Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

673

Ìîëåêóëè ðîçì³ùåí³ ïàðàëåëüíî, ïðè÷îìó ïîëîâèíà ç íèõ çâåðíå-

íà ãîë³âêàìè äî îäíîãî ê³íöÿ ô³ëàìåíòà, à äðóãà ïîëîâèíà – äî ³íøîãî.

Ïî äîâæèí³ ô³ëàìåíòà ìîëåêóëè äåùî çñóíóò³ îäíà â³äíîñíî îäíî¿, ¿õí³

ãîë³âêè ðîçòàøîâàí³ ïî ñï³ðàë³ é óòâîðþþòü âèñòóïè íà ïîâåðõí³ íèòîê.

Ãîë³âêè â³äñóòí³ â ñåðåäèíí³é ÷àñòèí³ ô³ëàìåíòà. Äîâæèíà òîâñòèõ ì³î-

çèíîâèõ ô³ëàìåíò³â – ïðèáëèçíî 1,5 ìêì, ä³àìåòð – 10-14 íì.

Äî ñêëàäó òîíêèõ ô³ëàìåíò³â âõîäÿòü á³ëêè àêòèí, òðîïîì³îçèí ³

òðîïîí³í. Â³äîì³ äâ³ ôîðìè àêòèíó: ãëîáóëÿðíèé G-àêòèí ³ ô³áðèëÿð-

íèé F-àêòèí. Ìîëåêóëè ãëîáóëÿðíîãî àêòèíó (ìîëåêóëÿðíà ìàñà – 42000

Dà, ä³àìåòð – ïðèáëèçíî 5 íì) íåêîâàëåíòíî ç'ºäíóþòüñÿ, óòâîðþþ÷è

F-àêòèí. Äâà ëàíöþãè F-àêòèíó çàêðó÷åí³ îäèí íàâêîëî îäíîãî â ñï³ðàëü

(ðèñ. 22.4).

Êîæíà ìîëå-

êóëà G-àêòèíó ìàº

öåíòð çâ'ÿçóâàííÿ,

ÿêèé ó ñòàí³ ñïî-

êîþ çàáëîêîâà-

íèé. Ó ïîçäîâæíü-

îìó æîëîáêó

ñï³ðàë³ F-àêòèíó

ðîçì³ùåíà ïàëè÷-

êîïîä³áíà ìîëåêóëà á³ëêà òðîïîì³îçèíó. Ç îäí³ºþ ìîëåêóëîþ òðîïîì³-

îçèíó çàâäîâæêè ïðèáëèçíî 41 íì êîíòàêòóþòü 7 ïàð ãëîáóëÿðíîãî

àêòèíó. Êð³ì òîãî, òàêà ñòðóêòóðà âêëþ÷àº 1 ìîëåêóëó ãëîáóëÿðíîãî

á³ëêà òðîïîí³íó, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ³ç 3-õ ñóáîäèíèöü (Ñ, ², Ò). Ö³ ñòðóê-

òóðè îá'ºäíóþòüñÿ ê³íåöü äî ê³íöÿ â òîíê³ ô³ëàìåíòè çàâäîâæêè 1

ìêì. Òðîïîí³í ³ òðîïîì³îçèí – ðåãóëÿòîðí³ á³ëêè, çà äîïîìîãîþ ÿêèõ

çàïóñêàºòüñÿ ³ âèêëþ÷àºòüñÿ óòâîðåííÿ ïîïåðå÷íèõ ì³ñòê³â ì³æ àêòè-

íîì ³ ì³îçèíîì.

Ì³îô³áðèëè ì³ñòÿòü ïðèáëèçíî 2500 ô³ëàìåíò³â. Òîâñò³ é òîíê³ ô³ëà-

ìåíòè ðîçì³ùåí³ â ì³îô³áðèëàõ óïîðÿäêîâàíèì ÷èíîì. Íà 1 òîâñòó ì³î-

çèíîâó íèòêó ïðèïàäàº 2 òîíêèõ (ïðè ïîçäîâæíüîìó ðîçð³ç³). Íà ïîïå-

ðå÷íîìó ðîçð³ç³ òîíê³ ô³ëàìåíòè óòâîðþþòü øåñòèêóòíèê, ó öåíòð³ ÿêî-

ãî ðîçòàøîâàíèé òîâñòèé ô³ëàìåíò. Ó ñàðêîìåð³, ñòðóêòóðí³é îäèíèö³

ì³îô³áðèëè, òîâñò³ ì³îçèíîâ³ íèòêè ðîçì³ùåí³ â ñìóç³ À, ¿õ îáèäâà ê³íö³

â³ëüí³, à òîíê³ íèòêè – ó ²-ñìóç³ é îäíèì ê³íöåì ïðèêð³ïëåí³ äî

Z-ïëàñòèíîê.

Òîíê³ íèòêè çàõîäÿòü íà äåÿêó â³äñòàíü ó ñìóãó À, ïåðåêðèâàþ-

÷èñü ³ç òîâñòèìè íèòêàìè. Ïðè ñêîðî÷åíí³ ì³îô³áðèë ä³ëÿíêà ïåðå-

êðèòòÿ íèòîê çíà÷íî çá³ëüøóºòüñÿ. Ó ïîâí³ñòþ ñêîðî÷åíîìó ñòàí³ âåñü

ñàðêîìåð ïåðåòâîðþºòüñÿ íà çîíó ïåðåêðèòòÿ (ðèñ. 22.5).

Ðèñ. 22.4. Ñòðóêòóðà òîíêîãî ô³ëàìåíòà:

1 – àêòèí; 2 – òðîïîì³îçèí; 3 – òðîïîí³í-Ñ; 4 –

òðîïîí³í-²; 5 – òðîïîí³í-Ò.

38,5 нм

5,5 нм

1235

674

2. ÌÎËÅÊÓËßÐÍ² ÌÅÕÀÍ²ÇÌÈ ÑÊÎÐÎ×ÅÍÍß

Ì'ßÇÎÂÎÃÎ ÂÎËÎÊÍÀ

Ñêîðî÷åííÿ ì'ÿçà ³í³ö³þºòüñÿ ïîòåíö³àëîì ä³¿, ÿêèé ïîøèðþºòüñÿ

â³ä íåéðîì'ÿçîâîãî ñèíàïñó â îáîõ íàïðÿìêàõ âçäîâæ ì'ÿçîâîãî âîëîêíà.

×åðåç ñèñòåìó Ò-òðóáî÷îê íåðâîâèé ñèãíàë ïåðåäàºòüñÿ íà öèñòåðíè ñàð-

êîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ³ ñïðè÷èíÿº çì³íè ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí äëÿ ³îí³â

Ðèñ. 22.5. Ñõåìà áóäîâè ì³îô³áðèë ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â:

À – âèãëÿä ï³ä åëåêòðîííèì ì³êðîñêîïîì;

Á – ó ñòàí³ ðîçñëàáëåííÿ;

Â – ó ñòàí³ ñêîðî÷åííÿ;

Ã – ó ïîïåðå÷íîìó ïåðåð³ç³.

І-диск

Н-зона

А-диск

Саркомер

Z-пластина Z-пластина

А-диск

Н-зона

І-диск

Філаменти:

товсті

тонкі

675

Ñà

³ âèõ³ä ¿õ ó ñàðêîïëàçìó. Ó ñòàí³ ñïîêîþ êîíöåíòðàö³ÿ Ñà

ó ñàðêî-

ïëàçì³ ñòàíîâèòü ìåíøå ÿê 10

-7

ìîëü/ë. Âíàñë³äîê âèõîäó ³îí³â Ñà

³ç

öèñòåðí êîíöåíòðàö³ÿ ¿õ ó ñàðêîïëàçì³ øâèäêî äîñÿãàº 10

-5

ìîëü/ë, òîá-

òî çðîñòàº â ñîòí³ ðàç. ²îíè Ñà

ïðèºäíóþòüñÿ äî êàëüö³éçâ'ÿçóâàëüíî¿

ñóáîäèíèö³ òðîïîí³íó òîíêèõ ô³ëàìåíò³â, ùî çóìîâëþº çì³íó êîíôîð-

ìàö³¿ á³ëêà. Öå, ó ñâîþ ÷åðãó, ñïðè÷èíÿº ïåðåì³ùåííÿ ìîëåêóëè òðî-

ïîì³îçèíó ïî æîëîáêó òîíêîãî ô³ëàìåíòà, â ðåçóëüòàò³ ÷îãî íà ìîëåêó-

ëàõ ãëîáóëÿðíîãî àêòèíó â ñêëàä³ F-àêòèíó â³äêðèâàþòüñÿ öåíòðè çâ'ÿ-

çóâàííÿ ç ãîë³âêàìè ì³îçèíó òîâñòèõ íèòîê.

Íà ðèñ. 22.6 ñõåìàòè÷íî ïîêàçàíî öèêë óòâîðåííÿ ³ ðîçùåïëåííÿ

ïîïåðå÷íèõ ì³ñòê³â, ùî çóìîâëþº ïåðåì³ùåííÿ òîíêèõ ô³ëàìåíò³â íà-

çóñòð³÷ òîâñòèì. Ì³îçèíîâ³ ãîë³âêè ³ç çâ'ÿçàíèìè â ÀÒÔàçíîìó öåíòð³

ìîëåêóëàìè ÀÒÔ ïðèºäíóþòüñÿ äî íàéáëèæ÷èõ ìîëåêóë G-àêòèíó òîí-

êèõ íèòîê. Óòâîðþþòüñÿ ïîïåðå÷í³ ì³ñòêè. Âíàñë³äîê âçàºìîä³¿ àêòèíó ³

ì³îçèíó ÀÒÔàçíèé öåíòð ì³îçèíîâèõ ãîë³âîê àêòèâóºòüñÿ, ã³äðîë³çóº ÀÒÔ

äî ÀÄÔ ³ Ôí, ÿê³ âèâ³ëüíÿþòüñÿ ç êà-

òàë³òè÷íîãî öåíòðó. Öå ñóïðîâîä-

æóºòüñÿ çì³íîþ êîíôîðìàö³¿ ì³îçèíó,

çãèíàííÿì ãîë³âêè ìîëåêóëè â ä³ëÿíö³

øàðí³ðó. Îñê³ëüêè ì³îçèíîâà ãîë³âêà

çâ'ÿçàíà ç ìîëåêóëîþ àêòèíó, ¿¿ ðóõ

ïðîòÿãóº òîíêèé ô³ëàìåíò âçäîâæ ì³î-

çèíîâîãî. Çâ'ÿçóâàííÿ â ÀÒÔàçíîìó

öåíòð³ ãîë³âêè ì³îçèíó íîâî¿ ìîëåêó-

ëè ÀÒÔ âèêëèêàº ðîçðèâ ïîïåðå÷íèõ

ì³ñòê³â ³ â³äíîâëåííÿ âèõ³äíî¿ êîíôîð-

ìàö³¿ ìîëåêóëè ì³îçèíó. Çâ'ÿçóâàííÿ

ãîë³âêè ç íàñòóïíîþ ìîëåêóëîþ àê-

òèíó òîíêèõ íèòîê ïî÷èíàº íîâèé

öèêë. Àìïë³òóäà êîæíîãî òàêîãî ïå-

ðåì³ùåííÿ ñòàíîâèòü áëèçüêî 11 íì,

à ÷àñòîòà – ïðèáëèçíî 50 ðàç³â íà ñå-

êóíäó. Îäíî÷àñíà, àëå íå ñèíõðîííà

ðîáîòà âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ì³îçèíîâèõ

ãîë³âîê çóìîâëþº çà ðàõóíîê åíåðã³¿

ã³äðîë³çó ÀÒÔ êîâçàííÿ òîíêèõ ³ òîâ-

ñòèõ íèòîê íàçóñòð³÷ îäí³ îäíèì ³ ÿê

ðåçóëüòàò öüîãî – ñêîðî÷åííÿ ì'ÿçîâî-

ãî âîëîêíà.

Êîëè íà âîëîêíî ïåðåñòàþòü íàä-

õîäèòè íåðâîâ³ ³ìïóëüñè, âèõ³ä Ñà

³ç öèñòåðí ïðèïèíÿºòüñÿ (ðèñ. 22.7), à

Ðèñ. 22.6. Ñõåìà ìåõàí³çìó âêîðî-

÷åííÿ ñàðêîìåðó.

676

ÀÒÔàçà ìåìáðàí ñàðêîïëàçìà-

òè÷íî¿ ñ³òêè, ùî ôóíêö³îíóº ÿê

êàëüö³ºâà ïîìïà, ïåðåíîñèòü

³îíè Ñà

çà ðàõóíîê åíåðã³¿

ÀÒÔ (ïðîòè ãðàä³ºíòà êîíöåí-

òðàö³¿) ³ç ñàðêîïëàçìè íàçàä ó

öèñòåðíè. Âì³ñò ö³º¿ Ñà

Ìg

-ÀÒÔàçè â ìåìáðàí³ ðå-

òèêóëóìà ñòàíîâèòü 95 % óñ³õ

á³ëê³â ìåìáðàíè. Ïðè çíèæåíí³

êîíöåíòðàö³¿ Ñà

ó ñàðêî-

ïëàçì³ äî 10

-7

ìîëü/ë êîìïëåêñ

Ñà

-òðîïîí³í äèñîö³þº, òðî-

ïîì³îçèí çñóâàºòüñÿ ïî æîëîá-

êó òîíêîãî ô³ëàìåíòà íà âèõ³ä-

íå ì³ñöå, áëîêóþ÷è öåíòðè

çâ'ÿçóâàííÿ íà ìîëåêóëàõ àê-

òèíó ãîë³âîê ì³îçèíó. Âñ³ ïîïå-

ðå÷í³ ì³ñòêè ðîçðèâàþòüñÿ, ³

âîëîêíî ðîçñëàáëþºòüñÿ. Òà-

êèì ÷èíîì, ÀÒÔ íåîáõ³äíèé ³

äëÿ ñêîðî÷åííÿ ì'ÿç³â, ³ äëÿ ¿õ

ðîçñëàáëåííÿ. Ïðè íåäîñòà÷³

ÀÒÔ ì³ñòêè ì³æ àêòèíîì ³ ì³î-

çèíîì íå ðîçðèâàþòüñÿ ³ ô³ëà-

ìåíòè ô³êñóþòüñÿ â ç'ºäíàíî-

ìó ïîëîæåíí³ (êîíòðàêòóðà

ì'ÿçà). Öèì ïîÿñíþºòüñÿ òðóï-

íå îêî÷åí³ííÿ ï³ñëÿ ñìåðò³.

3. ÑÊÎÐÎ×ÅÍÍß ÃËÀÄÅÍÜÊÈÕ Ì'ßÇ²Â

Êë³òèíè ãëàäåíüêèõ ì'ÿç³â (ì³îöèòè) ì³ñòÿòü òîíê³ àêòèíîâ³ é òîâñò³

ì³îçèíîâ³ ô³ëàìåíòè, àëå âîíè íå óòâîðþþòü óïîðÿäêîâàíèõ ì³îô³á-

ðèë, ÿê ó ïîïåðå÷íîñìóãàñò³é ì'ÿçîâ³é òêàíèí³. Òîíê³ ô³ëàìåíòè ì³ñòÿòü

òðîïîì³îçèí, àëå â íèõ íåìàº òðîïîí³íó. Äëÿ ñêîðî÷åííÿ ãëàäåíüêèõ

ì'ÿç³â íåîáõ³äíèì º ï³äâèùåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ³îí³â Ñà

ó öèòîïëàçì³

ì³îöèò³â. Öå äîñÿãàºòüñÿ íàäõîäæåííÿì ïîçàêë³òèííîãî Ñà

÷åðåç ïî-

òåíö³àëçàëåæí³ Ñà

-êàíàëè. Ïðè êîíöåíòðàö³¿ 10

-5

ìîëü/ë ³îíè Ñà

çâ'ÿçóþòüñÿ ç á³ëêîì êàëüìîäóë³íîì ³ ¿õ êîìïëåêñ àêòèâóº ôåðìåíò

ê³íàçó ì³îçèíó. Îñòàííÿ êàòàë³çóº ðåàêö³þ ôîñôîðèëþâàííÿ ëåãêèõ

ëàíöþã³â ì³îçèíó, ï³ñëÿ ÷îãî â³äáóâàºòüñÿ âçàºìîä³ÿ ãîë³âîê ì³îçèíó ç

àêòèíîâèìè íèòêàìè, â ðåçóëüòàò³ ñêîðî÷óþòüñÿ ì³îöèòè. Øâèäê³ñòü

Ðèñ. 22.7. Ñòðóêòóðà âîëîêíà ñêåëåòíîãî ì’ÿçà:

1– ì³òîõîíäð³ÿ; 2 – ñàðêîëåìà; 3 –

Ò-òðóáî÷êà; 4 – Z-ë³í³ÿ; 5 – ñàðêî-

ïëàçìàòè÷íà ñ³òêà; 6 – öèñòåðíà.

Нервово-м’язове

з’єднання

І-диск

А-диск

677

ñêîðî÷åííÿ ãëàäåíüêî¿ ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè â 100-1000 ðàç³â ìåíøà, í³æ ó

ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì'ÿçàõ, ùî çóìîâëåíî ïîâ³ëüíèì âêëþ÷åííÿì ìå-

õàí³çìó âçàºìîä³¿ ì³îçèíó ç àêòèíîì. Ïðè çíèæåíí³ êîíöåíòðàö³¿ Ñà

â ì³îöèòàõ êîìïëåêñ Ñà

-êàëüìîäóë³í-ê³íàçà äèñîö³þº, à â³ä ì³îçèíó â³ä-

ùåïëþþòüñÿ ôîñôîðí³ çàëèøêè ï³ä ä³ºþ ôîñôàòàçè. Àêòèâí³ñòü ê³íà-

çè ì³îçèíó çìåíøóºòüñÿ ïðè âêëþ÷åíí³ àäåí³ëàòöèêëàçíî¿ ñèñòåìè.

4. ÄÆÅÐÅËÀ ÅÍÅÐÃ²¯ Ì'ßÇÎÂÎ¯ ÐÎÁÎÒÈ

Äæåðåëîì åíåðã³¿ äëÿ ñêîðî÷åííÿ ³ ðîçñëàáëåííÿ ì'ÿç³â óñ³õ òèï³â º

ÀÒÔ. Ó ñòàí³ ñïîêîþ ì'ÿçè ì³ñòÿòü áëèçüêî 5 ìêìîëü ÀÒÔ íà 1 ã òêàíè-

íè é ó 3-8 ðàç³â á³ëüøå ³íøî¿ âèñîêîåíåðãåòè÷íî¿ ñïîëóêè – êðåàòèí-

ôîñôàòó. Îñòàíí³é óòâîðþºòüñÿ ç ÀÒÔ ³ êðåàòèíó çà ðåàêö³ºþ, ÿêó

êàòàë³çóº êðåàòèíê³íàçà:

Ðåàêö³ÿ çâîðîòíà: êîëè íàÿâíèé ó ì'ÿçàõ ÀÒÔ âèêîðèñòîâóþòü äëÿ

ðîáîòè, êðåàòèíôîñôàò ï³ä ä³ºþ êðåàòèíê³íàçè øâèäêî ïåðåäàº ôîñ-

ôàòíó ãðóïó íà ÀÄÔ, çàâäÿêè ÷îìó â³äíîâëþºòüñÿ âèõ³äíèé ð³âåíü ÀÒÔ.

Óòâîðåííÿ ÀÒÔ ³ç êðåàòèíôîñôàòó ³ ÀÄÔ – öå íàéøâèäøèé øëÿõ ãåíå-

ðàö³¿ ÀÒÔ â óìîâàõ ñêîðî÷åííÿ ì'ÿç³â. Êð³ì ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè, êðåàòèí-

ôîñôàò ñèíòåçóºòüñÿ ò³ëüêè â íåðâîâ³é, àëå â çíà÷íî ìåíø³é ê³ëüêîñò³.

Òàêèì ÷èíîì, ì'ÿçè, ïîð³âíÿíî ç ³íøèìè òêàíèíàìè, çàïàñàþòü

á³ëüøèé ð³âåíü ìàêðîåðã³÷íèõ ñïîëóê, ùî ìàº çíà÷åííÿ äëÿ äóæå øâèä-

êîãî ïåðåõîäó ñêåëåòíèõ ì'ÿç³â â³ä ñòàíó ñïîêîþ äî ìàêñèìàëüíî¿ àê-

òèâíîñò³, êîëè ïîòðåáà â ÀÒÔ çðîñòàº ó 20-200 ðàç³â. Àëå çàïàñó ÀÒÔ ³

êðåàòèíôîñôàòó âèñòà÷àº ò³ëüêè íà 6-10 ñ ³íòåíñèâíî¿ ðîáîòè ñêåëåò-

íèõ ì'ÿç³â. Ðåñèíòåç ÀÒÔ ó ì'ÿçàõ, ÿê³ ïðàöþþòü, çàáåçïå÷óºòüñÿ, çàëåæ-

íî â³ä óìîâ, îêèñíèì àáî ñóáñòðàòíèì ôîñôîðèëþâàííÿì (ðèñ. 22.8).

Òàê, ïðè ëåãê³é ³ ïîì³ðí³é ô³çè÷í³é ðîáîò³ ñêåëåòí³ ì'ÿçè ïîêðèâà-

þòü åíåðãåòè÷í³ çàòðàòè øëÿõîì îêèñíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, òîáòî çà

ðàõóíîê àåðîáíîãî îêèñíåííÿ òàêèõ ñóáñòðàò³â, ÿê ãëþêîçà, â³ëüí³ æèðí³

êèñëîòè ³ êåòîíîâ³ ò³ëà. Ïðè òðèâàë³é ì'ÿçîâ³é ðîáîò³ ïîñòóïîâî çìåí-

øóºòüñÿ âèêîðèñòàííÿ ãëþêîçè, à çá³ëüøóºòüñÿ – æèð³â, ÿê³ ìîá³ë³çó-

þòüñÿ ç æèðîâèõ äåïî.

Ïðè ìàêñèìàëüíèõ ô³çè÷íèõ íàâàíòàæåííÿõ, íàïðèêëàä, ï³ä ÷àñ

ñïðèíòåðñüêîãî á³ãó, äîñòàâêà êèñíþ äî ì'ÿç³â ñòàº íåäîñòàòíüîþ äëÿ

çàáåçïå÷åííÿ åíåðãåòè÷íî¿ ïîòðåáè. Îñíîâíèì øëÿõîì ðåñèíòåçó ÀÒÔ

COOH

NH ~P O

COOH

+ АТФ + АДФ

Êðåàòèí Êðåàòèíôîñôàò

678

ñòàº àíàåðîáíèé ãë³êîë³ç. Ãë³êîãåí ì'ÿç³â ³ ãëþêîçà êðîâ³ ðîçïàäàþòüñÿ

äî ìîëî÷íî¿ êèñëîòè. Ïðè öüîìó 1 çàëèøîê ãëþêîçè çàáåçïå÷óº óòâî-

ðåííÿ 2-õ ìîëåêóë ÀÒÔ. Àíàåðîáíèé ðîçïàä ãë³êîãåíó äîñÿãàº ìàêñè-

ìàëüíîãî ð³âíÿ ÷åðåç 40-50 ñ áåçïåðåðâíî¿ ðîáîòè ì'ÿçà. Ïîñèëåííÿ ãë³êî-

ë³çó ³í³ö³þºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ð³âíÿ ÀÌÔ, ÿêèé º àêòèâàòîðîì ôîñôî-

ôðóêòîê³íàçè – îñíîâíîãî ðåãóëÿòîðíîãî ôåðìåíòó ãë³êîë³çó. ÀÌÔ

óòâîðþºòüñÿ â àäåí³ëàòê³íàçí³é ðåàêö³¿, îñê³ëüêè ïðè ñêîðî÷åíí³ ì'ÿç³â

çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò ÀÄÔ:

2 АДФ АТФ + АМФ

Ïðè íàïðóæåí³é ô³çè÷í³é ðîáîò³ íàêîïè÷åííÿ â ì'ÿçîâ³é òêàíèí³

ìîëî÷íî¿ êèñëîòè ³ â³äïîâ³äíå çíèæåííÿ ðÍ, à òàêîæ ï³äâèùåííÿ òåì-

ïåðàòóðè âíàñë³äîê âèä³ëåííÿ òåïëà çíèæóþòü åôåêòèâí³ñòü îáì³íó.

Ìîëî÷íà êèñëîòà äèôóíäóº ó êðîâ ³ çàõîïëþºòüñÿ ïå÷³íêîþ òà ñåð-

öåì. Ó ñåðöåâîìó ì'ÿç³, â ÿêîìó º ³çîôåðìåíò ëàêòàòäåã³äðîãåíàçè ËÄÃ

ìîëî÷íà êèñëîòà îêèñíþºòüñÿ â ï³ðîâèíîãðàäíó ³ äàë³ àåðîáíèì øëÿ-

õîì. Ó ïå÷³íö³ ÷àñòèíà ëàêòàòó îêèñíþºòüñÿ, à ÷àñòèíà ïåðåòâîðþºòü-

ñÿ øëÿõîì ãëþêîíåîãåíåçó â ãëþêîçó, ÿêà âèõîäèòü ó êðîâ ³ ïîòðàïëÿº

â ì'ÿçè, äå âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ â³äíîâëåííÿ çàïàñ³â ãë³êîãåíó (öèêë

Êîð³) (ðèñ. 22.9).

Ðèñ 22.9. Öèêë Êîð³ (ãëþêîçîëàêòàòíèé ³ ãëþêîçîàëàí³íîâèé öèêëè).

Ðèñ. 22.8. Äæåðåëà ÀÒÔ ó ì'ÿç³.

Глюкоза

крові

Глікоген м’язів

Глюкозо-6-фосфат

Гліколіз,

субстратне

фос-

форилювання

Піруват Лактат

Ацетил-КоА

ЦТК,

окисне

фосфорилювання

Жирні

кислоти

крові

Жирні кислоти

м’язове

скорочення

Креатин-

фосфат

АТФ

АДФ

Кр.

АМФ

АДФ

Кетонові

тіла

Лактат Лактат

М'язи Печінка

Глюкоза Глюкоза

Аеробне

окислення

Піруват Аланін Аланін Піруват

Аеробне

окислення

679

Ö³ ïðîöåñè ïåðåá³ãàþòü ó â³äíîâíèé ïåð³îä ï³ñëÿ ³íòåíñèâíî¿ ì'ÿ-

çîâî¿ ðîáîòè, êîëè çàâäÿêè ÷àñòîìó ³ ãëèáîêîìó äèõàííþ â îðãàí³çì

íàäõîäèòü äîäàòêîâèé êèñåíü, ÿêèé âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ îêèñíåííÿ

ëàêòàòó, ï³ðóâàòó, ³íøèõ ñóáñòðàò³â ³ äëÿ â³äíîâëåííÿ íîðìàëüíî¿ êîí-

öåíòðàö³¿ ó ì'ÿçàõ ÀÒÔ ³ êðåàòèíôîñôàòó.

Ì'ÿçîâ³ âîëîêíà ïîä³ëÿþòü íà ÷åðâîí³, á³ë³ òà ïðîì³æí³. Ì'ÿçè ëþ-

äèíè çäåá³ëüøîãî ì³ñòÿòü óñ³ 3 òèïè âîëîêîí, àëå â ð³çíèõ ñï³ââ³äíîøåí-

íÿõ. Ñàðêîïëàçìà ÷åðâîíèõ âîëîêîí ì³ñòèòü áàãàòî ì³îãëîá³íó òà ÷èñ-

ëåíí³ ì³òîõîíäð³¿. Ñàìå ì³îãëîá³í çàáàðâëþº ì'ÿçîâ³ âîëîêíà â ÷åðâîíèé

êîë³ð. Öåé ãåìîâì³ñíèé á³ëîê ìàº çíà÷íî âèùó ñïîð³äíåí³ñòü ³ç êèñíåì,

í³æ ãåìîãëîá³í, à êðèâà íàñè÷åííÿ êèñíåì ì³îãëîá³íó – ã³ïåðáîë³÷íî¿

ôîðìè. Òîìó ì³îãëîá³í ïðèéìàº êèñåíü â³ä îêñèãåìîãëîá³íó ³ çáåð³ãàº ó

çâ'ÿçàíîìó âèãëÿä³. Ó ïðîöåñ³ ñêîðî÷åííÿ ì'ÿçà, êîëè ïîòðåáà â êèñí³

çðîñòàº ³ âíóòð³øíüîêë³òèííèé ïàðö³àëüíèé òèñê êèñíþ ïàäàº, Î

äèñî-

ö³þº ç êîìïëåêñó ç ì³îãëîá³íîì ³ âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ òêàíèííîãî äè-

õàííÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ. Äóæå áàãàòî ì³îãëîá³íó â ì'ÿçàõ êèò³â, äåëüô³í³â,

òþëåí³â, ùî äàº ¿ì ìîæëèâ³ñòü çàïàñàòè íåîáõ³äíó ê³ëüê³ñòü êèñíþ äëÿ

ïåðåáóâàííÿ òðèâàëèé ÷àñ ï³ä âîäîþ.

Á³ë³ âîëîêíà ì³ñòÿòü ìåíøå ì³îãëîá³íó òà ì³òîõîíäð³é, àëå á³ëüøå

ãë³êîãåíó ³ ãë³êîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â. Òîìó äëÿ ÷åðâîíèõ âîëîêîí õàðàê-

òåðíå àåðîáíå îêèñíåííÿ ñóáñòðàò³â, à äëÿ á³ëèõ – àíàåðîáíèé ðîçïàä

ãë³êîãåíó ³ ãëþêîçè. Êð³ì òîãî, â á³ëèõ âîëîêíàõ á³ëüøà ÀÒÔàçíà àê-

òèâí³ñòü ì³îçèíó. Ì'ÿçè, â ÿêèõ ïåðåâàæàþòü ÷åðâîí³ âîëîêíà, ñêîðî÷ó-

þòüñÿ ïîâ³ëüí³øå, àëå äîâãî ³ áåç îçíàê âòîìè. Ì'ÿçè, ùî ñêëàäàþòüñÿ

çäåá³ëüøîãî ç á³ëèõ âîëîêîí, øâèäêî ïåðåõîäÿòü â³ä ñòàíó ñïîêîþ äî

ìàêñèìàëüíî¿ àêòèâíîñò³, ñêîðî÷óþòüñÿ çíà÷íî øâèäøå, àëå ðàí³øå

âòîìëþþòüñÿ, îñê³ëüêè âè÷åðïóþòüñÿ çàïàñè ãë³êîãåíó, à ãëþêîçà ç êðîâ³

íàäõîäèòü ïîâ³ëüíî. Ó ð³çíèõ ëþäåé ñï³ââ³äíîøåííÿ ÷åðâîíèõ, á³ëèõ ³

ïðîì³æíèõ âîëîêîí â îäíèõ ³ òèõ ñàìèõ ì'ÿçàõ íåîäíàêîâå, ùî âèçíà÷àº

ñïîðòèâí³ ìîæëèâîñò³, íàïðèêëàä çäàòí³ñòü á³ãòè íà êîðîòê³ ÷è äîâã³

äèñòàíö³¿.

5. ÅÍÅÐÃÅÒÈ×ÍÈÉ ÎÁÌ²Í Ó ÑÅÐÖÅÂÎÌÓ Ì'ßÇ²

Ñêîðîòëèâ³ êë³òèíè ñåðöåâîãî ì'ÿçà (ì³îêàðäà) ì³ñòÿòü óñ³ ñòðóê-

òóðè, õàðàêòåðí³ äëÿ âîëîêîí ïîïåðå÷íîñìóãàñòîãî ñêåëåòíîãî ì'ÿçà:

ÿäðà, ì³îô³áðèëè, ïîáóäîâàí³ ç àêòèíîâèõ ³ ì³îçèíîâèõ ô³ëàìåíò³â, ì³òî-

õîíäð³¿, ñàðêîïëàçìàòè÷íó ñ³òêó. Àëå, ïîð³âíÿíî ç³ ñêåëåòíèìè ì'ÿçî-

âèìè âîëîêíàìè, ì³îô³áðèë ìåíøå, à ì³òîõîíäð³é çíà÷íî á³ëüøå. Îñ-

òàíí³ ñòàíîâëÿòü áëèçüêî 40 % ñóõî¿ ìàñè ñåðöÿ. Äëÿ ðîáîòè ñåðöåâîãî

ì'ÿçà õàðàêòåðíå ïîñò³éíå ðèòì³÷íå ÷åðãóâàííÿ ïðîöåñ³â ñêîðî÷åííÿ ³

ðîçñëàáëåííÿ. Íåîáõ³äíèé ÀÒÔ óòâîðþºòüñÿ ìàéæå ïîâí³ñòþ çà ðà-

õóíîê îêèñíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, òîáòî àåðîáíèì øëÿõîì. Ó ñòàí³

680

ñïîêîþ ñåðöå ñïîæèâàº çà 1 õâ 8-10 ìë Î

íà 100 ã òêàíèíè, ùî ïðè-

áëèçíî â 15 ðàç³â á³ëüøå â³ä ñïîæèâàííÿ êèñíþ ³íøèìè òêàíèíàìè.

Ñóáñòðàòàìè îêèñíåííÿ â ì³îêàðä³ º øèðîêå êîëî ñïîëóê: âèù³

æèðí³ êèñëîòè, ãëþêîçà, êåòîíîâ³ ò³ëà, ìîëî÷íà ³ ï³ðîâèíîãðàäíà êèñëîòè,

ÿê³ ïîñòà÷àþòüñÿ êðîâ'þ. Àëå ãîëîâíèì ñóáñòðàòîì º æèðí³ êèñëîòè,

îñîáëèâî â ñòàí³ ñïîêîþ. Íà îêèñíåííÿ æèðíèõ êèñëîò âèêîðèñòîâóºòüñÿ

60-70 % ñïîæèòîãî ì³îêàðäîì êèñíþ. Ïðè ô³çè÷íîìó íàâàíòàæåíí³ â³äíîñ-

íèé âíåñîê æèðíèõ êèñëîò â åíåðãåòè÷íèé îáì³í ì³îêàðäà çíèæóºòüñÿ,

àëå àáñîëþòíå ¿õ ñïîæèâàííÿ íàâ³òü çðîñòàº. Ï³ä ÷àñ íàâàíòàæåííÿ

çá³ëüøóºòüñÿ óòèë³çàö³ÿ ãëþêîçè ³ ìîëî÷íî¿ êèñëîòè, ÿêà íàäõîäèòü ó

âåíîçíó êðîâ ³ç ñêåëåòíèõ ì'ÿç³â. Òàê, ïðè ³íòåíñèâí³é ô³çè÷í³é ðîáîò³

÷àñòêà ëàêòàòó â åíåðãåòè÷íîìó îáì³í³ ì³îêàðäà ìîæå äîñÿãàòè 65-90 %.

Â³äïîâ³äíèé íàïðÿìîê ëàêòàòäåã³äðîãåíàçíî¿ ðåàêö³¿, òîáòî ïåðåõ³ä ìî-

ëî÷íî¿ êèñëîòè â ï³ðîâèíîãðàäíó, çàáåçïå÷óºòüñÿ íàÿâíèì ó ñåðöåâîìó

ì'ÿç³ ³çîôåðìåíòîì ËÄÃ

, ÿêèé âèêîðèñòîâóº ÿê ñóáñòðàò ëàêòàò. Ïîò³ì

ï³ðóâàò çàçíàº îêèñíþâàëüíîãî äåêàðáîêñèëþâàííÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ. Óòè-

ë³çóþ÷è ìîëî÷íó êèñëîòó, ñåðöå íå ò³ëüêè îòðèìóº åíåðã³þ, à é ñïðèÿº

ï³äòðèìàííþ ïîñò³éíî¿ âåëè÷èíè ðÍ êðîâ³. Ñåðöåâèé ³ ñêåëåòí³ ì'ÿçè

ì³ñòÿòü ôåðìåíòè îêèñíåííÿ àöåòîàöåòàòó ³ β-ã³äðîêñèáóòèðàòó (êåòî-

íîâèõ ò³ë), ÷àñòêà ÿêèõ ó ïðîäóêö³¿ åíåðã³¿ ñòàíîâèòü äî 5 %.

Êðåàòèíôîñôàò ó ñåðöåâîìó ì'ÿç³ â³ä³ãðàº ïîäâ³éíó ðîëü: åíåðãå-

òè÷íîãî ðåçåðâó ³ ïåðåíîñèòü åíåðã³þ ç ì³òîõîíäð³é äî ì³îô³áðèë. Ñèíòå-

çîâàíèé øëÿõîì îêèñíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ ÀÒÔ ïåðå-

íîñèòüñÿ òðàíñëîêàçîþ ÷åðåç âíóòð³øíþ ìåìáðàíó ì³òîõîíäð³é ³ ï³ä

ä³ºþ êðåàòèíê³íàçè, ÿêà çâ'ÿçàíà ç âíóòð³øíüîþ ñòîðîíîþ çîâí³øíüî¿

ìåìáðàíè, ïåðåäàº ìàêðîåðã³÷íèé ôîñôàòíèé çàëèøîê êðåàòèíó ç óòâî-

ðåííÿì êðåàòèíôîñôàòó. Îñòàíí³é äèôóíäóº â öèòîïëàçìó äî ì³îô³á-

ðèë, äå ðîç÷èííà ôîðìà êðåàòèíê³íàçè êàòàë³çóº âçàºìîä³þ êðåàòèí-

ôîñôàòó ç ÀÄÔ, óòâîðåíèì ïðè ñêîðî÷åíí³ (ðèñ. 22.10). Êðåàòèíê³íàçà

ñêëàäàºòüñÿ ç 2-õ ñóáîäèíèöü (Ì ³ Â) òà ³ñíóº â 3-õ ³çîôåðìåíòíèõ

ôîðìàõ: ÌÌ, ÌÂ ³ ÂÂ. Ó ñåðöåâîìó ì'ÿç³ º âñ³ 3 ³çîôåðìåíòè: â ì³òîõîí-

äð³ÿõ – ÌÌ-ôîðìà, à â öèòîïëàçì³ – ÌÂ- ³ ÂÂ-ôîðìè. ²çîôåðìåíò ÌÂ

º â ñåðö³ é â³äñóòí³é ó âñ³õ ³íøèõ òêàíèíàõ îðãàí³çìó (ÌÌ-ôîðìà –

ïåðåâàæíî â ñêåëåòíèõ ì'ÿçàõ, à ÂÂ-ôîðìà çäåá³ëüøîãî â ìîçêó). Ïðè

Ì³òîõîíäð³ÿ Ì³îô³áðèëè

АТФ

АДФ

Кр

КрФ

Кр

КрФ

АТФ

АДФ

Ðèñ. 22.10. Ñõåìà êðåàòèíê³íàçíîãî ìåõàí³çìó ïåðåíåñåííÿ åíåðã³¿ âñåðåäèí³ êë³òèíè.

681

óðàæåíí³ ì³îêàðäà ³çîôåðìåíòè êðåàòèíê³íàçè íàäõîäÿòü ó êðîâ ³ âèç-

íà÷åííÿ ¿õ ìàº ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ.

6. Á²ÎÕ²Ì²×Í² ÇÌ²ÍÈ ÏÐÈ ²ÍÔÀÐÊÒ² Ì²ÎÊÀÐÄÀ

Çìåíøåíå ïîñòà÷àííÿ ì³îêàðäà êðîâ'þ (³øåì³ÿ) çóìîâëþº ïîðó-

øåííÿ â íüîìó îáì³íó ðå÷îâèí. Îñê³ëüêè çàïàñè êèñíþ â ì³îêàðä³ âêðàé

íèçüê³ (ì³îãëîá³í çâ'ÿçóº ïðèáëèçíî 0,5 ìë Î

íà 100 ã ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè),

ïðè ³øåì³¿ äóæå øâèäêî ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ ³ ïðèïèíÿºòüñÿ ïðîäóêó-

âàííÿ ÀÒÔ øëÿõîì îêèñíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ. Âì³ñò êðåàòèíôîñôàòó

³ ÀÒÔ â óðàæåí³é ä³ëÿíö³ ì³îêàðäà øâèäêî çìåíøóºòüñÿ. Ó ïî÷àòêîâ³é

ñòàä³¿ ³øåì³¿ âíàñë³äîê ä³¿ àäðåíàë³íó ³ íîðàäðåíàë³íó ñòèìóëþºòüñÿ ÷å-

ðåç ñèñòåìó “àäåí³ëàòöèêëàçà-öÀÌÔ" óòâîðåííÿ àêòèâíî¿ ôîðìè ôîñ-

ôîðèëàçè. Çíèæåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ÀÒÔ ³ ï³äâèùåííÿ ÀÌÔ àêòèâóþòü

êëþ÷îâèé ôåðìåíò ãë³êîë³çó – ôîñôîôðóêòîê³íàçó. Ó ðåçóëüòàò³ ãë³êî-

ãåí ³íòåíñèâíî ðîçùåïëþºòüñÿ äî ìîëî÷íî¿ êèñëîòè. Òàêèì ÷èíîì, ïðè

ã³ïîêñ³¿ â ì³îêàðä³ çàì³ñòü âèêîðèñòàííÿ ëàêòàòó â³äáóâàºòüñÿ éîãî óòâî-

ðåííÿ. Äåÿêèé ÷àñ ïîòðåáà ì³îêàðäà â ÀÒÔ ÷àñòêîâî ïîêðèâàºòüñÿ çà

ðàõóíîê ãë³êîë³çó, àëå çá³ëüøåííÿ âì³ñòó ëàêòàòó ñòèìóëþº ðîçâèòîê

àöèäîçó, ùî ãàëüìóº àêòèâí³ñòü ôîñôîôðóêòîê³íàçè. Ó ðåçóëüòàò³ ðîç-

ïàä ãë³êîãåíó ³ ãë³êîë³òè÷íå óòâîðåííÿ ÀÒÔ ïîñòóïîâî ïðèïèíÿþòüñÿ.

Íåñòà÷à ÀÒÔ ³ çàêèñëåííÿ ñåðåäîâèùà çóìîâëþþòü ïîðóøåííÿ

ïåðåíåñåííÿ ³îí³â ÷åðåç ìåìáðàíè: â êë³òèíè íàäõîäÿòü ³îíè Nà

, Ñl

âèõîäÿòü ³îíè Ê

. Ó ðàíí³é ôàç³ ³øåì³¿ çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ³îí³â Ñà

ÿê³ íàäõîäÿòü ó êë³òèíè ÷åðåç ïîòåíö³àëçàëåæí³ êàëüö³ºâ³ êàíàëè. Âíà-

ñë³äîê àöèäîçó ³îíè Ñà

çâ³ëüíÿþòüñÿ ç êîìïëåêñ³â ç òðîïîí³íîì, ãàëü-

ìóºòüñÿ ÀÒÔàçíà àêòèâí³ñòü ì³îçèíó, àêòîì³îçèí äèñîö³þº. Óñå öå çó-

ìîâëþº çíèæåííÿ ñêîðîòëèâîñò³ ì³îêàðäà. Ïðè òðèâàë³é ³øåì³¿ ïîøêîä-

æåííÿ ìåìáðàíè ñàðêîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìà ³ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè

âèêëèêàº íàäõîäæåííÿ Ñà

â öèòîïëàçìó çà ãðàä³ºíòîì êîíöåíòðàö³¿.

Çðîñòàííÿ âì³ñòó â êë³òèí³ Nà

³ Ñà

(³îí³â ç âèñîêîþ ã³äðîô³ëüí³ñòþ), à

òàêîæ ëàêòàòó, ï³ðóâàòó, ïðîäóêò³â ðîçïàäó ÀÒÔ ³ êðåàòèíôîñôàòó çó-

ìîâëþº íàäõîäæåííÿ â êë³òèíè ì³îêàðäà ð³äèíè, íàáóõàííÿ êë³òèí ³ êë³òèí-

íèõ îðãàíåë. Çðîñòàº ³íòåíñèâí³ñòü ïåðåêèñíîãî îêèñíåííÿ ë³ï³ä³â ìåìá-

ðàí, ¿õ ïðîíèêí³ñòü, ôåðìåíòè âèõîäÿòü ³ç êë³òèí ó êðîâ. Òðèâàëà ³øåì³ÿ

ïðèçâîäèòü äî íåçâîðîòíèõ óøêîäæåíü ì³îêàðäà.

Äëÿ ä³àãíîñòèêè ³íôàðêòó ì³îêàðäà âèêîðèñòîâóþòü âèçíà÷åííÿ

ó ïëàçì³ êðîâ³ êðåàòèíê³íàçè, àñïàðòàòàì³íîòðàíñôåðàçè, ³çîôåðìåíò³â

ëàêòàòäåã³äðîãåíàçè (ËÄÃ

³ ËÄÃ

), ÿê³ âèä³ëÿþòüñÿ â êðîâ ³ç ì³îêàðä³î-

öèò³â. Ñïåöèô³÷íèì êðèòåð³ºì º âèçíà÷åííÿ ÌÂ-³çîôåðìåíòó êðåàòèí-

ê³íàçè, ð³âåíü ÿêîãî äîñÿãàº ìàêñèìàëüíîãî ÷åðåç 6 ãîä ï³ñëÿ ³íôàðêòó.

Àëå ï³äâèùåíèé ð³âåíü ÌÂ-êðåàòèíê³íàçè çáåð³ãàºòüñÿ íåäîâãî

(ïðèáëèçíî 12 ãîä). Ï³çí³øå ³ â çíà÷íî á³ëüø³é ê³ëüêîñò³ çâ³ëüíÿºòüñÿ

682

³çîôåðìåíò ÌÌ-êðåàòèíê³íàçà, ñï³ëüíèé äëÿ ñêåëåòíèõ ³ ñåðöåâîãî

ì'ÿç³â. Ñóìàðíà êðåàòèíê³íàçíà àêòèâí³ñòü ïëàçìè êðîâ³ äîñÿãàº ìàê-

ñèìàëüíîãî ð³âíÿ ÷åðåç 24-48 ãîä ³ óòðèìóºòüñÿ 3-5 äí³â. Ó 10-100 ðàç³â,

ïîð³âíÿíî ç íîðìîþ, çðîñòàº ïðè ³íôàðêò³ ì³îêàðäà àêòèâí³ñòü ÀcAÒ,

ïðè÷îìó ìàêñèìàëüíèé ð³âåíü äîñÿãàºòüñÿ ÷åðåç 1-2 äí³ é óòðèìóºòü-

ñÿ 4-6 äí³â. Âì³ñò ËÄÃ

äîñÿãàº ìàêñèìàëüíîãî ÷åðåç 2-3 äí³ ï³ñëÿ ³íôàð-

êòó ³ çáåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåíèì 7-12 äí³â.

ËÄÃ

êàòàë³çóº òàêîæ ðåàêö³þ, â ÿê³é ÿê ñóáñòðàò áåðå ó÷àñòü íå

ò³ëüêè ìîëî÷íà, àëå ³ β-îêñèìàñëÿíà êèñëîòà. Òîìó â äåÿêèõ ëàáîðàòî-

ð³ÿõ âèì³ðþþòü àêòèâí³ñòü îêñèáóòèðàòäåã³äðîãåíàçè (ÎÁÄÃ) ÿê ïî-

êàçíèêà ËÄÃ

7. Á²ÎÕ²Ì²×Í² ÇÌ²ÍÈ ÏÐÈ Ì'ßÇÎÂÈÕ ÄÈÑÒÐÎÔ²ßÕ

Ïðè ïðîãðåñóþ÷³é ì'ÿçîâ³é äèñòðîô³¿ ³ ðÿä³ ³íøèõ çàõâîðþâàíü

ì'ÿç³â (ì³îïàò³ÿõ) ñïîñòåð³ãàþòü çìåíøåííÿ âì³ñòó ì³îô³áðèëÿðíèõ á³ëê³â

³ çá³ëüøåííÿ âì³ñòó êîëàãåíó òà åëàñòèíó. Çíèæóºòüñÿ ÀÒÔàçíà àê-

òèâí³ñòü ì³îçèíó, àêòèâí³ñòü ãë³êîë³òè÷íèõ òà ³íøèõ ôåðìåíò³â ñàð-

êîïëàçìè, ïðîòå çðîñòàº àêòèâí³ñòü ôåðìåíò³â ë³çîñîì. Ïîðóøåííÿ

îáì³íó âóãëåâîä³â çóìîâëþº çíèæåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ÀÒÔ ³ êðåàòèí-

ôîñôàòó. Çì³íþºòüñÿ ôîñôîë³ï³äíèé ñêëàä ìåìáðàí.

Õàðàêòåðíîþ îçíàêîþ ì'ÿçîâèõ äèñòðîô³é º ïîðóøåííÿ ìåòàáîë³-

çìó êðåàòèíó, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ óòâîðåííÿì ìåíøî¿ ê³ëüêîñò³ êðåàòèí-

ôîñôàòó ³ âèä³ëåííÿì ³ç ñå÷åþ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ êðåàòèíó. Â îðãàí³çì³

ëþäèíè ùîäåííî ñèíòåçóºòüñÿ 1-2 ã êðåàòèíó, ç ÿêèõ ò³ëüêè íåçíà÷íà

ê³ëüê³ñòü (äî 150 ìã) âèâîäèòüñÿ ³ç ñå÷åþ â íåçì³ííîìó âèãëÿä³, à

á³ëüø³ñòü – ó ôîðì³ êðåàòèí³íó. Îñòàíí³é óòâîðþºòüñÿ íåôåðìåíòà-

òèâíèì äåôîñôîðèëþâàííÿì êðåàòèíôîñôàòó:

Äîáîâà ê³ëüê³ñòü êðåàòèí³íó â ñå÷³ çäîðîâèõ ëþäåé çàëåæèòü â³ä

ìàñè ì'ÿç³â ³ ñòàíîâèòü äëÿ ÷îëîâ³ê³â 18-32 ìã íà 1 êã ìàñè ò³ëà, äëÿ

æ³íîê – 10-25 ìã. Ó êîæíîãî ³íäèâ³äóóìà öÿ âåëè÷èíà äîñèòü ïîñò³éíà.

Êðåàòèí³í íå àáñîðáóºòüñÿ â íèðêîâèõ êàíàëüöÿõ, òîìó âì³ñò êðåàòèí³-

íó â ñå÷³ â³ääçåðêàëþº ô³ëüòðàö³éíó çäàòí³ñòü íèðîê. Ïðè ïîðóøåíí³

ö³º¿ ôóíêö³¿ íèðîê (õðîí³÷íèé íåôðèò) çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò êðåàòèí³íó â

êðîâ³, ùî âêàçóº íà íèðêîâó íåäîñòàòí³ñòü. Ïðè ì'ÿçîâèõ äèñòðîô³ÿõ

óòâîðåííÿ ³ âèâåäåííÿ êðåàòèí³íó çíèæóþòüñÿ, à çðîñòàº ê³ëüê³ñòü ó

NH ~PO

COOH

+ H

Êðåàòèíôîñôàò Êðåàòèí³í