Струков А.І., Серов В.В. Патологічна анатомія

Подождите немного. Документ загружается.

Ìàë. 2. Ãåòåðî- ³ åóõðîìàòèçàö³ÿ ÿäåð:

à  ãåòåðîõðîìàòèí ÿäðà ïóõëèííî¿ êë³òèíè. × 25 000; á  åóõðîìàòèçàö³ÿ

õðîìàòèíó ÿäðà åíäîòåë³îöèòó. ×èñëåíí³ ³íâàã³íàòè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè; ó öèòî-

ïëàçì³  òóáóëÿðí³ âêëþ÷åííÿ ³ ñêîïè÷åííÿ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â. × 30 000

Ìàë. 3. Àòèï³çì ÿäåð ïóõëèííî¿ êë³òèíè. Ìíîæèíí³ âèïèíàííÿ ÿäåð-

íî¿ îáîëîíêè. × 15 500

Ìàë. 4. Ðîçïàä ï³êíîòè÷íîãî ÿäðà (êàð³îðåêñèñ). × 15 000

Ñòðóêòóðà ³ ðîçì³ðè ÿäåðåöü

Çì³íè ÿäåðåöü ìàþòü ³ñòîòíå çíà÷åííÿ â ìîðôîôóíêö³îíàëüí³é

îö³íö³ ñòàíó êë³òèíè, òîìó ùî ç ÿäåðöÿìè ïîâÿçàí³ ïðîöåñè òðàíñ-

êðèïö³¿ òà òðàíñôîðìàö³¿ ðèáîñîìàëüíî¿ ÐÍÊ (ð-ÐÍÊ). Ðîçì³ðè ³

ñòðóêòóðà ÿäåðåöü ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â êîðåëþþòü ç îáºìîì

êë³òèííîãî á³ëêîâîãî ñèíòåçó, ÿêèé âèÿâëÿþòü á³îõ³ì³÷íèìè ìå-

òîäàìè. Ðîçì³ðè ÿäåðåöü çàëåæàòü òàêîæ â³ä òèïó êë³òèí òà ¿õ

ôóíêö³¿.

Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òà ê³ëüêîñò³ ÿäåðåöü (ìàë. 5) ñâ³ä÷èòü ïðî

ï³äâèùåííÿ ¿õ ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³. Íîâîóòâîðåíà â ÿäåðö³

ðèáîñîìàëüíà ÐÍÊ òðàíñïîðòóºòüñÿ â öèòîïëàçìó ³, ìîæëèâî, ÷å-

ðåç ïîðè âíóòð³øíüî¿ ÿäåðíî¿ ìåìáðàíè. ²íòåíñèâíèé ñèíòåç á³ëêà

â òàêèõ âèïàäêàõ ï³äòâåðäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ðèáî-

ñîì åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè.

Ã³ïåðãðàíóëüîâàí³ ÿäåðöÿ ç ïåðåâàæàííÿì ãðàíóë íàä ô³áðèëÿð-

íîþ ñóáñòàíö³ºþ ìîæóòü â³äîáðàæàòè ð³çíèé ôóíêö³îíàëüíèé ñòàí

ÿê ÿäåðåöü, òàê ³ êë³òèíè. Íàÿâí³ñòü òàêèõ ÿäåðåöü ç äîáðå âèðà-

æåíîþ ëàêóíàðíîþ ñèñòåìîþ òà ð³çêîþ áàçîô³ë³ºþ öèòîïëàçìè

ñâ³ä÷àòü ÿê ïðî ï³äâèùåíèé ñèíòåç ð-ÐÍÊ, òàê ³ ïðî òðàíñì³ñ³þ. Òàê³

«ã³ïåðôóíêö³îíàëüí³ ÿäåðöÿ» çóñòð³÷àþòüñÿ â ìîëîäèõ ïëàçìàòè÷-

íèõ êë³òèíàõ, àêòèâíèõ ô³áðîáëàñòàõ, ãåïàòîöèòàõ, â áàãàòüîõ êë³òè-

íàõ ïóõëèí. Òàê³ æ ã³ïåðãðàíóëüîâàí³ ÿäåðöÿ ç íå÷³òêî âèðàæåíîþ

áàçîô³ë³ºþ öèòîïëàçìè ìîæóòü â³äîáðàæàòè ïîðóøåííÿ òðàíñì³ñ³¿

Ìàë. 5. Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òà ê³ëüêîñò³ ÿäåðåöü. × 12 500

(òðàíñïîðòóâàííÿ ãðàíóë) ïðè ñèíòåç³ ð-ÐÍÊ, ùî ïðîäîâæóºòüñÿ.

Âîíè âèÿâëÿþòüñÿ â êë³òèíàõ ïóõëèí, ÿê³ â³äð³çíÿþòüñÿ âåëèêèì

ÿäðîì òà íåçíà÷íîþ öèòîïëàçìàòè÷íîþ áàçîô³ë³ºþ.

Ðîçïóøóâàííÿ (äèñîö³àö³ÿ) ÿäåðåöü, â³äîáðàæàþ÷à ¿õ ã³ïîãðà-

íóëÿö³þ, ìîæå áóòè ñë³äñòâîì âèâåðæåííÿ ð-ÐÍÊ â öèòîïëàçìó

àáî ãàëüìóâàííÿ ÿäåðöåâî¿ òðàíñêðèïö³¿. Äåçîðãàí³çàö³ÿ (ñåãðå-

ãàö³ÿ) ÿäåðåöü â³äîáðàæàº ïîâíå òà øâèäêå ïðèïèíåííÿ ÿäåðöå-

âî¿ òðàíñêðèïö³¿: ÿäðî çìåíøóºòüñÿ â ðîçì³ðàõ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ

âèðàæåíà êîíäåíñàö³ÿ ÿäåðöåâîãî õðîìàòèíó, â³äáóâàºòüñÿ ïîä³ë

ãðàíóë òà ïðîòå¿íîâèõ íèòîê. Òàê³ çì³íè çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè åíåð-

ãåòè÷íîìó äåô³öèò³ êë³òèíè.

ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ

ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ ðîçïîä³ëÿþòü íà òðè ãðóïè: ÿäåðí³ öèòî-

ïëàçìàòè÷í³, ä³éñí³ ÿäåðí³ òà ÿäåðí³ â³ðóñîîáóìîâëåí³.

ßäåðíèìè öèòîïëàçìàòè÷íèìè âêëþ÷åííÿìè íàçèâàþòü

â³äîêðåìëåí³ ÷àñòèíè öèòîïëàçìè â ÿäð³. Âîíè ìîæóòü âì³ùóâà-

òè âñ³ ñêëàäîâ³ ÷àñòèíè êë³òèíè (îðãàíåëè, ï³ãìåíò, ãë³êîãåí

òà ³í.). Â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ¿õ âèíèêíåííÿ ïîâÿçàíå ç ïîðóøåí-

íÿì ì³òîòè÷íîãî ðîçïîä³ëó.

Ä³éñíèìè ÿäåðíèìè âêëþ÷åííÿìè ââàæàþòüñÿ ò³, ùî ðîçòàøî-

âàí³ âñåðåäèí³ ÿäðà (êàð³îïëàçìè) ³ â³äïîâ³äàþòü ðå÷îâèíàì, ÿê³

çóñòð³÷àþòüñÿ â öèòîïëàçì³ (á³ëîê, ãë³êîãåí  ìàë. 6,à; ë³ï³äè

òà ³í.). Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ö³ ðå÷îâèíè ïðîíèêàþòü ³ç öèòî-

ïëàçìè â ÿäðî ÷åðåç íåïîøêîäæåí³ ÷è ïîøêîäæåí³ ïîðè ÿäåðíî¿

îáîëîíêè àáî ÷åðåç çðóéíîâàíó ÿäåðíó îáîëîíêó. Ìîæëèâå òàêîæ

ïðîíèêíåííÿ öèõ ðå÷îâèí â ÿäðî ïðè ì³òîç³. Òàê³, íàïðèêëàä, âêëþ-

÷åííÿ ãë³êîãåíó â ÿäðàõ ïå÷³íêè ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ («ÿäåð-

íèé ãë³êîãåí», «ä³ð÷àñò³, ïóñò³ ÿäðà»).

Â³ðóñîîáóìîâëåí³ ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ (òàê çâàí³ ò³ëüöÿ ÿäåðíèõ

âêëþ÷åíü) íåîäíîçíà÷í³. Ïî-ïåðøå, öå ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ â³ðóñó

â êàð³îïëàçì³ êðèñòàë³÷íî¿ ðåø³òêè (ìàë. 6,á); ïî-äðóãå, âêëþ÷åí-

íÿ á³ëêîâèõ ÷àñòî÷îê, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè âíóòð³øíüîÿäåðíîìó

ðîçìíîæåíí³ â³ðóñó; ïî-òðåòº, ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ ÿê ïðîÿâ ðåàêö³¿

íà ïîøêîäæåííÿ â³ðóñîì öèòîïëàçìè («ðåàêòèâí³ âêëþ÷åííÿ»).

ßäåðíà îáîëîíêà

ßäåðíà îáîëîíêà âèêîíóº ðÿä ôóíêö³é, ïîðóøåííÿ ÿêèõ ìîæóòü

ñòàòè îñíîâîþ äëÿ ðîçâèòêó ïàòîëîã³¿ êë³òèíè.

Ïðî çíà÷åííÿ ÿäåðíî¿ îáîëîíêè â ï³äòðèìö³ ôîðìè ³ ðîçì³ðó

ÿäðà ñâ³ä÷èòü óòâîðåííÿ âíóòð³øíüîÿäåðíèõ òðóá÷àñòèõ ñèñòåì, ÿê³

â³äõîäÿòü â³ä âíóòð³øíüî¿ ÿäåðíî¿ ìåìáðàíè, âêëþ÷åíü â ïåð³íó-

êëåàðí³é çîí³ (ã³ïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà, ëåãåíåâèé ñêëåðîç, ñèñòåìíèé

âàñêóë³ò, ñàðêî¿äîç, ïóõëèíè ïå÷³íêè, äåðìàòîì³îçèò (ìàë. 7)).

Ìàë. 6. ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ:

à  âêëþ÷åííÿ ãë³êîãåíó â ÿäð³ ãåïàòîöèòó. × 22 500; á  âêëþ÷åííÿ â³ðóñó

â ÿäð³ ïóõëèííî¿ êë³òèíè. × 20 000

Ïðî ÿäåðíó îáîëîíêó ÿê ì³ñöå ïðèêð³ïëåííÿ ÄÍÊ äëÿ ïîëåã-

øåííÿ ðåïë³êàö³¿ òà òðàíñêðèïö³¿ ñâ³ä÷èòü òîé ôàêò, ùî â ÿäåðí³é

îáîëîíö³ º ñòðóêòóðè, ìîäóëüîâàí³ õðîìàòèíîì ³ â ñâîþ ÷åðãó

â³äïîâ³äàëüí³ çà îð³ºíòàö³þ ³ ñòðóêòóðó õðîìàòèíó. Ïîêàçàíî, ùî

ôóíêö³îíàëüíà àêòèâí³ñòü ÄÍÊ ïîâÿçàíà ç ¿¿ ðîçïîä³ëîì ïðè

ä³ëåíí³ êë³òèíè òà ³ç ñòóïåíåì êîíäåíñàö³¿ â ³íòåðôàç³, ïðè÷îìó

ïîøêîäæåííÿ îáîëîíêè ìîæå âèêëèêàòè çì³íè òàêèõ ä³ëüíèöü

ðîçïîä³ëó ³ áóòè ïðè÷èíîþ ïàòîëîã³÷íèõ çì³í êë³òèíè.

Íà êîðèñòü ôóíêö³¿ ÿäåðíî¿ îáîëîíêè ÿê ô³çè÷íîãî áàðºðó

³ ìîäóëÿòîðà íóêëåîöèòîïëàçìàòè÷íîãî îáì³íó ñâ³ä÷èòü óñòàíîâ-

ëåíà êîðåëÿö³ÿ ì³æ çì³íàìè ñòðóêòóðè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè, ìîäó-

ëåì ¿¿ ïîð ³ âèõîäîì ÐÍÊ â öèòîïëàçìó. Êîíòðîëü ÿäåðíîþ îáî-

ëîíêîþ òðàíñïîðòó ÐÍÊ ó öèòîïëàçìó ìîæå âïëèâàòè íà ãîìåî-

ñòàç êë³òèíè ïðè ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ. Ó÷àñòü ÿäåðíî¿ îáîëîíêè

â ñèíòåç³ ìåìáðàí íåäîñòîâ³ðíà, õî÷ ³ ââàæàþòü, ùî öÿ ðîëü ìîæ-

ëèâà, îñê³ëüêè ìåìáðàíè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè áåçïîñåðåäíüî ïåðåõî-

äÿòü â åíäîïëàçìàòè÷íó ñ³òêó öèòîïëàçìè. Ïðî ìîæëèâèé âïëèâ

ôåðìåíò³â ÿäåðíî¿ îáîëîíêè íà ôóíêö³¿ ÿäðà ñâ³ä÷èòü íàÿâí³ñòü

ó ÿäåðí³é îáîëîíö³ ð³çíèõ ôåðìåíò³â äåòîêñèêàö³¿, à òàêîæ ðå÷î-

âèí, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü «ãîðìîíàëüíå óïðàâë³ííÿ» (àäåí³ëàòöèêëà-

çà, ðåöåïòîðè ³íñóë³íó òà ³í.).

Ìàë. 7. Ì³êðîòóáóëÿðí³ âêëþ÷åííÿ â ïåð³íóêëåàðí³é çîí³ åíäîòåë³îöè-

òà ïðè äåðìàòîì³îçèò³. × 15 500

Ïàòîëîã³ÿ ì³òîçó

Ó æèòòºâîìó öèêë³ êë³òèíè îñîáëèâå ì³ñöå çàéìàº ì³òîç. Çà éîãî

äîïîìîãîþ çä³éñíþºòüñÿ ðåïðîäóêö³ÿ êë³òèí, à îòæå, ³ ïåðåäà÷à ¿õ

ñïàäêîâèõ âëàñòèâîñòåé. Ï³äãîòîâêà êë³òèí äî ì³òîçó ñêëàäàºòüñÿ

ç ðÿäó ïîñë³äîâíèõ ïðîöåñ³â: ðåïðîäóêö³ÿ ÄÍÊ, ïîäâîºííÿ ìàñè

êë³òèíè, ñèíòåçó á³ëêîâèõ êîìïîíåíò³â õðîìîñîì ³ ì³òîòè÷íîãî

àïàðàòó, ïîäâîºííÿ êë³òèííîãî öåíòðó, íàêîïè÷åííÿ åíåðã³¿ äëÿ

öèòîòîì³¿. Â ïðîöåñ³ ì³òîòè÷íîãî ïîä³ëó, ÿê â³äîìî, ðîçð³çíÿþòü ÷î-

òèðè îñíîâí³ ôàçè: ïðîôàçó, ìåòàôàçó, àíàôàçó ³ òåëîôàçó.

Ïðè ïàòîëîã³¿ ì³òîçó ìîæå ñòðàæäàòè áóäü-ÿêà ç äàíèõ ôàç.

Ó çâÿçêó ç öèì ñòâîðåíî êëàñèô³êàö³þ ïàòîëîã³¿

ì ³ ò î ç ó (Àëîâ ². À., 1972), çà ÿêîþ âèä³ëÿþòü òàê³ òèïè ïàòî-

ëîã³¿ ì³òîçó: I. Ïîøêîäæåííÿ õðîìîñîì: 1) çàòðèìêà êë³òèí

ó ïðîôàç³; 2) ïîðóøåííÿ ñï³ðàë³çàö³¿ òà äåñï³ðàë³çàö³¿ õðîìîñîì;

3) ôðàãìåíòàö³ÿ õðîìîñîì; 4) óòâîðåííÿ ìîñò³â ì³æ õðîìîñîìà-

ìè â àíàôàç³; 5) ðàííº ðîçºäíàííÿ ñåñòðèíñüêèõ õðîìàòèä; 6) ïî-

øêîäæåííÿ ê³íåòîõîðó. II. Ïîøêîäæåííÿ ì³òîòè÷íîãî àïàðàòó:

1) çàòðèìêà ðîçâèòêó ì³òîçó â ìåòàôàç³; 2) ðîççîñåðåäæåííÿ õðî-

ìîñîì ó ìåòàôàç³; 3) òðüîõãðóïîâà ìåòàôàçà; 4) ïîðîæíèñòà ìå-

òàôàçà; 5) áàãàòîïîëþñí³ ì³òîçè; 6) àñèìåòðè÷í³ ì³òîçè;

7) ìîíîöåíòðè÷í³ ì³òîçè; 8) Ê-ì³òîçè. III. Ïîðóøåííÿ öèòîòîì³¿:

1) ïåðåä÷àñíà öèòîòîì³ÿ; 2) çàòðèìêà öèòîòîì³¿; 3) â³äñóòí³ñòü öè-

òîòîì³¿.

Ïðè÷èíîþ ïàòîëîã³¿ ì³òîçó ìîæóòü áóòè ð³çíîìàí³òí³ âïëèâè

íà êë³òèíó: óëüòðàô³îëåòîâå òà ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàííÿ, âèñî-

êà òåìïåðàòóðà, õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè, â òîìó ÷èñë³ êàíöåðîãåíè òà ì³òî-

òè÷í³ îòðóòè òà ³í. Âåëèêà ê³ëüê³ñòü ïàòîëîã³÷íèõ ì³òîç³â ïðè ìà-

ë³ãí³çàö³¿ òêàíèí (ìàë. 8).

Õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ òà õðîìîñîìí³ õâîðîáè

Õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿. Ï³ä õðîìîñîìíèìè àáåðàö³ÿìè ðîçóì³-

þòü çì³íè ñòðóêòóðè õðîìîñîì, âèêëèêàí³ ¿õ ðîçðèâàìè ç íàñòóï-

íèì ïåðåðîçïîä³ëîì, âòðàòîþ àáî ïîäâîºííÿì ãåíåòè÷íîãî ìàòå-

ð³àëó. Âîíè â³äîáðàæàþòü ð³çí³ âèäè àíîìàë³é õðîìîñîì. Ó ëþ-

äèíè ñåðåä íàéá³ëüø ïîøèðåíèõ õðîìîñîìíèõ àáåðàö³é, ïðîÿâîì

ÿêèõ ìîæå áóòè ðîçâèòîê ãëèáîêî¿ ïàòîëîã³¿, âèä³ëÿþòü àíîìàë³¿,

ùî ñòîñóþòüñÿ ÿê ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì, òàê ³ ¿õ ñòðóêòóðè. Ïîðó-

øåííÿ ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì ìîæóòü áóòè âèðàæåí³ ÿê â³äñóòí³ñòþ

îäí³º¿ ïàðè ³ç ãîìîëîã³÷íèõ õðîìîñîì (ìîíîñîì³ÿ), òàê ³ ïîÿâîþ

äîäàòêîâî¿, òðåòüî¿ õðîìîñîìè (òðèñîì³ÿ). Çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü õðî-

ìîñîì â êàð³îòèï³ â òàêèõ âèïàäêàõ â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ìîäàëüíî¿

ê³ëüêîñò³ ³ äîð³âíþº 45 àáî 47. Ìåíøå çíà÷åííÿ äëÿ ðîçâèòêó

õðîìîñîìíèõ ñèíäðîì³â çàéìàþòü ïîë³ïëî¿ä³ÿ ³ àíåóïëî¿ä³ÿ. Äî ïî-

ðóøåíü ñòðóêòóðè õðîìîñîì ïðè çàãàëüí³é íîðìàëüí³é ¿õ

ê³ëüêîñò³ â êàð³îòèï³ â³äíîñÿòü ð³çí³ òèïè ¿õ «çðóéíóâàííÿ»: òðàíñ-

ëîêàö³þ (îáì³í ñåãìåíòàìè ì³æ äâîìà íåãîìîëîã³÷íèìè õðîìîñî-

ìàìè), äåëåö³þ (âèïàäàííÿ ÷àñòèíè õðîìîñîìè), ôðàãìåíòàö³þ,

ê³ëüöåâ³ õðîìîñîìè òà ³í.

Ïîðóøóþ÷è áàëàíñ ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â, õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿

ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ ð³çíîìàí³òíèõ â³äõèëåíü â áóäîâ³ òà

æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó, ùî ïðîÿâëÿþòüñÿ â òàê çâàíèõ õðîìî-

ñîìíèõ õâîðîáàõ.

Ìàë. 8. Ïàòîëîã³ÿ ì³òîçó. Íàï³âòîíêèé çð³ç òêàíèíè ïóõëèíè. × 1000

Õðîìîñîìí³ õâîðîáè. ¯õ ðîçïîä³ëÿþòü íà ïîâÿçàí³ ç àíîìà-

ë³ÿìè ñîìàòè÷íèõ õðîìîñîì (àóòîñîì) ³ ç àíîìàë³ÿìè ñòàòåâèõ

õðîìîñîì (ò³ëåöü Áàððà). Ïðè öüîìó âðàõîâóþòü õàðàêòåð õðî-

ìîñîìíî¿ àíîìàë³¿  ïîðóøåííÿ ê³ëüêîñò³ îêðåìèõ õðîìîñîì,

ê³ëüêîñò³ õðîìîñîìíîãî íàáîðó àáî ñòðóêòóðè õðîìîñîì. Ö³ êðè-

òåð³¿ äîçâîëÿþòü âèä³ëèòè ïîâí³ ÷è ìîçà¿÷í³ êë³í³÷í³ ôîðìè õðî-

ìîñîìíèõ õâîðîá.

Õðîìîñîìí³ õâîðîáè, ÿê³ îáóìîâëåí³ ïîðóøåííÿìè ê³ëüêîñò³

îêðåìèõ õðîìîñîì (òðèñîì³ÿìè ³ ìîíîñîì³ÿìè), ñòîñóþòüñÿ ÿê

àóòîñîì, òàê ³ ñòàòåâèõ õðîìîñîì.

Ìîíîñîì³¿ àóòîñîì (áóäü-ÿê³ õðîìîñîìè, êð³ì Õ- ³ Y- õðîìî-

ñîì) íå ñóì³ñí³ ç æèòòÿì. Òðèñîì³¿ àóòîñîì äîñèòü ïîøèðåí³

â ïàòîëîã³¿ ëþäèíè. Íàé÷àñò³øå âîíè ïðåäñòàâëåí³ ñèíäðîìàìè

Ïàòàó (13-à ïàðà) ³ Åäâàðäñà (18-à ïàðà), à òàêîæ õâîðîáîþ Äàóíà

(21-à ïàðà). Õðîìîñîìí³ ñèíäðîìè ïðè òðèñîì³ÿõ ³íøèõ ïàð àóòî-

ñîì çóñòð³÷àþòüñÿ çíà÷íî ð³äøå. Ìîíîñîì³ÿ ñòàòåâî¿ Õ-õðîìîñî-

ìè (ãåíîòèï ÕÎ) º îñíîâîþ ñèíäðîìó Øåðåøåâñüêîãî  Òåðíåðà;

òðèñîì³ÿ ñòàòåâèõ õðîìîñîì (ãåíîòèï XXY)  îñíîâîþ ñèíäðî-

ìó Êëåéíôåëòåðà. Ïîðóøåííÿ ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì ó âèãëÿä³ òåò-

ðà- àáî òðèïëî¿ä³¿ ìîæóòü áóòè ïðåäñòàâëåí³ ÿê ïîâíèìè, òàê ³ ìî-

çà¿÷íèìè ôîðìàìè õðîìîñîìíèõ õâîðîá.

Íàéá³ëüøó ãðóïó õðîìîñîìíèõ ñèíäðîì³â (ïîíàä 700 òèï³â), ñòà-

íîâëÿòü ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè õðîìîñîì, ÿê³, îäíàê, ìîæóòü áóòè

ïîâÿçàí³ íå ò³ëüêè ç õðîìîñîìíèìè àíîìàë³ÿìè, àëå ³ ç ³íøèìè

åò³îëîã³÷íèìè ôàêòîðàìè.

Äëÿ âñ³õ ôîðì õðîìîñîìíèõ õâîðîá õàðàêòåðíà ìíîæèíí³ñòü

ïðîÿâ³â ó âèãëÿä³ ïðèðîäæåíèõ âàä ðîçâèòêó, ïðè÷îìó ¿õ ôîðìó-

âàííÿ ïî÷èíàºòüñÿ íà ñòàä³¿ ã³ñòîãåíåçó ³ ïðîäîâæóºòüñÿ â îðãà-

íîãåíåç³, ùî ïîÿñíþº ñõîæ³ñòü êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â ïðè ð³çíèõ ôîð-

ìàõ õðîìîñîìíèõ õâîðîá.

ÏÀÒÎËÎÃ²ß ÖÈÒÎÏËÀÇÌÈ

Çì³íè ìåìáðàí ³ ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè

ßê â³äîìî, êë³òèíí³ ìåìáðàíè ñêëàäàþòüñÿ ç á³îøàðó ôîñ-

ôîë³ï³ä³â, ïî îáèäâà áîêè ÿêîãî çíàõîäÿòüñÿ ð³çíîìàí³òí³ ìåì-

áðàíí³ á³ëêè. Íà çîâí³øí³é ïîâåðõí³ ìåìáðàíè á³ëêîâ³ ìîëåêóëè

íåñóòü ïîë³ñàõàðèäí³ êîìïîíåíòè (ãë³êîêàë³êñ), ÿê³ ì³ñòÿòü ó ñîá³

÷èñëåíí³ ïîâåðõíåâ³ êë³òèíí³ àíòèãåíè. Âîíè â³ä³ãðàþòü âàæëè-

âó ðîëü â êë³òèííîìó âï³çíàâàíí³, à òàêîæ ôîðìóâàíí³ êë³òèííèõ

ñòèê³â.

Çì³íè êë³òèííèõ ìåìáðàí. Ñåðåä íèõ âèä³ëÿþòü òàê³ (Î. Ï. Àâ-

öèí, Â. Î. Øàõëàìîâ, 1979): íàäì³ðíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ («ì³íóñ-

ìåìáðàíà»  ìàë. 9); çá³ëüøåííÿ ïîâåðõí³ ïëàçìîëåìè êë³òèí

ìåìáðàíàìè ì³êðîï³íîöèòîçíèõ ïóõèðö³â («ïëþñ-ìåìáðàíà»), ïî-

ñèëåíèé ì³êðîêëàçìàòîç ³ êëàçìàòîç («ì³íóñ-ìåìáðàíà»  äèâ.

ìàë. 9); óòâîðåííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â ³ç ïëàçìîëåìè

êë³òèíè; óòâîðåííÿ ïóõèð³â íà ïîâåðõí³ êë³òèíè; ïîòîâùåííÿ

øàð³â ìåìáðàíè; óòâîðåííÿ ì³êðîïîð; óòâîðåííÿ ì³ºë³íîïîä³áíèõ

ñòðóêòóð ³ç ïëàçìîëåìè ³ ìåìáðàí îðãàíåë; çëèòòÿ ð³çíîð³äíèõ

êë³òèííèõ ìåìáðàí; ëîêàëüí³ ðóéíóâàííÿ ìåìáðàí  «ïðîëîìè»

â ïëàçìîëåì³; «øòîïàííÿ» ëîêàëüíî çðóéíîâàíî¿ ïëàçìîëåìè ìåì-

áðàíàìè ì³êðîï³íîöèòîçíèõ âåçèêóë.

Äî ïàòîëîã³¿ êë³òèííèõ ìåìáðàí ïðèçâîäÿòü ïîðóøåííÿ ìåì-

áðàííîãî òðàíñïîðòó, çì³íè ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí, çì³íè êîìóí³-

êàö³¿ êë³òèí òà ¿õ «óï³çíàâàííÿ», çì³íè ðóõëèâîñò³ ìåìáðàí ³ ôîð-

ìè êë³òèí, ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ³ îáì³íó ìåìáðàí.

Ïîðóøåííÿ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó. Ïðîöåñ ìåìáðàííîãî

òðàíñïîðòó ïåðåäáà÷àº ïåðåíåñåííÿ ³îí³â òà ³íøèõ ñóáñòðàò³â ïðî-

òè ãðàä³ºíòà êîíöåíòðàö³¿. Òðàíñïîðò ìîæå áóòè àêòèâíèì, òîä³

â³í ïîòðåáóº ÀÒÔ ³ «ðóõëèâîñò³» òðàíñïîðòíèõ á³ëê³â ó ìåìáðàí³,

àáî ïàñèâíèì ÷åðåç ð³çí³ äèôóç³éí³ òà îáì³íí³ ïðîöåñè. Àêòèâ-

íèé òðàíñïîðò  öå òàêîæ ôóíêö³ÿ åï³òåë³àëüíèõ áàðºð³â. Ïî-

ðóøåííÿ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó, ùî ïðèçâîäÿòü äî ïàòîëîã³¿

êë³òèíè, äîáðå ïðîñòåæåí³ ïðè ³øåì³¿, ÿêà ïðèçâîäèòü äî

ïåðâèííèõ çì³í ì³òîõîíäð³é. Òîä³ â ì³òîõîíäð³ÿõ ð³çêî çìåí-

øóºòüñÿ åôåêòèâí³ñòü îêèñëþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, âîíè íà-

áðÿêàþòü; ñïî÷àòêó çìåíøóºòüñÿ ïðîíèêí³ñòü ¿õ âíóòð³øíüî¿

ìåìáðàíè; â ïîäàëüøîìó ïîøêîäæåííÿ ñòàº òîòàëüíèì ³ íåîáî-

ðîòíèì (ìàë. 10).

²øåì³÷íå ïîøêîäæåííÿ ì³òîõîíäð³é ïðèçâîäèòü äî çðóéíóâàí-

íÿ íàòð³é-êàë³ºâîãî ÀÒÔ-íàñîñó, ïîñòóïîâîãî íàêîïè÷åííÿ

â êë³òèí³ íàòð³þ ³ âòðàòè íåþ êàë³þ. Ïîðóøåííÿ íàòð³é-êàë³ºâîãî

îáì³íó ïðèçâîäèòü äî âèòèñíåííÿ êàëüö³þ ç ì³òîõîíäð³é. Âíàñë³-

äîê öüîãî â öèòîïëàçì³ ï³äâèùóºòüñÿ ð³âåíü ³îí³çîâàíîãî êàëüö³þ

³ çá³ëüøóºòüñÿ çâÿçîê éîãî ç êàëüìîäóë³íîì. Ó çâÿçêó ç ï³äâè-

ùåííÿì âì³ñòó êàëüö³é-êàëüìîäóë³íîâèõ êîìïëåêñ³â âèíèêàþòü

äåÿê³ çì³íè â êë³òèí³: ðîçõîäæåííÿ êë³òèííèõ ñòèê³â, ïîãëèíàí-

íÿ êàëüö³þ ì³òîõîíäð³ÿìè, çì³íè ì³êðîòðóáî÷îê ³ ì³êðîô³ëàìåíò³â,

àêòèâàö³ÿ ôîñôîë³ïàç. Âíàñë³äîê íàêîïè÷åííÿ âîäè òà ³îí³â åí-

Ìàë. 9. Çì³íè ìåìáðàí åíäîòåë³îöèò³â. Ï³äñèëåíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ

³ êëàçìîöèòîç. × 25 500