Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.
Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого
течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, так
же развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении
кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных
отеков.
Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая параорбиталь
ная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательны
ми поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками.
Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при
движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при
надавливании и нарастающей слабости. Мыщцы плечевого и та
зового пояса уплотнены, увеличены в объеме, значительно нару
шены активные движения, больной не может самостоятельно
сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя,
поднять конечности. При большом распространенном процессе
больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся
в состоянии полной прострации. При поражении скелетных
мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, ги
потрофия мышц, кальциноз. Висцеральномышечный синдром —
поражение симметричных, преимущественно проксимальных,
групп мышц, мимических мышц приводит к маскообразности
лица, при поражении глоточных развивается дисфагия, а при по
ражении интеркостальных мышц и мышц диафрагмы нарушается
дыхание и снижение жизненной емкости легких, гиповентиля
ция. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с разви
тием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Поли
артралгии при движении проявляются ограничением подвижности
суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обуслов
лены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда
воспалительного или дистрофического характера, что проявляется
стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением границ
сердца влево, при аускультации приглушение тонов сердца, систо
лический шум на верхушке, артериальная гипотензия. Пораже
ние легких связано с основным заболеванием, чаще оно обуслов
лено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие
гиповентиляции легких. Желудочнокишечный тракт также вовлека
ется в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются
симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищево
да. Поражение периферической и центральной нервной системы.
Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.
1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.
2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии наруше
ний чувствительности.
61