Маркс В.О. Ортопедическая диагностика

Подождите немного. Документ загружается.

межфаланговых суставах, сгибание пятого

выражено резче (рис.13).

Рис. 11. Поза больного при переломе шейного отдела позвоночника,

осложненном повреждением седьмого нервного сегмента

Рис. 12. Шралйч плечевого сплетения верхнего типа/Родовой

паралич новорожденного

5. Паралич лучевого нерва.

Кисть свисает, устанавливаясь в положении

ладонного сгибания (manus pendula). Пальцы

опущены (рис. 14). Движения пальцев

возможны только в направлении дальнейшего

сгибания.

Рис. 13. Кисть при параличе локтевого нерва Рис. 14. Свисающая кисть при параличе лучевого нерва

6. Паралич малоберцового нерва.

Стопа свисает книзу и кнутри, устанавливаясь

в положении pes equino varus (рис. 15). При

каждом шаге больной приподнимает ногу выше

обычного, чтобы передний отдел стопы не

цеплялся за пол.

Рис. 15. Свисающая стопа при параличе малоберцового нерва

Рис. 16. Положение ног при комбинированном переломе

лонного и подвздошного сегментов таза. Вид больного

сверху

7. Комбинированный перелом лонного и

подвздошного сегментов тазового кольца (или вывих

в лонном и крестцовом-подвздошном суставах, или

переломо-вывих).

Ноги слегка согнуты в тазобедренных и

коленных суставах, отведены и ротированы

кнаружи, т. е. находятся в положении

лягушечьих лап (рис. 16).

8. Перелом шейки бедренной кости.

Нога лежит в положении наружной ротации

(рис. 17).

Рис. 17. Наружная ротация правой ноги при переломе шейки

бедра

Вынужденные положения при заболеваниях и повреждениях двигательного аппарата могут

распространяться на все туловище (общая скованность при хроническом анкилозирующем

спондилартрите—(рис 18), при тяжелых формах церебрального детского паралича и т. п.) либо

ограничиваться меньшими участками, захватывая отдельные сегменты Различаются три вида таких

положений.

1. Вынужденное положение, вызванное болевыми ощущениями,— щадящая установка. В этих

случаях больной упорно стремится сохранить положение, в котором испытывает наименьшие болевые

ощущения. Фигура, выражение лица больного напряжены как бы в ожидании возобновления болей от

каждой перемены положения. При травмах такие типичные положения можно наблюдать в случае

перелома ключицы: больной избегает движения костных фрагментов, наклоняя голову в сторону

сломанной ключицы и придерживая плечо на пораженной стороне (рис. 19). При переломах в области

локтя или предплечья больной принимает характерную позу, придерживая поврежденную руку за

предплечье (рис.20).

Рис. 18. Общая скованность больного при анкилозирующем

спондилартрите

Рис. 19. Щадящая установка при переломе левой ключицы

При туберкулезном спондилите с локализацией в шейном отделе больной пытается умерить толчки и

уменьшить давление головы на пораженные позвонки, удерживая голову руками. Такие же своеобразные

позы можно наблюдать при люмбалгиях и воспалительных заболеваниях различных суставов, причем

каждый сустав реагирует на поражение определенной типичной установкой.

Рис. 20. Щадящая установка при переломе в области локтя

При статической недостаточности позвоночника больной при длительном сидении старается

обезгрузить позвоночник, опираясь на подлокотники кресла, а при отсутствии подлокотников — кистями

рук в сидение стула

Иногда своеобразие щадящей установки выражается в том, что больной в течение многих дней не

меняет положения конечности, удерживая ее в таком, какое было придано при укладывании больно го в

постель, больной при вынужденных движениях приспосабливается к своей ноге, оставляя ее недвижимой.

Такое вынужденное положение чаще всего наблюдается в результате резких болей в суставе,

характерных для таких тяжелых форм гнойных артритов, как капсульные флегмоны.

2. Вынужденные положения второй группы объясняются морфологическими изменениями

в тканях или нарушениями взаиморасположения сегментов в суставных концах. Особенно часты эти

вынужденные установки при вывихах; каждому виду соответствует определенное положение.

Анкилозы и контрактуры, особенно нелеченые, всегда сопровождаются вынужденными установками,

типичными для каждого сустава.

З. К третьей группе вынужденных положений должны быть отнесены патологические

установки, которые являются проявлением компенсации и часто отмечаются вдали от

пораженного участка. Так, например, при укорочении одной ноги наблюдается наклонение таза; при

стойко удерживаемом в тазобедренном суставе приведенном положении бедра — сколиоз, отведение

голени (genu valgum) и приведение переднего отдела стопы (pes adductus) и т. д.

Местный осмотр.

Осмотр покровов (кожи и видимых слизистых). Детальный осмотр начинают с кожи и видимых

слизистых, причем такой осмотр желательно проводить при дневном освещении, так как искусственный

свет часто маскирует ряд цветовых оттенков кожи. При осмотре необходимо выяснить изменения цвета,

появление окраски от кровоизлияния, локализацию и распространенность кровоизлияния. При некоторых

переломах костей, особенно располагающихся поверхностно, распространенность и локализация

кровоизлияния бывают так типичны, что по ним можно почти безошибочно установить характер перелома.

Например, типичные кровоизлияния наблюдаются при переломах хирургической шейки плечевой кости

(экстравазаты крови распространяются по внутренней поверхности плеча, по наружной поверхности

грудной клетки, окрашивая у женщин кожу соответствующей молочной железы), при переломах

дистального конца плечевой кости — надмыщелковых, Т- и У-образных (экстравазаты располагаются по

внутренней поверхности области локтевого сустава), при переломах лонной и седалищной костей таза

(экстравазаты в области промежности, мошонки у мужчин и половых губ у женщин) и т. д. Некоторые

переломы не сопровождаются кожными кровоподтеками, что бывает связано с глубоким залеганием

поврежденной кости, покрытой толстыми слоями мягких тканей. У маленьких детей отсутствие кожной

пигментации экстравазатами крови может наблюдаться при поднадкостничных несмещенных переломах;

при смещенных переломах трубчатых костей у новорожденных также обычно не бывает окрашивания

кожи кровоизлиянием По цвету кровоподтека можно судить о давности перелома, так как

рассасывающиеся со временем экстравазаты крови под влиянием разрушения гемоглобина меняют свой

цвет на фиолетовый, желтый, голубой и зеленый. Таким же изменениям цвета подвергаются

кровоизлияния, появляющиеся в результате повреждения поверхностных мягких тканей (дисторзий,

мышечных надрывов и др.), а также у гемофиликов под влиянием ничтожных ушибов, часто не

замечаемых самими больными. Поэтому наличие на руках и ногах многочисленных свежих и давних

кровоизлияний различных цветов и оттенков может служить одним из признаков гемофилии.

При осмотре кожи необходимо обращать внимание на характер воспалительной красноты, на ее

локализацию по отношению к ходу лимфатических сосудов (лимфангит), вен (флебит) и сухожильных

влагалищ, на ссадины, изъязвления, раны, свищи. При отеках и припухлостях следует обратить внимание

на исчезновение и появление кожных морщинок и складок, на напряженность кожи, ее побледнение и

появление на ней сети венозных сосудов. На кистях и стопах отек обычно появляется на тыльной их

поверхности даже в тех случаях, когда воспалительный очаг располагается ближе к ладони (подошве);

такая своеобразная локализация отека может послужить поводом к диагностическим, а следовательно, и

лечебным ошибкам; распространению отека в сторону ладони или подошвы препятствуют апоневрозы,

подошвенный и ладонный.

Некоторые заболевания опорно-двигательного аппарата, протекающие в костях, суставах, мышцах,

сухожилиях, слизистых сумках и в периферических нервах, связаны не только между собой, но и со всем

организмом и образуют с покровами функциональное единство. Отношение заболеваний опорно-

двигательного аппарата к кожным изменениям различно 1) в связи с кожными заболеваниями наступают

изменения в органах движения; 2) заболевания органов опоры и движения косвенно или прямо влияют на

появление кожных симптомов; 3) общие заболевания организма (сосудистые, эндокринные, обмена

веществ, авитаминоз, коллагенозы, грануломатоз, ретикулезы, инфекционные заболевания) могут

вызывать соответствующие симптомы в обеих системах организма. Вследствие этого исследование

покровов может иметь для практического врача, хирурга, ортопеда большое диагностическое значение.

При исследовании ортопедического больного обращают внимание на патологическую кожную

пигментацию, сосудистые родимые пятна, на появление кожных реакций, органических уплотнений кожи,

на складки, располагающиеся в необычных местах.

Желтокоричневая патологическая пигментация кожи цвета “кофе с молоком” наблюдается при ряде

заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Неврофиброматоз (болезнь Recklinghausen, neurofibromatosis generalisata), как предполагает само

название, является заболеванием нервной системы. В основе его лежит развитие исходящих из эндо- и

периневрия или из шванновской оболочки множественных опухолей — “неврофибром”, которые хорошо

заметны в коже, но могут появляться всюду, где имеются нервные волокна (на языке, коре надпочечников,

кишечнике и пр.). Неврофибромы кожи появляются на груди, спине, лбу, лице и конечностях в виде узлов

величиной от горошины до яйца. Встречаются стебельчатые фибромы, свисающие на ножках (fibroma

pendulum). Иногда опухолевидные кожные разрастания имеют вид широких свисающих складок

(слоновость). Для болезни Recklinghausen характерны пигментные изменения кожи Они долгое время

могут служить единственным симптомом заболевания. Чаще всего встречаются крошечные

веснушкоподобные пигментные пятна, тесно и диффузно покрывающие все тело, между ними разбросаны

большие желтокоричневые пятна цвета “кофе с молоком с неровными “географическими” очертаниями.

Размеры пигментных пятен цвета “кофе с молоком” различны — от миллиметров до нескольких

сантиметров в диаметре.

Костные изменения при неврофиброматозе могут быть местными, ограниченными одной какой-либо

костью (монооссальными), распространенными, поражающими всю конечность (полиоссальными), или же

общими, захватывающими весь скелет. В зависимости от распространенности поражения и его

локализации наблюдаются различные клинические формы неврофиброматоза скелета: изолированные

узуры по поверхности костей, расширение межпозвонковых отверстий, искривление диафизов длинных

трубчатых костей, гигантизм отдельных пальцев (gigantismus partialis) или всей конечности (macromelia),

врожденное отсутствие малой берцовой кости, врожденный псевдартроз костей голени или предплечья

(рис. 21). Почти у половины всех больных врожденным псевдартрозом костей голени обнаруживаются

признаки неврофиброматоза, чаще всего кожная пигментация цвета “кофе с молоком”. У 43% всех

больных неврофиброматозом обнаруживается прогрессирую щий кифосколиоз, ошибочно принимаемый

за идиопатический, изредка развивается остроконечный горб, осложняющийся компрессионным миелитом

(Pastinczky, Racz, 1965). При тяжелых формах искривления позвоночника обнаруживается

рентгенологически в телах позвонков остеопороз. В костях таза и конечностей появляются симметричные

зоны перестройки (синдром Milkman).

Стертая форма болезни Recklinghausen с коричневой гиперпигментацией кожи и слабо выраженными

изменениями скелета известна под названием симптомокомплекса Leschke.

Фиброзная дисплазия (dysplasia polyostatica fibrosa, Брайцева, Lichtenstein, синдром Albright) —

заболевание старшего детского возраста, начало которого, обычно своевременно не распознаваемое,

относится к более раннему периоду жизни. Главной особенностью фиброзной дисплазии является

поражение скелета, при котором костная ткань и костный мозг замещаются плотной волокнистой тканью. В

измененной зоне появляются искривления костей и патологические переломы. Внескелетные изменения,

представляющие собой часть общего комплекса заболевания, характеризуются двумя главными

симптомами: ранним созреванием (pubertas praecox) и желтокоричневой пигментацией кожи. Раннее

созревание особенно резко выражено у девочек — менструация может начаться с двухлетнего возраста. У

мальчиков раннее созревание наблюдается редко, но развивается гинекомастия (Jaffe, 1958, 1972).

Кожные изменения, имеющие вид желтокоричневых пятен, напоминают пигментные пятна кожи при

неврофиброматозе. Одиночные и множественные пигментные пятна бывают различных размеров,

округлой, угловатой и ландкартообразной формы. Они обычно односторонние или поражают одну

конечность, чаще всего ногу, и могут быть обнаружены при рождении ребенка. Пигментные пятна лежат в

большинстве случаев над областями костных поражений, так что между кожной пигментацией и костными

изменениями имеется тесная регионарная связь. Односторонние костные изменения наблюдаются, как

правило, вместе с пигментными нарушениями той же стороны; распространенный костный процесс

сопровождается многочисленными большими пигментными пятнами (рис. 22). Костные изменения

протекают в начале заболевания бессимптомно. К врачу обычно обращаются по поводу патологического

перелома, наступившего в зоне фиброзного перерождения кости. Чаще других поражаются большая

берцовая кость, затем бедренная, тазовая, плечевая кости, иногда кости черепа Патологическому

перелому предшествует обычно дугообразное искривление кости. Заболевание имеет интермиттирующий

характер; считается, что к периоду созревания процесс фиброзного перерождения кости

приостанавливается.

Из других заболеваний опорно-двигательного аппарата, протекающих с патологической пигментацией

кожи, следует отметить синдром Felty и пигментную крапивницу.

Синдром Felty характеризуется хроническим воспалением вначале мелких, а затем и крупных

суставов. По своему течению заболевание сходно с первично хроническим полиартритом, причем

одновременно с поражением суставов обнаруживаются спленомегалия, лимфаденопатия, лейкопения. На

коже появляется желто-коричневая пигментация на участках тела, не покрытых одеждой. На

пигментированной коже стоп остаются многочисленные депигментированные пятна.

Рис. 22. Синдром Albright. Ландкартообразное пигментное пятно над

искривленною частью бедренной кости

Пигментная крапивница (urticaria pigmentosa) — системное заболевание, протекающее с увеличением

печени, селезенки и лимфатических узлов При трении поверхности тела тупым предметом и в местах

раздражения появляются серокоричневые или бледножелтые кожные пятна. В костях рентгенографически

определяется деструкция или новообразование в виде склероза. У детей находили костные изменения в

длинных трубчатых костях, у взрослых—в черепе, ребрах, позвоночнике и тазовой кости. Костные

изменения пигментной крапивницы нетипичны, и диагноз может быть поставлен по характеру кожных

изменений.

Кожная пигментация и пигментные пятна цвета “кофе с молоком” могут наблюдаться при отсутствии

заболевания опорно-двигательного аппарата.

Сосудистые изменения кожной окраски; сосудистые родимые пятна.

Изменения нормальной окраски кожи, появляющиеся под влиянием сосудистых расстройств, могут быть

кратковременными, длительными и постоянными.

К числу кратковременных расстройств относится нарушение капиллярного кровообращения в коже при

Шоковом синдроме, признаки которого наряду с другими симптомами шока могут быть с успехом

использованы для диагностики. Расстройство кожного кровообращения можно делать видимым с

помощью следующего приема: надавить пальцем в области грудины больного, затем быстро отнять

палец. В нормальном состоянии для покраснения побледневшей от давления области требуются секунды:

при раннем шоке время реакции значительно удлиняется (Price, no Bailey, 1967).

Побледнение или цианоз кистей и стоп или то и другое вместе наступают в результате

параксизмального сокращения сосудов — артериол или маленьких артерий — и носят название симптома

Raynaud. Он может наблюдаться не только при болезни Raynaud, но также при ряде других заболеваний

травматического, неврогенного или интоксикационного характера.

Симптом Raynaud в своей полной форме развивается в трех фазах: 1) местный коллапс—пальцы

мертвенно бледны, бесчувственны, парестезии: 2) асфиксия — пальцы синеют, становятся холодными,

чувствительными и даже болезненными; 3) реактивная гиперемия — сосудистый спазм и боли проходят,

пальцы становятся теплыми и красными.

Длительность приступов симптома Raynaud зависит от продолжительности отдельных фаз

(бледности, цианоза, гиперемии) и колеблется”, от двух-трех минут до одного часа. Некоторые фазы могут

оставаться на долгое время. Тяжесть симптома оценивается в зависимости от длительности,

интенсивности и частоты приступов. Симптом Raynaud может быть вызван иногда погружением рук в

холодную воду.

Акроцианоз (acrocianosis) — безболезненный, затяжной, часто симметричный цианоз с влажной

холодной кожей пальцев рук и ног. На краснофиолетовой коже свисающих рук можно иногда увидеть

белые анемичные мелкие пятна — “пятна Bier”, исчезающие при поднимании рук. Акроцианоз отличается

от симптома Raynaud длительной цианотичной окраской и отсутствием фазы побледнения.

Иногда расстройство периферического кровообращения проявляется сетеобразным темнопятнистым,

мраморным, красно-бело-голубым побледнением (livedo reticularis) кожи. Места красно-голубой окраски

представляют собой области, слабо снабжаемые кровью. Появление кратковременной мраморной окраски

кожи, наступающей под действием холода и исчезающей в тепле, называется мраморной кожей (cutis

marmorata).

Сосудистые родимые пятна обусловлены врожденными опухолями, исходящими из сосудов

(гемангиомами). Различают простую, или поверхностную, гемангиому (haemangioma simplex, haemangioma

superficiale), состоящую из густой сети расширенных капилляров или вен, и кавернозную (haemangioma

cavernosum), образованную сообщающимися между собой расширенными сосудами. Кожа в области

поверхностной гемангиомы гладкая, плоская (naevus flammeus), при кавернозной гемангиоме неровная и

бугристая. Окраска сосудистого родимого пятна зависит от господствующих в гемангиоме сосудов.

Преобладание артерий придает родимому пятну яркокрасную окраску, вен — сине-красную. Чаще всего

гемангиомы встречаются вблизи отверстий тела и на затылке (родимые пятна Unna), реже на туловище

или на конечностях. Дерматосемиологическое значение гемангиом заключается в том, что они могут

находиться не только в коже или слизистой, но и в соседних глубоких органах (системные гемангиомы).

Наличие видимых гемангиом должно постоянно возбуждать подозрение на возможность таких же

изменений во внутренних невидимых органах — мышцах, костях, суставах, позвоночнике, желудочно-

кишечном тракте и др. Сосудистые опухоли, разбросанные на коже и одновременно во внутренних

органах, известны под названием диффузного и рассеянного ангиоматоза (angiomatosis diffusa et

disseminata).

Описаны многочисленные синдромы, характеризующиеся взаимной связью между сосудистыми

родимыми пятнами кожи и ангиомами внутренних органов; эта связь обусловлена общностью

формального генеза сосудистых изменений в коже и во внутренних органах в условиях внутриутробного

развития.

Синдром Parkes-Weber (naevus vasculosus osteohypertrophicus) характеризуется наличием кожного

сосудистого родимого пятна (naevus flammeus), гипертрофией половины тела, конечности или только

одного пальца (macrosomia partialis), причем гипертрофируются также кости, и варикозным расширением

вен.

Синдром Klippel-Trenaunay (navus varicosus o&teohypertrophicus) включает триаду симптомов:

врожденную плоскую ангиому кожи, гипертрофию мягких тканей и костей пораженной конечности

(gigantismus partialis) и аномалии вен (артерио-венозные анастомозы, аневризмы). Оба приведенных

синдрома аналогичны, и различия имеют только количественный характер. Сосудистое родимое пятно

обнаруживается обычно при рождении ребенка или в раннем детском возрасте. Известны неполные

формы, без родимых пятен кожи (остеогипертрофический аварикозный тип).

Кожные реакции. Из этой группы кожных изменений диагностическое значение в ортопедии

могут иметь кожные реакции, появляющиеся вместе с суставными изменениями при ревматизме (febris

rheumatica). Ревматизм начинается как острая инфекционная болезнь и является заболеванием всего

организма, особенно сердечно-сосудистой системы. Суставные изменения, представляющие частное

проявление ревматической болезни, имеют характер синовитов, поражающих многие суставы (polyarthritis

acuta).

Характерными для ревматизма поражениями кожи считаются ревматическая кольцевидная эритема

(erythema anulare rheumaticum Lehn-dorff-Leiner) и ревматические узелки (rheumatismus cutis nodosus;

dermohypodermitis rheumatica nodosa-Meynet) (Балабанов, 1965).

Кольцевидная эритема считается специфическим кожным проявлением ревматизма. Она появляется

преимущественно на коже груди, живота, спины, реже на внутренней поверхности бедер. Обнаженные

поверхности тела — лицо, руки — никогда не поражаются. Кольцевидная эритема является признаком

тяжелого течения процесса — обострения эндокардита, рецидива воспаления суставов.

Ревматические узелки (Meynet) — узловидные образования величиной от просяного зерна до

горошины (реже крупнее), мягкие или твердо эластичные, подвижные, безболезненные обнаруживаются

чаще всего около суставов, на пальцах рук и стоп, на локтях и коленях. Другой типичной локализацией

узелков Meynet являются фасции, сухожилия и апоневрозы (galea aponeurotica) головы, область остистых

отростков на спине, над гребнями лопаток. Обычно ревматические узелки через две-три недели после

появления рассасываются, не оставляя следов. Если с эатиханием острых явлений они не

рассасываются, то можно ожидать Рецидива атаки, или же у больного ревматоидный артрит, начавшийся

острыми явлениями. Ревматические узелки, как и кольцевидная эритемa — признаки неблагоприятного

течения заболевания.

Кожные узлы в subcutis обнаруживаются при ревматоидных артрита (от 5 до 25% по различным

авторам). Размером они больше узелков, встречающихся при ревматизме, и достигают иногда величины

лесного ореха. Узлы разрастаются в течение 15—20 дней и могут оставаться в одном и том же состоянии

месяцы и даже годы. Появляются узлы обычно в местах, подверженных давлению, на локтях, коленях,

лопатках, выступающих сухожилиях (Цончев, 1965). Когда при ревматоидном артрите узлов много и они

крупные, то говорят об узловатом полиартрите. Плотные подкожные юкстаартикулярные узлы и узелки

встречаются не только при ревматической болезни или ревматоидном артрите, но также при саркоидозе,

склеродермии, сифилисе, заболеваниях обмена веществ.

Можно назвать много кожных болезней и синдромов, сопровождающихся заболеванием суставов —

болями и выпотом.

Чешуйчатый лишай (psoriasis vulgaris), в частности его артропатическая форма (psoriasis arthropathica),

осложняющая псориаз в 5—12 %о всех случаев лишая.

Узловатая эритема (erythema nodosum) имеет вид розово-красно-лиловых кожных узлов величиной от

перечного зерна до ореха. Узлы появляются группами на передней поверхности голени, реже на

разгибательной стороне предплечий в виде болезненных возвышений, подвижных по отношению к

подлежащей кости. Узловатая эритема представляет собой неспецифический, аллергически-

гиперергический полиэтиологичный синдром, образующийся под воздействием различных “реализующих

факторов”. Она часто возникает вместе с полиморфной экссудативной эритемой (erythema exudativum

multiforme) под воздействием тех же разрешающих факторов. Erythema nodosum у взрослых

рассматривается как ревматическое заболевание; у детей она встречается в периоде положительного

становления туберкулиновой реакции, когда преаллергическое туберкулезное состояние переходит в

аллергическое (Pastinczky, Racz, 1965). Туберкулез у детей играет важную роль в патогенезе узловатой

эритемы и при одновременном наличии у больного артрита дает основание думать о туберкулезном

характере поражения сустава. Узловатая эритема наблюдается также при lues II (erythema podosum

“syphiliticum”) и при тяжелых формах саркоидоза.

Существуют и другие кожные реакции, сопровождающиеся изменениями суставов. К числу их

относятся красная волчанка (lupus erythematodes, синдром Libman — Sacks), пурпура Schoenlein — Henoch

(purpura rheumatica) и др. Общим для них является отсутствие характерных для ревматизма узелков,

гранулем Aschoff—Талалаева.

Кожные уплотнения. Склеродермия—заболевание, ранним признаком которого являются

кожные изменения — патологическое уплотнение кожи. Поэтому больные склеродермией обращаются

обычно к дерматологам. Склеродермия относится к заболеваниям, объединяемым в группу коллагенозов

(Klemperer, Pollack, Baehr, 1942). Заболевания из группы коллагенозов отличаются друг от друга

качеством и степенью тканевых изменений, а также органами, вовлеченными в заболевание.

Склеродермия не только кожная болезнь, но и заболевание апоневрозов, связок, мышц, костей, суставов,

так же как и легких, печени, селезенки, почек и т. д. Известны местная форма склеродермии (sclerodermia

circumscripta), протекающая исключительно с кожными симптомами, и диффузная, поражающая

многочисленные органы (sclerodermia diffusa s. progressiva). Для ортопеда имеют клиническое значение

изменения скелета и артропатии, предшествующие иногда кожным изменениям.

Клиническая картина поражений склеродермией опорно-двигательного аппарата складывается из

типичной триады: 1) сгибательной контрактуры пальцев; 2) прогрессирующего остеолиза концевых фаланг

пальцев (acroosteolysis) и 3) известковых отложений в мякотях пальцев. Рентгенографически

обнаруживаются в пораженных костях дистрофические изменения и остеопороз. Возможны также

гипертрофические процессы в костях, напоминающие периостальную костную мозоль.

Известны две главные формы кожных изменений: акросклероз и генерализованная прогрессирующая

склеродермия.

Акросклероз характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания вазомоторных

расстройств, напоминающих синдром Raynaud; склеротические изменения появляются вторично,

локализуясь в дистальных отделах конечностей, на лице и на шее. Инфильтрация, вторичное

сморщивание и склероз кожи уменьшаются в проксимальном направлении, ступенеобразно снижаясь от

тыла кистей к луче-запястным суставам, к предплечьям. В начальной фазе заболевания пальцы

вследствие периодического спазма артериол делаются бледными. Медленно, иногда в течение многих

лет, возникает картина склеродактилии, кожа сморщивается и пальцы становятся тупоподвижными.

Генерализованная прогрессирующая склеродермия проявляется также акросклеротическими

изменениями кистей, луче-запястных суставов, реже стоп. Наиболее ранним симптомом заболевания

служит стойкий отек, не оставляющий следа от давления на кожу пальцем. Кожа над пораженной

областью покрывается белыми и красными пятнами. Больные очень чувствительны к холоду и жалуются

на парестезии. Стадия отека переходит в склеродермическое состояние, и кожа в зоне поражения

делается доскообразной плотности; движения в суставах, а при поражении лица открывание рта

становятся затруднительными. В зоне далеко зашедших изменений кожа приобретает восковидную

желтую или желто-белую окраску, не встречающуюся при акросклерозе. Генерализованная склеродермия

в отличие от акросклероза быстро прогресси 4 рует.

Дерматомиозит — редкое заболевание, протекающее с воспалительными изменениями кожи и мышц.

В процесс обычно вовлекаются мыш цы плечевого пояса, а иногда и всего туловища, поэтому раньше это

заболевание называлось полимиозитом. Реже наблюдаются суставные изменения, напоминающие

ревматоидный артрит. Заболевание относится к группе коллагенозов. Многие авторы отрицают

самостоятельный характер дерматомиозита и считают его одним из вариантов lupus erythematodes acutus

disseminatus, склеродермии или пойкилодермии.

Кожные симптомы в начале заболевания напоминают контактный дерматит или парапсориаз, чаще на

ограниченных участках кожи появляются розовые эритемы и отек, позднее в зоне эритем обнаруживается

темнеющая пигментация. Изменения кожи локализуются обычно в окружности глаз и на других частях

лица.

Диагноз в этом периоде заболевания ставится обычно на основе мышечных симптомов, особенно

ясно выраженных в раннем периоде дерматомиозита у детей. Голова ребенка, страдающего

дерматомиозитом, опущена, при попытке поднять ее она бессильно свисает. У взрослых также

наблюдается типичное свисание головы, обычно кпереди, плечевой пояс опускается кпереди и книзу (рис.

23). Припухлость мышц сменяется атрофиями, обусловливающими возникновение контрактур и

Деформаций. Кожные изменения в виде эритем и пигментации распространяются на локти, колени,

тыльную поверхность кистей и запястья, появляются над грудиной. На руках и бедрах развивается

стойкая гусиная кожа (cutis anserina persistens). В окружности суставов, коже и подкожной клетчатке

обнаруживаются маленькие известковые узелки, хорошо видимые на рентгенограмме, иногда кальциноз

возникает в пораженных мышцах. Лицо может принимать маскообразное выражение.

Рис. 23. Дерматомиозит на четырнадцатый день после начала заболевания. Поза больной

Необычная волосатость. Пучок волос, растущих в пояснично-крестцовой области (hirsutismus

lumbosacralis) или над грудным отделом позвоночника, побуждает сделать рентгеновский снимок

позвоночника, в котором можно обнаружить порок развития — spina bifida oculta. Скрытая расщелина

дужек может осложняться периферическими симптомами. Иногда гипертрихоз встречается вместе с

врожденной коричнево-желтой пигментацией кожи (naevus pigmentosus pilosus, рис. 24). Подозрение на

скрытую расщелину дужек возникает также при наличии в пояснично-крестцовом отделе гемангиомы

(naevus vasculosus lumbosacralis) или воронкообразного втяжения кожи. Spina bifida oculta относится к

числу распространенных аномалий развития позвоночника. Она встречается часто — до 17% всех

здоровых людей имеют незаращение дужек. В других случаях при скрытой расщелине позвоночника

развивается к 10—12 годам жизни status dysraphicus, появляются периферические неврологические

симптомы: недержание мочи (incontinentia urinae), деформация стоп (pes cavus, pes equino-excavato-varus),

слабость и боли в ногах.

Необычные кожные складки. Появление необычных кожных складок направляет внимание

исследователя на определенные заболевания. При остеопорозе позвоночника, обусловливающем

оседание позвонков в поясничном отделе, могут появляться на боковых стенках грудной клетки и сзади на

талии характерные кожные складки вследствие сближения реберных дуг с крыльями подвздошных костей

(рис. 25). Кожные складки на туловище могут возникать при оседании позвонков, вызванном другими

причинами: компрессионным переломом, разрушением позвонков патологическим процессом

(туберкулезом) и пр. При кифозе позвоночника на почве болезни Бехтерева обнаруживается на животе

поперечная складка кожи. Появление striae linearis transversae lumbosacrales заставляет подумать о

хроническом заболевании пояснично-крестцового отдела позвоночника (остеохондрозе, спондилартрозе).

Следует вспомнить о врожденном вывихе бедра, если у ребенка одна из ягодичных складок