76
Идиопатический лёгочный фиброз
щих системных заболеваний обнаруживают повышенные титры
(ниже уровня 1:160) ревматоидного фактора и АНАТ
✧У больных
с гипоксемией (p
a
O
2
< 60 мм рт.ст.) повышены число эритроцитов и
уровень гематокрита
✧В качестве суррогатных маркёров активно-
сти заболевания используются продукты секреции альвеолоцитов
II типа: белки сурфактанта А и D, альвеоломуцин.
Инструментальные методы
Рентгенография грудной клетки
На основании рентгенографической картины грудной клетки ди-
агноз заболевания может быть установлен в 48–87% случаев
С
.
✧Наиболее частыми рентгенографическими признаками заболе-
вания являются двухсторонние изменения ретикулярного или ре-
тикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отде-
лах лёгких.
✧На ранних этапах развития заболевания наблюдаются
уменьшение объёма лёгочных полей и понижение прозрачности
лёгких по типу «матового стекла»; данные изменения особенно за-
метны при сравнении серийных рентгенограмм.
✧При прогресси-
ровании заболевания ретикулярный характер изображения стано-
вится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные
просветления (0,5–2 см), линейные тени дисковидных ателектазов.
✧16% пациентов с гистологически доказанным диагнозом могут
иметь неизменённую рентгенологическую картину.
✧Вовлечение
плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматоз-
ные уплотнения не характерны для заболевания.
Компьютерная томография высокого разрешения
Достоверность диагноза идиопатического лёгочного фиброза по
данным КТВР составляет около 90%
С
. Чувствительность, специ-
фичность и положительная предсказательная ценность КТВР при
идиопатическом лёгочном фиброзе составляют 79, 90 и 95%
С
соот-
ветственно.
✧Характерными для заболевания находками являются
нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные
очаги снижения прозрачности лёгочных полей по типу «матового
стекла» (не более 30% от общей площади лёгких), утолщение и
иррегулярность бронхиальных стенок.
✧В областях с наиболее
выраженными изменениями часто выявляют признаки дезоргани-
зации лёгочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы.
✧КТВР
позволяет исключить другие заболевания, имеющие сходную кли-
ническую картину: хронический гиперчувствительный пневмонит
(центролобулярные узелки, отсутствие «сотовых» изменений, пре-