Якименко О.О. Внутрішні хвороби

Подождите немного. Документ загружается.

269

надходять недоокислені продукти обміну речовин, які сприяють

прискоренню серцевої діяльності й кровоплину. Внаслідок цьо-

го процесу хвилинний об’єм крові, що викидається лівим шлу-

ночком, збільшується приблизно вдвічі (до 8 л замість 4 л у

нормі). Розвиток анемії також супроводжується спазмом пери-

феричних судин і надходженням в загальне русло кров’яних ре-

зервів із тканинних депо. Сьогодні визнано, що всі анемії за

своїм походженням є вторинними, у зв’язку з цим завдання лі-

каря полягає в тому, щоб у кожному окремому випадку ане-

мії виявляти провідний патогенетичний механізм, а якщо мож-

ливо, то й етіологічний фактор, аби відповідно до цього при-

значити раціональне лікування залежно від їх походження, а

саме:

1) анемії внаслідок крововтрат (гострих і хронічних);

2) анемії внаслідок порушення кровотворення: а) залізодефі-

цитні (недостатність заліза в організмі); гемоглобінопатії, по-

в’язані з порушенням синтезу гема; б) вітамін В12-фолієводе-

фіцитні (мегалобластні); в) апластичні;

3) анемії внаслідок підвищеного руйнування крові — гемолі-

тичні (з внутрішньосудинним і внутрішньоклітинним гемолізом).

При цьому обов’язково слід урахувати лабораторні показни-

ки, відхилення яких від норми спостерігаються при анемії. Так,

за кольоровим показником розрізняють нормохромні (0,85–1,00),

гіпохромні (0,5–0,8) і гіперхромні (1,2–1,4) анемії. За розмірами

еритроцитів — нормоцитарні (середній діаметр еритроцита —

7,0–7,5 мкм), мікроцитарні, макроцитарні, мегалоцитарні. За

кількістю ретикулоцитів у периферичній крові — регенераторні

анемії (зі збереженням здатності кісткового мозку до регене-

рації, норма ретикулоцитів — 0,2–1,0 %), гіпорегенераторні або

арегенераторні (апластичні) анемії зі зниженою або повною

втратою здатності кісткового мозку до еритропоезу; гіперре-

генераторні — з підвищеною здатністю до еритропоезу.

Щодо зниження вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті,

то необхідно зазначити, що гемоглобін містить білкову части-

ну — глобін і небілкову — гем. До складу гема входять залізо

та протопорфірин. Глобін містить 4 поліпептидні ланцюги, які

є попарно однаковими.

Анемії, пов’язані з порушенням гемоглобіну, поділяють на

групи: 1) з дефіцитом заліза; 2) з порушенням синтезу або утилі-

зацію порфіринів; 3) з порушенням структури або синтезу лан-

цюгів глобіну; 4) з дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти.

270

Для перших двох груп є характерним зниження вмісту заліза

в сироватці крові, для двох других — підвищення вмісту заліза.

Гіпохромна анемія не є нозологічною одиницею. А низький

кольоровий показник ще не є приводом для діагнозу залізоде-

фіцитної анемії й призначення препаратів заліза. Хоч залізоде-

фіцитну гіпохромну анемію спостерігають значно частіше, ніж

інші форми гіпохромних анемій, необхідно насамперед усуну-

ти наявність таласемії, при якій наявне спадкове порушення

синтезу глобіну, та анемій, пов’язаних із порушенням синтезу

порфіринів, як спадкових, так і набутих, наприклад, при свин-

цевому отруєнні, при дефіциті піридоксину. З практичної точ-

ки зору не втратила свого значення характеристика тяжкості

перебігу анемії — легкий, помірний, тяжкий ступені.

Постгеморагічні анемії. Гостра постгеморагічна анемія —

недокрів’я внаслідок гострої крововтрати впродовж коротко-

го терміну. Мінімальна крововтрата, яка являє собою небез-

пеку для здоров’я дорослої людини, — 500 мл. Причини кро-

вовтрат можуть бути такі: травма; хірургічне втручання; кро-

вотеча, спричинена виразкою шлунка, дванадцятипалої киш-

ки; кровотеча з розширених вен стравоходу, пов’язана з поза-

матковою вагітністю, захворюваннями легенів тощо.

Клініка. Перебіг анемій характеризується судинними порушен-

нями: серцебиття, задишка, спадання артеріального та венозно-

го тиску, блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Втім,

колапс нерідко виникає у відповідь на травму, спричинену кро-

вовтратою. Істотна ознака внутрішньої кровотечі — раптова

сухість у роті. Тяжкість клінічної картини зумовлюється не лише

кількістю втраченої крові, а й швидкістю крововтрати. Картина

периферичної крові — нормоцитарна, нормохромна анемія, показ-

ник рівня гематокриту — нижче 25 % (у нормі — 48 %).

Розрізняють 3 стадії анемії:

1. Олігемія, у відповідь на яку настає рефлекторний спазм

судин тіла, ємкість судинного русла зменшується, відбувається

відтікання крові з депо. Внаслідок цих причин вміст гемоглобі-

ну та кількість еритроцитів у крові протягом кількох годин і

навіть 1,0–1,5 доби після крововтрати можуть залишатися у

межах норми, що не дозволяє лікареві правильно визначити

дійсні розміри крововтрати.

2. З 2–3-ї доби, внаслідок припливу тканинної рідини в су-

динне русло, виникає гідремія, вміст еритроцитів і гемоглобі-

ну в одиниці об’єму крові починає зменшуватись.

271

3. З 3–7-ї доби починають проявлятися ознаки різкої акти-

вації еритропоезу (ретикулоцитоз в аналізі крові). При великій

крововтраті анемія спочатку є нормохромною, потім, внаслі-

док вичерпання запасу заліза в організмі, стає гіпохромною.

Лікування. Для зупинки кровотечі накладають джгут і здійс-

нюють тампонаду. При кровотечі з внутрішніх органів прово-

дять хірургічне втручання. Засобами боротьби з шоком або ко-

лапсом є наркотики. У зв’язку з крововтратою застосовують

трансфузію крові й кровозамінників, серцеві та судинні засо-

би. Через кілька діб призначають препарати заліза.

Хронічні постгеморагічні анемії належать до залізодефіцит-

них анемій.

Залізодефіцитні анемії (ЗДА) — клініко-гематологічний син-

дром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну

через дефіцит в організмі заліза і проявляється симптомами

анемії та сидеропенії. Залізодефіцитна анемія є найбільш поши-

реним анемічним синдромом і становить приблизно 80 % усіх

анемій. За даними ВООЗ, кількість людей в усьому світі, які

страждають на дефіцит заліза, сягає 200 млн. До найбільш

уразливих груп щодо розвитку ЗДА належать жінки дітород-

ного віку, вагітні, діти молодших вікових груп.

Дефіцитом заліза, що є наслідком хронічної постгеморагіч-

ної анемії, супроводжуються захворювання шлунково-кишко-

вого тракту, найчастіше ними бувають: виразкова хвороба,

рак, поліпоз шлунка, кишечнику, геморой, деякі глистні інвазії,

пухлини нирок, кавернозний туберкульоз легенів, маткові кро-

вотечі. Дефіцит заліза в організмі дорослих може бути пов’я-

заний з порушенням кишкового всмоктування при хронічних

ентеритах, а також бути наслідком великих резекцій тонкої

кишки. В період статевого дозрівання створюються умови для

виникнення дефіциту заліза, особливо у дівчат. Прискорений

ріст і поява менструальних крововтрат підвищують потребу

організму в залізі. Мають значення і гормональні фактори. Анд-

рогени сприяють більш активному еритропоезу та всмоктуван-

ню заліза, а естрогени не мають подібної дії. З надходженням

в організм їжі, в якій вміст заліза дорівнює 15–20 мг/добу, в

дванадцятипалій кишці й проксимальних відділах тонкої киш-

ки всмоктується не більш як 2–3 мг заліза. Найбільш повно

всмоктується залізо, яке міститься у продуктах тваринного

походження (м’ясо), і значно гірше — у рослинних продуктах.

Всмоктування заліза посилюється під впливом шлункового

272

соку, білків тваринного походження й особливо аскорбінової

кислоти. Залізо, яке надійшло у кров, сполучається з трансфе-

рином — білком β-глобулінової фракції, який здійснює його

транспортування в різні тканини й органи, в тому числі в ерит-

роїдні клітини кісткового мозку, де воно включається до скла-

ду молекули гемоглобіну еритроцитів. Важливе фізіологічне

значення має фонд запасів заліза, до якого належать феритин і

гемосидерин.

Клініка анемічного синдрому розвивається при значному

зниженні рівнів гемоглобіну й еритроцитів, внаслідок чого ви-

никають слабість, запаморочення, непритомність, задишка,

підвищена стомленість. Пульс малий, прискорений. При аус-

культації серця визначаються тахікардія, приглушений I тон з

функціональним систолічним шумом. Якщо анемія є досить ви-

раженою, то вислуховується над яремною веною з правого

боку так званий «шум вовчка». Дефіциту заліза властивий син-

дром сидеропенії — виражені зміни шкіри, нігтів, волосся, що

непритаманне для інших видів анемії. У хворих часто виникає

сухість у роті, спостерігаються тріщини на шкірі рук і ніг, ви-

являється ангулярний стоматит; опуклі нігті стають сплоще-

ними і навіть увігнутими — койлоніхія; наявні глосит з появою

болю, почервонінням язика й атрофією його сосочків, порушен-

ня ковтання — дисфагія, зіпсуття смаку. Хворі часто вжива-

ють крейду, зубний порошок, вугілля, глину. Іноді виявляєть-

ся пристрасть до запаху керосину, мазуту. Синдром сидеро-

пенії формується у зв’язку з тим, що залізо використовується

не тільки зі складу гемоглобіну, але й з багатьох цитохромів,

які беруть участь в обмінних процесах різних тканин.

Лабораторні ознаки ЗДА. Зниження гемоглобіну випереджає

зменшення кількості еритроцитів — гіпохромна анемія (КП — 0,6–

0,7). Вміст гемоглобіну може коливатися від 20–30 до 110 г/л.

Вміст еритроцитів може бути нормальним або зниженим до

1,5–2,0 Т/л. Спостерігається анізоцитоз у бік мікроцитозу, пой-

кілоцитоз. Кількість ретикулоцитів нормальна або підвищена;

помірна лейкопенія; кількість тромбоцитів у межах норми. В

кістковому мозку (мієлограма) істотних змін упродовж трива-

лого часу захворювання не відмічається. У більш тяжких ви-

падках визначають вміст сидеробластів — еритроцитів, які

містять у протоплазмі гранули заліза. З допомогою біохіміч-

них методів виявляють вміст сироваткового заліза. Норма —

12,50–25,06 мкмоль/л, яка при вираженій анемії знижується до

273

1,8–5,4 мкмоль/л. Прийнято визначати загальну залізозв’язую-

чу здатність сироватки (ЗЗЗС), яка в нормі становить 30–

85 мкмоль/л. Відношення показника заліза сироватки до ЗЗЗС

відображає процент насичення трансферину залізом (N — 16–

50 %). У хворих на ЗДА спостерігаються підвищення ЗЗЗС і зни-

ження процента насичення трансферину. Про запас заліза в

організмі свідчить кількість феритину в сироватці — його зни-

ження є найбільш чутливим і специфічним лабораторним по-

казником дефіциту заліза (N — 15–150 мкг/л).

Лікування. Слід пам’ятати, що лікар повинен виявити причи-

ну анемії та проводити лікування захворювань (легенів, шлун-

ка, кишечнику, печінки, матки тощо), які її спричинили. Сучасні

принципи лікування хворих на залізодефіцитні анемії передусім

полягають у дієті, яка повинна складатися з продуктів, багатих

на залізо, з урахуванням ступеня всмоктування з них заліза.

Найбільша кількість заліза міститься в м’ясних продуктах, з яких

залізо у вигляді гема всмоктується до 25–30 % його вмісту.

Всмоктування заліза з інших тваринних продуктів (яйця, риба)

є меншим — 10–15 %, а з рослинних продуктів (зелень, бобові,

крупи, фрукти та ін.) всмоктуються лише 3–5 % заліза. Основ-

ною патогенетичною терапією хворих на ЗДА є вживання лі-

карських препаратів заліза всередину під час або після їжі ра-

зом з аскорбіновою кислотою (фероплекс, тардиферон тощо).

Препарати заліза вводять парентерально лише за спеціальними

показаннями (ферум Лек). Не слід вживати понад 100 мг заліза

протягом доби (вміст однієї ампули препарату), бо зазначена

доза забезпечує повне насичення трансферином.

Мегалобластні анемії,

зумовлені дефіцитом вітаміну В12 і фолієвої кислоти

Анемії, зумовлені дефіцитом вітаміну В12, незалежно від

причин цього дефіциту, характеризуються виникненням у кіст-

ковому мозку мегалобластів, внутрішньокістковим руйнуван-

ням еритроцитів, зниженням кількості еритроцитів і дещо мен-

шою мірою гемоглобіну (гіперхромія еритроцитів), тромбоци-

топенією, лейкопенією та нейтропенією, атрофічними змінами

у слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту і змінами у

нервовій системі у вигляді фунікулярного мієлозу.

Етіологія і патогенез. Анемія, або хвороба Аддісона — Бірме-

ра, вперше була описана Аддісоном у 1855 р., а 1868 р. Бірмер

274

опублікував більш детальний опис захворювання і дав назву

цій хворобі — «перніціозна», тобто злоякісна анемія, оскільки

прогноз її тоді був безнадійним. Перша успішна спроба ліку-

вання таких хворих належить Майноту і Мерфі (1926). При-

значаючи пацієнтам щодня вживати сиру яловичу печінку по-

рівняно великими дозами, вони спостерігали виникнення ре-

місій. Це дало деяке розуміння патогенезу хвороби: у сирій пе-

чінці міститься якийсь необхідний для нормального кровотво-

рення фактор, відсутність якого призводить до перніціозної

анемії. В 1929 р., грунтуючись на своїх спостереженнях, Кастл

припустив, що для нормального дозрівання еритроцитів необ-

хідна особлива речовина, яка утворюється при сполуці потрап-

ляючого з їжею «зовнішнього» фактора з «внутрішнім», що міс-

титься у нормальному шлунковому соку. Зараз зовнішній та

внутрішній фактори добре вивчені: вони виявилися вітаміном

В12, що міститься у печінці, нирках, м’ясі, яйцях, та гастро-

мукопротеїном, який виділяється додатковими (парієтальними)

клітинами фундального відділу шлунка. У здорових людей у

шлунку вітамін В12 сполучається з гастромукопротеїном, вна-

слідок чого виникає досить стійкий комплекс, який запобігає

руйнуванню вітаміну В12 мікрофлорою кишечнику і забезпе-

чує його добре всмоктування, яке головним чином здійснюється

в клубовій кишці. При анемії Аддісона — Бірмера гастрому-

копротеїн у шлунковому соку хворих відсутній, бо має місце

атрофічний гастрит, а без нього вітамін В12, що надходить з

їжею, руйнується кишковою флорою і не засвоюється організ-

мом — виникає В12-авітаміноз. Вітамін В12 сприяє перетворен-

ню неактивної форми фолієвої кислоти в активні її похідні —

фолати, які є безпосередньо необхідними для нормального

кістково-мозкового кровотворення. При дефіциті вітаміну В12

і фолієвої кислоти порушується синтез ДНК, що, в свою чер-

гу, призводить до порушення поділу клітин, збільшення їх

розмірів і до якісної їх неповноцінності. Найбільше страждають

клітини еритробластичного ростка: замість еритробластів у

кістковому мозку утворюються великі клітини ембріонально-

го кровотворення — мегалобласти, які вирізняються повільним

мітотичним поділом, більш раннім та інтенсивним насиченням

гемоглобіном, нездатністю дозрівати до нормального еритро-

цита. Більша частина мегалобластів руйнується в кістковому

мозку ще на ранніх стадіях. Лише незначна кількість мегало-

бластів підлягає диференціюванню до без’ядерних клітин —

275

мегалоцитів — і надходить у кров’яне русло. Мегалоцити не

мають такої здатності переносити кисень, як еритроцити, і

швидко руйнуються клітинами ретикулоендотелію: середній

термін їх життя приблизно в 3 рази менший, ніж у еритроцитів.

До дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти призводять по-

рушення функції всмоктування (атрофія слизової оболонки

шлунка; гастректомія; резекція частини тонкої кишки; хроніч-

ний алкоголізм тощо) і підвищення їх витрат в організмі (ва-

гітність; інвазії плоскими глистами).

Клінічна картина. Хвороба починається непомітно. Анеміч-

ний синдром має такі самі ознаки, які притаманні іншим анемі-

ям. Втім, нерідко перша скарга, з якою хворі звертаються до

лікаря, — печіння язика. Язик яскраво-червоний, блискучий,

гладенький (через різку атрофію сосочків), неначе полірований,

— хантерівський глосит (за прізвищем лікаря Хантера, котрий

вперше описав цей симптом). Спостерігається також атрофія

слизової оболонки ротової порожнини, задньої стінки глотки,

можуть бути виразки як по краях і на кінчику язика, так і на

слизовій рота. Відзначається велика схильність до каріозного

руйнування зубів. У зв’язку з розвитком атрофії слизової шлун-

ка можливе відчуття нудоти, спостерігаються ахілічні проноси

або, навпаки, довготривалі запори. Внаслідок дистрофічних змін

у нервовій системі, в бічних стовпчиках спинного мозку, від-

мічається поява шкірних анестезій та парестезій, у тяжких ви-

падках порушується хода — виникає спастичний парапарез, тоб-

то неповний параліч нижніх кінцівок, зникають колінні рефлек-

си, можуть спостерігатися розлади функцій сечового міхура та

прямої кишки. Всі явища об’єднуються поняттям фунікулярно-

го мієлозу. Частим симптомом мегалобластної анемії є гаряч-

ка, в більшості випадків субфебрильна. Шкірні покриви на фоні

блідості мають жовтяничний відтінок у зв’язку зі збільшенням

вмісту білірубіну в крові через підвищене руйнування еритро-

цитів-мегалоцитів. У картині крові характерним є різке знижен-

ня кількості еритроцитів, іноді менш ніж 1,0 Т/л, при відносно

великому насиченні їх гемоглобіном. Кольоровий показник ви-

сокий (1,2–1,5). У периферичній крові спостерігаються пойкіло-

цитоз, анізоцитоз у бік макроцитозу, мегалоцити — еритро-

цити діаметром понад 12 мкм, мегалобласти; еритроцити з ба-

зофільною зернистістю і залишками ядра у вигляді тілець Жоллі

та кілець Кебота. Існує схильність до лейкопенії, нейтропенії,

еозинопенії, тромбоцитопенії. Кількість ретикулоцитів різко

276

збільшується на фоні розпочатого лікування вітаміном В12. У

пунктаті кісткового мозку кількість клітин червоного ростка різко

збільшена — в 3–4 рази більша за клітини лейкоцитарного ростка

(в нормі — протилежне співвідношення), переважають мегалоблас-

ти. В нормі ціанокобаламіну в сироватці — 160–925 Пг/л, при ме-

галобластній анемії — до 10–150 ПГ/л. Якщо не проводити ліку-

вання, хвороба прогресує до коматозного стану. Сьогодні за

умови правильного лікування вітаміном В12 та завдяки профі-

лактиці його рецидивів смертельних випадків при анемії Адді-

сона — Бірмера не спостерігається.

Лікування в більшості випадків розпочинають з внутрішньо-

м’язового введення вітаміну В12 дозою 200–300 мкг 1 раз/добу.

Якщо є ознаки фунікулярного мієлозу, добова доза становить

1000 мкг в/м 1 раз/добу. Після відновлення картини крові та

максимального усунення симптомів захворювання хворому

призначають підтримуючу дозу вітаміну В12 — по 100 мкг що-

тижня або 2–3 рази на місяць протягом усього життя.

Апластична анемія

Апластичну анемію слід розглядати як синдром, при якому

наявна панцитопенія, сполучена зі зниженням кровотворення в

кістковому мозку без ознак гемобластозу. Можливо, що од-

нією із причин апластичної анемії є зменшення кількості стов-

бурових клітин.

Етіологія. До етіологічних факторів належать гостра або

хронічна дія радіоактивних речовин і зовнішніх джерел радіації,

дія бензину та його похідних, пари ртуті та різних барвників,

сульфаніламідів, антибіотиків (левоміцетин, стрептоміцин),

цитостатиків та ін. Причому в тих випадках, коли етіологію

не можна виявити, припускають наявність автоагресії проти

антигену клітин кісткового мозку.

Основою апластичної анемії є втрата здатності незрілих клі-

тин кісткового мозку до проліферації та майже повне знижен-

ня материнських клітин білого і червоного ростків, що чітко

видно на мієлограмі. Можлива наявність вогнищ проліферації

недиференційованих клітин, що може являти собою проміжний

етап на шляху подальшого перетворення апластичної анемії на

гострий лейкоз.

Перебіг захворювання гострий, підгострий або хронічний.

Спостерігається зниження рівня гемоглобіну до 50 г/л–17 г/л

277

та нижче, кількості еритроцитів — 2–1 Т/л; наявні лейкопенія

2,0–0,6 Г/л, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз. Вміст

тромбоцитів знижується до 30–6 Г/л, характерним є прискоре-

не ШОЕ — до 40–80 мм/год. Анемія, як правило, нормохромна.

Ретикулоцити у периферичній крові можуть не виявлятися.

Таким чином, має місце панцитопенія, що в клініці прояв-

ляється у вигляді загальних симптомів анемії, схильності до

кровотеч (носові, маткові, з ясен), гарячки у зв’язку з інфек-

ційними ускладненнями. Печінка і селезінка не збільшені. В

лікуванні застосовують регулярні переливання еритроцитар-

ної маси, лейко- та тромбосуспензій, проводять повторні кур-

си з використанням преднізолону, якщо перший курс позитив-

но подіяв на стан хворого, вітамінів групи В, кровоспинних

вітамінів (С, рутин, вітамін К), пентоксил. Виконують спленек-

томію, пересадку кісткового мозку.

Гемолітичні анемії

Гемолітичні анемії пов’язані з посиленим руйнуванням ерит-

роцитів і скороченням тривалості їх життя. Всі гемолітичні ста-

ни характеризуються збільшенням у крові вмісту продуктів

розпаду еритроцитів — білірубіну чи вільного гемоглобіну або

появою гемосидерину в сечі. Важлива ознака — значне зрос-

тання в крові процента ретикулоцитів за рахунок підвищення

продукції клітин червоної крові. Кістковий мозок при гемолі-

тичних анеміях характеризується значним збільшенням клітин

червоного ряду. При гемолітичних анеміях внаслідок посиле-

ного руйнування еритроцитів тривалість їхнього життя змен-

шується до 12–14 днів (у нормі — 100–120 днів).

Патологічний гемоліз може бути переважно внутрішньоклі-

тинним або внутрішньосудинним. Внутрішньоклітинний розпад

відбувається в клітинах ретикулогістоцитарної системи, голов-

ним чином у селезінці, та супроводжується підвищенням у си-

роватці вмісту вільного білірубіну, збільшенням екскреції уробілі-

ну з сечею та калом, схильністю до утворення каменів у жовч-

ному міхурі та протоках. При внутрішньосудинному гемолізі

збільшується вміст гемоглобіну в плазмі, і він виділяється з се-

чею у незміненому вигляді або у вигляді гемосидерину. За пе-

ребігом гемоліз може бути гострим і хронічним.

Усі гемолітичні анемії поділяються на 2 великі групи: спад-

кові та набуті. Спадкові гемолітичні анемії є наслідком всіля-

278

ких генетичних дефектів у еритроцитах, які стають функціональ-

но неповноцінними та нестійкими. Набуті гемолітичні анемії по-

в’язані з впливом різних факторів, що спричинюють руйнуван-

ня еритроцитів (утворення антитіл, гемолітичні отрути, меха-

нічні дії). До спадкових гемолітичних анемій належить спадко-

вий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського — Шоффара).

Етіологія і патогенез. Хвороба спадкується за домінантним

типом. Основою гемолізу є дефект структури мембрани ерит-

роцита, що спричинює її підвищену проникність і сприяє про-

никненню всередину еритроцитів надлишку натрію та скупчен-

ню води, внаслідок чого створюються еритроцити сферичної

форми (сфероцити). При проходженні крізь вузькі ділянки си-

нусів селезінки вони руйнуються. Пошкоджені клітини захоп-

люються макрофагами (внутрішньоклітинний гемоліз), пере-

творення в них гемоглобіну призводить до непрямої гіпербілі-

рубінемії, жовтяниці.

Клініка. Наслідком внутрішньоклітинного розпаду еритро-

цитів є клінічні прояви хвороби: анемія, жовтяниця, збільшен-

ня селезінки, схильність до утворення каменів у жовчному

міхурі. Тривалий, існуючий з раннього дитинства гемоліз су-

проводжується гіперплазією кісткового мозку, що, в свою чер-

гу, призводить до порушення кісткоутворення. У хворих спо-

стерігаються деформація щелеп з розхитуванням зубів, випну-

тий лоб, високе піднебіння, легка мікроофтальмія. Картина кро-

ві — мікросфероцитоз, знижена осмотична стійкість еритро-

цитів, ретикулоцитоз.

Лікування проводять за допомогою радикального методу —

спленектомії.

Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія є найбільш частою патоло-

гією серед набутих гемолітичних анемій. Вона спричинена по-

явою в організмі хворого антитіл до власних еритроцитів, які

аглютинуються і підлягають розпаду в клітинах ретикулогіс-

тіоцитарної системи.

Етіологія і патогенез. Розрізняють симптоматичні й ідіопа-

тичні аутоімунні гемолітичні анемії.

Симптоматичні аутоімунні анемії виникають на фоні різно-

манітних захворювань, які супроводжуються порушеннями в

імунокомпетентній системі. Найчастіше вони спостерігають-