òà ³íêðåò³â (ñåðîòîí³í), çàõèñò îðãà-

í³çìó â³ä ïðîìåíåâî¿ åíåðã³¿ (ìåëàí³í), ïîïîâíåííÿ çàïàñ³â çàë³çà

(ôåðèòèí), áàëàíñ â³òàì³í³â (ë³ïîõðîìè) ³ ò. ä. Îáì³í ï³ãìåíò³â

ðåãóëþºòüñÿ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ, åíäîêðèííèìè çàëîçàìè; â³í ò³ñíî

ïîâÿçàíèé ç ôóíêö³ºþ îðãàí³â êðîâîóòâîðåííÿ ³ ñèñòåìè ìîíî-

öèòàðíèõ ôàãîöèò³â.

Êëàñèô³êàö³ÿ. Åíäîãåíí³ ï³ãìåíòè ðîçïîä³ëÿþòü íà 3 ãðóïè:

ãåìîãëîá³íîãåíí³, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ð³çí³ ñêëàäîâ³ ÷àñòèíè ãåìî-

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ë³ïîïðîòå¿ä³â ïðèâåäåí³ â ðîçä³ëàõ ïðî ë³ï³äîãåíí³

ï³ãìåíòè, æèðîâ³ òà á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿.

Êð³ì åíäîãåííèõ, ³ñíóþòü åêçîãåíí³ ï³ãìåíòàö³¿ (äèâ. Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè).

ãëîá³íó; ïðîòå¿íîãåíí³, àáî òèðîçèíîãåíí³, ïîâÿçàí³ ç îáì³íîì

òèðîçèíó, ³ ë³ï³äîãåíí³, àáî ë³ïîï³ãìåíòè, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ ïðè

îáì³í³ æèð³â.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â

Â íîðì³ ãåìîãëîá³í ïðîõîäèòü ðÿä öèêë³÷íèõ ïåðåòâîðåíü, ÿê³

çàáåçïå÷óþòü éîãî ðåñèíòåç ³ óòâîðåííÿ íåîáõ³äíèõ äëÿ îðãàí³ç-

ìó ïðîäóêò³â. Ö³ ïåðåòâîðåííÿ ïîâÿçàí³ ³ç ñòàð³ííÿì ³ ðóéíóâàí-

íÿì åðèòðîöèò³â (ãåìîë³ç, åðèòðîôàã³ÿ), ïîñò³éíèì îíîâëåííÿì

åðèòðîöèòàðíî¿ ìàñè. Âíàñë³äîê ô³ç³îëîã³÷íîãî ðîçïàäó åðèòðî-

öèò³â ³ ãåìîãëîá³íó óòâîðþþòüñÿ ï³ãìåíòè  ôåðèòèí, ãåìîñèäå-

ðèí ³ á³ë³ðóá³í. Â ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ âíàñë³äîê áàãàòüîõ ïðè-

÷èí ãåìîë³ç ìîæå áóòè ð³çêî ïîñèëåíèé ³ â³äáóâàºòüñÿ ÿê â öèð-

êóëþþ÷³é êðîâ³ (³íòðàâàñêóëÿðíî), òàê ³ îñåðåäêàõ êðîâîâèëèâ³â

(åêñòðàâàñêóëÿðíî). Â òàêèõ âèïàäêàõ, îêð³ì çá³ëüøåííÿ óòâîðå-

íèõ â íîðì³ ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â, ìîæóòü çÿâëÿòèñÿ íîâ³

ï³ãìåíòè  ãåìàòî¿äèí, ãåìàòèíè ³ ïîðô³ðèí.

Ó çâÿçêó ç íàêîïè÷åííÿì ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â â òêà-

íèíàõ, ìîæóòü âèíèêàòè ð³çí³ âèäè åíäîãåííèõ ï³ãìåíòàö³é, ùî

ñòàþòü ïðîÿâîì ðÿäó õâîðîá ³ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàí³â.

Ôåðèòèí  çàë³çîïðîòå¿ä, â ÿêîìó âì³ùóºòüñÿ äî 23% çàë³çà; çàë³çî ôå-

ðèòèíó çâÿçàíå ç á³ëêîì, ùî íîñèòü íàçâó àïîôåðèòèíó. Â íîðì³ ôåðèòèí ìàº

äèñóëüô³äíó ãðóïó. Öå íåàêòèâíà (îêèñëåíà) ôîðìà ôåðèòèíó  SS-ôåðèòèí. Ïðè

äåô³öèò³ êèñíþ â³äáóâàºòüñÿ â³äíîâëåííÿ ôåðèòèíó â àêòèâíó ôîðìó  SH-ôåðè-

òèí, ÿêèé ìàº âàçîïàðàë³òè÷í³ òà ã³ïîòåíçèâí³ âëàñòèâîñò³. Â çàëåæíîñò³ â³ä ïî-

õîäæåííÿ ðîçð³çíÿþòü àíàáîë³÷íèé ³ êàòàáîë³÷íèé ôåðèòèí. Àíàáîë³÷íèé ôåðè-

òèí óòâîðþºòüñÿ ³ç çàë³çà, ÿêå âñìîêòóºòüñÿ â êèøå÷íèêó; êàòàáîë³÷íèé  ³ç

çàë³çà ãåìîë³çîâàíèõ åðèòðîöèò³â. Ôåðèòèíó (àïîôåðèòèíó) âëàñòèâ³ àíòèãåíí³

ÿêîñò³. Ôåðèòèí óòâîðþº áåðë³íñüêó áëàêèòü (çàë³çîñèíüîðîäèñòå çàë³çî) ï³ä âïëè-

âîì çàë³çîñèíüîðîäèñòîãî êàë³þ ³ ñîëÿíî¿, àáî õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè (ðåàê-

ö³ÿ Ïåðëñà) ³ ìîæå áóòè ³äåíòèô³êîâàíèé çà äîïîìîãîþ ñïåöèô³÷íî¿ àíòèñèðîâàò-

êè ïðè ³ìóíîôëþîðåñöåíòíîìó äîñë³äæåíí³. Çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ôåðèòèíó ì³ñòèòü-

ñÿ â ïå÷³íö³ (äåïî ôåðèòèíó), ñåëåç³íö³, ê³ñòêîâîìó ìîçêó ³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, äå

éîãî îáì³í ïîâÿçàíèé ç ñèíòåçîì ãåìîñèäåðèíó, ãåìîãëîá³íó ³ öèòîõðîì³â.

Â ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ ê³ëüê³ñòü ôåðèòèíó ìîæå

çá³ëüøóâàòèñÿ ÿê â òêàíèíàõ, òàê ³ â êðîâ³. Ï³äâèùåíèé âì³ñò

ôåðèòèíó â òêàíèíàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãåìîñèäåðîç³, îñê³ëüêè

ïîë³ìåðèçàö³ÿ ôåðèòèíó ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ãåìîñèäåðèíó.

Ôåðèòèíåì³ºþ ìîæíà ïîÿñíèòè íåîáîðîòí³ñòü øîêó, ÿêèé ñóïðî-

âîäæóºòüñÿ ñóäèííèì êîëàïñîì, îñê³ëüêè SH-ôåðèòèí âèñòóïàº

â ðîë³ àíòàãîí³ñòà àäðåíàë³íó.

Ãåìîñèäåðèí óòâîðþºòüñÿ ïðè ðîçùåïëåíí³ ãåìà ³ º ïîë³ìåðîì ôåðè-

òèíó. Â³í ÿâëÿº ñîáîþ êîëî¿äíèé ã³äðîîêèñ çàë³çà, ÿêèé ïîâÿçàíèé ç á³ëêàìè,

ãë³êîçàì³íîãë³êàíàìè ³ ë³ï³äàìè êë³òèíè. Êë³òèíè, â ÿêèõ óòâîðþºòüñÿ ãåìîñè-

äåðèí, íàçèâàþòü ñèäåðîáëàñòàìè. Âîíè áóâàþòü ÿê ìåçåíõ³ìíîãî, òàê ³ åï³òå-

ë³àëüíîãî ïîõîäæåííÿ. Â ¿õ ñèäåðîñîìàõ â³äáóâàºòüñÿ ñèíòåç ãðàíóë ãåìîñèäå-

ðèíó (ìàë. 37). Ñèäåðîáëàñòè ïîñò³éíî çíàõîäÿòü â ðåòèêóëÿðíèõ ³ åíäîòåë³àëü-

íèõ êë³òèíàõ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ë³ìôîâóçë³â.

Ïðèñóòí³ñòü ó ãåìîñèäåðèí³ çàë³çà äîçâîëÿº âèÿâëÿòè éîãî çà äîïîìîãîþ

õàðàêòåðíèõ ðåàêö³é óòâîðåííÿ áåðë³íñüêî¿ áëàêèò³ (ðåàêö³ÿ Ïåðëñà), òóðíáóëå-

âî¿ ñèíüêè (îáðîáêà çð³ç³â ñóëüô³äîì àìîí³þ, à ïîò³ì çàë³çîñèíüîðîäèñòèì

êàë³ºì ³ õëîðèñòîâîäíåâîþ êèñëîòîþ). Ïîçèòèâí³ ðåàêö³¿ íà çàë³çî äîçâîëÿþòü

â³äð³çíÿòè ãåìîñèäåðèí â³ä ïîä³áíèõ éîìó ï³ãìåíò³â (ãåìîìåëàí³í, ë³ïîôóñöèí,

ìåëàí³í).

Â ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàäì³ðíå óòâî-

ðåííÿ ãåìîñèäåðèíó  ãåìîñèäåðîç, ÿêèé ìîæå áóòè ÿê çàãàëü-

íèì, òàê ³ ì³ñöåâèì.

Çàãàëüíèé, àáî ðîçïîâñþäæåíèé, ãåìîñèäåðîç ñïîñòåð³ãàºòüñÿ

ïðè âíóòð³øíüîñóäèííîìó ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â (³íòðàâàñêóëÿð-

íèé ãåìîë³ç) ³ áóâàº ïðè õâîðîáàõ ñèñòåìè êðîâîóòâîðåííÿ (àíåì³¿,

ãåìîáëàñòîçè), ³íòîêñèêàö³ÿõ ãåìîë³òè÷íèìè îòðóòàìè, äåÿêèõ

³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (ìàëÿð³ÿ, áðóöåëüîç òà ³í.), ïåðåëèâàíí³

ð³çíîãðóïîâî¿ êðîâ³, ðåçóñ-êîíôë³êò³ òà ³í. Çðóéíîâàí³ åðèòðîöè-

òè, ¿õ óëàìêè, ãåìîãëîá³í «âèêîðèñòîâóþòüñÿ» íà ïîáóäîâó ãåìî-

ñèäåðèíó. Ñèäåðîáëàñòàìè ñòàþòü ðåòèêóëÿðí³, åíäîòåë³àëüí³ òà

ã³ñò³îöèòàðí³ åëåìåíòè ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ë³ìôà-

òè÷íèõ âóçë³â, à òàêîæ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè ïå÷³íêè, íèðîê, ëåãåíü.

Â òàêèõ âèïàäêàõ çÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ñèäåðîôàã³â, ÿê³

íå âñòèãàþòü ïîãëèíàòè ãåìîñèäåðèí, çàâàíòàæóþ÷èé ì³æêë³òèííó

Ìàë. 37. Ñèäåðîáëàñò. Âåëèêå ÿäðî (ß), âóçüêèé îá³äîê öèòîïëàçìè ç âå-

ëèêèì ÷èñëîì ñèäåðîñîì (Ññ). Åëåêòðîíîãðàìà. × 20 000

Ìàë. 38. Ãåìîñèäåðîç ëåãåíü. Öèòîïëàçìà ã³ñò³îöèò³â ³ àëüâåîëÿðíîãî

åï³òåë³þ (ñèäåðîáëàñò³â ³ ñèäåðîôàã³â) çàâàíòàæåíà çåðíàìè ï³ãìåíòó

Ññ

ðå÷îâèíó. Âíàñë³äîê öüîãî êîëàãåíîâ³ òà åëàñòè÷í³ âîëîêíà

ïðîñÿêàþòüñÿ çàë³çîì. Ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà, ê³ñòêîâèé ìîçîê ³ ë³ìôà-

òè÷í³ âóçëè â òàêèõ âèïàäêàõ ñòàþòü ³ðæàâî-êîðè÷íåâèìè.

Áëèçüêå äî çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó òàêå ñâîºð³äíå çàõâîðþ-

âàííÿ ÿê ãåìîõðîìàòîç, ÿêèé çà ïîõîäæåííÿì ìîæå áóòè ïåðâèí-

íèì (ñïàäêîâèé ãåìîõðîìàòîç) àáî âòîðèííèì.

Ïåðâèííèé ãåìîõðîìàòîç  ñàìîñò³éíà õâîðîáà ç ãðóïè õâî-

ðîá íàêîïè÷åííÿ. Ïåðåäàºòüñÿ äîì³íàíòíî-àóòîñîìíèì øëÿõîì

³ ïîâÿçàíà ³ç ñïàäêîâèì äåôåêòîì ôåðìåíò³â òîíêî¿ êèøêè, ùî

ïðèâîäèòü äî ï³äâèùåíîãî âñìîêòóâàííÿ õàð÷îâîãî çàë³-

ç à, ÿêå ó âèãëÿä³ ãåìîñèäåðèíó â³äêëàäàºòüñÿ â çíà÷í³é ê³ëüêîñò³

â îðãàíàõ. Îáì³í çàë³çà åðèòðîöèò³â ïðè öüîìó íå ïîðóøóºòüñÿ.

Ê³ëüê³ñòü çàë³çà â îðãàí³çì³ çá³ëüøóºòüñÿ â äåñÿòêè ðàç³â ³ äîñÿ-

ãàº 5060 ã. Ïðîÿâè ãåìîñèäåðîçó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ïå÷³íö³,

ï³äøëóíêîâ³é òà åíäîêðèííèõ çàëîçàõ, ñëèííèõ ³ ïîòîâèõ çàëî-

çàõ, ñ³òê³âö³ îêà ³ íàâ³òü â ñèíîâ³àëüíèõ îáîëîíêàõ; ðàçîì ç öèì

çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò ôåðèòèíó â îðãàíàõ. Ó øê³ð³ òà ñ³òê³âö³ î÷åé

çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò ìåëàí³íó, ùî ïîâÿçàíî ç óðàæåííÿì åíäî-

êðèííî¿ ñèñòåìè ³ ïîðóøåííÿì ðåãóëÿö³¿ ìåëàí³íîóòâîðåííÿ. Îñ-

íîâíèìè ñèìïòîìàìè õâîðîáè º áðîíçîâå çàôàðáëåííÿ øê³ðè, öóê-

ðîâèé ä³àáåò (áðîíçîâèé ä³àáåò) ³ ï³ãìåíòíèé öèðîç ïå÷³íêè.

Ìîæëèâèé ³ ðîçâèòîê ï³ãìåíòíî¿ êàðä³îì³îïàò³¿ ç ïðîãðåñóþ÷îþ

ñåðöåâîþ íåäîñòàòí³ñòþ.

Âòîðèííèé ãåìîõðîìàòîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè íàáóò³é íåäîñòàò-

íîñò³ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü îáì³í õàð÷îâîãî çàë³-

çà, ùî ïðèâîäèòü äî ðîçïîâñþäæåííÿ ãåìîõðîìàòîçó. Ïðè÷èíîþ

ö³º¿ íåäîñòàòíîñò³ ìîæå áóòè çáèòêîâå íàäõîäæåííÿ çàë³çà ç õàð-

÷àìè (çàë³çîâì³ùóþ÷³ ïðåïàðàòè), ðåçåêö³ÿ øëóíêó, õðîí³÷íèé àë-

êîãîë³çì, ïîâòîðí³ ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ãåìîãëîá³íîïàò³¿ (ñïàäêîâ³

õâîðîáè, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæèòü ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãåìó àáî ãëî-

á³íó). Ïðè âòîðèííîìó ãåìîõðîìàòîç³ âì³ñò çàë³çà ï³äâèùåíèé íå

ò³ëüêè â òêàíèíàõ, àëå ³ â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Íàêîïè÷åííÿ ãåìîñè-

äåðèíó ³ ôåðèòèíó íàéá³ëüø âèðàæåíå â ïå÷³íö³, ï³äøëóíêîâ³é

çàëîç³ òà ñåðö³, ùî ïðèçâîäèòü äî öèðîçó ïå÷³íêè, âèíèêíåííþ öóê-

ðîâîãî ä³àáåòó, êàðä³îì³îïàò³¿.

Ì³ñöåâèé ãåìîñèäåðîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîçàñóäèííîìó ðóéíó-

âàíí³ åðèòðîöèò³â (åêñòðàâàñêóëÿðíèé ãåìîë³ç), òîáòî â îñåðåäêàõ

êðîâîâèëèâ³â. Åðèòðîöèòè, ÿê³ îïèíèëèñü ïîçà ñóäèíàìè, âòðà÷à-

þòü ãåìîãëîá³í ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ â áë³ä³ êðóãëÿñò³ ò³ëüöÿ («ò³í³»

åðèòðîöèò³â); çâ³ëüíåíèé ãåìîãëîá³í ³ óëàìêè åðèòðîöèò³â éäóòü

íà ïîáóäîâó ï³ãìåíòó. Ñèäåðîáëàñòàìè ³ ñèäåðîôàãàìè ñòàþòü ëåé-

êîöèòè, ã³ñò³îöèòè, ðåòèêóëÿðí³ êë³òèíè, åíäîòåë³é, åï³òåë³é. Ñè-

äåðîôàãè ìîæóòü äîâãî çáåð³ãàòèñÿ íà ì³ñö³ ï³ñëÿ êðîâîâèëèâó, íå-

ð³äêî âîíè ïåðåíîñÿòüñÿ ñòðóìåíåì ë³ìôè â ïðèëåãë³ ë³ìôàòè÷í³

âóçëè, äå çàòðèìóþòüñÿ, òîä³ âóçëè ñòàþòü ³ðæàâèìè. ×àñòèíà ñè-

äåðîôàã³â ðóéíóºòüñÿ, ï³ãìåíò çâ³ëüíÿºòüñÿ ³ ïîò³ì çíîâó ï³äëÿ-

ãàº ôàãîöèòîçó.

Ãåìîñèäåðèí óòâîðþºòüñÿ ïðè êðîâîâèëèâàõ, ÿê äð³áíèõ, òàê

³ çíà÷íèõ. Â íåçíà÷íèõ êðîâîâèëèâàõ, ÿê³ â³äíîñÿòü äî ä³àïåäåç-

íèõ, çíàõîäÿòü ò³ëüêè ãåìîñèäåðèí. Â ìàñèâíèõ  ïî ïåðèôåð³¿,

ñåðåä æèâî¿ òêàíèíè óòâîðþºòüñÿ ãåìîñèäåðèí, à â öåíòð³ êðîâîâè-

ëèâ³â, äå àóòîë³ç ïåðåá³ãàº áåç äîñòóïó êèñíþ ³ ó÷àñò³ êë³òèí, çÿâëÿ-

þòüñÿ êðèñòàëè ãåìàòî¿äèíó.

Â çàëåæíîñò³ â³ä óìîâ ðîçâèòêó, ì³ñöåâèé ãåìîñèäåðîç ìîæå

âèíèêàòè íå ò³ëüêè â îáëàñò³ ãåìàòîìè, à é â óñüîìó îðãàí³. Òà-

êèì º ãåìîõðîìàòîç ëåãåíü, ÿêèé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ðåâìàòè÷íî-

ìó ì³òðàëüíîìó ïîðîêó ñåðöÿ, êàðä³îñêëåðîç³ òà ³í. (ìàë. 38). Õðî-

í³÷íèé âåíîçíèé çàñò³é â ëåãåíÿõ ïðèçâîäèòü äî ìíîæèííèõ ä³à-

ïåäåçíèõ êðîâîâèëèâ³â, â çâÿçêó ç ÷èì â ì³æàëüâåîëÿðíèõ

ïåðåãîðîäêàõ, àëüâåîëàõ, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ëåãåíü çÿâëÿºòü-

ñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü íàâàíòàæåíèõ ãåìîñèäåðèíîì êë³òèí (äèâ.

Âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ).

Á³ë³ðóá³í  íàéâàæëèâ³øèé æîâ÷íèé ï³ãìåíò; óòâîðåííÿ éîãî ïî÷è-

íàºòüñÿ â ã³ñò³îöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüí³é ñèñòåì³ ïðè ðóéíóâàíí³ ãåìîãëîá³íó

³ â³äùåïëåíí³ â³ä íüîãî ãåìà. Ãåì âòðà÷àº çàë³çî ³ ïåðåòâîðþºòüñÿ â á³ë³âåðäèí,

ïðè â³äíîâëåíí³ ÿêîãî óòâîðþºòüñÿ á³ë³ðóá³í ó êîìïëåêñ³ ç á³ëêîì. Ãåïàòîöèòè

çàõîïëþþòü ï³ãìåíò, êîíþãóþòü éîãî ç ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòîþ ³ âèä³ëÿþòü

ó æîâ÷í³ êàï³ëÿðè. Á³ë³ðóá³í ç æîâ÷þ äîñÿãàº êèøå÷íèêà, äå ÷àñòèíà éîãî âñìîê-

òóºòüñÿ, ³ çíîâó ïîñòóïàº â ïå÷³íêó; ÷àñòèíà  âèâîäèòüñÿ ç êàëîì ó âèãëÿä³

ñòåðêîá³ë³íó ³ ñå÷åþ ó âèãëÿä³ óðîá³ë³íó. Â íîðì³ á³ë³ðóá³í çóñòð³÷àºòüñÿ â ðîç-

÷èíåíîìó ñòàí³ â æîâ÷³ òà â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³ â ïëàçì³ êðîâ³.

Á³ë³ðóá³í ÿâëÿº ñîáîþ ÷åðâîíî-æîâò³ êðèñòàëè; â íüîìó íåìàº çàë³çà. Ðåàêö³¿

íà âèÿâëåííÿ á³ë³ðóá³íó â òêàíèíàõ çàñíîâàí³ íà âëàñòèâîñòÿõ éîãî óòâîðþâàòè

ïîôàðáîâàí³ ïðîäóêòè. Òàêà, íàïðèêëàä, ðåàêö³ÿ Ãìåë³íà, ï³ä ÷àñ ÿêî¿ á³ë³ðóá³í

ïðè âçàºìîä³¿ ç êîíöåíòðîâàíîþ àçîòíîþ êèñëîòîþ äàº ñïî÷àòêó çåëåíå, à ïîò³ì

ñèíº ÷è ïóðïóðíå çàôàðáëåííÿ.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó á³ë³ðóá³íó ïîâÿçàíå ç ïîðóøåí-

íÿì éîãî óòâîðåííÿ ³ âèä³ëåííÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî ï³äâèùåíîãî

âì³ñòó á³ë³ðóá³íó â ïëàçì³ êðîâ³ ³ æîâòîãî çàôàðáëåííÿ íèì øê³ðè,

ñêëåð, ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíîê òà âíóòð³øíèõ îðãàí³â, òîáòî

çÿâëÿºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèé ñòàí  æîâòÿíèöÿ.

Â çàëåæíîñò³ â³ä ì åõàí³çìó ðîçâèòêó âèä³ëÿþòü òðè

âèäè æîâòÿíèö³: íàäïå÷³íêîâó (ãåìîë³òè÷íó), ïå÷³íêîâó (ïàðåí-

õ³ìàòîçíó) ³ ï³äïå÷³íêîâó (ìåõàí³÷íó).

Íàäïå÷³íêîâà æîâòÿíèöÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ï³äâèùåíèì óò-

âîðåííÿì á³ë³ðóá³íó â çâÿçêó ç ðîçïàäîì åðèòðîöèò³â (ãåìîë³-

òè÷íà æîâòÿíèöÿ). Â òàêèõ óìîâàõ ïå÷³íêà óòâîðþº á³ëüøó, í³æ

ó íîðì³, ê³ëüê³ñòü ï³ãìåíòó; îäíàê, âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ çàõîï-

ëåííÿ á³ë³ðóá³íó ãåïàòîöèòàìè, ð³âåíü éîãî â êðîâ³ çàëèøàºòüñÿ

ï³äâèùåíèì. Ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ âèíèêàº ïðè ³íôåêö³éíèõ

õâîðîáàõ (ñåïñèñ, ìàëÿð³ÿ), ³íòîêñèêàö³ÿõ (ãåìîë³òè÷í³ îòðóòè),

³çî³ìóííèõ (ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ, ïåðåëèâàííÿ

íåñóì³ñíèõ ãðóï êðîâ³) ³ àóòî³ìóííèõ (ãåìîáëàñòîçè, ñèñòåìí³ çà-

õâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè) êîíôë³êòàõ. Âîíà ìîæå ðîçâè-

íóòèñÿ ïðè ìàñèâíèõ êðîâîâèëèâàõ, ãåìîðàã³÷íèõ ³íôàðêòàõ

ó çâÿçêó ç íàäì³ðíèì íàäõîäæåííÿì á³ë³ðóá³íó â êðîâ ç îñå-

ðåäêó ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â, äå æîâ÷íèé ï³ãìåíò âèÿâëÿºòüñÿ

ó âèãëÿä³ êðèñòàë³â.

Ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ ìîæå áóòè îáóìîâëåíà äåôåêòîì åðèòðîöèò³â. Òàê³

º ñïàäêîâ³ ôåðìåíòîïàò³¿ (ì³êðîñôåðîöèòîç, îâàëîöèòîç), ãåìîãëîá³íîïàò³¿, àáî ãå-

ìîãëîá³íîçè (òàëàñåì³ÿ, àáî ãåìîãëîá³íîç F, ñåðïîïîä³áíîêë³òèííà àíåì³ÿ, àáî ãå-

ìîãëîá³íîç S), ïàðîêñèçìàëüíà í³÷íà ãåìîãëîá³íóð³ÿ, òàê çâàí³ øóíòîâ³ æîâòÿ-

íèö³ (ïðè äåô³öèò³ â³òàì³íó B

, äåÿêèõ ã³ïîïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ òà ³í.).

Ïå÷³íêîâà ïàðåíõ³ìàòîçíà æîâòÿíèöÿ âèíèêàº ïðè ïîøêîä-

æåíí³ ãåïàòîöèò³â, âíàñë³äîê ÷îãî ïîðóøóþòüñÿ çàõîïëåííÿ íèìè

á³ë³ðóá³íó, êîíþãàö³ÿ éîãî ç ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòîþ ³ åêñêðåö³ÿ.

Òàêà æîâòÿíèöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãîñòðîìó ³ õðîí³÷íîìó ãåïà-

òèòàõ, öèðîç³ ïå÷³íêè, ìåäèêàìåíòîçíèõ ¿¿ ïîøêîäæåííÿõ ³ àóòî³í-

òîêñèêàö³ÿõ. Îñîáëèâó ãðóïó ñêëàäàþòü ôåðìåíòîïàòè÷í³ ïå÷³í-

êîâ³ æîâòÿíèö³, ùî âèíèêàþòü ïðè ñïàäêîâèõ ï³ãìåíòíèõ ãåïàòî-

çàõ, ïðè ÿêèõ ïîðóøåíà îäíà ç ôàç âíóòð³øíüîïå÷³íêîâîãî îáì³íó

á³ë³ðóá³íó.

Ï³äïå÷³íêîâà æîâòÿíèöÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè çàòðèìö³ â³äòîêó

æîâ÷³ ÷åðåç æîâ÷í³ ïðîòîêè; ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ ðåãóðã³òàö³ÿ

æîâ÷³. Òàêà ôîðìà æîâòÿíèö³ âèíèêàº ïðè ïåðåøêîäàõ äëÿ â³äòî-

êó æîâ÷³ ç ïå÷³íêè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ âñåðåäèí³ àáî ïîçà æîâ÷íèìè

ïðîòîêàìè (ìåõàí³÷íà æîâòÿíèöÿ), ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè æîâ÷-

íîêàìÿí³é õâîðîá³, ðàêó æîâ÷íèõ øëÿõ³â, ãîëîâêè ï³äøëóíêîâî¿

çàëîçè ³ ñîñî÷êà 12-ïàëî¿ êèøêè, àòðåç³¿ (ã³ïîïëàç³¿) æîâ÷íèõ

øëÿõ³â, ìåòàñòàçàõ ðàêó â ïåðèïîðòàëüí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ³ ïå÷³í-

êó. Ïðè çàñòî¿ æîâ÷³ â ïå÷³íö³ âèíèêàþòü îñåðåäêè íåêðîçó ç ïî-

ñë³äîâíîþ çàì³íîþ ¿õ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ ðîçâèòêîì öèðîçó

(âòîðèííèé á³ë³àðíèé öèðîç). Çàòðèìêà â³äòîêó æîâ÷³ ñòàº ïðè÷è-

íîþ ðîçøèðåííÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê, ðîçðèâó êàï³ëÿð³â. Íàñë³äêîì

òàêèõ çì³í º õîëåì³ÿ, ÿêà ñòàº ïðè÷èíîþ íå ò³ëüêè ³íòåíñèâíîãî

çàôàðáëåííÿ øê³ðè, àëå é ÿâèùåì çàãàëüíî¿ ³íòîêñèêàö³¿, ãîëîâ-

íèì ÷èíîì, â³ä ïîøêîäæåííÿ îðãàí³çìó öèðêóëþþ÷èìè â êðîâ³

æîâ÷íèìè êèñëîòàìè (õîëàëåì³ÿ). Ó çâÿçêó ç ³íòîêñèêàö³ºþ çíè-

æóºòüñÿ çäàòí³ñòü êðîâ³ äî çãîðòàííÿ, çÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ êðî-

âîâèëèâè (ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì). Ç àóòî³íòîêñèêàö³ºþ ïîâÿçàíå

ïîøêîäæåííÿ íèðîê, ðîçâèòîê ïå÷³íêîâî-íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³.

Ãåìàòî¿äèí  ï³ãìåíò, â ÿêîìó â³äñóòíº çàë³çî; êðèñòàëè éîãî ìàþòü

âèãëÿä îðàíæåâèõ ðîìá³÷íèõ ïëàñòèíîê àáî ãîëîê, ð³äøå  çåðåí. Â³í óòâîðþºòü-

ñÿ ïðè ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â ³ ãåìîãëîá³íó âíóòð³øíüîêë³òèííî, àëå íà â³äçíàêó

â³ä ãåìîñèäåðèíó â êë³òèíàõ íå çàëèøàºòüñÿ ³ ïðè çàãèáåë³ ¿õ çíàõîäèòüñÿ ñåðåä

íåêðîòè÷íèõ ìàñ; çà õ³ì³÷íèì ñêëàäîì â³í ïîä³áíèé äî á³ë³ðóá³íó.

Ãåìàòî¿äèí âèÿâëÿºòüñÿ â çàñòàð³ëèõ ãåìàòîìàõ, ³íôàðêòàõ, ùî

ðóáöþþòüñÿ,  íà ïåâí³é â³äñòàí³ â³ä æèâèõ òêàíèí.

Ãåìàòèíè ÿâëÿþòü ñîáîþ îêèñëåíó ôîðìó ãåìà ³ óòâîðþþòüñÿ ïðè

ã³äðîë³ç³ îêñèãåìîãëîá³íó. Âîíè ìàþòü âèãëÿä òåìíî-êîðè÷íåâèõ àáî ÷îðíèõ ðîì-

áîïîä³áíèõ êðèñòàë³â àáî çåðåí, äàþòü ïîäâ³éíå ïðîìåíåçàëîìëåííÿ â ïîëÿðèçî-

âàíîìó îñâ³òëåíí³ (àí³çîòðîïí³); â íèõ çíàõîäèòüñÿ çàë³çî, àëå â çâÿçàíîìó ñòàí³.

Äî ãåìàòèí³â, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ â òêàíèíàõ, íàëåæàòü ãåìîìå-

ëàí³í (ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò), ñîëÿíîêèñëèé ãåìàòèí (ãåì³í) ³ ôîð-

ìàë³íîâèé ï³ãìåíò; ã³ñòîõ³ì³÷í³ âëàñòèâîñò³ öèõ ï³ãìåíò³â ³äåí-

òè÷í³.

Ãåìîìåëàí³í (ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò) ïîõîäèòü ç ïðîñòàòè÷íî¿

÷àñòèíè ãåìîãëîá³íó ï³ä âïëèâîì ïëàçìîä³¿â ìàëÿð³¿, ÿê³ ïàðàçè-

òóþòü â åðèòðîöèòàõ. Ïðè ìàëÿð³¿ ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîìåëàíîç, îñ-

ê³ëüêè ïðè ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò ïîòðàï-

ëÿº äî êðîâ³ òà ï³äëÿãàº ôàãîöèòîçó ìàêðîôàãàìè ïå÷³íêè, ê³ñòêî-

âîãî ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ãîëîâíîãî ìîçêó (ïðè ìàëÿð³éí³é

êîì³). Ö³ îðãàíè íàáóâàþòü ãàñïèäíî-ñ³ðîãî êîëüîðó. Ïîðÿä ç ìà-

ëÿð³éíèì ï³ãìåíòîì â íèõ â³äêëàäàºòüñÿ ³ ãåìîñèäåðèí.

Ñîëÿíîêèñëèé ãåìàòèí (ãåì³í) çíàõîäÿòü â åðîç³ÿõ ³ âèðàç-

êàõ øëóíêà, äå â³í óòâîðþºòüñÿ ï³ä âïëèâîì ôåðìåíò³â øëóíêî-

âîãî ñîêó ³ õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè íà ãåìîãëîá³í; äåôåêò ñëè-

çîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ïðè öüîìó íàáóâàº áóðî-÷îðíîãî êîëüîðó.

Ôîðìàë³íîâèé ï³ãìåíò ó âèãëÿä³ òåìíî-êîðè÷íåâèõ ãîëîê àáî

ãðàíóë çóñòð³÷àºòüñÿ â òêàíèíàõ ïðè ô³êñàö³¿ ¿õ ó êèñëîìó ôîð-

ìàë³í³ (ï³ãìåíò íå óòâîðþºòüñÿ, ÿêùî ôîðìàë³í ìàº pH > 6,0).

Ïîõîäèòü â³í ³ç ãåìàòèíó.

Ïîðô³ðèíè  ïåðåäâ³ñíèêè ïðîñòåòè÷íî¿ ÷àñòèíè ãåìîãëîá³íó, ÿê³

ì³ñòÿòü â ñîá³, ÿê ³ ãåì, òå æ ñàìå òåòðàï³ðîëüíå ê³ëüöå, àëå áåç çàë³çà. Çà õ³ì³÷íèì

ñêëàäîì ïîðô³ðèíè áëèçüê³ äî á³ë³ðóá³íó; âîíè ðîç÷èíÿþòüñÿ â õëîðîôîðì³, åô³ð³,

ï³ðèäèí³. Âèÿâëåííÿ ïîðô³ðèíó çàñíîâàíå íà âëàñòèâîñò³ ðîç÷èí³â öèõ ï³ãìåíò³â

äàâàòè ÷åðâîíó àáî îðàíæîâó ôëþîðåñöåíö³þ â óëüòðàô³îëåòîâîìó ñâ³òë³ (ôëþî-

ðåñö³éí³ ï³ãìåíòè). Â íîðì³ ïåâíà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â çíàõîäèòüñÿ â êðîâ³, ñå÷³,

òêàíèíàõ; âîíè ìàþòü âëàñòèâîñò³ ï³äâèùóâàòè ÷óòëèâ³ñòü îðãàí³çìó, ïåðø çà

âñå øê³ðè, äî ñâ³òëà, ³ òîìó º àíòàãîí³ñòàìè ìåëàí³íó.

Ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó ïîðô³ðèí³â âèíèêàþòü ïîðô³ð³¿, äëÿ

ÿêèõ õàðàêòåðíå çá³ëüøåííÿ öèõ ï³ãìåíò³â â êðîâ³ (ïîðô³ðèíåì³¿)

³ ñå÷³ (ïîðô³ðèíóð³ÿ), ð³çêå ï³äâèùåííÿ ÷óòëèâîñò³ äî óëüòðàô³î-

ëåòîâèõ ïðîìåí³â (ñâ³òëîáîÿçíü, åðèòåìà, äåðìàòèò).

Íàáóòà ïîðô³ð³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ³íòîêñèêàö³ÿõ (ñâèíåöü,

áàðá³òóðàòè, ñóëüôàçîë), àâ³òàì³íîçàõ (ïåëàãðà), ïåðí³ö³îçí³é àíåì³¿,

äåÿêèõ çàõâîðþâàííÿõ ïå÷³íêè. Â òàêèõ âèïàäêàõ ìîæóòü áóòè

ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü äî

ñâ³òëà; íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ æîâòÿíèöÿ, ï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè; â ñå÷³

âèÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â.

Óðîäæåíà ïîðô³ð³ÿ  ð³äê³ñíå ñïàäêîâå çàõâîðþâàííÿ. Ïðè ïî-

ðóøåíí³ ñèíòåçó ïîðô³ðèíó â åðèòðîáëàñòàõ (íåäîñòàòí³ñòü óðî-

ïîðô³ðèíîãåíó III  êîñèíòåòàçè) ðîçâèâàºòüñÿ åðèòðîïîåòè÷íà

ôîðìà, à ïðè ïîðóøåíí³ ñèíòåçó ïîðô³ðèíó â êë³òèíàõ ïå÷³íêè (íå-

äîñòàòí³ñòü óðîïîðô³ðèíó III  êîñèíòåòàçè)  ïå÷³íêîâà ôîðìà

ïîðô³ð³¿. Ïðè åðèòðîïîåòè÷í³é ôîðì³ ïîðô³ð³¿ ðîçâèâàºòüñÿ ãå-

ìîë³òè÷íà àíåì³ÿ; ïîøêîäæóþòüñÿ íåðâîâà ñèñòåìà ³ øëóíêîâî-

êèøêîâèé òðàêò (áëþâîòà, ä³àðåÿ). Ïîðô³ðèíè íàêîïè÷óþòüñÿ

â ñåëåç³íö³, ê³ñòêàõ ³ çóáàõ, ÿê³ çàôàðáëþþòüñÿ ó êîðè÷íåâèé êîë³ð;

ñå÷à, â ÿê³é âèÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â, ñòàº æîâòî-

÷åðâîíîþ. Ïðè ïå÷³íêîâ³é ôîðì³ ïîðô³ð³¿ ïå÷³íêà çá³ëüøóºòüñÿ,

ñòàº ñ³ðî-êîðè÷íåâîþ; â îæèð³ëèõ ãåïàòîöèòàõ, îêð³ì ïîðô³ðèí³â,

çíàõîäÿòü ãåìîñèäåðèí.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ïðîòå¿íîãåííèõ (òèðîçèíîãåííèõ)

ï³ãìåíò³â

Äî ïðîòå¿íîãåííèõ (òèðîçèíîãåííèõ) ï³ãìåíò³â íàëåæàòü ìå-

ëàí³í, ï³ãìåíò ãðàíóë åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí ³ àäðåíîõðîì.

Íàêîïè÷åííÿ öèõ ï³ãìåíò³â ìîæå áóòè ïðîÿâîì ö³ëîãî ðÿäó çà-

õâîðþâàíü.

Ìåëàí³í (â³ä ãðåö. melas  ÷îðíèé)  øèðîêî ðîçïîâñþäæåíèé áóðî-

÷îðíèé ï³ãìåíò, ç ÿêèì ó ëþäèíè ïîâÿçíå çàôàðáëåííÿ øê³ðè, âîëîññÿ, î÷åé;

â³í äàº ïîçèòèâíó àðãåíòàô³ííó ðåàêö³þ, òîáòî âîëîä³º çäàòí³ñòþ â³äíîâëþâàòè

àì³à÷íèé ðîç÷èí í³òðàòó ñð³áëà äî ìåòàëåâîãî ñð³áëà. Ö³ ðåàêö³¿ äîçâîëÿþòü ã³ñòî-

õ³ì³÷íî â³äîêðåìèòè éîãî â òêàíèíàõ â³ä ³íøèõ ï³ãìåíò³â.

Ñèíòåç ìåëàí³íó â³äáóâàºòüñÿ ç òèðîçèíó â êë³òèíàõ ìåëàí³í-

óòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè  ìåëàíîöèòàõ, ÿê³ â³äíîñÿòü äî íåéðîåê-

òîäåðìàëüíèõ çà ïîõîäæåííÿì; ¿õ ïîïåðåäíèêàìè º ìåëàíîáëàñ-

òè. Ï³ä âïëèâîì òèðîçèíàçè â ìåëàíîñîìàõ ìåëàíîöèò³â (ìàë. 39)

ç òèðîçèíó óòâîðþºòüñÿ ä³îêñèôåí³ëàëàí³í (ÄÎÔÀ), àáî ïðîìåëàí³í,

ÿêèé ïîë³ìåðèçóºòüñÿ â ìåëàí³í; êë³òèíè, ÿê³ ôàãîöèòóþòü ìåëàí³í,

íàçèâàþòü ìåëàíîôàãàìè. Ìåëàíîöèòè ³ ìåëàíîôàãè çíàõîäÿòü-

ñÿ â åï³äåðì³ñ³, äåðì³, ðàéäóæí³é ³ ñ³ò÷àñò³é îáîëîíêàõ îêà, â ìÿê³é

ìîçêîâ³é îáîëîíö³. Âì³ñò ìåëàí³íó â øê³ð³, ñ³ò÷àñò³é ³ ðàéäóæí³é

îáîëîíêàõ çàëåæèòü â³ä ³íäèâ³äóàëüíèõ òà ðàñîâèõ îñîáëèâîñòåé

³ ï³äëÿãàº êîëèâàííÿì â ð³çí³ ïåð³îäè æèòòÿ. Ðåãóëÿö³ÿ ìåëàíî-

ãåíåçó çä³éñíþºòüñÿ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ ³ åíäîêðèííèìè çàëîçà-

ìè. Ñèíòåç ìåëàí³íó ñòèìóëþºòüñÿ ìåëàíîñòèìóëþþ÷èì ãîðìî-

íîì ã³ïîô³çó, ÀÊÒÃ, ñòàòåâèìè ãîðìîíàìè, ìåä³àòîðàìè ïàðàñèì-

ïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Óòâîðåííÿ ìåëàí³íó ñòèìóëþºòüñÿ

óëüòðàô³îëåòîâèìè ïðîìåíÿìè, ÷èì ìîæíà ïîÿñíèòè ïîÿâó çàãà-

ðó, ÿê àäàïòèâíî¿ çàõèñíî¿ á³îëîã³÷íî¿ ðåàêö³¿.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ìåëàí³íó ìîæå áóòè ó âèãëÿä³ àáî

ïîñèëåíîãî éîãî óòâîðåííÿ, àáî ïîâíîãî çíèêíåííÿ. Ö³ ïîðóøåí-

íÿ ìàþòü ðîçïîâñþäæåíèé àáî ì³ñöåâèé õàðàêòåð ³ ìîæóòü áóòè

íàáóòèìè ÷è ïðèðîäæåíèìè.

Ðîçïîâñþäæåíèé íàáóòèé ã³ïåðìåëàíîç (ìåëàíîäåðì³ÿ) îñîáëèâî

÷àñòî ³ ð³çêî âèðàæåíèé ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³ (äèâ. ìàë. 39), îáó-

ìîâëåí³é óðàæåííÿì íàäíèðêîâèõ çàëîç, ÷àñò³øå âñüîãî òóáåðêó-

ëüîçíîãî àáî ïóõëèííîãî ïîõîäæåííÿ. Ã³ïåðï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè ïðè

ö³é õâîðîá³ ïîÿñíþºòüñÿ íå ò³ëüêè òèì, ùî ïðè çðóéíóâàíí³ íàä-

íèðêîâèõ çàëîç çàì³ñòü àäðåíàë³íó ç òèðîçèíó ³ ÄÎÔÀ ñèíòåçóºòü-

ñÿ ìåëàí³í, à é òèì, ùî ïîñèëþºòüñÿ ïðîäóêö³ÿ ÀÊÒÃ ó â³äïîâ³äü

íà çìåíøåííÿ àäðåíàë³íó â êðîâ³. ÀÊÒÃ ñòèìóëþº ñèíòåç ìåëà-

í³íó, â ìåëàíîöèòàõ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ìåëàíîñîì. Ìåëàíî-

äåðì³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ òàêîæ ïðè åíäîêðèííèõ ïîðóøåííÿõ (ã³ïî-

ãîíàäèçì, ã³ïîï³òó¿òàðèçì), àâ³òàì³íîçàõ (ïåëàãðà, öèíãà), êàõåêñ³¿,

³íòîêñèêàö³¿ âóãëåâîäà.

Ìàë. 39. Øê³ðà ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³:

à  ó áàçàëüíîìó øàð³ åï³äåðì³ñó ñêîïè÷åííÿ ìåëàíîöèò³â; â äåðì³ áàãàòî ìå-

ëàíîôàã³â; á  ìåëàíîöèò øê³ðè. Ó öèòîïëàçì³ áàãàòî ìåëàíîñîì. ß ÿäðî. Åëåê-

òðîíîãðàìà. × 10000

Ðîçïîâñþäæåíèé ïðèðîäæåíèé ã³ïåðìåëàíîç (ï³ãìåíòíà êñå-

ðîäåðìà) ïîâÿçàíèé ç ï³äâèùåíîþ ÷óòëèâ³ñòþ øê³ðè äî óëüòðà-

ô³îëåòîâèõ ïðîìåí³â ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ïëÿìèñòî¿ ï³ãìåí-

òàö³¿ øê³ðè ç ÿâèùàìè ã³ïåðêåðàòîçó ³ íàáðÿêó.

Äî ì³ñöåâîãî íàáóòîãî ìåëàíîçó â³äíîñÿòü ìåëàíîç òîâñòî¿

êèøêè, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé, ÿê³ ñòðàæäàþòü õðîí³÷íèì çà-

ïîðîì; ã³ïåðï³ãìåíòîâàí³ ä³ëüíèö³ øê³ðè (÷îðíèé àêàíòîç) ïðè

àäåíîìàõ ã³ïîô³çó, ã³ïåðòèðåî¿äèçì³, öóêðîâîìó ä³àáåò³. Îñåðåäêî-

âå ï³äâèùåíå óòâîðåííÿ ìåëàí³íó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ï³ãìåíòíèõ

ïëÿìàõ (ëåíò³ãî, âåñíÿíêè) ³ â ï³ãìåíòíèõ íåâóñàõ; ç îñòàíí³õ ìî-

æóòü âèíèêàòè çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè  ìåëàíîìè.

Ðîçïîâñþäæåíèé ã³ïîìåëàíîç, àáî àëüá³í³çì (â³ä. ëàò. albus 

á³ëèé) ïîâÿçàíèé ³ç ñïàäêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ òèðîçèíàçè.

Àëüá³í³çì ïðîÿâëÿºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ ìåëàí³íó â âîëîñÿíèõ öèáó-

ëèíàõ, åï³äåðì³ñ³ òà äåðì³, â ñ³ò÷àòö³ òà ðàéäóæö³.

Îñåðåäêîâèé ã³ïîìåëàíîç (ëåéêîäåðìà, àáî â³òèë³ãî) âèíèêàº ïðè

ïîðóøåíí³ íåéðîåíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ ìåëàíîãåíåçó (ëåïðà,

ã³ïåðïàðàòèðåî¿äèçì, öóêðîâèé ä³àáåò), óòâîðåííÿ àíòèò³ë äî ìå-

ëàí³íó (çîá Õàñ³ìîòî), çàïàëüíèõ ³ íåêðîòè÷íèõ ïîøêîäæåííÿõ

øê³ðè (ñèô³ë³ñ).

Ï³ãìåíò ãðàíóë åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí, ÿê³ ðîç-

êèäàí³ â ð³çíèõ â³ää³ëàõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, º ïîõ³äíèì òðèïòîôàíó.

Â³í âèÿâëÿºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ðÿäó ã³ñòîõ³ì³÷íèõ ðåàêö³é  àðãåíòîô³ííî¿, õðî-

ìàô³ííî¿ ðåàêö³¿ Ôàëüêà, óòâîðåííÿ ï³ãìåíòó ïîâÿçàíî ç ñèíòåçîì ñåðîòîí³íó

³ ìåëàòîí³íó.

Íàêîïè÷åííÿ ãðàíóë, äî ñêëàäó ÿêèõ âõîäèòü ï³ã-

ìåíò åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí, ïîñò³éíî âèÿâëÿºòüñÿ â ïóõëè-

íàõ ³ç öèõ êë³òèí, ÿê³ íàçèâàþòü êàðöèíî¿äàìè.

Àäðåíîõðîì  ïðîäóêò îêèñëåííÿ àäðåíàë³íó  çóñòð³÷àºòüñÿ ó âè-

ãëÿä³ ãðàíóë â êë³òèíàõ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç. Éîìó âëàñòèâà

õðîìàô³ííà ðåàêö³ÿ, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæèòü çäàòí³ñòü ôàðáóâóâàòèñÿ õðîìîâîþ êèñ-

ëîòîþ â òåìíî-êîðè÷íåâèé êîë³ð ³ â³äíîâëþâàòè á³õðîìàò. Ïðèðîäà ï³ãìåíòó

âèâ÷åíà ìàëî.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ë³ï³äîãåííèõ ï³ãìåíò³â (ë³ïîï³ãìåíò³â)

Äî ö³º¿ ãðóïè íàëåæàòü ï³ãìåíòè æèðîá³ëêîâîãî ïîõîäæåííÿ 

ë³ïîôóñöèí, ï³ãìåíò íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Å, öåðî¿ä ³ ë³ïîõðîìè.

Ë³ïîôóñöèí ³ öåðî¿ä âîëîä³þòü îäíàêîâèìè ô³çè÷íèìè ³ õ³ì³÷íè-

ìè (ã³ñòîõ³ì³÷íèìè) âëàñòèâîñòÿìè, ùî äàº çìîãó â³äíåñòè ¿õ äî

ð³çíîâèä³â îäíîãî ï³ãìåíòó  ë³ïîôóñöèíó. Öåðî¿ä  ë³ïîï³ãìåíò

ìåçåíõ³ìíèõ êë³òèí, ãîëîâíèì ÷èíîì ìàêðîôàã³â.

Ïàòîëîã³ÿ îáì³íó ë³ïîï³ãìåíò³â ð³çíîìàí³òíà.

Ë³ïîôóñöèí ÿâëÿº ñîáîþ ãë³êîïðîòå¿ä ó âèãëÿä³ çåðåí çîëîòèñòîãî àáî

êîðè÷íåâîãî êîëüîðó; åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íî âèÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ åëåêò-

ðîííî-ù³ëüíèõ ãðàíóë (ìàë. 40), îòî÷åíèõ òðüîõêîíòóðíîþ ìåìáðàíîþ, ÿêà ì³ñòèòü

ì³ºë³íîïîä³áí³ ñòðóêòóðè.

Óòâîðåííÿ ë³ïîôóñöèíó â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì àóòîôàã³¿; ïðîõîäèòü äåê³ëü-

êà ñòàä³é. Ïåðâèíí³ ãðàíóëè, àáî ïðîï³ãìåíò-ãðàíóëè çÿâëÿþòüñÿ ïåðèíóêëåàð-

íî â çîí³ íàéá³ëüø àêòèâíî ïåðåá³ãàþ÷èõ îáì³ííèõ ïðîöåñ³â. Â íèõ ì³ñòÿòüñÿ

ôåðìåíòè ì³òîõîíäð³é ³ ðèáîñîì (ìåòàëîôëàâîïðîòå¿äè, öèòîõðîìè), ïîâÿçàí³

ç ë³ïîïðîòå¿äàìè ¿õ ìåìáðàí. Ïðîï³ãìåíò-ãðàíóëè íàäõîäÿòü äî êîìïëåêñó