Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини

Подождите немного. Документ загружается.

663

Ðèñ. 21.6. Áóäîâà ïðîòåîãë³êàíó õðÿùîâî¿ òêàíèíè

(À) ³ êîìïëåêñ³â ¿õ ç ã³àëóðîíîâîþ êèñëîòîþ (Á):

1 – á³ëîê; 2 – õîíäðî¿òèíñóëüôàòè;

3 – êåðàòàíñóëüôàòè; 4 – îë³ãîñàõàðèäè.

12 3 4

À Á

ì³êðîí³â ³ ËÏÄÍÃ. Àíòèêîàãóëÿö³éíèé åôåêò ãåïàðèíó ïîëÿãàº â ïîñè-

ëåíí³ ä³¿ ³íã³á³òîðà ôàêòîð³â êîàãóëÿö³¿ àíòèòðîìá³íó ²²². Ãåïàðèí âèêî-

ðèñòîâóºòüñÿ â êë³í³÷í³é ïðàêòèö³ ÿê àíòèêîàãóëÿíò.

Îñíîâíó ì³æêë³òèííó ðå÷îâèíó ñêëàäàþòü ïðîòåîãë³êàíîâ³ àãðåãà-

òè ç ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè, íèçüêîìîëåêóëÿðíèõ á³ëê³â ³ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³

ìîíîìåðíèõ ñóáîäèíèöü ïðîòåîãë³êàí³â. Íà ÷àñòêó îñòàíí³õ ïðèïàäàº

äî 99 % ìàñè àãðåãàò³â. Ìîíîìåðè ïðîòåîãë³êàí³â ïîáóäîâàí³ ç á³ëêà

(òàê çâàíîãî "êîðîâîãî") ³ êîâàëåíòíî çâ'ÿçàíèõ ³ç íèì ïîë³ñàõàðèäíèõ

ëàíöþã³â ñóëüôàòîâàíèõ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â. Ìîëåêóëè õîíäðî¿òèíñóëü-

ôàò³â ïðèºäíàí³ Î-ãë³êîçèäíèì çâ'ÿçêîì ì³æ êñèëîçîþ ³ ñåðèíîì ïîë³-

ïåïòèäíîãî ëàíöþãà. Êñèëîçà íå âõîäèòü äî äèñàõàðèäíèõ îäèíèöü, à

âèêîíóº ôóíêö³þ äîäàòêîâîãî ñêëàäíèêà, ÿêèé çâ'ÿçóº ïîë³ñàõàðèä ³ç

á³ëêîì. ²íø³ ãë³êîçàì³íîãë³êàíè ìîæóòü ïðèºäíóâàòèñü ãë³êîçèäíèìè

çâ'ÿçêàìè ì³æ N-àöåòèëãëþêîçàì³íîì ÷è N-àöåòèëãàëàêòîçàì³íîì ³ ñå-

ðèíîì ÷è àñïàðàã³íîì ïîë³ïåïòèäó. Â òèïîâîìó ïðîòåîãë³êàí³ õðÿùîâî¿

òêàíèíè äî á³ëêà ïðèºäíàíî ïðèáëèçíî 150 ìîëåêóë õîíäðî¿òèíñóëü-

ôàò³â ³ êåðàòàíñóëüôàò³â (ðèñ. 21.6). Ïðîòåîãë³êàíè ð³çíèõ òêàíèí (øê³ðè,

õðÿù³â, ñóõîæèëü, çâ'ÿçîê, ê³ñòîê, ñò³íîê ñóäèí, âíóòð³øí³õ îðãàí³â) ðîç-

ð³çíÿþòüñÿ ìîëåêóëÿðíîþ ìàñîþ, ðîçì³ðàìè, íàáîðîì ãë³êîçàì³íîãë³-

êàí³â, â³äíîñíèì âì³ñòîì á³ëêà.

Ïðîòåîãë³êàíîâ³ ìîíîìåðè çà äîïîìîãîþ íèçüêîìîëåêóëÿðíèõ á³ëê³â

íåêîâàëåíòíî ïðèºäíóþòüñÿ äî ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè, óòâîðþþ÷è ïðîòå-

îãë³êàíîâ³ àãðåãàòè. ¯õ ñòðóêòóðà íàãàäóº ã³ëî÷êó ÿëèíè (àáî ù³òêó äëÿ

ïëÿøîê). Ïåðïåíäèêóëÿðíî äî íèòêè ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè ³ âçäîâæ óñ³º¿

íèòêè ð³âíîì³ðíî ðîçì³ùåí³ ïðîòåîãë³êàíîâ³ ìîíîìåðè. Äîâæèíà ìîëå-

êóëè ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè

ìîæå áóòè ð³çíîþ (â³ä 450

äî 4200 íì) ³ äî íå¿ ìîæå

ïðèºäíóâàòèñü ïîíàä 100

ïðîòåîãë³êàíîâèõ ìîíîìå-

ð³â. Óñ³ ñêëàäíèêè ïðîòåî-

ãë³êàíîâèõ àãðåãàò³â óòðè-

ìóþòüñÿ ðàçîì çâ'ÿçêàìè

ð³çíèõ òèï³â: ³îííèìè, âîä-

íåâèìè, äèñóëüô³äíèìè.

Ïîë³ñàõàðèäí³ ëàíöþ-

ãè ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ó

ïðîòåîãë³êàíîâèõ àãðåãà-

òàõ âíàñë³äîê ã³äðàòàö³¿ ³

â³äøòîâõóâàííÿ îäíîéìåí-

íî çàðÿäæåíèõ ãðóï âèòÿã-

íóò³ é ðîçì³ùåí³ íå âïðè-

òóë îäèí äî îäíîãî. Ïðè

664

çîâí³øíüîìó òèñêó ìîëåêóëè âîäè ÷àñòêîâî âèäàâëþþòüñÿ ç ïðîì³æê³â

³ ïîë³ñàõàðèäí³ ëàíöþãè çáëèæóþòüñÿ. Ó ì³ðó çáëèæåííÿ îï³ð òèñêó

çðîñòàº, à ïðè çíÿòò³ òèñêó â³äíîâëþþòüñÿ ôîðìà ³ îá'ºì ã³äðàòîâàíèõ

àãðåãàò³â. Òàêèì ÷èíîì, ÿêùî êîëàãåíîâ³ âîëîêíà íàäàþòü ì³öíîñò³ õðÿ-

ùàì òà ³íøèì ð³çíîâèäàì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, òî îñíîâíà ì³æêë³òèííà

ðå÷îâèíà (æåëåïîä³áíà ñòðóêòóðà ³ç ïðîòåîãë³êàí³â) çàáåçïå÷óº òóðãîð,

ïðóæíî-åëàñòè÷í³ âëàñòèâîñò³. Êð³ì òîãî, ïðîòåîãë³êàíè îáìåæóþòü äè-

ôóç³þ, ïåðåì³ùåííÿ ÷åðåç ñïîëó÷íó òêàíèíó ìîëåêóë, ÿê³ ìàþòü ðîçì³-

ðè àëüáóì³í³â ÷è ³ìóíîãëîáóë³í³â. Ã³äðîë³ç ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè ï³ä ä³ºþ

ã³àëóðîí³äàçè çá³ëüøóº ïðîíèêí³ñòü ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè. Áàãàòî ïà-

òîãåííèõ ì³êðîîðãàí³çì³â âèä³ëÿþòü ã³àëóðîí³äàçó, ùî äîïîìàãàº ¿ì

ðóõàòèñü ó òêàíèíàõ.

²ç â³êîì ó õðÿùîâ³é òêàíèí³ çíèæóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ïðîòåîãë³êàí³â, çðî-

ñòàº âì³ñò êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ÿê³ ìîæóòü çàòðèìóâàòè ñîë³ êàëüö³þ ³

çâàïíþâàòèñÿ. Óñ³ ö³ çì³íè âèêëèêàþòü çìåíøåííÿ ñòóïåíÿ ã³äðàòàö³¿ ïðî-

òåîãë³êàí³â ³ âòðàòó ïðóæíîñò³ õðÿùîâî¿ òêàíèíè.

6. ÎÁÌ²Í ÏÐÎÒÅÎÃË²ÊÀÍ²Â

Ñèíòåç ïðîòåîãë³êàí³â ïîä³áíèé äî ñèíòåçó ãë³êîïðîòå¿í³â. Ñïî÷àòêó

"êîðîâèé" á³ëîê ñèíòåçóºòüñÿ íà ðèáîñîìàõ, çâ'ÿçàíèõ ç åíäîïëàçìàòè÷-

íèì ðåòèêóëîì (ÅÐ). Äî ïîë³ïåïòèäíîãî ëàíöþãà â ÅÐ ïîñë³äîâíî ï³ä ä³ºþ

ñïåöèô³÷íèõ ãë³êîçèëòðàíñôåðàç ïðèºäíóþòüñÿ ìîíîñàõàðèäí³ çàëèøêè.

Ïðîöåñ ïðîäîâæóºòüñÿ â àïàðàò³ Ãîëüäæ³. Ï³ñëÿ óòâîðåííÿ ïîë³ñàõàðèäíî-

ãî ëàíöþãà ïåâíî¿ äîâæèíè â³äáóâàºòüñÿ ïðèºäíàííÿ çàëèøê³â ñ³ð÷àíî¿

êèñëîòè äî ìîíîñàõàðèä³â. Ðåàêö³ÿ êàòàë³çóºòüñÿ ñóëüôîòðàíñôåðàçàìè, à

äîíîðîì ñëóæèòü 3-ôîñôîàäåíîçèí-5-ôîñôîñóëüôàò (ÔÀÔÑ). Ìîëåêóëè

ïðîòåîãë³êàí³â ïîòðàïëÿþòü ó ãðàíóëè ³ ñåêðåòóþòüñÿ ç êë³òèí. Ó ì³æêë³òèí-

íîìó ïðîñòîð³ â³äáóâàºòüñÿ îá'ºäíàííÿ ñêëàäíèê³â ïðîòåîãë³êàíîâèõ

àãðåãàò³â, à òàêîæ âçàºìîä³ÿ ¿õ ³ç êîëàãåíîâèìè âîëîêíàìè.

Íà îáì³í ïðîòåîãë³êàí³â ³ êîëàãåíó â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ âïëèâàþòü

ðÿä ãîðìîí³â. Òàê, ãîðìîí ðîñòó ñòèìóëþº ñèíòåç ïðîòåîãë³êàí³â ³ êîëàãå-

íó. Ä³ÿ éîãî îïîñåðåäêîâóºòüñÿ ñîìàòîìåäèíàìè. Ñèíòåç ãë³êîçàì³íîãë³-

êàí³â çíèæóºòüñÿ ïðè íåäîñòàòíîñò³ ³íñóë³íó. Ãëþêîêîðòèêî¿äè ïðèãí³÷ó-

þòü ñèíòåç ïðîòåîãë³êàí³â ³ êîëàãåíó ó ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ê³ñòêàõ, øê³ð³,

à òàêîæ ï³äâèùóþòü êàòàáîë³çì á³ëê³â ó öèõ òêàíèíàõ. Òîìó ïðè ã³ïåð-

ôóíêö³¿ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïîòîâùåííÿ øê³ðè òà

êðîâîíîñíèõ ñóäèí, îñòåîïîðîç. Íà êë³òèííîìó ð³âí³ ãîðìîí ðîñòó ñòèìó-

ëþº ïðîë³ôåðàö³þ ô³áðîáëàñò³â, à ãëþêîêîðòèêî¿äè ãàëüìóþòü.

Ó òêàíèíàõ îðãàí³çìó ïðîòåîãë³êàíè ïîñò³éíî îíîâëþþòüñÿ. Ðîçïàä

â³äáóâàºòüñÿ â ë³çîñîìàõ, êóäè ïðîòåîãë³êàíè ïîòðàïëÿþòü øëÿõîì åí-

äîöèòîçó. Á³ëêîâà ÷àñòèíà ðîçùåïëþºòüñÿ êàòåïñèíàìè, à âóãëåâîäíà –

665

Ðèñ. 21.7. Ðîçïàä õîíäðî¿òèíñóëüôàòó ï³ä ä³ºþ ë³çîñîìàëüíèõ ãë³êîçèäàç.

ÃëþÊ – ãëþêóðîíîâà êèñëîòà;

ÃàëNÀö – N-àöåòèëãàëàêòîçàì³í.

ñïåöèô³÷íèìè ãë³êîçèäàçàìè. Ã³àëóðîí³äàçà ññàâö³â ã³äðîë³çóº β-1,4-ãë³êî-

çèäí³ çâ'ÿçêè ì³æ äèñàõàðèäíèìè îäèíèöÿìè â ã³àëóðîíîâ³é êèñëîò³, à

òàêîæ ó õîíäðî³òèíñóëüôàòàõ, ç óòâîðåííÿì òåòðàñàõàðèä³â, ÿê³ ï³ä ä³ºþ

³íøèõ ãë³êîçèäàç ðîçïàäàþòüñÿ äî ìîíîñàõàðèä³â. Â³ä ñóëüôàòîâàíèõ ìî-

íîñàõàðèä³â ñïî÷àòêó óñóâàºòüñÿ ï³ä ä³ºþ ñóëüôàòàç ñóëüôàò. Íà ðèñ. 21.7

ïîêàçàíà ñõåìà ðîçïàäó õîíäðî¿òèíñóëüôàòó.

Ãåíåòè÷íî çóìîâëåíà íåäîñòàòí³ñòü íàâ³òü îäí³º¿ ë³çîñîìàëüíî¿ ãë³êî-

çèäàçè âèêëèêàº àíîìàëüíå íàêîïè÷åííÿ â êë³òèíàõ ñóáñòðàò³â ³ âèíèê-

íåííÿ áàãàòüîõ êë³í³÷íèõ îçíàê. Ïðîäóêòè íåïîâíîãî ðîçùåïëåííÿ ãë³êî-

çàì³íîãë³êàí³â ó ï³äâèùåí³é ê³ëüêîñò³ âèâîäÿòüñÿ ç ñå÷åþ. Ö³ ñïàäêîâ³

õâîðîáè íàçèâàþòüñÿ ìóêîïîë³ñàõàðèäîçàìè. Â³äîìî ïîíàä 8 òèï³â ìó-

êîïîë³ñàõàðèäîç³â ³ç ð³çíèìè êë³í³÷íèìè îçíàêàìè: ìàëîðóõîì³ ñóãëîáè,

äåôîðìàö³¿ ñêåëåòà, ìóòíà ðîã³âêà îêà, íèçüêèé ð³ñò, çàòðèìêà ðîçóìî-

âîãî ðîçâèòêó (òàáë. 21.3). Ä³àãíîñòèêà îêðåìèõ òèï³â ãðóíòóºòüñÿ íà

³äåíòèô³êàö³¿ ìåòàáîë³ò³â ó ñå÷³ òà âèÿâëåíí³ äåôåêò³â ôåðìåíò³â ó êóëü-

òóð³ ô³áðîáëàñò³â. Ìóêîïîë³ñàõàðèäîçè ìîæíà ä³àãíîñòóâàòè ³ ï³ä ÷àñ

âàã³òíîñò³ øëÿõîì âèçíà÷åííÿ àêòèâíîñò³ â³äïîâ³äíèõ ôåðìåíò³â ó êë³òè-

íàõ àìí³îòè÷íî¿ ð³äèíè. Ðîçðîáëÿþòü ìåòîäè çàì³ííî¿ òåðàï³¿ ìóêîïîë³-

ñàõàðèäîç³â ôåðìåíòàìè.

Хондроїтинсульфат

Гіалуронідаза

Олігосахариди хондроїтинсульфату

β-глюкуронідаза

Неорганічний

сульфат

ГлюК ГалNАц ГлюК ГалNАц ГлюК ГалNАц

HSO

ГалNАц ГлюК ГалNАц ГлюК ГалNАц

HSO

ГлюК ГалNАц ГлюК ГалNАц

HSO

ГлюК

Сульфатаза

N-ацетилгалактозамінідаза

ГалN Ац ГлюК ГалNАц ГлюК ГалN Ац

HSO

ГалNАц

666

Òàáëèöÿ 21.3.

Ìóêîïîë³ñàõàðèäîçè

Тип Назва синдрому Відсутній фермент Метаболіти в сечі

I-H Гурлера

-L-ідуронідаза

дерматансульфату,

гепарансульфату

I-S Шайє - " - - " -

II Гунтера ідуронат-сульфатаза - " -

III Сан-Філіппо

(декілька

підтипів)

гепаран-сульфатаза

N-ацетилглюкозамінідаза

N-ацетилтрансфераза

N-ацетилглюкозамін-6-сульфатаза

гепарансульфату

IV Моркіо N-ацетилглюкозамін-6-сульфатаза кератансульфату

VІ Марото-Ламі N-ацетилгалактозамін-сульфатаза

(арилсульфатаза В)

дерматансульфату

VIІ Слайя

β-глюкуронідаза гепарансульфату,

хондроїтинсульфату

VIIІ Ді Ферранте глюкозамін-6-сульфатаза

гепарансульфату,

кератансульфату

ÒÅÑÒÎÂ² ÇÀÂÄÀÍÍß ÄËß ÑÀÌÎÊÎÍÒÐÎËÞ Ç ÐÎÇÄ²ËÓ

"ÊÎËÀÃÅÍ, ÅËÀÑÒÈÍ ² ÏÐÎÒÅÎÃË²ÊÀÍÈ ÑÏÎËÓ×ÍÎ¯

ÒÊÀÍÈÍÈ"

1. Çá³ëüøåííÿ âì³ñòó îêñèïðîë³íó â êðîâ³ ³ ñå÷³ ïðè óðàæåííÿõ ñóãëîá³â

³ ê³ñòîê çóìîâëþºòüñÿ ï³äâèùåíèì êàòàáîë³çìîì:

À. Ïðîòåîãë³êàí³â.

Â. Ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè.

Ñ. Ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â.

D. Êîëàãåíó.

Å. Åëàñòèíó.

2. Ð³çí³ òèïè ñïàäêîâîãî ñèíäðîìó Åëåðñà-Äàíëîñà õàðàêòåðèçóþòüñÿ íàä-

ì³ðíîþ ðóõîì³ñòþ ñóãëîá³â, äèñòðîô³ºþ øê³ðè, ï³äâèùåíîþ ëàìê³ñòþ ñóäèí. Â

îñíîâ³ ¿õ ëåæàòü ð³çíîìàí³òí³ äåôåêòè îáì³íó êîëàãåíó. ßêèé ³ç åòàï³â ôîðìó-

âàííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ëåæèòü â îñíîâ³ öüîãî çàõâîðþâàííÿ?

À. Ñèíòåç ïîë³ïåïòèäíîãî ëàíöþãà ïðîêîëàãåíó

Â. Ï³ñëÿòðàíñëÿö³éíà ìîäèô³êàö³ÿ çàëèøê³â àì³íîêèñëîò

Ñ. Ïðèºäíàííÿ äî á³ëêà âóãëåâîä³â

D. Â³äùåïëåííÿ ê³íöåâèõ ïåïòèä³â

Å. Óòâîðåííÿ ïîïåðå÷íèõ êîâàëåíòíèõ çâ'ÿçê³â ì³æ ìîëåêóëàìè òðîïî-

êîëàãåí³â áåçïîñåðåäíüî ïîðóøóºòüñÿ ïðè â³äñóòíîñò³ ÷è çíèæåí³é

àêòèâíîñò³ ë³çèëîêñèäàçè (2.1), ë³çèëã³äðîêñèëàçè (2.2), ïðîë³íã³äðîê-

ñèëàçè (2.3), ãë³êîçèëòðàíñôåðàç (2.4), ïðîêîëàãåíïåïòèäàç (2.5).

667

3. ßêèé ³ç âèùåíàçâàíèõ åòàï³â (ñôîðìóëüîâàíèõ ó çàâäàíí³ ¹ 2) ôîðìó-

âàííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ïîðóøóºòüñÿ ó ïåðøó ÷åðãó ïðè íåäîñòàòíîñò³ â

îðãàí³çì³ àñêîðá³íîâî¿ êèñëîòè?

4. Âïëèâ ã³ïîâ³òàì³íîçó Ñ íà ñòðóêòóðó êîëàãåíîâèõ âîëîêîí çóìîâëåíèé

çíèæåííÿì àêòèâíîñò³ ôåðìåíò³â:

À. Ë³çèëîêñèäàçè òà ë³çèëã³äðîêñèëàçè.

Â. Ë³çèëã³äðîêñèëàçè ³ ïðîë³íã³äðîêñèëàçè.

Ñ. Ãë³êîçèëòðàíñôåðàç.

D. Ïðîêîëàãåíïåïòèäàç.

Å. Êîëàãåíàç.

5. Ïðè çàïàëüíèõ çàõâîðþâàííÿõ ñóãëîá³â çíèæóºòüñÿ â'ÿçê³ñòü ñèíîâ³-

àëüíî¿ ð³äèíè. Ïðè÷èíîþ º:

À. Çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³ á³ëêà.

Â. Çíèæåíÿ ê³ëüêîñò³ òà äåïîë³ìåðèçàö³ÿ ïðîòåîãë³êàí³â.

Ñ. Çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³ òà äåïîë³ìåðèçàö³ÿ ãë³êîïðîòå¿í³â.

D. Çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³ òà äåïîë³ìåðèçàö³ÿ ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè.

Å. Çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³ òà äåïîë³ìåðèçàö³ÿ õîíäðî¿òèíñóëüôàòó.

6. Ïðè âèðàæåí³é íåäîñòàòíîñò³ ì³ä³ â îðãàí³çì³ ä³òåé ÷è åêñïåðèìåíòàëü-

íèõ òâàðèí çðîñòàº â³ðîã³äí³ñòü ðîçðèâó åëàñòèíîâèõ âîëîêîí, â ÿêèõ â³äñóòí³

äåñìîçèí òà ³çîäåñìîçèí. Öå çóìîâëþºòüñÿ çíèæåííÿì àêòèâíîñò³ ì³äüâì³ñíî-

ãî ôåðìåíòó:

À. Ë³çèëã³äðîêñèëàçè.

Â. Ïðîë³íã³äðîêñèëàçè.

Ñ. Ë³çèëîêñèäàçè.

D. Åëàñòàçè.

Å. Ïåïòèäàçè.

7. Ó ïðîöåñ³ ñòàð³ííÿ çìåíøóºòüñÿ åëàñòè÷í³ñòü øê³ðè, êðîâîíîñíèõ ñó-

äèí, ïîã³ðøóþòüñÿ ïðóæíî-åëàñòè÷í³ âëàñòèâîñò³ õðÿù³â, çíèæóºòüñÿ ðåïàðà-

òèâíà çäàòí³ñòü ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. ßêå ³ç òâåðäæåíü ïðî ïðè÷èíè â³êîâèõ

çì³í ó ñïîëó÷í³é òêàíèí³ íåïðàâèëüíå?

À. Çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü êîëàãåíîâèõ âîëîêîí.

Â. Çíèæóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü åëàñòèíîâèõ âîëîêîí.

Ñ. Çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ïðîòåîãë³êàí³â.

D. Çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ïîïåðå÷íèõ çâ'ÿçê³â-çøèâîê ó êîëàãåíîâèõ âî-

ëîêíàõ.

Å. Çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ïîïåðå÷íèõ çâ'ÿçê³â-çøèâîê â åëàñòèíîâèõ âî-

ëîêíàõ.

8. Ó äâîð³÷íî¿ äèòèíè â³äçíà÷àþòüñÿ çàòðèìêà ô³çè÷íîãî ³ ïñèõîìîòîðíîãî

ðîçâèòêó, äåôîðìàö³¿ ñêåëåòà òà ³íø³ ïîðóøåííÿ îïîðíî-ðóõîâîãî àïàðàòó, ãå-

ïàòîñïëåíîìåãàë³ÿ, äèñòðîô³÷í³ çì³íè ðîã³âêè îêà. Ó ñå÷³ ï³äâèùåíà ê³ëüê³ñòü

ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â, ùî ì³ñòÿòü ãåêñîçàì³íè òà ³äóðîíîâó êèñëîòó.

8.1. Äî ÿêî¿ ãðóïè âðîäæåíèõ ïîðóøåíü îáì³íó ðå÷îâèí â³äíîñèòüñÿ öÿ õâî-

ðîáà?

À. Ñïàäêîâ³ ïîðóøåííÿ îáì³íó êîëàãåíó.

668

Â. Ìóêîïîë³ñàõàðèäîçè.

Ñ. Ìóêîë³ï³äîçè.

D. Ñô³íãîë³ï³äîçè.

Å. Ãë³êîãåíîçè.

8.2. Îáì³í ÿêîãî ³ç ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â, íàéâ³ðîã³äí³øå, ïîðóøåíèé ïðè

ö³é õâîðîá³?

À. Ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè.

Â. Õîíäðî¿òèíñóëüôàòó.

Ñ. Äåðìàòàíñóëüôàòó.

D. Êåðàòàíñóëüôàòó.

Å. Ãåïàðèíó.

8.3. Õâîðîáà çóìîâëåíà â³äñóòí³ñòþ ïåâíîãî ôåðìåíòó:

À. ßäðà.

Â. Ì³òîõîíäð³é.

Ñ. Öèòîïëàçìè.

D. Ë³çîñîì.

Å. Êîìïëåêñó Ãîëüäæ³.

669

ÐÎÇÄ²Ë 22. Á²ÎÕ²Ì²ß Ì'ßÇ²Â

Íà ì'ÿçè ïðèïàäàº 40-45 % ìàñè ò³ëà. Âîíè âèâ÷àþòüñÿ íàóêîâöÿ-

ìè ïðîòÿãîì ê³ëüêîõ ñòîë³òü. Ç ïî÷àòêó ÕÕ ñòîë³òòÿ ì'ÿçè ïî÷àëè äîñë-

³äæóâàòè ÿê á³îõ³ì³÷íèé êîìïëåêñ. Àëå ³ çàðàç, â ê³íö³ ÕÕ ñòîë³òòÿ,

³íòåðåñ äî íèõ íå çìåíøèâñÿ. Êð³ì á³îõ³ì³ê³â, ì'ÿçè âèâ÷àþòü á³îô³çè-

êè, ô³ç³îëîãè, à òàêîæ ñïåö³àë³ñòè ³ç ñïîðòó.

Äëÿ ìåäèöèíè âè÷åííÿ á³îõ³ì³¿ ì'ÿç³â â³äêðèâàº ìîæëèâîñò³ äëÿ

ïîÿñíåííÿ ìîëåêóëÿðíèõ ìåõàí³çì³â õâîðîá, ùî óðàæàþòü ì'ÿçè (ì'ÿ-

çîâ³ äèñòðîô³¿, çì³íè ïðè ã³ïîäèíàì³ÿõ), à òàêîæ äîïîìàãàº ðîçðîáëÿòè

åôåêòèâí³ ìåòîäè ë³êóâàííÿ òà òðåíóâàííÿ ñïîðòñìåí³â.

Çà ñâî¿ìè âëàñòèâîñòÿìè ì'ÿçè õàðàêòåðèçóþòüñÿ âåëèêîþ åëàñ-

òè÷í³ñòþ, ïëàñòè÷í³ñòþ òà ñêîðîòëèâ³ñòþ. Öå ºäèíà óí³êàëüíà ïðè-

ðîäíà ñèñòåìà, íàä³ëåíà çäàòí³ñòþ ïåðåòâîðþâàòè áåçïîñåðåäíüî

õ³ì³÷íó åíåðã³þ â ìåõàí³÷íó ç âèñîêèì êîåô³ö³ºíòîì êîðèñíî¿ ä³¿.

Ìîðôîëîã³÷íî ì'ÿçè ó õðåáåòíèõ òâàðèí ïîä³ëÿþòü íà ïîïåðå÷íî-

ñìóãàñò³, àáî ñêåëåòí³, òà ãëàäåíüê³. Ïåðø³ ï³ä ì³êðîñêîïîì ìàþòü âè-

ãëÿä äîâãèõ âîëîêîí, â ÿêèõ ðåãóëÿðíî ÷åðãóþòüñÿ ñâ³òë³ é òåìí³ ñìóãè.

Äðóã³ ñêëàäàþòüñÿ ç êîðîòêèõ âîëîêîí, ùî íå ì³ñòÿòü ñìóã (ðèñ. 22.1).

ÀÁ

Ðèñ. 22.1. Òèïè ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè:

À – âîëîêíà ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â;

Á – âîëîêíà ñåðöåâîãî ì’ÿçà;

Â – ãëàäåíüê³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà;

1 – ÿäðà;

2 – ïîïåðå÷íà ñìóãàñò³ñòü.

670

Ñòðóêòóðíîþ îäèíèöåþ ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè º ì'ÿçîâå âîëîêíî (ì³î-

öèò), ÿêå óòâîðèëîñÿ â ðåçóëüòàò³ çëèòòÿ áàãàòüîõ åìáð³îíàëüíèõ ì'ÿçî-

âèõ êë³òèí. Ñàìå òîìó êîæíå ì'ÿçîâå âîëîêíî ì³ñòèòü áàãàòî ÿäåð, ùî

ðîçòàøîâàí³ ïî êðàÿõ ïî âñ³é äîâæèí³.

Ïîïåðå÷íîñìóãàñò³ ì'ÿçè ñêîðî÷óþòüñÿ ëèøå íà 1/3 â³ä âèõ³äíî¿

âåëè÷èíè, òîä³ ÿê ãëàäåíüê³ ì'ÿçè, ñêîðî÷óþ÷èñü, ìîæóòü çìåíøóâàòè

ñâ³é ïîçäîâæí³é ðîçì³ð íàâ³òü ó äåê³ëüêà ðàç³â, íàïðèêëàä, ì'ÿç ìàòêè

ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Â³äïîâ³äíî ãëàäåíüê³ ì'ÿçè ñêîðî÷óþòüñÿ ïîâ³ëüí³øå –

÷åðåç äåê³ëüêà ñåêóíä, ïîïåðå÷íîñìóãàñò³ – ÷åðåç ê³ëüêà ì³ë³ñåêóíä. Ï³ä

÷àñ ñêîðî÷åííÿ ñêåëåòí³ ì'ÿçè ìîæóòü âèêîíóâàòè ðîáîòó, âêîðî÷óþ-

÷èñü ïðè öüîìó íà ïåâíó â³äñòàíü. Òàêå ñêîðî÷åííÿ íàçèâàþòü ³çîòîí³÷-

íèì. Ì'ÿçè, ÿê³ íå ìîæóòü óêîðî÷óâàòèñü ï³ä ÷àñ ñêîðî÷åííÿ (íå ìî-

æóòü âèêîíóâàòè ô³çè÷íî¿ ðîáîòè), ðîçâèâàþòü ò³ëüêè íàïðóæåí³ñòü.

Ïðî òàê³ ì'ÿçè ãîâîðÿòü, ùî âîíè ñêîðî÷óþòüñÿ çà ³çîìåòðè÷íèì ïðèí-

öèïîì. Ïðèêëàäîì òàêîãî ñêîðî÷åííÿ ìîæå áóòè çì³íà íàïðóæåíîñò³

êîðîòêèõ ì³æõðåáöåâèõ ì'ÿç³â ïðè ï³äíÿòò³ âàíòàæ³â. Äëÿ âñ³õ âèä³â

ñêîðî÷åííÿ ì'ÿç³â õàðàêòåðíèì º âèä³ëåííÿ ïåâíî¿ ê³ëüêîñò³ òåïëîâî¿

åíåðã³¿, ñïðè÷èíåíî¿ ñòðóêòóðíèìè ïåðåáóäîâàìè â ì³îöèòàõ. Ôóíêö³¿ ³

âëàñòèâîñò³ ì'ÿç³â çóìîâëåí³ ¿õ õ³ì³÷íîþ ñòðóêòóðîþ.

Íàâîäèìî õ³ì³÷íèé ñêëàä ñêåëåòíèõ ì'ÿç³â (òàáë. 22.1).

Òàáëèöÿ 22.1.

Õ³ì³÷íèé ñêëàä ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì'ÿç³â ññàâö³â

Речовина Вміст (% на сиру масу)

Вода 73-78

Сухий залишок 22-27

У тому числі:

Білки 17-21

Глікоген 0,5-3,0

Фосфоліпіди 0,02-1,0

Холестерин 0,02-0,23

Креатинін 0,003-0,005

АТФ 0,25-0,40

Креатин+креатинфосфат 0,2-0,55

Карнозин 0,2-0,3

Молочна кислота 0,01-0,02

Неорганічні речовини 1,0-1,5

Ì'ÿçîâà òêàíèíà òâàðèí ³ ëþäèíè ì³ñòèòü â³ä 73 äî 78 % âîäè.

Ïðèáëèçíî 22-27 % â³ä ìàñè ì'ÿçà ïðèïàäàº íà ÷àñòêó ñóõîãî çàëèøêó,

ïåðåâàæíî á³ëê³â. Êð³ì á³ëê³â, ó ì'ÿçàõ çíàõîäÿòüñÿ ãë³êîãåí òà ³íø³

âóãëåâîäè, ð³çí³ ë³ï³äè, åêñòðàêòèâí³ ðå÷îâèíè òà ì³íåðàëüí³ ñîë³.

Â ì'ÿçàõ ðîçð³çíÿþòü 3 âèäè á³ëê³â: á³ëêè ñàðêîïëàçìè, á³ëêè ì³î-

ô³áðèë ³ á³ëêè ñòðîìè.

Ó ñàðêîïëàçì³ ì'ÿç³â ì³ñòÿòüñÿ á³ëêè, ùî ðîç÷èíÿþòüñÿ ó âîä³ àáî

ñîëüîâèõ ðîç÷èíàõ. Äîíåäàâíà â öèõ á³ëêàõ ðîçð³çíÿëè ì³îãåííó, àëüáóì³-

íîâó, ãëîáóë³íîâó òà ì³îãëîá³íîâó ôðàêö³¿. Àëå ö³ ôðàêö³¿ íå îäíîð³äí³.

671

Òàê, ì³îãåííà ôðàêö³ÿ âêëþ÷àº â ñåáå ðÿä ôåðìåíò³â ãë³êîë³çó. Íåîäíî-

ð³äíèìè º é ³íø³ á³ëêè ñàðêîïëàçìè. Çîêðåìà òóò âèÿâëåíî á³ëêè-ôåð-

ìåíòè, ùî çíàõîäÿòüñÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ ³ â³äïîâ³äàþòü çà òêàíèííå äèõàí-

íÿ. Ì³îàëüáóì³í ñàðêîïëàçìè çà õ³ì³÷íèìè âëàñòèâîñòÿìè íàãàäóº àëü-

áóì³í ïëàçìè êðîâ³. Ì³îãëîá³í ì'ÿç³â – òèïîâèé õðîìîïðîòå¿í, ùî, ÿê ³

ãåìîãëîá³í, ç'ºäíóºòüñÿ ç êèñíåì ³ çàáåçïå÷óº ïðîöåñ äèõàííÿ ì'ÿç³â.

×åðâîíèé êîë³ð ì'ÿç³â çóìîâëåíèé âåëèêèì âì³ñòîì ó íèõ ì³îãëîá³íó.

Ì³îãëîá³í ìàº â 5 ðàç³â á³ëüøó ñïîð³äíåí³ñòü ³ç êèñíåì, í³æ ãåìîãëîá³í.

Öå ñïðèÿº çàáåçïå÷åííþ çíà÷íîãî ðåçåðâó êèñíþ â ì'ÿçîâ³é òêàíèí³

ïðè éîãî íåñòà÷³.

Á³ëêè ì³îô³áðèë. Äî ñêëàäó ì³îô³áðèë âõîäÿòü òàê³ á³ëêè: ì³î-

çèí (56-60 %), àêòèí (20-25 %), òðîïîì³îçèí (10-15 %) ³ òðîïîí³íîâèé

êîìïëåêñ (4-6 %).

Á³ëêè ñòðîìè â ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì'ÿçàõ ïðåäñòàâëåí³ ïåðåâàæ-

íî êîëàãåíîì, íåéðîêåðàòèíîì, åëàñòèíîì òîùî. Ö³ á³ëêè âõîäÿòü äî ñêëàäó

ñïîëó÷íîòêàíèííèõ åëåìåíò³â ñò³íîê ñóäèí, íåðâ³â òà ñàðêîëåìè.

Ë³ï³äè. Ó ì'ÿçàõ çíàõîäÿòüñÿ íåéòðàëüí³ æèðè, ñòåðèäè, ôîñôîë³ï³äè.

Íåéòðàëüí³ æèðè âõîäÿòü ó ïðîñò³ð ì³æ ñòðóêòóðàìè ì'ÿçîâèõ âîëîêîí ³

â³ä³ãðàþòü ðîëü ðåçåðâíîãî æèðó. ¯õ âì³ñò äóæå íåïîñò³éíèé.

Õîëåñòåðèí ³ ôîñôîë³ï³äè º îáîâ'ÿçêîâèìè ñêëàäîâèìè êîìïîíåí-

òàìè âñ³õ ì'ÿç³â ³ âõîäÿòü äî ñêëàäó êë³òèííèõ ìåìáðàí. Âì³ñò ôîñ-

ôîë³ï³ä³â ³ õîëåñòåðèíó â ì'ÿçàõ çá³ëüøóºòüñÿ ï³ä ÷àñ òðåíóâàííÿ.

Åêñòðàêòèâí³ ðå÷îâèíè ì'ÿç³â. Ñêåëåòí³ ì'ÿçè ì³ñòÿòü ðÿä âàæëè-

âèõ åêñòðàêòèâíèõ ðå÷îâèí: íóêëåîòèäè (ÀÒÔ, ÀÄÔ, ÀÌÔ, ÒÒÔ, ÓÒÔ,

ÖÒÔ, ³íîçèíìîíîôîñôàò), êðåàòèíôîñôàò, êðåàòèí³í, êàðíîçèí, àí-

ñåðèí, êàðí³òèí òîùî.

Ñåðåä íèõ êðåàòèí òà êðåàòèíôîñôàò ìàþòü ïðÿìå â³äíîøåííÿ

äî ñêîðî÷åííÿ ì'ÿç³â. Â ¿õ ñèíòåç³ áåðóòü ó÷àñòü 3 àì³íîêèñëîòè: àðã³í³í,

ãë³öèí, ìåò³îí³í. Óòâîðåííÿ ¿õ ïî÷èíàºòüñÿ â íèðêàõ, à çàâåðøóºòüñÿ â

ïå÷³íö³ ³ ì'ÿçàõ. Êàðíîçèí ³ àíñåðèí – öå ³ì³äàçîëüí³ äèïåïòèäè, ÿê³

ï³äâèùóòü åôåêòèâí³ñòü ðîáîòè ³îííèõ íàñîñ³â ì'ÿçîâî¿ òêàíèíè, ñïðè-

ÿþòü çá³ëüøåííþ àìïë³òóäè ì'ÿçîâîãî ñêîðî÷åííÿ, ïðîÿâëÿþòü âèðà-

æåíó àíòèîêñèäíó ä³þ.

Ç àì³íîêèñëîò ó ì'ÿçàõ íàéá³ëüøå ãëóòàì³íîâî¿ êèñëîòè òà ãëóòàì³íó.

Áåçàçîòí³ åêñòðàêòèâí³ ðå÷îâèíè ì'ÿç³â ïðåäñòàâëåí³ ïåðåâàæíî

âóãëåâîäàìè òà ïðîäóêòàìè ¿õ îáì³íó. Íàéá³ëüøå â ì'ÿçàõ ãë³êîãåíó. Ó

ëþäèíè âì³ñò ãë³êîãåíó â ì'ÿçàõ çíàõîäèòüñÿ â ìåæàõ 0,4-0,8 %, àëå ï³ä

âïëèâîì òðåíóâàííÿ â³í ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ äî 1,5-3 %. Âòîìëåí³ ì'ÿ-

çè ì³ñòÿòü íåçíà÷íó ê³ëüê³ñòü ãë³êîãåíó.

Ï³ä ÷àñ ðîáîòè ãë³êîãåí ì'ÿç³â ðîçïàäàºòüñÿ íà ãëþêîçó, òð³îçî-

ôîñôîðí³ åô³ðè òà ³íø³ ïðîì³æí³ ïðîäóêòè ãë³êîë³çó, â òîìó ÷èñë³ ìî-

ëî÷íó êèñëîòó.

672

Ì³íåðàëüí³ ðå÷îâèíè. Çàãàëüíèé âì³ñò ì³íåðàëüíèõ ðå÷îâèí â ì'ÿ-

çàõ íà ñèðó ìàñó ñòàíîâèòü 1,0-1,5 %. ²ç êàò³îí³â ó ì'ÿçàõ ïåðåâàæàþòü

, Nà

, Ñà

, Ìg

, º òàêîæ ì³äü, ìàðãàíåöü, öèíê; ç àí³îí³â – íàé-

á³ëüøå ôîñôàò³â òà ñóëüôàò³â. Çà ðàõóíîê ³îí³â ó ì'ÿçàõ ï³äòðèìóþòü-

ñÿ ñòàë³ñòü ðÍ ³ îñìîòè÷íà ð³âíîâàãà òà çä³éñíþºòüñÿ ñïåöèô³÷íèé

âïëèâ íà ¿õ çáóäëèâ³ñòü òà ñêîðîòëèâ³ñòü. Çíèæåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ñîëåé

ó ì'ÿçàõ ïðèçâîäèòü äî çìåíøåííÿ ¿õ çáóäëèâîñò³.

1. ÁÓÄÎÂÀ Ô²ËÀÌÅÍÒ²Â ² Ì²ÎÔ²ÁÐÈË

Ñàðêîïëàçìà ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì'ÿçîâèõ âîëîêîí ì³ñòèòü ïîçäîâ-

æíüî îð³ºíòîâàí³ ì³îô³áðèëè, ïîáóäîâàí³ ç á³ëêîâèõ ô³ëàìåíò³â (íèòîê)

2-õ òèï³â – òîâñòèõ ³ òîíêèõ. Ñêîðî÷åííÿ ì'ÿçîâèõ âîëîêîí çä³éñíþºòü-

ñÿ ñàìå çà ðàõóíîê êîâçàííÿ òîâñòèõ ³ òîíêèõ íèòîê íàçóñòð³÷ îäí³ îä-

íèì. ¯õ äîâæèíà ïðè öüîìó çàëèøàºòüñÿ íåçì³ííîþ. Õ³ì³÷íó åíåðã³þ

äëÿ òàêîãî êîâçàííÿ íèòîê ïîñòà÷àº ïðîöåñ ã³äðîë³çó ÀÒÔ äî ÀÄÔ ³

ôîñôàòó. Ñêîðî÷åííÿ ³ ðîçñëàáëåííÿ ì'ÿçîâèõ âîëîêîí ðåãóëþþòüñÿ

êîíöåíòðàö³ºþ ³îí³â Ñà

ó ñàðêîïëàçì³. Òàêèì ÷èíîì, ñêîðîòëèâà ñèñ-

òåìà ì'ÿç³â çàáåçïå÷óº ïåðåòâîðåííÿ õ³ì³÷íî¿ åíåðã³¿ â ìåõàí³÷íó.

Òîâñò³ ô³ëàìåíòè ñêëàäàþòüñÿ ç äîâãèõ ïàëè÷êîïîä³áíèõ ìîëåêóë

á³ëêà ì³îçèíó. Êîæíà ìîëåêóëà ïîáóäîâàíà ç 2-õ âàæêèõ (ìîëåêóëÿðíà

ìàñà – 200 000 Dà) ³ 4-õ ëåãêèõ (ìîëåêóëÿðíà ìàñà – 16000-25000 Dà)

ïîë³ïåïòèäíèõ ëàíöþã³â. Âàæê³ ëàíöþãè íà á³ëüø³é ÷àñòèí³ äîâæèíè

ìàþòü α-ñï³ðàëüíó ñòðóêòóðó ³ çàêðó÷åí³ îäèí íàâêîëî îäíîãî, óòâî-

ðþþ÷è äîâãèé ñòåðæåíü ("õâ³ñò" ìîëåêóëè) (ðèñ. 22.2).

Ê³íåöü âàæêîãî ëàíöþãà óòâîðþº ðàçîì ³ç 2-ìà ëåãêèìè ëàíöþãàìè

ãëîáóëÿðíó ãîë³âêó ìîëåêóëè. Òàêèì ÷èíîì, êîæíà ìîëåêóëà ì³îçèíó

ìàº äîâãèé õâ³ñò ³ ïîäâ³éíó ãîë³âêó. Äîâæèíà ìîëåêóëè – 150 íì, òîâùèíà –

приблизно 2 íì. Ìîëåêóëà ì³îçèíó ìîæå çãèíàòèñü íà ïåâí³é ä³ëÿíö³ òàê,

ùî ãîë³âêà ³ ÷àñòèíà

õâîñòà ïîâåðòàþòüñÿ,

ÿê íà øàðí³ð³. Ì³îçèí

ìàº âëàñòèâ³ñòü ôåð-

ìåíòó ÀÒÔàçè. Àê-

òèâíèé êàòàë³òè÷íèé

öåíòð ëîêàë³çîâàíèé

ó ãîë³âêàõ ìîëåêóëè ³

ì³ñòèòü ó çâ'ÿçàíîìó

ñòàí³ ìîëåêóëó ÀÒÔ.

Ïðèáëèçíî 400

ïàëî÷êîïîä³áíèõ ìî-

ëåêóë ì³îçèíó îá'ºäíó-

þòüñÿ â òîâñòèé ô³ëà-

ìåíò (ðèñ. 22.3).

Ðèñ. 22.3. Ñõåìà áóäîâè òîâñòîãî ì³îçèíîâîãî ô³ëàìåíòà.

Ðèñ 22.2. Áóäîâà ì³îçèíîâî¿ ìîëåêóëè:

1 – õâ³ñò ìîëåêóëè; 2 – ãîë³âêà ìîëåêóëè

150 нм

16 нм

2 нм