Реферат - Гломерулонефрит. Пиелонефрит

Подождите немного. Документ загружается.

ПЛАН:

1. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

a. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

i. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ii. ДИАГНОЗ

iii. ЛЕЧЕНИЕ

iv. ПРОФИЛАКТИКА

b. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

i. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ii. ДИАГНОЗ

iii. ЛЕЧЕНИЕ

iv. ПРОГНОЗ

2. ДРУГИЕ СИСТЕМНО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КЛУБОЧКОВ

a. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

b. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

c. БОЛЕЗНЬ ШЕЙНЛЕЙНА-ГЕНОХА

d. СИСТЕМНЫЕ НЕКРОТИЗИРУЮШИЕ ВАСКУЛИТЫ

e. СМЕШАННЫЕ ПОЛИСИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

f. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

3. ПИЕЛОНЕФРИТ

a. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

b. КЛАССИФИКАЦИЯ

c. ПРИЧИНЫ

d. ПРОЯВЛЕНИЯ

i. ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

ii. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

e. ОСЛОЖНЕНИЯ

f. ДИАГНОСТИКА

g. ЛЕЧЕНИЕ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — воспаление почечных клубочков, в меньшей степени канальцев,

сопровождающееся вторичными нарушениями кровообращения в почках с задержкой в

организме воды и соли, нередко развитием тяжелой перегрузки жидкостью и артериальной

гипертензии. В большинстве случаев гломерулонефрит развивается вследствие чрезмерного

иммунного ответа на инфекционнные антигены. Наиболее часто причиной заболевания

является стрептококковая инфекция (ангина, тонзиллит, пневмония, инфекционные поражения

кожи), реже туберкулез, малярия, сифилис. Заболевание может быть спровоцировано

вакцинацией, ядом пчел или других насекомых, аллергией на пыльцу растений,

лекарственными препаратами. Возникновению гломерулонефрита и переходу его в

хроническую форму способствуют охлаждение, чрезмерное потребление соли, хроническая

инфекция (тонзиллит, кариес зубов, аднексит, гепатит, туберкулез), алкогольная

интоксикация.

При гломерулонефрите комплексы антиген — антитело откладываются в клубочковых

капиллярах, нарушаются почечное кровообращение, выработка противогипертензивных

факторов, стимулируется задержка в организме воды и соли, что служит основой для

формирования артериальной гипертензии. При выраженном снижении почечного клубочкового

кровотока снижается скорость фильтрации и нарушается процесс почечного очищения крови

от продуктов обмена, что лежит в основе почечной недостаточности. При чрезмерно активном

или продолжительном воспалении капилляры почечных клубочков запустевают и клубочки

подвергаются склерозу. С гибелью более половины почечных клубочков развивается

хроническая почечная недостаточность.

Острый гломерулонефрит чаще развивается у лиц молодого возраста через 10—12 дней

после инфекционного заболевания, характеризуется отеками, артериальной гипертензиёй и

патологическими изменениями мочи. У больных отмечаются головная боль, одышка, иногда

переходящая в приступы удушья (сердечная астма), резкое уменьшение мочеотделения,

иногда до полной анурии, и быстрое развитие отеков (преимущественно на лице). Отеки в

сочетании с бледностью кожи создают характерный внешний вид больного («лицо

нефритика»). Затем отеки распространяются по всему телу, а иногда жидкость скапливается в

плевральных, брюшной полостях и перикарде.

Артериальная гипертензия чаще предшествует другим симптомам болезни. Обычно она

умеренная, однако возможно и значительное повышение АД (до 200/120 мм рт. ст.).

Гипертензия служит причиной развития выраженной недостаточности кровообращения

(одышка, кровохарканье, приступы сердечной астмы). При обследовании больного

определяются расширение границ сердца, акцент второго тона на аорте, систолический шум у

верхушки, брадикардия, в легких выслушиваются влажные хрипы. При высоком АД, отеке мозга

может развиться нефритическая эклампсия, которая проявляется резчайшими головными

болями, рвотой, эпилептиформными судорожными приступами; уремии при этом нет.

Гипертензия и отек сетчатки глаза вызывают нарушение зрения с появлением «тумана» перед

глазами, нечеткостью видения предметов. Иногда вследствие отслойки сетчатки наступает

полная потеря зрения. Наблюдаются гематурия и протеинурия. Микрогематурия отмечается с

1-го дня заболевания, иногда переходит в макрогематурию (моча цвета мясных помоев). В

осадке мочи обнаруживаются выщелоченные эритроциты — 100 — 200 в поле зрения и более, а

также лейкоциты, цилиндры и почечный эпителий.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (характерно бурное развитие болезни после

охлаждения или недавно перенесенной инфекции) и клинических данных. При отсутствии

типичных признаков заболевания диагноз может быть поставлен на основании результатов

систематического измерения АД и исследований мочи.

Лечение проводят в стационаре. При выраженных отеках и артериальной гипертензии

назначают строгий постельный режим, диету с ограничением жидкости, поваренной соли, а в

случае почечной недостаточности -белка. Потребление соли ограничивают и при

выздоровлении или в период стихания хронического процесса. При повышенном АД и отечном

синдроме применяют фуросемид (лазикс) по 40 — 60 мг в сутки по утрам или гипотиазид по 100

—150 мг в сутки, для стимуляции диуреза дополнительно применяют верошпирон по 100—150

мг в сутки или альдактон, эуфиллин 2,4% раствор 5—10 мл внутривенно медленно 1—2 раза в

сутки. Из гипотензивных средств рекомендуют антагонисты кальция (коринфар), ингибиторы

ангиотензин-конвертирующего фермента (капотен). При хорошем состоянии кровообращения

для лечения гипертензии применяют анаприлин по 40 — 80 мг 2 — 3 раза в сутки под

контролем частоты пульса. При урежении пульса до 60 —56 в 1 мин дозу анаприлина

уменьшают или препарат временно отменяют. При наличии очаговой инфекции производят

санацию очага (например, тонзиллэктомию) и проводят курсами по 6 — 7 дней

антибактериальную терапию. Для лечения иммунного воспаления применяются

глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизон, дексазон). И случаях,

осложненных острой сердечной недостаточностью с приступами удушья, применяют

строфантин 0,05% раствор 0,5—1 мл внутривенно, нитроглицерин внутривенно капельно,

фентанил 0,005% раствор по 1—2 мл. У больных с олигурией производят ультрафильтрацию

или постоянную артериовенозную гемофильтрацию с целью удаления избытка жидкости и

восстановления должного объема циркулирующей крови. При приступах эклампсии применяют

2% раствор папаверина по 2 — 4 мл, 2,4% раствор эуфиллина по 5 —10 мл в 10 — 20 мл 20 —

40% раствора глюкозы, 2,5% раствор аминазина по 1 — 2 мл, 25% раствор сульфата магния по

10 — 20 мл внутривенно медленно, реланиум по 5—10 мг (или 1—2 мл) внутривенно.

Прогноз.

Большинство симптомов исчезает при лечении спустя 1 — 2 мес, и постепенно наступает

выздоровление. В исключительных случаях возможен смертельный исход в связи с

кровоизлиянием в мозг или острой сердечной недостаточностью. В тех случаях, когда

симптомы болезни не исчезают в течение года, вероятен переход острого гломерулонефрита в

хронический.

Профилактика острого гломерулонефрита состоит в предупреждении и лечении острых

инфекционных болезней и санации очагов инфекции в полости рта и носоглотке.

Выздоравливающим запрещается работа, связанная с физическим напряжением и

охлаждением. Беременность и роды нежелательны в течение трех последующих лет. Больные,

перенесшие острый гломерулонефрит, должны находиться под диспансерным наблюдением

(необходимы периодические измерения АД и исследование мочи)-.

Подострый злокачественный гломерулонефрит характеризуется стойкой тяжелой

артериальной гипертензией, упорными отеками, повышением уровня холестерина в крови,

снижением относительной плотности мочи и быстропрогрессирующим нарушением

азотовыделительной функции почек.

Хронический гломерулонефрит развивается после перенесенного острого или без

предшествующего острого начала в результате латентно протекающего малосимптомного

процесса. Существенная роль в развитии хронического гломерулонефрита принадлежит

реактивности организма и аутоиммунным нарушениям. Для хронического гломерулонефрита

характерно преимущественное поражение почечных клубочков. Как и острый, клинически он

проявляется отеками, артериальной гипертензией и изменениями в моче.

Выделяют 5 основных клинических форм хронического гломерулонефрита — латентный,

гематурический, нефротический, гипертонический и смешанного типа. Латентный

гломерулонефрит проявляется только изменениями мочи — умеренной протеинурией,

гематурией, лейкоцитурией, иногда отмечается умеренное повышение АД, значительных

отеков обычно нет.

Гематурический гломерулонефрит проявляется постоянной гематурией иногда с эпизодами

макрогематурии без значительной протеинурии и общих симптомов (подъемов АД, отеков).

Хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом проявляется выраженными

отеками, значительной протеинурией и цилиндрурией. В крови отмечается снижение

количества общего белка (до 40 — 50 г/л), увеличение уровня холестерина крови до 15,5 ммоль/

л (600 мг/100 мл и выше).

Хронический гломерулонефрит со вторичной гипертензией проявляется изменениями со

стороны сердечно-сосудистой системы: значительным повышением АД, повторными носовыми

кровотечениями, ухудшением зрения, возможно развитие сердечной астмы. Изменения в моче

незначительны — умеренная микрогематурия и протеинурия.

Хронический гломерулонефрит смешанного типа характеризуется упорными отеками,

высоким АД. Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно развитие хронической

почечной недостаточности.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (сведения о перенесенном ранее остром

гломерулонефрите) и характерных клинических симптомов. В случаях, когда выражены лишь

отдельные симптомы или отсутствует связь с острым гломерулонефритом, необходимо

проводить дифференциальный диагноз с другими поражениями почек. В отличие от

гипертонической болезни при гипертоническом типе хронического гломерулонефрита

изменения в моче предшествуют артериальной гипертензии, гипертрофия миокарда менее

выражена, реже возникают гипертонические кризы и менее интенсивно развивается

атеросклероз. Для хронического пиелонефрита характерна бактериурия (свыше 100 000

микробных тел в 1 мл мочи). Хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом

следует дифференцировать с нефротическим синдромом другого генеза. При хроническом

гломерулонефрите наряду с нефротическим синдромом всегда имеются признаки

воспалительного поражения почек в виде умеренной гематурии и тенденция к повышению АД.

У беременных необходимо дифференцировать хронический гломерулонефрит с нефропатией.

При этом следует учитывать, что нефропатия беременных наблюдается во второй половине

беременности. При тяжелом течении хронического гломерулонефрита у беременных возможны

преждевременные роды, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода.

Тяжелое течение гломерулонефрита у беременных с повышением АД, выраженной почечной

недостаточностью является показанием к прерыванию беременности.

Лечение хронического гломерулонефрита включает назначение диеты, в частности, с

ограничением приема поваренной соли при нефротической и гипертонической формах;

устранение очагов инфекции (удаление миндалин, санацию полости рта); патогенетическую

терапию глюкокортикостероидами, нестероидными противовоспалительными средствами

(индометацин и др.). Симптоматическую терапию проводят мочегонными и гипотензивными

средствами.

Прогноз. В исходе хронического гломерулонефрита наступает сморщивание почек и

развивается уремия.

Основой профилактики хронического гломерулонефрита является своевременное

устранение очагов инфекции в организме.

Повреждение почечных клубочков может быть очевидным признаком заболеваний,

поражающих многие органы и системы организма. Этиология этих заболеваний неизвестна, но

полагают, что доминирующими факторами в их патогенезе являются аберрантные иммунные

процессы, опухоли, нарушения обмена веществ и генетически обусловленные нарушения

биохимических процессов. Перечисленные факторы приводят к различным изменениям в

структуре и функции клубочков. Некоторые из поражений клубочков специфичны по

отношению к заболеванию, лежащему в основе поражения (например, амилоидоз, нодальный

диабетический гломерулосклероз); однако большинство поражений клубочков неспецифично.

Протеинурия — это результат нарушений барьеров избирательной проницаемости клубочков,

связанных с изменением электрического заряда или размеров пор. Происходит снижение

скорости клубочковой фильтрации, обусловленное прогрессирующим уменьшением площади

фильтрующей поверхности. Хотя внепочечные проявления этих заболеваний могут помочь при

их диагностике, некоторые из этих заболеваний представлены поражением главным образом

или исключительно почек и внепочечные их проявления будут носить скрытый характер.

Иммунологически опосредуемые системные заболевания клубочков

Системная красная волчанка. Системная красная волчанка (СКВ) — образец

иммунологически опосредуемого полисистемного заболевания (см. гл. 222),

сопровождающегося поражением почек. Этиология СКВ неизвестна, однако, вероятно,

определенную роль в развитии этого заболевания играет взаимодействие вирусного

инфицирования, генетических факторов и нарушения иммунного ответа. Основным механизмом

повреждения тканей при СКВ, по-видимому, является отложение циркулирующих в крови

иммунных комплексов, хотя определенную роль могут играть и другие механизмы, включая

антитканевые антитела и образование иммунных комплексов in situ (гл. 222). Циркулирующие в

крови иммунные комплексы могут состоять из большого числа различных эндогенных

антигенов, связанных с антителами. Молекула ДНК (однонитчатая и двунитчатая) является

главным антигенным компонентом иммунных комплексов. Наличие клинически очевидных

признаков поражения почек при СКВ наблюдается, согласно данным разных исследований, в 35

— 90% случаев заболевания. Проявления поражений почек колеблются в пределах от слабо вы-

раженных изменений осадка мочи (главным образом, гематурии) до массивной протеинурии и

от хронического вялотекущего гломерулонефрита до скоротечного воспалительного процесса,

ведущего к быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

Диагностика и внепочечные проявления СКВ. Хотя внепочечные признаки часто доминируют в

клинической картине СКВ, это заболевание может первоначально проявляться исключительно

признаками, характерными для поражения почек. Морфологические признаки поражения почек

могут существовать как при наличии клинических проявлений болезни, так и в их отсутствие.

При проведении иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии тканей почки

морфологические изменения обнаруживаются фактически у каждого больного СКВ. При

выполнении таких коррелятивных исследований биоптатов почек с помощью световой,

иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии и формируется спектр морфологических

повреждений клубочков при СКВ.

Минимальное волчаночное поражение клубочков характеризуется незначительными

изменениями в почечных клубочках, которых, однако, может и не быть. При

иммунофлюоресцентных исследованиях в мезангии выявляют умеренные отложения

иммуноглобулина (Ig) и комплемента. При электронной микроскопии обнаруживают рассеянные

в мезангии электронно-плотные отложения. Клинические почечные проявления включают

слабую протеинурию и микрогематурию. Нефротический синдром развивается редко. Скорость

клубочковой фильтрации (СКФ) почти всегда остается в пределах нормы. Серологические

проявления варьируют в зависимости от степени тяжести внепочечного заболевания. Обычно

наблюдают невысокие титры антител к ДНК, а уровни содержания C3 и С4 могут быть снижены,

особенно если дерматит протекает в тяжелой форме. У больных с поражениями кожи могут

также выявляться циркулирующие в крови иммунные комплексы.

Мезангиальный волчаночный гломерулонефрит характеризуется слабой или умеренной

диффузной пролиферацией мезангиальных клеток и/или мезангиальным склерозом.

Иммунофлюоресцентные исследования выявляют иммуноглобулины (IgG, IgM и IgA) и

компоненты системы комплемента (Clq, C4 и C3), отложившиеся в виде гранул, главным

образом в мезангии. Посредством электронной микроскопии обнаруживают также

ограничиваемые мезангием электронно-плотные отложения. Подобные морфологические

изменения могут не сопровождаться клиническими проявлениями поражения почек или

сочетаться с незначительными изменениями в составе осадка мочи и умеренной протеинурией.

Иногда развиваются нефротический синдром и гипертензия. СКФ почти всегда остается в

пределах нормы. Мезангиальный волчаночный гломерулонефрит может представлять собой

первичное поражение почек при СКВ, из которого в дальнейшем разовьются другие виды

поражений. Сопутствующие серологические изменения зависят от степени активности

внепочечного заболевания. Это повышенные уровни содержания антител к денатурированной

однонитчатой ДНК (онДНК) или естественной двунитчатой ДНК (днДНК); сниженные

концентрации C3, C4 и Clq в сыворотке крови и определяемые уровни содержания

циркулирующих в крови иммунных комплексов (ЦИК) (табл. 224-1).

Очаговый и сегментарный волчаночный гломерулонефрит характеризуется очаговой и

сегментарной клеточной пролиферацией, часто сочетающейся с некрозом, сопровождающим

диффузную пролиферацию клеток мезангия. Гранулярные отложения иммуноглобулинов и

компонентов системы комплемента более обширны, чем при мезангиальной форме

заболевания, и затрагивают как мезангии, так и некоторые капиллярные петли клубочков.

Посредством электронной микроскопии обнаруживают плотные субэндотелиальные отложения

в мезангии и в некоторых периферических капиллярных петлях. Клинические и лабораторные

признаки поражения почек встречаются чаще, чем при мезангиальном волчаночном

гломерулонефрите. Нефротический синдром может развиться у 10—20% больных, но СКФ

обычно сохраняется в пределах нормы. Это поражение может быть стойким, исчезать совсем

или прогрессировать, переходя в диффузный пролиферативный волчаночный

гломерулонефрит. Серологические изменения при активном течении заболевания часто

обнаруживаются у нелеченых больных.

Диффузный пролиферативный волчаночный гломерулонефрит характеризуется диффузной

пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток, при которой может происходить

обширное внедрение мезангиальных клеток в стенки периферических капилляров. Кроме того,

наблюдают очаговый некроз клеток, гематоксилинофильные тельца, фибриноидный некроз и

«проволочные» петли (капилляры, базальные мембраны которых заметно утолщены благодаря

субэндотелиальному отложению). Могут быть обнаружены также обширный

экстракапиллярный пролиферативный (серповидный) гломерулонефрит, васкулит и

интерстициальный нефрит. Гранулярные отложения иммуноглобулинов и компонентов системы

комплемента обширные и затрагивают мезангии и почти все капиллярные петли. При

электронной микроскопии выявляют обширные электронно-плотные субэндотелиальные и

мезангиальные и, реже, интрамембранозные и субэпителиальные отложения. У большинства

больных выявляют изменения в составе осадка мочи, тяжелую протеинурию и про-

грессирующее ухудшение функции почек; иногда клинические признаки поражения почек

отсутствуют. У нелеченых больных серологические изменения характеризуются снижением

концентрации C3 и С4 в сыворотке крови, высоким уровнем преципитирующих и

неприципитирующих комплементсвязывающих антител к ДНК, криоиммуноглобулинемией и

наличием циркулирующих в крови иммунных комплексов. Прогноз крайне неблагоприятный,

хотя энергичное лечение может изменить течение болезни (см. ниже).

Картина мембранозного волчаночного гломерулонефрита почти идентична таковой

идиопатического мембранозного гломерулонефрита (гл. 223), за исключением того, что

мезангиальные отложения и ме-зангиальная пролиферация при данном поражении

наблюдаются чаще. Отмечают утолщение стенок капилляров клубочков, обусловленное

наличием в субэпителиальном пространстве электронно-плотных иммуноглобулин- и

комплемент-содержащих отложений, часто сочетающихся с реакцией образования шипов на

базальных мембранах. Почти у всех больных развиваются тяжелая протеинурия и

нефротический синдром. Хотя значение СКФ вначале может быть нормальным, у большинства

больных в конечном итоге развивается прогрессирующая почечная недостаточность.

Пролиферативное поражение может иногда эволюционировать, и тогда прогноз будет таким

же, как при диффузном пролиферативном гломерулонефрите. Во время постановки диагноза

этой нефропатии серологические признаки СКВ могут присутствовать или отсутствовать.

Антитела к днДНК чаще непреципитирующие. Некоторые больные с мембранозным

волчаночным гломерулонефритом могут быть ошибочно отнесены к категории больных с

идиопатической мембранозной гломерулопатией (гл. 223). В таких случаях для подтверждения

диагноза целесообразно определить уровень содержания антител к днДНК или к онДНК и

циркулирующих в крови иммунных комплексов, а также выполнить биопсийное исследование

почки для выявления дермально-эпидермальных отложений Ig (тест на наличие волчаночных

тяжей).

Склерозирующая, или терминальная, стадия волчаночного гломерулонефрита характеризуется

облитеративными и склерозирующими поражениями почечных клубочков и, вероятно,

представляет собой последнюю стадию пролиферативных изменений. Иммунофлюоресцентные

исследования дают только слабоположительные результаты реакции на наличие

иммуноглобулинов; субэндотелиальные отложения встречаются редко. Типичны гипертензия и

сниженная функция почек. Серологические признаки активности СКВ могут иметь место, а

могут и отсутствовать.

Прогноз и лечение СКВ, протекающей с поражением почек, зависит от природы поражения

почек, лежащего в основе заболевания, особенно от класса и степени морфологических

изменений и от обширности и тяжести сопутствующего гломерулосклероза и

интерстициального фиброза. У больных, страдающих легкими формами поражения почек

(например, минимальным, мезангиальным или очаговым волчаночным гломерулонефритом)

прогноз благоприятный, если лечение будет направлено на контролирование внепочечных

проявлений заболевания. Обычно бывает достаточно назначения кортикостероидов в

умеренных дозах, салицилатов или противомалярийных средств. Сильнодействующие

нестероидные противовоспалительные средства могут вызвать функциональное угнетение

СКФ, и их следует использовать с осторожностью при лечении больных с установленным

поражением почек. Необходимо тщательно контролировать серологические показатели,

включая определение уровней содержания антител к днДНК и компонентов системы

комплемента (C3, С4). Флюоресцентное выявление антиядерных антител имеет небольшую

ценность для прогноза исхода заболевания или для оценки эффективности лечения. Возвра-

щение к нормальным значениям уровней содержания антител к днДНК и/или компонентов

системы комплемента является хорошим признаком; однако и стойкое отклонение

серологических показателей от их нормальных значений необязательно указывает на

ухудшение функции или прогрессирование поражения почек, особенно у больных с активными

внепочечными проявлениями заболевания. Можно ожидать, что из числа страдающих легкой

степенью поражения почек больных 85% или более проживут по меньшей мере 10 лет после

постановки диагноза. Долгосрочный прогноз для больных с мембранозным волчаночным

гломерулонефритом, получающих лечение, направленное главным образом на устранение

внепочечных проявлений болезни, также благоприятный. С другой стороны, у больных с

диффузным пролиферативным волчаночным гломерулонефритом прогноз менее

благоприятный, что оправдывает более агрессивное лечение, направленное на смягчение

проявлений поражения почек. Лечение путем долгосрочного перорального приема

кортикостероидов в высоких дозах, хотя и положительно влияет на внепочечные проявления

активного течения заболевания и снижает активный воспалительный компонент поражений

почек, нельзя рассматривать как удовлетворительный метод лечения больных с волчаночным

нефритом, поскольку оно связано с высокой частотой развития побочных эффектов и не может

предотвратить прогрессирование хронических поражений. Кратковременный курс

внутривенной терапии метилпреднизолоном в высоких дозах эффективно уменьшает признаки

системной активности заболевания, особенно у больных с недавно начавшимся ухудшением

состояния. Дополнительное использование цитотоксических средств (азатиоприн,

циклофосфан или хлорбутин) позволяет уменьшить дозу стероидов и может предотвратить

прогрессирование хронических поражений, особенно у тех больных, у которых до начала

лечения наблюдалась легкая степень хронических поражений почек. Оптимальная схема

лечения пока еще не определена; однако такие схемы, как интермиттирующее введение

циклофосфана внутривенно в сочетании с пероральным приемом преднизона в низких дозах

(0,5 мг/кг в сутки), а также сочетания азатиоприна, циклофосфана и перорального приема

преднизона в низких дозах, по-видимому, более эффективны, чем введение одного лишь

азатиоприна или циклофосфана в сочетании с приемом преднизона в низких дозах. Поскольку

проспективные рандомизированные исследования были проведены лишь на небольшом числе

больных, пока еще преждевременно однозначно признавать какую-либо конкретную схему

лечения. Даже сочетание одного лишь азатиоприна с преднизоном в малых дозах может дать

хороший результат при лечении больных из определенных групп. Малоэффективно сочетанное

применение кортикостероидов с цитотоксиче скими средствами для лечения больных с

тяжелой почечной недостаточностью, у которых наблюдаются прогрессирующая облитерация

капилляров клубочков и их склероз. Этим больным можно рекомендовать диализ и/или

трансплантацию. При обострении заболевания многообещающим является проведение обмена

плазмы крови в сочетании с иммуносупрессивной терапией. У больных, находящихся на

лечении, следует контролировать серологические показатели, особенно важны

последовательные измерения уровней содержания антител к ДНК, компонентов комплемента и

циркулирующих в крови иммунных комплексов. Возвращение этих показателей к их

нормальным значениям обычно указывает на удовлетворительное течение заболевания и

возможность уменьшения доз лекарственных средств. Последовательное проведение этих

измерений необходимо также для получения данных, которыми можно руководствоваться при

определении более агрессивной терапии, если в этом возникнет необходимость.

Суммарный долгосрочный прогноз для страдающих СКВ и поражением почек больных

улучшился. Неизвестно, связано ли это с совершенствованием методов диагностики,

проведением серологического контроля или с более эффективным лечением. Прогрессирование

заболевания до терминальной стадии поражения почек в настоящее время происходит

сравнительно редко, даже у больных с диффузным пролиферативным гломерулонефритом.

Основными причинами заболеваемости и смертности при СКВ в настоящее время служат

вовлечение в процесс головного мозга и инфекционные осложнения проводимого лечения.

Страдающие СКВ больные, по-видимому, хорошо переносят регулярный хронический диализ;

более того, при развитии уремии у некоторых больных происходит ремиссия активности

внепочечного заболевания.-У больных с трансплантированной почкой рецидив СКВ в почечном

аллотрансплантате наблюдается редко. Таким образом, страдающим СКВ и нефритом больным

можно осуществлять как проведение диализа, так и трансплантацию почки.

Наследственный легочно-почечный синдром (синдром Гудпасчера).Заболевание

характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом и наличием антител к

антигенам базальной мембраны. Этиология его неизвестна. Синдром Гудпасчера может

развиться в любом возрасте, но обычно поражает мужчин молодого возраста. Однако в

настоящее время выявляется все большее число страдающих этим заболеванием женщин.

Легочное кровотечение может быть или незначительным, трудно диагностируемым, или же

тяжелым и угрожающим жизни. На начальных этапах поражения легких появляются кашель,

небольшое укороченное дыхания и кровохарканье. На рентгенограммах грудной клетки можно

наблюдать инфильтраты в воротах легкого; часто развивается гипоксия. При заметном

внутриальвеолярном кровотечении наблюдается повышенное поглощение окиси углерода и

угнетение легочного клиренса радиоактивной окиси углерода. Депонирование железа в легких

можно документально подтвердить с помощью сканирования легких после введения ^Fe. В

мокроте присутствуют макрофаги, перегруженные гемосидерином, что, однако, не является

специфическим признаком этого синдрома. При длительном и тяжелом легочном кровотечении

развивается железодефицитная анемия. В анамнезе можно обнаружить сведения о вдыхании в

недавнем прошлом летучих углеводородов или перенесенном гриппе. Во время постановки

диагноза лихорадка, артралгии и другие системные симптомы выражены слабо или вообще

отсутствуют. Легочное кровотечение может быть связано также с почечной недостаточностью

при СКВ, периартериитом, гранулёматозом Вегенера, криоиммуноглобулинемией, болезнью

Шенлейна—Геноха, эмболией легких, обусловленной тромбозом почечных вен, болезнью

«легионеров» и застойной сердечной недостаточностью у больных с терминальной стадией

заболевания почек. Эти заболевания можно отдифференцировать от синдрома Гудпасчера по

их внепочечным проявлениям и по типичным серологическим показателям.

Состояние клубочков при синдроме Гудпасчера варьирует от близкого к норме до очагового

пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита; чаще всего имеет место обширная

экстракапиллярная пролиферация (полулуния). Характерной чертой синдрома Гудпасчера

является быстропрогрессирующая почечная недостаточность, хотя в начале заболевания

функция почек у больных может быть нормальной, а микроскопические изменения в составе

осадка мочи выражены слабо. Иммунофлюоресцентными исследованиями биоптатов почек

выявляют типичные линейные отложения антител к антигенам базальной мембраны, часто, но

не всегда, сочетающиеся к отложением C3. При электронно-микроскопических исследованиях

электронно-плотных отложений не выявляют.

Циркулирующие в крови антитела к гликопептидным антигенам, связанным с неколлагеновыми

доменами коллагена типа IV (базальная мембрана), обнаруживают более чем у 90% больных в

том случае, если сыворотку крови исследуют в ранние сроки заболевания при помощи

иммунофлюоресцентного или радиоиммунного методов. Уровень содержания циркулирующих в

крови антител плохо коррелирует со степенью тяжести поражения почек или легких.

Определение концентрации циркулирующих в крови антител имеет диагностическую ценность,

но не имеет прогностического значения. Концентрации компонентов комплемента в сыворотке

крови почти всегда в пределах нормы, циркулирующие иммунные комплексы и

криоиммуноглобулины в крови отсутствуют.

Клиническое течение заболевания разнообразно. У больных, переживших первый приступ

тяжелого кровохарканья, может развиться длительная ремиссия или же возникнуть повторные

приступы легочного кровотечения. Легкие формы поражения почечных клубочков могут не

прогрессировать, а основные клинические проблемы быть связаны с рецидивами

кровохарканья. У таких больных не исключена возможность ошибочного диагностирования

идиопатического легочного гемосидероза. Однако чаще поражение почек носит

прогрессирующий характер, иногда ведущий к стремительному развитию олигурической

почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев (т. е.

быстропрогрессирующий гломерулонефрит).

Болезнь Шенлейна—Геноха. Это заболевание характеризуется тромбоцитопенической

пурпурой, артралгиями, болями в животе и гломерулонефритом. Поражение почек происходит

часто и проявляется главным образом гематурией и протеинурией. В случаях тяжелого

поражения почек развиваются быстропрогрессирующий нефрит или нефротический синдром.

Начало заболевания сходно с началом острого постинфекционного гломерулонефрита. Уровни

содержания компонентов системы комплемента в сыворотке крови находятся в пределах

нормы. У 50% больных концентрации IgA в сыворотке крови повышены. При исследовании

биоптата почек выявляют слабо выраженную диффузную пролиферацию мезангиальных клеток

и/или очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит, особенно в тех случаях,

когда у больного имеют место приступы макрогематурии и протеинурии. Более тяжелый и

диффузный пролиферативный гломерулонефрит, иногда сочетающийся с экстракапиллярной

пролиферацией (полулуния), развивается у больных с тяжелой протеинурией и/или быстро

уменьшающейся СКФ. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляют гранулярные

отложения IgA, IgG, C3 и фибриногена в мезангии и в периферических капиллярах, отложений

C1q, C4 или секреторного IgA нет. Такие же результаты дает иммунофлюоресцентное

исследование капилляров в пораженных и непораженных участках кожи. Посредством

электронно-микроскопического исследования обнаруживают электронно-плотные отложения,

главным образом в мезангии. Эти данные позволяют предположить, что болезнь Шенлейна—

Геноха обусловлена циркулирующими в крови иммунными комплексами, содержащими IgA.

Могут присутствовать циркулирующие в крови криоиммуноглобулины и иммунные комплексы,

но природа антигена и антитела (реагирующего IgA) неизвестна. У больных могут

диагностировать пищевые аллергии и инфекционные заболевания верхних дыхательных путей,

но четкой этиологической взаимосвязи, между ними и развивающимся заболеванием не

существует. Болезнь Бергера (нефропатия IgA-типа) может представлять собой форму болезни

Шенлейна—Геноха.

При наличии типичных клинических признаков диагностика не вызывает затруднений.

Дифференциальный диагноз проводят с СКВ, периартериитом, инфекционным эндокардитом,

постинфекционным гломерулонефритом и эссенциальной криоиммуноглобулинемией.

Системные некротизирующие васкулиты. Поражение клубочков часто сопровождают

заболевания гетерогенной группы, развивающиеся в результате широко распространившегося

воспаления и некротических изменений кровеносных сосудов. Выявлены несколько видов таких

заболеваний, включая микроскопический полиартериит (ангиит сверхчувствительности),

макроскопический полиартериит (узелковый периартериит), гранулёматоз Вегенера,

аллергический ангиит и гранулёматоз, ревматоидный васкулит, гигантоклеточный артериит и

синдром Такаясу. Болезнь Шенлейна—Геноха и СКВ также можно рассматривать как примеры

васкулита.

Смешанные полисистемные заболевания, опосредуемые через иммунную

систему.Смешанное поражение соединительной ткани (СПСТ). Заболевание редко

сопровождается поражением почек, но если оно все же развивается, то имеет легкую форму и

проявляется гематурией и протеинурией; иногда развивается нефротический синдром. При

гистопатологических исследованиях выявляют мембранозный или мезангиокапиллярный гло-

мерулонефрит. Прогноз обычно благоприятный, а лечение следует направить на устранение

внепочечных проявлений заболевания. Кортикостероидная терапия способствует улучшению

функции почек.

Ревматоидный артрит. При ревматоидном артрите развиваются несколько различных видов

поражения клубочков. Вторичный амилоидоз отмечают у 5 — 10% больных с длительно

текущим артритом. Нефротический синдром может возникнуть как осложнение терапии

препаратами золота или пеницилламином. Кроме того, поражение почек может быть

обусловлено васкулитом, иногда наблюдающимся при тяжелом ревматоидном артрите. И

наконец, у больных ревматоидным артритом (не леченных препаратами золота или

пеницилламином) может развиться легкий пролиферативный гломерулит или мембранозный

гломерулонефрит, сходные с поражениями, наблюдаемыми при СКВ. Протеинурия, иногда

сочетающаяся с нефротическим синдромом, является основным клиническим признаком таких

поражений. Длительное и избыточное использование анальгетиков может привести к развитию

папиллярного некроза почек.

Пиелонефрит

Тубулоинтерстициальный нефрит

Инфекционно-воспалительный процесс, протекает с поражением канальцев почек, в отличие от

гломерулонефрита, при котором поражаются клубочки почек. Однако понятие пиелонефрита

включает в себя и воспалительную патологию чашечно-лоханочной системы почек: воспаление

лоханки (пиелит), чашечек. В конечной стадии обычно вовлекаются клубочки и сосуды почек.

Среди взрослых пиелонефрит встречается у 1 человека из 100, а среди детей у 1 из 200.

Большинство больных заболевает в возрасте 30-40 лет. Составляет 65-70% от всех

воспалительных заболеваний мочеполовых органов и занимает второе место после инфекций

дыхательных путей. Болеют преимущественно лица женского пола, часто молодые женщины

после начала половой жизни, дети до 7 лет.

Классификация

Общепринятой классификации пиелонефрита не существует:

 по количеству пораженных почек: односторонний, двусторонний

 по условиям возникновения: первичный и вторичный (возникает на фоне другой

патологии почек)

 по характеру течения: острый и хронический пиелонефрит

 по пути проникновения инфекционного агента: гематогенный, восходящий

(уриногенный: по просвету мочеточника, по стенке мочеточника)

 по состоянию проходимости мочевыводящих путей: необструктивный, обструктивный

Формы острого пиелонефрита: интерстициальный, серозный, гнойный (апостематозный,

карбункул почки, абсцесс почки).

Фазы течения хронического пиелонефрита: активного воспаления, латентного воспаления,

ремиссии.

Исходы острого пиелонефрита: выздоровление, хронизация процесса.

Исходы хронического пиелонефрита: вторичное сморщивание почки, пионефроз.

Редкие формы пиелонефрита: эмфизематозный пиелонефрит, ксантогранулематозный

пиелонефрит возраста, беременных, пожилых (старческий пиелонефрит), пиелонефрит при

сахарном диабете и т. д.

Хронический пиелонефрит может быть следствием острого или первично-хроническим.

Причины

Эндогенная (внутренняя) и экзогенная (внешняя) инфекция: кишечная палочка, клебсиелла,

вульгарный протей, энтерококк, синегнойная палочка, стафилококки, стрептококки и т. д.,

среди возможных вирусы, грибы, микоплазмы, протопласты и L-формы бактерий. У

большинства больных микрофлора бывает смешанной и меняется в течение заболевания.

При первичном пиелонефрите бактерии попадают в почку гематогенным или лимфогенным

путем из любого очага инфекции в мочеполовой системе или в организме в целом (тонзиллит,

отит, синусит, кариес, бронхит, фурункул и т. п.).

Для развития инфекционного процесса в почках необходимы предрасполагающие факторы -

нарушение оттока мочи и расстройство венозного и/или лимфатического оттока из почки.

Некоторые микроорганизмы могут поражать здоровую почку.

Микробы оседают на сосудистых петлях почечных клубочков, вызывают изменения и

разрушение внутренней оболочки сосудов, проникают в просвет почечных канальцев и

выводятся с мочой. Вокруг микробных тромбов развивается воспалительный процесс. К

десятому дню от начала инфекции острый период заканчивается. Через три недели начинается

восстановление ткани почки, и к шестой неделе на месте воспаления формируется рубцовая

ткань.

Реже инфекция в почку проникает восходящим путём из нижних мочевыводящих путей при

уретрите или циститите:

 микроорганизмы попадают в почку из нижележащих мочевых путей с обратным током

мочи вследствие нарушения ее динамики: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, удвоение

почки, гидронефроз, нефроптоз, камни в мочевых путях

 восходящий по стенке мочеточника, воспаление которой может привести к нарушению

движения мочи по мочеточнику и рефлюксу

Кроме инфекции для возникновения пиелонефрита необходимы еще предрасполагающие

общие и местные факторы:

 общие - очаг хронической инфекции в любом органе, дефекты иммунитета, сахарный

диабет.

 местные - нарушение оттока мочи из почки (аномалии развития почек и мочевых путей,

мочекаменная болезнь, уретероцеле, травмы почек и мочевых путей, ДГПЖ) и

нарушение кровоснабжения самой почки

Иногда развитию пиелонефрита способствуют различные инструментальные методы

исследования почек.

При вторичном пиелонефрите процесс развивается на фоне нарушений дренажа мочи

вследствие различных причин: камень, стриктура, нарушение строения и функции

мочеточника, ДГПЖ, стриктура уретры, хронический простатит, начало половой жизни,

беременность, роды, аномалии развития почек и мочевых путей, камней почек, рефлюкса

(обратного тока) мочи в почку из нижележащих органов и из чашелоханочной системы в

паренхиму (вещество почки) на фоне различных заболеваний мочеполовой сферы.

Женщины болеют пиелонефритом чаще мужчин вследствие короткого мочеиспускательного

канала, через который инфекция легче проникает в мочевыделительную систему, и близости

влагалища. Дети до 7 лет в связи с анатомическими особенностями развития.

Проявления

Острый пиелонефрит

Острое начало. Боли в пояснице, возможно напряжение передней брюшной стенки на стороне

поражения, болезненность в реберно-позвоночном углу. При необструктивных пиелонефритах

обычно боли тупые, ноющего характера, низкой или средней интенсивности. При наличии

обструкции в мочевыводящих путях могут достигать высокой интенсивности, принимать

приступообразный характер (например, при обструкции мочеточника камнем с развитием так

называемого калькулёзного пиелонефрита).

Возможны расстройства мочеиспускания: дизурия или поллакиурия.

Интоксикационный синдром: лихорадка до 38—40°С, озноб, проливной пот, жажда, общая

слабость и недомогание, снижение аппетита, головная боль, тошнота, иногда рвота.

У детей возможен абдоминальный синдром - боли в животе. У пожилых нередка атипичная

клиническая картина либо со стёртой клиникой, либо с выраженнейшими общими

проявлениями и отсутствием местной симптоматики.

Хронический пиелонефрит

Может иметь непрерывно прогрессирующее течение, либо с периодами обострений и ремиссии

(стихания воспалительных проявлений).

Возможна тупая боль в поясничной области на стороне пораженной почки. Дизурические

явления чаще отсутствуют. Температура повышается в период обострения лишь у 20%

больных. Нередко периодическая лихорадка единственный признак обострения болезни.

Возможно сочетание пиелонефрита с хроническим гломерулонефритом.

Осложнения

Сморщенная почка, Почечная недостаточность, Апостематозный пиелонефрит, Карбункул

почки, Абсцесс почки, Нефролитиаз, Пионефроз, Некротический папиллит (некроз почечных

сосочков), Паранефрит, Уросепсис, Артериальная гипертензия.

Осложненным считается пиелонефрит, который возник на почве уже существующей

урологической патологии, нарушений уродинамики.

Вторичный паратиреоидизм с почечной остеодистрофией развивается вследствие

метаболического ацидоза, обусловленного нарушением концентрационной функции канальцев

и потерей кальция и фосфатов..

Диагностика

Анамнез: недавний острый гнойный процесс или наличие хронических заболеваний.

Боль при поколачивании в проекции почки - симптом Пастернацкого.