Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

123

ïåðåä ïîëîãàìè äàþòü â³òàì³í Ê ç ìåòîþ çàïîá³ãàííÿ ãåìîðàã³ÿì ó íîâîíà-

ðîäæåíèõ. Äóæå âèñîê³ äîçè â³òàì³íó Ê – òîêñè÷í³.

Àíòèâ³òàì³íîì Ê º ïðèðîäíà ðå÷îâèíà äèêóìàðîë (äèêóìàðèí).

Äèêóìàðîë âèêëèêàº ð³çêå çíèæåííÿ âì³ñòó ïðîòðîìá³íó òà ³íøèõ ôàê-

òîð³â çãîðòàííÿ êðîâ³, ùî ïðèçâîäèòü äî êðîâîòå÷. Éîãî çàñòîñîâóþòü

ó âèïàäêàõ ï³äâèùåíîãî çãîðòàííÿ êðîâ³ (òðîìáîçè, òðîìáîôëåá³òè) ç

ìåòîþ éîãî çàïîá³ãàííÿ.

3.5. Â³òàì³í F

Ï³ä íàçâîþ â³òàì³í F ðîçóì³þòü ãðóïó ïîë³íåíàñè÷åíèõ æèðíèõ êèñ-

ëîò, çîêðåìà ë³íîëåâó, ë³íîëåíîâó é àðàõ³äîíîâó. Âñ³ âîíè ì³ñòÿòüñÿ â

ðîñëèííèõ îë³ÿõ, íå ìîæóòü ñèíòåçóâàòèñÿ â òêàíèíàõ ëþäñüêîãî îðãà-

í³çìó, àëå º íåîáõ³äíèìè äëÿ íîðìàëüíî¿ æèòòºä³ÿëüíîñò³. Äîáîâà ïîòðå-

áà ó â³òàì³í³ F äëÿ äîðîñëî¿ ëþäèíè ñêëàäàº â ñåðåäíüîìó ïðèáëèçíî 10 ã.

Â³í íåîáõ³äíèé äëÿ íîðìàëüíîãî ðîñòó ³ ðåãåíåðàö³¿ øê³ðíîãî åï³òåë³þ, à

òàêîæ äëÿ á³îñèíòåçó ïðîñòàãëàíäèí³â. Íåíàñè÷åí³ æèðí³ êèñëîòè âèêî-

ðèñòîâóþòüñÿ òàêîæ äëÿ ñèíòåçó ôîñôî- ³ ãë³êîë³ï³ä³â, ùî éäóòü íà ïîáóäîâó

êë³òèííèõ ìåìáðàí. Â³òàì³í F ï³äòðèìóº çàïàñè â³òàì³íó À ³ ïîëåãøóº

éîãî âïëèâ íà îáì³í ðå÷îâèí â îðãàí³çì³, â³í òàêîæ çíèæóº âì³ñò õîëå-

ñòåðèíó â êðîâ³. Ä³ÿ íåíàñè÷åíèõ æèðíèõ êèñëîò çíà÷íîþ ì³ðîþ çàëåæèòü

â³ä âì³ñòó òîêîôåðîëó, ÿêèé çàõèùàº ¿õ â³ä ïåðåêèñíîãî îêèñíåííÿ.

С–(СН

)

–СН=СН–СН

–СН=СН–(СН

)

–СООН

Ë³íîëåâà êèñëîòà

С–СН

–СН=СН–СН

=СН=СН–СН

–СН=СН–(СН

)

–СООН

Ë³íîëåíîâà êèñëîòà

С–(СН

)

–Н=СН–СН

–СН=СН–СН

–СН=СН–(СН

)

–СООН

Àðàõ³äîíîâà êèñëîòà

Íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó F ó ëþäèíè ìàéæå íå çóñòð³÷àºòüñÿ. Ïðèïóñ-

êàþòü, ùî ã³ïîâ³òàì³íîç F ñóïðîâîäæóºòüñÿ ôîë³êóëÿðíèì ã³ïåðêåðàòî-

çîì, òîáòî íàäì³ðíèì çðîãîâ³ííÿì øê³ðíîãî åï³òåë³þ íàâêîëî âîëîñÿíèõ

ôîë³êóë³â. Ö³ ïðîÿâè àíàëîã³÷í³ òèì, ùî âèíèêàþòü ïðè íåñòà÷³ â³òàì³íó

À. Ó ïðàêòè÷í³é ìåäèöèí³ ç ìåòîþ ïðîô³ëàêòèêè àòåðîñêëåðîçó âèêîðèñ-

òîâóþòü ïðåïàðàòè íåçàì³ííèõ æèðíèõ êèñëîò – ë³íåòîë ³ ë³íîë.

Ïðî ìåõàí³çì ä³¿ â³òàì³íó F äèâ. ðîçä³ëè "Îáì³í ë³ï³ä³â" òà "Ïðîñòà-

ãëàíäèíè". Ïîòð³áíî çàçíà÷èòè, ùî âñ³ì æèðîðîç÷èííèì âèòàì³íàì ïðè-

òàìàííà äåÿêà ïîä³áí³ñòü ó ìåõàí³çìàõ ä³¿. Ïðèïóñêàþòü, ùî âñ³ âîíè

âïëèâàþòü íà ãåíåòè÷íèé àïàðàò, à òàêîæ íà ë³ïîïðîòå¿íè êë³òèííèõ ³

ñóáêë³òèííèõ ìåìáðàí. Â³òàì³íè À, Ê, D, Å, F ïðîíèêàþòü ó ÿäðà êë³òèí

³ ç’ºäíóþòüñÿ òàì ç ïåâíèìè á³ëêàìè, âíàñë³äîê ÷îãî îñòàíí³ íàáóâàþòü

âëàñòèâîñòåé ³íäóêòîð³â, ÿê³ ñòèìóëþþòü ñèíòåç ôåðìåíò³â, ãîðìîí³â,

àíòèò³ë òîùî. Òàê, â³òàì³í Ê ³íäóêóº á³îñèíòåç ³íôîðìàö³éíî¿ ÐÍÊ, ùî

â³äïîâ³äàº çà óòâîðåííÿ á³ëê³â, ÿê³ âèêëèêàþòü çãîðòàííÿ êðîâ³. Â³òàì³í

124

D ³íäóêóº ïðîöåñè á³îñèíòåçó á³ëê³â – ïåðåíîñíèê³â êàëüö³þ ³ á³ëê³â –

ôåðìåíò³â ôîñôîë³ï³äíîãî îáì³íó. ª ðÿä äàíèõ ïðî òå, ùî â³òàì³í À

âõîäèòü äî ñêëàäó ìåìáðàííèõ ñòðóêòóð ³ ðåãóëþº â íèõ òðàíñïîðò

ð³çíèõ ðå÷îâèí. Â³í ìîæå áðàòè ó÷àñòü ó òðàíñïîðò³ åëåêòðîí³â ó ïðî-

öåñ³ òêàíèííîãî äèõàííÿ.

4. ÂÎÄÎÐÎÇ×ÈÍÍ² Â²ÒÀÌ²ÍÈ

Äî âîäîðîç÷èííèõ â³äíîñÿòüñÿ â³òàì³íè ãðóïè Â òà ³íø³ â³òàì³íè (Ñ,

Ð, Í) ³ â³òàì³íîïîä³áí³ âîäîðîç÷èíí³ ñïîëóêè. Íà ïðîòèâàãó æèðîðîç÷èí-

íèì â³òàì³íàì, ÿê³ â³ä³ãðàþòü ó êë³òèíàõ ðîëü ìîäóëÿòîð³â êë³òèííèõ ìåì-

áðàí, âîäîðîç÷èíí³ â³òàì³íè º îñíîâíèìè êîôåðìåíòàìè àáî âõîäÿòü äî

ñêëàäó êîôåðìåíò³â ð³çíèõ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì. Âîäîðîç÷èíí³ â³òàì³íè â

òêàíèíàõ çâ'ÿçàí³ ç á³ëêàìè, íå ìàþòü ïðîâ³òàì³í³â ³ íå âèêëèêàþòü ã³ïåð-

â³òàì³íîç³â. Ðîçãëÿíåìî â³òàì³íè ãðóïè Â.

4.1. Â³òàì³í Â

Â³òàì³í Â

– ò³àì³í, àíòèíåâðèòíèé ôàêòîð. Ñàìå â³í, ÿê ñêàçàíî

âèùå, áóâ ïåðøèì â³òàì³íîì, îäåðæàíèì ó êðèñòàë³÷íîìó ñòàí³ Ôóíêîì

³ ÿêèé ñïðè÷èíèâ íàçâó âñ³º¿ ãðóïè ðå÷îâèí. Éîãî ìîëåêóëà ñêëàäàºòüñÿ

ç ï³ðèì³äèíîâîãî òà ò³àçîëîâîãî ê³ëåöü, çâ'ÿçàíèõ ì³æ ñîáîþ ÷åðåç

ÑÍ

-ãðóïó:

Äîáîâà ïîòðåáà â ò³àì³í³ äëÿ äîðîñëî¿ ëþäèíè ñêëàäàº 1-3 ìã.

Ì³ñòèòüñÿ â³í â õë³á³ ãðóáîãî ïîìîëó, ãîðîñ³, êâàñîë³, à òàêîæ òâàðèííèõ

ïðîäóêòàõ: ïå÷³íö³, ì'ÿñ³ òà ³íøèõ. Âñìîêòóºòüñÿ â òîíêîìó êèøå÷íèêó

³ êðîâ'þ çàíîñèòüñÿ â ïå÷³íêó, äå ï³ä âïëèâîì ôåðìåíòó ò³àì³íôîñôî-

ê³íàçè ôîñôîðèëþºòüñÿ äî ò³àì³íôîñôàòó, ò³àì³íäèôîñôàòó òà ò³àì³í-

òðèôîñôàòó. Íàéá³ëüø âèâ÷åíà ðîëü ò³àì³íäèôîñôàòó. ²ç ïå÷³íêè ò³àì³í

ðîçíîñèòüñÿ â ð³çí³ îðãàíè. Íàéá³ëüøå éîãî º â ì'ÿçàõ (äî 50 %), à

ðåøòà – â ïå÷³íö³ òà ³íøèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ.

Ò³àì³íäèôîñôàò (êîêàðáîêñèëàçà) âõîäèòü ÿê êîôåðìåíò äî ñêëàäó

ï³ðóâàòäåã³äðîãåíàçè, àëüôà-êåòîãëóòàðàòäåã³äðîãåíàçè ³ òðàíñêåòîëàçè.

Çàâäÿêè öüîìó áåðå ó÷àñòü â îêèñíåíí³ ï³ðóâàòó é àëüôà-êåòîãëóòàðàòó â

ì³òîõîíäð³ÿõ, à îòæå, ó âèëó÷åíí³ åíåðã³¿ ç ïðîäóêò³â ðîçùåïëåííÿ âóãëå-

âîä³â, á³ëê³â òà æèð³â. Òðàíñêåòîëàçà çàáåçïå÷óº ïåðåá³ã íåîêèñíþâàëü-

íî¿ ôàçè ïåíòîçîôîñôàòíîãî öèêëó, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî íàãðîìàäæåííÿ

ÍÀÄÔÍ

³ ðèáîçî-5-ôîñôàòó. Çà ðàõóíîê öüîãî â³òàì³í Â

íåîáõ³äíèé äëÿ

125

Ðèñ. 3.7. Ïîë³íåâðèò ó ëþäèíè. Àòðîô³ÿ

ì’ÿç³â í³ã ç êîíòðàêòóðîþ ñòóïí³ ïðè

áåð³-áåð³.

ñèíòåçó æèðíèõ êèñëîò, õîëåñòåðèíó, ñòåðî¿äíèõ ãîðìîí³â, çíåøêîäæåí-

íÿ òîêñè÷íèõ ðå÷îâèí, ë³ê³â òîùî. À ðèáîçî-5-ôîñôàò âèêîðèñòîâóºòüñÿ

äëÿ ñèíòåçó íóêëå¿íîâèõ êèñëîò, íóêëåîòèäíèõ êîôåðìåíò³â, íóêëåîòèä³â.

Ó ìîçêîâ³é òêàíèí³ çíàõîäèòüñÿ â äîñòàòí³é ê³ëüêîñò³ ò³àì³íòðèôîñôàò,

ùî ìàº â³äíîøåííÿ äî ñèíàïòè÷íî¿ ïåðåäà÷³ íåðâîâèõ ³ìïóëüñ³â.

Ã³ïîâ³òàì³íîç Â

õàðàêòåðèçóºòüñÿ çíèæåííÿì âì³ñòó íàçâàíèõ âèùå

êîôåðìåíò³â ó òêàíèíàõ ³, ÿê íàñë³äîê, ïîñëàáëåííÿì àêòèâíîñò³ òðàíñ-

êåòîëàçè òà äåã³äðîãåíàç êåòîêèñëîò. Ñàìå òîìó âì³ñò ï³ðîâèíîãðàäíî¿

òà àëüôà-êåòîãëóòàðîâî¿ êèñëîò ï³äâèùóºòüñÿ â êðîâ³ é ñå÷³, çìåíøóºòü-

ñÿ âèêîðèñòàííÿ ¿õ â åíåðãîçàáåçïå÷åíí³ òêàíèí, íàñàìïåðåä ìîçêó (ìîç-

êîâà òêàíèíà æèâèòüñÿ ïåðåâàæíî âóãëåâîäàìè). ×åðåç íåñòà÷ó ÍÀÄÔÍ

³ ðèáîçî-5-ôîñôàòó, ùî âèêëèêàíî ïðèãí³÷åííÿì òðàíñêåòîëàçíî¿ ðåàê-

ö³¿, çàãàëüìîâóþòüñÿ ïðîöåñè á³îñèíòåçó, çîêðåìà çàì³ííèõ àì³íîêèñ-

ëîò. Òîìó â îáì³í³ ðå÷îâèí ïðîöåñè êàòàáîë³çìó áóäóòü ïåðåâàæàòè íàä

àíàáîë³çìîì.

×åðåç íåñòà÷ó â³òàì³íó Â

â îðãàí³çì³ ðîçâèâàºòüñÿ ðÿä ïàòîëîã³÷íèõ

ïðîÿâ³â, ÿê³ íàçèâàþòüñÿ áåð³-áåð³. Çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ç áîêó ìåòàáî-

ë³çìó ³ ôóíêö³é îðãàí³â òðàâëåííÿ, ñåðöåâî-ñóäèííî¿, íåðâîâî¿ òà ì'ÿçîâî¿

ñèñòåì. Ðîçëàäè øëóíêîâî-êèøêîâî-

ãî òðàêòó ïðîÿâëÿþòüñÿ ó âèãëÿä³ ð³çêî-

ãî çìåíøåííÿ àïåòèòó, çíèæåííÿ ñåê-

ðåö³¿ øëóíêîâîãî ñîêó ³ ñîëÿíî¿ êèñ-

ëîòè, àòîí³¿ êèøå÷íèêà, â'ÿëèõ çàêðå-

ï³â. Õàðàêòåðíèìè ðèñàìè áåð³-áåð³

º ð³çêà àòðîô³ÿ ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè, çíè-

æåííÿ ñêîðîòëèâî¿ çäàòíîñò³ ñêåëåò-

íèõ ì'ÿç³â (âèðàæåíà ì'ÿçîâà ñëàá-

ê³ñòü) (ðèñ. 3.7). Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çìåí-

øåííÿ ñèëè ñåðöåâèõ ñêîðî÷åíü,

ðîçøèðåííÿ ïðàâîãî øëóíî÷êà, òàõ³-

АТФ

АМФ

Ò³àì³í

Ò³àì³íï³ðîôîñôàò

126

Ðèáîôëàâ³í

êàðä³ÿ ³ ãîñòðà ñåðöåâî-ñóäèííà íåäîñòàòí³ñòü. Íåâðîëîã³÷íèìè îçíàêàìè

íåäîñòà÷³ â³òàì³íó Â

íàé÷àñò³øå º òàê³ çì³íè: ïîñòóïîâå çíèæåííÿ ïåðè-

ôåðè÷íî¿ ÷óòëèâîñò³, âòðàòà äåÿêèõ ïåðèôåðè÷íèõ ðåôëåêñ³â, ñèëüíèé

á³ëü ïî õîäó íåðâ³â, êîð÷³, ðîçëàäè âèùî¿ íåðâîâî¿ ä³ÿëüíîñò³ (ñòðàõ, çíè-

æåííÿ ³íòåëåêòó, ãàëþöèíàö³¿). Àëå çàðàç ââàæàºòüñÿ, ùî áåð³-áåð³ â êðà¿-

íàõ, äå õàð÷óþòüñÿ ïîë³ðîâàíèì ðèñîì, íå º ïðîÿâîì ÷èñòîãî ã³ïîâ³òàì³-

íîçó Â

. Á³ëüø ïðàâäîïîä³áíèì º ïîãëÿä, ùî áåð³-áåð³ º íàñë³äêîì íåñòà÷³

â ïðîäóêòàõ õàð÷óâàííÿ ö³ëîãî ðÿäó â³òàì³í³â (ïîë³àâ³òàì³íîç), çîêðåìà Â

, ÐÐ, Ñ òà ³íøèõ. Ó ªâðîï³ ã³ïîâ³òàì³íîç îïèñàíèé ó âèãëÿä³ åíöåôàëî-

ïàò³é (ñèíäðîì Âåðí³êå) àáî óðàæåííÿ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè (ñèíä-

ðîì Âåéñà). Ïðè ã³ïîâ³òàì³íîç³ Â

øâèäøå âèíèêàþòü ðîçëàäè â øëóíêî-

âî-êèøêîâ³é ñèñòåì³ é ïîðóøåííÿ ïñèõ³êè, íàñòàþòü çì³íè ñåðöåâî-ñó-

äèííî¿ ³ ì'ÿçîâî¿ ñèñòåì. Äåùî ï³çí³øå ðîçâèâàþòüñÿ óðàæåííÿ

ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè (ðîçëàäè ÷óòëèâîñò³, á³ëü ïî õîäó íåðâ³â

òà ³íø³). Ö³ çì³íè çàâåðøóþòüñÿ êîíòðàêòóðàìè, àòðîô³ºþ òà ïàðàë³÷àìè

íèæí³õ, à ïîò³ì ³ âåðõí³õ ê³íö³âîê.

Îêðåìîþ ôîðìîþ ò³àì³íîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ º óðîäæåí³ ïîðóøåí-

íÿ ìåòàáîë³çìó â³òàì³íó, íàïðèêëàä ò³àì³íçàëåæíà àíåì³ÿ.

Ó ìåäèöèí³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ ò³àì³í ³ ò³àì³íäèôîñôàò (êîêàðáîê-

ñèëàçà) äëÿ ïîêðàùàííÿ çàñâîºííÿ âóãëåâîä³â, ó ë³êóâàíí³ öóêðîâîãî

ä³àáåòó, ã³ïîâ³òàì³íîç³â, äèñòðîô³é ì³îêàðäà, óðàæåíü ì'ÿç³â òà öåíòðàëü-

íî¿ ³ ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè.

4.2. Â³òàì³í Â

(ðèáîôëàâ³í)

Ðèáîôëàâ³í ñêëàäàºòüñÿ ç òðèöèêë³÷íî¿ ñïîëóêè ³çîàëîêñàçèíó òà

ñïèðòó ðèá³òîëó (ïîõ³äíîãî ðèáîçè), çâ³äêè ³ ïîõîäèòü éîãî íàçâà.

CH CH

OH OH

Íàäõîäèòü â îðãàí³çì ³ç ïðîäóêòàìè õàð÷óâàííÿ, ÷àñòêîâî ñèíòå-

çóºòüñÿ êèøêîâèìè ì³êðîîðãàí³çìàìè. Íàéá³ëüøå â³òàì³íó Â

ì³ñòèòüñÿ

â ïå÷³íö³, íèðêàõ, äîìàøíüîìó ñèð³, æîâòêó êóðÿ÷îãî ÿéöÿ. Äîáîâà ïî-

òðåáà éîãî äëÿ äîðîñëî¿ ëþäèíè ñòàíîâèòü 1-3 ìã. Âñìîêòóºòüñÿ ðèáîô-

ëàâ³í ó òîíêîìó êèøå÷íèêó çà äîïîìîãîþ ïðîñòî¿ äèôóç³¿. Ó òêàíèíàõ

îðãàí³çìó â³í ïåðåòâîðþºòüñÿ íà ÔÌÍ ³ ÔÀÄ:

127

Ôëàâ³íìîíîíóêëåîòèä (ÔÌÍ)

ÔÌÍ ³ ÔÀÄ ÿê êîôåðìåíòè âõîäÿòü äî ñêëàäó ôëàâ³íîâèõ ôåð-

ìåíò³â, ùî áåðóòü ó÷àñòü ó áàãàòüîõ îêèñíþâàëüíèõ ðåàêö³ÿõ êë³òèí: ïå-

ðåäà÷³ åëåêòðîí³â ³ ïðîòîí³â ó äèõàëüíîìó ëàíöþç³, îêèñíåíí³ ï³ðóâàòó,

àëüôà-êåòîãëóòàðàòó, æèðíèõ êèñëîò, á³îãåííèõ àì³í³â, àëüäåã³ä³â òîùî.

Çàðàç â³äîìî ïðèáëèçíî 30 ôëàâ³íîâèõ ôåðìåíò³â, ç ÿêèõ ò³ëüêè

äåÿê³ ì³ñòÿòü ÿê êîôåðìåíò ÔÌÍ; íåá³ëêîâà ÷àñòèíà ðåøòè ôëàâîïðî-

òå¿í³â ïðåäñòàâëåíà ÔÀÄ. Óñ³ ôëàâ³íîâ³ êîôåðìåíòè â îêèñíåí³é ôîðì³

çàáàðâëåí³ â æîâòî-îðàíæåâèé êîë³ð, ìàþòü õàðàêòåðí³ ñìóãè ïîãëè-

íàííÿ ç ìàêñèìóìîì ó ä³ëÿíêàõ 370 ³ 450 íì. Ïðè â³äíîâëåíí³ ôëàâ³íî-

âèõ êîôåðìåíò³â äâà àòîìè âîäíþ ïðèºäíóþòüñÿ äî äâîõ àòîì³â àçîòó

³çîàëîêñàçèíîâîãî ê³ëüöÿ:

(CHO H)

(CHOH)

OPO

(CHO H)

ôëàâîê³íàçà

+ АТФ

- АДФ

Ðèáîôëàâ³í ÔÌÍ

ÔÀÄ-ï³ðîôîñôîðèëàçà

ÔÀÄ

ôëàâîê³íàçà ÔÀÄ-ï³ðîôîñôîðèëàçà

Рибофлавін ФМН ФАД

+АТФ -АДФ +АТФ -Н

CH CH

OH OH

OPO

(CHOH)

OPO

+2Н

ÔÌÍ Í

128

Â³äíîâëåí³ ôåðìåíòè ìîæóòü îêèñíþâàòèñÿ êèñíåì ïîâ³òðÿ. Ôëàâ³-

íîâ³ êîôåðìåíòè âõîäÿòü äî ñêëàäó äâîõ ð³çíîâèä³â ôåðìåíò³â: ïåðø³ ç

íèõ (öèòîõðîìðåäóêòàçè) íå âçàºìîä³þòü ³ç êèñíåì ïîâ³òðÿ é îêèñíþ-

þòüñÿ çà äîïîìîãîþ ñèñòåìè öèòîõðîì³â; äðóã³ – ëåãêî âçàºìîä³þòü ³ç

êèñíåì, óòâîðþþ÷è ïðè öüîìó ïåðîêñèä âîäíþ. Ñþäè â³äíîñÿòüñÿ àëü-

äåã³äîêñèäàçêñàíòèíîêñèäàçà, îêñèäàçè àì³íîêèñëîò. Ó êë³òèíàõ ê³íöå-

âèì àêöåïòîðîì åëåêòðîí³â â³ä ôëàâ³íîâèõ äåã³äðîãåíàç ñëóæèòü öèòî-

õðîìíà ñèñòåìà. Äåÿê³ ôëàâ³íîâ³ äåã³äðîãåíàçè, êð³ì ÔÌÍ ³ ÔÀÄ, ì³ñòÿòü

ùå êîìïëåêñíî çâ'ÿçàí³ ìåòàëè, íàïðèêëàä ìîë³áäåí àáî çàë³çî.

Ã³ïîâ³òàì³íîç Â

õàðàêòåðèçóºòüñÿ çíèæåííÿì âì³ñòó êîôåðìåíò³â,

íàñàìïåðåä ÔÌÍ, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ïðèãí³÷åííÿì ïðîöåñ³â òêàíèííîãî

äèõàííÿ ³ ñïðè÷èíÿº çàòðèìêó ðîñòó, ïîñèëåíèé ðîçïàä òêàíèííèõ á³ëê³â.

Äîñèòü ñïåöèô³÷íèìè ñèìïòîìàìè äëÿ ã³ïîâ³òàì³íîçó Â

º óðàæåííÿ åï³-

òåë³þ ñëèçîâèõ, øê³ðè ³ ðîã³âêè îêà: ñóõ³ñòü ñëèçîâèõ ãóá, ïîðîæíèíè

ðîòà. Ñëèçîâà ðîòà ÿñêðàâî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, â éîãî êóòèêàõ ³ íà ãóáàõ

òð³ùèíè, ëóùåííÿ øê³ðè íà îáëè÷÷³, ñóõ³ñòü êîí'þíêòèâè, ¿¿ çàïàëåííÿ,

ïðîðîñòàííÿ ñóäèííî¿ ñ³òêè â ðîã³âêó. Âàñêóëÿðèçàö³ÿ ðîã³âêè ïîëåãøóº

íàäõîäæåííÿ êèñíþ â ¿¿ öåíòðàëüíó áåçñóäèííó çîíó òà º ïðîÿâîì êîì-

ïåíñàö³¿ ôóíêö³¿ ðîã³âêè, âèêëèêàíî¿ äåô³öèòîì ôëàâ³íîâèõ êîôåðìåíò³â,

íåîáõ³äíèõ äëÿ îêèñíî-â³äíîâíèõ ïðîöåñ³â.

Ïðàêòè÷íå âèêîðèñòàííÿ. Ó ìåäèöèí³ ðèáîôëàâ³í çàñòîñîâóºòüñÿ

ïðè ã³ïîâ³òàì³íîç³ Â

, à òàêîæ äëÿ ë³êóâàííÿ çàõâîðþâàíü øê³ðè, î÷åé,

ñïðè÷èíåíèõ ³íøèìè ÷èííèêàìè, äëÿ ïðèñêîðåííÿ çàãîþâàííÿ ðàí, âè-

ðàçîê, à òàêîæ äëÿ ë³êóâàííÿ óðàæåíü ïå÷³íêè, ïðè îòðóºíí³ ÷àäíèì

ãàçîì òîùî.

4.3. Â³òàì³í Â

(ïàíòîòåíîâà êèñëîòà, àíòèäåðìàòèòíèé)

Íàçâà â³òàì³íó Â

(â³ä ãðåö. pantothen – ñêð³çü ïðèñóòí³é, âñåîõîï-

ëþþ÷èé) ñâ³ä÷èòü ïðî éîãî çíà÷íå ïîøèðåííÿ â ïðèðîä³. Â³í íåîáõ³äíèé

äëÿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ ì³êðîîðãàí³çì³â, êîìàõ, ðîñëèí, òâàðèí ³ ëþäèíè.

Çà õ³ì³÷íîþ ñòðóêòóðîþ ïàíòîòåíîâà êèñëîòà ÿâëÿº ñîáîþ ñïîëó-

êó, óòâîðåíó ç ìàñëÿíî¿ êèñëîòè, ÿêà â àëüôà- ³ ãàììà-ïîëîæåííÿõ ì³ñòèòü

ÎÍ-ãðóïè, à â áåòà-ïîëîæåíí³ – äâ³ ÑÍ

-ãðóïè, ç’ºäíàíó àì³äíèì çâ'ÿç-

êîì ³ç áåòà-àëàí³íîì:

Çàëèøîê ìàñëÿíî¿

êèñëîòè

Çàëèøîê β-àëàí³íó

COOHH

CHNC

Äæåðåëîì ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè äëÿ ëþäèíè º êèøêîâ³ ì³êðîîð-

ãàí³çìè ³ ïðîäóêòè õàð÷óâàííÿ. Íàéá³ëüøå ¿¿ ì³ñòèòüñÿ â äð³æäæàõ,

Ïàíòîòåíîâà êèñëîòà

129

Ðèñ. 3.8. Ïàíòîòåíîâà íåäîñòàòí³ñòü

ó ñâèíåé. ßâèùå ãîñòðîãî äåð-

ìàòèòó.

ïå÷³íö³, êóðÿ÷èõ ÿéöÿõ, ìîëîö³, ì'ÿñ³, ñòðó÷êîâèõ òîùî. Äîáîâà ïîòðå-

áà ó â³òàì³í³ Â

äëÿ äîðîñëî¿ ëþäèíè ñêëàäàº ïðèáëèçíî 10 ìã.

Á³îëîã³÷íà ôóíêö³ÿ ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè: âîíà âõîäèòü äî ñêëàäó

êîôåðìåíòó À (êîôåðìåíò àöèëþâàííÿ). Êîôåðìåíò À óòâîðþºòüñÿ â

ðåçóëüòàò³ ïðèºäíàííÿ äî ÑÎÎÍ-ãðóïè áåòà-àëàí³íó ïàíòîòåíîâî¿ êèñ-

ëîòè çàëèøêó ò³îåòèëàì³íó òà çàëèøêó ÀÄÔ äî ãàììà-ÎÍ-ãðóïè ìàñ-

ëÿíî¿ êèñëîòè.

Êîåíçèì À

Ïàíòîòåíîâà êèñëîòà

ÀÄÔ

-ò³îåòèëàì³í

OHNH

(CH

)

NH C

CH C

OH CH

Ôóíêö³îíàëüíî àêòèâíîþ ãðóïîþ êîåíçèìó À (ÊîÀ) º ê³íöåâà ñóëüô-

ã³äðèëüíà ãðóïà, ÿêà ìîæå çàçíàâàòè àöèëþâàííÿ ç óòâîðåííÿì àöèë-

ÊîÀ àáî çíàõîäèòèñÿ â äåàöèëüîâàíîìó ñòàí³ ÊîÀ-SH. Êð³ì òîãî, â³òàì³í

âõîäèòü äî ñêëàäó ôîñôîïàíòîòå¿íó, ùî º êîôåðìåíòîì àöèëïåðå-

íîñíîãî á³ëêà ñèíòåòàçè æèðíèõ êèñëîò.

Òàêèì ÷èíîì, çíà÷åííÿ ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè ïîÿñíþºòüñÿ ó÷àñòþ

2-õ êîôåðìåíò³â ó áàãàòüîõ êàòàë³òè÷íèõ ïðîöåñàõ, çîêðåìà òàêèõ, ÿê

îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñëîò, êåòîêèñëîò, á³îñèíòåç æèðíèõ êèñëîò, õîëå-

ñòåðèíó, ñòåðî¿äíèõ ãîðìîí³â, êåòîíîâèõ ò³ë, àöåòèëõîë³íó. Ñàìå çà ó÷àñòü

êîôåðìåíòó À â áàãàòüîõ ïðîöåñàõ îáì³íó âóãëåâîä³â, æèð³â ³ á³ëê³â

éîãî íàçèâàþòü îñíîâíèì êîôåðìåíòîì ó êë³òèíàõ. Ã³ïîâ³òàì³íîçó Â

ëþäèíè íå âèÿâëåíî. Àëå øëÿõîì ââåäåííÿ òâàðèíàì ³ ëþäÿì-äîáðî-

âîëüöÿì àíòèâ³òàì³í³â, ÿê³ çàì³ùóþòü ó ôåðìåíòàòèâíèõ ðåàêö³ÿõ ïàíòî-

òåíîâ³ êîôåðìåíòè ³ âèêëèêàþòü äåô³öèò ïàíòîòåíîâî¿ êèñëîòè, âñòàíîâ-

ëåíî, ùî ¿¿ íåäîñòàòí³ñòü ïðîÿâëÿºòüñÿ ñïîâ³ëüíåííÿì îêèñíåííÿ ï³ðî-

âèíîãðàäíî¿ é àëüôà-êåòîãëóòàðîâî¿

êèñëîò, óðàæåííÿì øê³ðè, ïîñèâ³ííÿì

âîëîññÿ, ïîðóøåííÿì ôóíêö³é öåíò-

ðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, çíèæåííÿì

ïðèñòîñóâàííÿ äî ôàêòîð³â çîâí³øíüî-

ãî ñåðåäîâèùà (ðèñ. 3.8).

Ïðàêòè÷íå çàñòîñóâàííÿ. Ó ìåäè-

öèí³ âèêîðèñòîâóþòü ïàíòîòåíàò êàëü-

ö³þ ³ ÊîÀ äëÿ ë³êóâàííÿ çàõâîðþâàíü

øê³ðè, óðàæåíü ïå÷³íêè, ì³îêàðä³îäè-

ñòðîô³é, à òàêîæ ó ïàðôóìåð³¿.

130

4.4. Â³òàì³í Â

(ÐÐ, í³êîòèíàì³ä, ïðîòèïåëàãðè÷íèé)

Â³òàì³ííó ä³þ ïðîÿâëÿº í³êîòèíîâà êèñëîòà (óìîâíî ¿¿ íàçèâàþòü

í³àöèíîì, ùîá íå ïëóòàòè ç í³êîòèíîì, ùî çíàõîäèòüñÿ â òþòþí³ é í³êî-

ëè íå ïåðåòâîðþºòüñÿ â í³êîòèíîâó êèñëîòó). Ô³ç³îëîã³÷íà íàçâà â³òàì³-

íó ÐÐ ïîõîäèòü â³ä ³òàë. ñëîâà preventive pelagra – ïîïåðåäæóº ïåëàã-

ðó, – îñê³ëüêè ïðè éîãî â³äñóòíîñò³ ðîçâèâàºòüñÿ çàõâîðþâàííÿ, â³äîìå

ï³ä íàçâîþ ïåëàãðà. Çà ñòðóêòóðîþ â³òàì³í ÐÐ º ïîõ³äíèì ãåòåðîöèêë³÷-

íî¿ ñïîëóêè ï³ðèäèíó:

Í³êîòèíîâà êèñëîòà Àì³ä í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè

Í³êîòèíîâà êèñëîòà äîñèòü ïîøèðåíà â ðîñëèííèõ ³ òâàðèííèõ ïðî-

äóêòàõ. Äëÿ ëþäèíè îñíîâíèì ¿¿ äæåðåëîì º õë³á, êàðòîïëÿ, ðèñ, ì'ÿñî,

ïå÷³íêà, íèðêè, ìîðêâà òà ³íø³ ïðîäóêòè. Äîáîâà ïîòðåáà â í³àöèí³ äëÿ

äîðîñëî¿ ëþäèíè ñêëàäàº ïðèáëèçíî 25 ìã.

Ãîðáà÷åâñüêèé òà ³í. âñòàíîâèëè, ùî ã³ïîâ³òàì³íîç Â

ðîçâèâàºòüñÿ

â òèõ ëþäåé, êîòð³ õàð÷óþòüñÿ ïåðåâàæíî ïðîäóêòàìè, âèãîòîâëåíèìè ç

êóêóðóäçè, ³ äóæå ìàëî âæèâàþòü ìîëî÷íèõ ³ ì'ÿñíèõ ïðîäóêò³â. Ï³çí³øå

áóëî âèÿâëåíî, ùî â ìîëî÷íèõ ³ îñîáëèâî â ì'ÿñíèõ ïðîäóêòàõ º áàãàòî

íåçàì³ííî¿ àì³íîêèñëîòè òðèïòîôàíó, ç ÿêî¿ ìîæå óòâîðþâàòèñü í³êîòè-

íîâà êèñëîòà. Îòæå, â ïðîäóêòàõ òâàðèííîãî ïîõîäæåííÿ çíàõîäèòüñÿ â

ï³äâèùåí³é êîíöåíòðàö³¿ ÿê ñàì â³òàì³í ÐÐ, òàê ³ ðå÷îâèíè, ç ÿêèõ â³í

óòâîðþºòüñÿ.

Âñìîêòóºòüñÿ â³òàì³í ÐÐ ó òîíê³é êèøö³ ïðîñòîþ äèôóç³ºþ. Ç åíòå-

ðîöèò³â â³í ïîòðàïëÿº â êðîâ, ÿêîþ ïåðåíîñèòüñÿ â ïå÷³íêó òà ³íø³

îðãàíè. Ó êë³òèíàõ í³êîòèíîâà êèñëîòà ïåðåòâîðþºòüñÿ â ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

(ðèñ. 3.9).

Á³îñèíòåç ÍÀÄ

³ç í³êîòèíàì³äó çä³éñíþºòüñÿ òàêèì ñïîñîáîì:

à) í³êîòèíàì³ä+ôîñôîðèáîçèëï³ðîôîñôàò

í³êîòèíàì³ä-ìîíîíóêëåîòèä+Í

;

á) í³êîòèíàì³ä-ìîíîíóêëåîòèä+ÀÒÔ ÍÀÄ

+ï³ðîôîñôàò.

Ïðîöåñ óòâîðåííÿ ÍÀÄ

çä³éñíþºòüñÿ ï³ä âïëèâîì ñïåöèô³÷íèõ

ï³ðîôîñôîðèëàç, ðîçì³ùåíèõ ÿê ó öèòîïëàçì³, òàê ³ â ì³òîõîíäð³ÿõ.

ÍÀÄÔ óòâîðþºòüñÿ â öèòîïëàçì³ ç ÍÀÄ

çà äîïîìîãîþ ñïåöèô³÷-

íî¿ ê³íàçè:

НАД

+ АТФ НАДФ

+ АДФ.

ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ âèÿâëåí³ â óñ³õ òèïàõ êë³òèí. Ó êë³òèíàõ ïå÷³íêè

ïðèáëèçíî 60 % óñüîãî âì³ñòó ÍÀÄ

çíàõîäèòüñÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ, à 40 % –

ó öèòîïëàçì³.

131

Îáèäâà êîôåðìåíòè ëåãêî îêèñíþþòüñÿ ³ â³äíîâëþþòüñÿ çà äîïî-

ìîãîþ ñïåöèô³÷íèõ äåã³äðîãåíàç. Â îêèñíåíîìó ñòàí³ ÍÀÄ

ìàº âóçüêó

ñìóãó ïîãëèíàííÿ â óëüòðàô³îëåòîâ³é ÷àñòèí³ ñïåêòðà ç ìàêñèìóìîì íà

äîâæèí³ õâèë³ 260 íì. Ó â³äíîâëåíîìó ñòàí³ âèíèêàº äðóãà ñìóãà ïðè

340 íì, ïðè îäíî÷àñíîìó çìåíøåíí³ ³íòåíñèâíîñò³ ñìóãè ïðè 260 íì.

Îêèñíåí³ ôîðìè ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

ïðîÿâëÿþòü âèðàæåíó ôëþîðèñöåí-

ö³þ ç äîâæèíîþ õâèë³ 440 íì.

Á³îëîã³÷í³ ôóíêö³¿. Ó ñêëàä³ ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

í³àöèí áåðå ó÷àñòü â

îáì³í³ ðå÷îâèí. ª ïðèáëèçíî ñîòíÿ í³êîòèíàì³äçàëåæíèõ ôåðìåíò³â.

ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

º êîôåðìåíòàìè áàãàòüîõ äåã³äðîãåíàç, íåîáõ³äíèõ äëÿ

âèðîáëåííÿ åíåðã³¿ â êë³òèí³: âèñòóïàþòü àêöåïòîðàìè ³ ïðîì³æíèìè

ïåðåíîñíèêàìè àòîì³â âîäíþ íà ïî÷àòêîâèõ ñòàä³ÿõ îêèñíåííÿ âóãëå-

âîä³â, æèðíèõ êèñëîò, àì³íîêèñëîò, ãë³öåðèíó, íà ñòàä³¿ öèêëó Êðåáñà ³ â

òåðì³íàëüíèõ ñòàä³ÿõ äåã³äðóâàííÿ â äèõàëüíîìó ëàíöþç³ òà ìîíîîêñè-

ãåíàçíîìó ëàíöþç³.

Òàêèì ÷èíîì, â³òàì³í Â

áåðå ó÷àñòü â åíåðãîçàáåçïå÷åíí³ êë³òèí ³

â çíåøêîäæåíí³ øëÿõîì îêèñíåííÿ ïðèðîäíèõ òà ÷óæîð³äíèõ ðå÷î-

âèí (ìîíîîêñèãåíàçíèé ëàíöþã îêèñíåííÿ).

ÍÀÄÔÍ

ÿê äîíîð àòîì³â âîäíþ âèêîðèñòîâóºòüñÿ â á³îñèíòåòè÷-

íèõ â³äíîâíèõ ðåàêö³ÿõ (ñèíòåç æèðíèõ êèñëîò, õîëåñòåðèíó, ñòåðî¿ä-

íèõ ãîðìîí³â òà ³í.).

Êð³ì òîãî, ÍÀÄ

º ñóáñòðàòîì äëÿ ðåàêö³¿ ñèíòåçó ïîë³-ÀÄÔ-ðè-

áîçè. Öåé ïðîöåñ ìàº â³äíîøåííÿ äî ðåãóëÿö³¿ óòâîðåííÿ íóêëå¿íîâèõ

êèñëîò ó êë³òèííîìó ÿäð³. ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

âèñòóïàþòü òàêîæ ó ðîë³

àëîñòåðè÷íèõ åôåêòîð³â ôåðìåíò³â åíåðãåòè÷íîãî îáì³íó. Òàê, ÍÀÄÍ

º àëîñòåðè÷íèì ³íã³á³òîðîì ôåðìåíò³â öèêëó Êðåáñà (³çîöèòðàòäåã³ä-

ðîãåíàçè, ìàëàòäåã³äðîãåíàçè òà ³í.). Íàäëèøîê ÍÀÄÔÍ âèêëèêàº ³íã³áó-

âàííÿ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè.

Íåäîñòàòí³ñòü í³àöèíó ïðîÿâëÿºòüñÿ çàõâîðþâàííÿì, ùî íàçèâàºòü-

ñÿ ïåëàãðîþ. Âàæëèâî çàçíà÷èòè, ùî ã³ïîâ³òàì³íîç Â

ñóïðîâîäæóºòüñÿ

îäíî÷àñíèì ã³ïîâ³òàì³íîçîì Â

òà Â

. Öå ïîâ'ÿçàíî ç òèì, ùî äëÿ óòâî-

ðåííÿ í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè ç òðèïòîôàíó ïîòð³áí³ êîôåðìåíòè ðèáî-

ôëàâ³íó òà ï³ðèäîêñèíó.

Ðèñ. 3.9. Ñòðóêòóðà í³êîòèíàì³äàäåí³íäèíóêëåîòèäó (ÍÀÄ) ³ éîãî ôîñôàòó (ÍÀÄÔ).

O ФФOH

Í³êîòèíàì³ä

Àäåí³í

Місце приєднання

фосфорної кислоти в НАДФ

132

Ï³ðèäîêñîë Ï³ðèäîêñàëü Ï³ðèäîêñàì³í

Ó õâîðèõ íà ïåëàãðó ìàëî çì³íþþòü-

ñÿ îêèñí³ åíåðãîçàáåçïå÷óâàëüí³ ïðîöå-

ñè. Î÷åâèäíî, äëÿ ¿õ çä³éñíåííÿ â êë³òè-

íàõ òðåáà íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êîôåð-

ìåíò³â. Îñê³ëüêè ÍÀÄ

³ ÍÀÄÔ

áåðóòü

ó÷àñòü ó ñèíòåòè÷íèõ ïðîöåñàõ â³äòâî-

ðåííÿ íóêëå¿íîâèõ êèñëîò, òî íåñòà÷à

í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè ïîçíà÷àºòüñÿ íà íîð-

ìàëüíîìó ïîä³ë³ êë³òèí øâèäêî ïðîë³ôå-

ðóþ÷èõ òêàíèí (øê³ðà, ñëèçîâ³). Òîìó

ïåëàãðà ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåðìàòèòàìè

íà ä³ëÿíêàõ øê³ðè, äîñòóïíèõ ä³¿ ñîíÿ÷-

íèõ ïðîìåí³â (ôîòîäåðìàòèòè) (ðèñ. 3.10),

ïîðóøåííÿì òðàâëåííÿ (ä³àðåÿ), àòðî-

ô³ºþ ³ áîëþ÷³ñòþ ÿçèêà. Ïðè òÿæêèõ ôîðìàõ õâîðîáè ñïîñòåð³ãàþòü-

ñÿ êðîâîâèëèâè ïðîòÿãîì óñüîãî øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó.

×àñòèìè ïðîÿâàìè ã³ïîâ³òàì³íîçó º òàêîæ ïîðóøåííÿ ³íòåëåêòó

(äåìåíö³ÿ) ³ ôóíêö³¿ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â (íåâðèòè).

Ïðàêòè÷íå çàñòîñóâàííÿ. Ó ìåäèöèí³ í³êîòèíîâó êèñëîòó òà ¿¿

àì³ä âèêîðèñòîâóþòü äëÿ ë³êóâàííÿ ïåëàãðè, äåðìàòèò³â, âèêëèêàíèõ

³íøèìè ÷èííèêàìè, íåâðèò³â, äèñòðîô³é ñåðöåâîãî ì'ÿçà, à òàêîæ ó

êë³í³ö³ ÿê ñóäèíîðîçøèðþâàëüíèé çàñ³á.

4.5. Â³òàì³í Â

(ï³ðèäîêñèí, àíòèäåðìàòèòíèé)

Ï³ä òåðì³íîì â³òàì³í Â

ìàþòü íà óâàç³ òðè ðå÷îâèíè – ï³ðèäîê-

ñîë (ï³ðèäîêñèí), ï³ðèäîêñàëü, ï³ðèäîêñàì³í:

Ðèñ. 3.10. Ïåëàãðà (ã³ïîâ³òàì³íîç ÐÐ).

ßê áà÷èìî, âñ³ âîíè â³äð³çíÿþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ôóíêö³îíàëüíèìè ãðó-

ïàìè â 4 ïîëîæåíí³ ï³ðèäèíîâîãî ÿäðà: ï³ðèäîêñîë ìàº ñïèðòîâó ãðóïó,

ï³ðèäîêñàëü ì³ñòèòü àëüäåã³äíó ãðóïó, à ï³ðèäîêñàì³í – àì³íîìåòèëüíó.

Â³òàì³í Â

ó âåëèê³é ê³ëüêîñò³ ì³ñòèòüñÿ â ïðîäóêòàõ ðîñëèííîãî ³

òâàðèííîãî ïîõîäæåííÿ. Äëÿ ëþäèíè äæåðåëîì â³òàì³íó Â

º êèøêîâ³

áàêòåð³¿, à òàêîæ õë³á, ãîðîõ, êâàñîëÿ, êàðòîïëÿ, ì'ÿñî, ïå÷³íêà, íèðêè é

³í.; ìåíøå éîãî â êàïóñò³ é ìîðêâ³. Äîáîâà ïîòðåáà ó â³òàì³í³ Â

äëÿ

äîðîñëî¿ ëþäèíè ñêëàäàº â ñåðåäíüîìó 2-3 ìã.

Âñìîêòóºòüñÿ â³òàì³í ó òîíê³é êèøö³ ïðîñòîþ äèôóç³ºþ. Ç åíòåðî-

öèò³â â³í ïîòðàïëÿº â êðîâ, à çâ³äñè ïåðåíîñèòüñÿ äî ð³çíèõ òêàíèí, äå