Улумбеков Э.Г., Челышев Ю.А. (ред.) Гистология (введение в патологию). Часть1

Подождите немного. Документ загружается.

_____________________________________________Ïþíè

127

êèñëîòíûé îñòàòîê, è äâóõ öåïåé ãëîáèíîâ äðóãîãî òèïà (ð, ó, 5, å èëè Q, ñîñòîÿ-

ùèõ èç 146 àìèíîêèñëîòíûõ îñòàòêîâ (Hb Gower-1 ñîäåðæèò ïî 2 Ñ,- è á-öåïè).

(i) HbA è ÍÜÀ- <-> HbF. Ó âçðîñëîãî ÷åëîâåêà, ïðîæèâàþùåãî â ðàâíèííûõ

óñëîâèÿõ, íîðìàëüíûé Hb — ÍÜÀ (à^Ð/ èëè à^; ïðèìåðíî 97,5%) è ÍÜ\

(o^AS,

èëè

àÄ;

ïðèìåðíî

2,5%);

ñîäåðæàíèå

HbF

(Hb

ïëîäà,

[à^/])

—

ìåíåå 0,5%. Ýòè Hb — â ñîîòâåòñòâèè ñ íîðìàëüíûì ïàðöèàëüíûì äàâëåíèåì

êèñëîðîäà (ð0„) íà ðàâíèíå — àäåêâàòíî îáåñïå÷èâàþò ñíàáæåíèå îðãàíèçìà

êèñëîðîäîì. Ïðè ïîäú¸ìå â ãîðû (ò.å. ïðè óìåíüøåíèè ð0^) ÷åðåç 10-20 äíåé

ó ÷åëîâåêà ìåíÿåòñÿ êà÷åñòâåííûé ñîñòàâ Hb ýðèòðîöèòîâ: óâåëè÷èâàåòñÿ äîëÿ

HbF, èìåþùåãî áîëüøåå ñðîäñòâî ê êèñëîðîäó. Ïðè âîçâðàùåíèè íà ðàâíèíó

ïðèìåðíî ÷åðåç òå æå 10-20 äíåé ñîîòíîøåíèÿ ðàçíûõ Hb â êðîâè âîññòàíàâ-

ëèâàþòñÿ. Òàêîé àäàïòèâíûé ñèíòåç ãëîáèíîâ îòðàæàåò òî îáñòîÿòåëüñòâî

(ïîìèìî î÷åâèäíîãî âëèÿíèÿ

âíåøíèõ

ôàêòîðîâ), ÷òî

ãðàíèöû

íîðìû

ïðèç-

íàêîâ êëåòî÷íîãî òèïà äîñòàòî÷íî øèðîêè.

(ii) Îíòîãåíåòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ. Â îíòîãåíåçå ÷åëîâåêà ïîñëåäîâàòåëüíî

ýêñïðåññèðóþòñÿ ñëåäóþùèå Hb: ðàííèé ýìáðèîíàëüíûé — ÍÜ9 —>

ýìáðèîíàëüíûå Hb —> ôåòàëüíûé (HbF) è ïîñëå ðîæäåíèÿ äâà òèïà

äåôèíèòèâíûõ Hb. Ñõîäíûå ïîñëåäîâàòåëüíûå âîçðàñòíûå ïåðåïðîãðàì-

ìèðîâàíèÿ ñèíòåçà èìåþò è äðóãèå ñåìåéñòâà ñïåöèôè÷íûõ äëÿ êëåòî÷íûõ

òèïîâ ïîëèïåïòèäîâ (íàïðèìåð, ìèîçèíû ìèîêàðäà è ñêåëåòíîé ìûøöû).

(iii) Èçìåíåíèÿ ïðè áîëåçíÿõ è îòðàâëåíèÿõ. Íàèáîëåå ÿðêèå ïðîÿâëå-

íèÿ èçìåí¸ííûõ (â ò.÷. äåôåêòíûõ) ôîðì Hb: óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ

ãëèêîçèëèðîâàííîãî Hb ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå; êàðáîêñèãåìîãëîáèí ïðè

îòðàâëåíèè óãàðíûì ãàçîì; ìåòãåìîãëîáèí ïðè îòðàâëåíèÿõ àíèëèíîì,

áåíçîëîì.

— ãëèêîçèëèðîâàííûé Hb — Hb, ñâÿçàâøèé rf-ãëþêîçó. Íîðìàëüíî — îäíà èç

÷åòûð¸õ ôðàêöèé Hb (À,^, À,^, Àä, À^), âìåñòå îíè ñîñòàâëÿþò ìåíåå 4%

îáùåãî Hb êðîâè, ñîäåðæàíèå óâåëè÷åíî ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå ïðîïîðöèîíàëü-

íî ñîäåðæàíèþ ãëþêîçû â ïëàçìå êðîâè.

— êàðáîêñèãåìîãëîáèí (ÍÜÑÎ). ÍÜÎ;, â êîòîðîì Î; çàìåù¸í îêèñüþ óãëåðîäà,

ïëîõîé ïåðåíîñ÷èê êèñëîðîäà.

— ìåòãåìîãëîáèí (MetHb). Hb, ñîäåðæàùèé Fe ãåìà â òð¸õâàëåíòíîé ôîðìå,

ò.å. ïðîäóêò òðàíñôîðìàöèè îêñèãåìîãëîáèíà âñëåäñòâèå îêèñëåíèÿ íîðìàëü-

íîãî Fe" äî Fe

*, íå ïåðåíîñèò Î,.

(2) Íàñëåäóåìûå èçìåíåíèÿ

(à) Ñòîìàòîöèòû. Ïî îòíîøåíèþ ê íàñëåäñòâåííûì çàáîëåâàíèÿì ïðè èçâåñò-

íîì ãåíåòè÷åñêîì äåôåêòå (â âûøåïðèâåä¸ííûõ ñëó÷àÿõ — íàñëåäñòâåííûé

ñôåðîöèòîç

Rh-íîëü

ñèíäðîì)

êîíêðåòíûé

àëëåëü

ìîæåò

âûçâàòü èçìåíå-

íèÿ ìîðôîëîãèè êëåòîê. Ïî îïðåäåëåíèþ, â ýòèõ ñëó÷àÿõ ñèòóàöèþ îïðåäåëÿþò

êàê ôåíîòèï.

(á)

Ìóòàöèè

ãëîáèíîâ.

Èçâåñòíû

ñîòíè

ìóòàöèé

ãëîáèíîâ.

Êàê è

ñëó÷àå .ñî

ñòîìàòîöèòàìè [ñì. II Á 1 ã (2) (à)], ðå÷ü íå èä¸ò îá îòäåëüíîì êëåòî÷íîì òèïå

äëÿ

êàæäîé

ìóòàöèè;

êàæäûé

àëëåëü

ýêñïðåññèðóåòñÿ

êàê

ôåíîòèï

îäíîãî

êëåòî÷íîãî òèïà — ýðèòðîèäíûé êëåòî÷íûé òèï.

(i) ÍÜÀ,

1*141850]

Íîðìàëüíûé ãåìîãëîáèí âçðîñëûõ

(à,À5,

èëè

à;5,),

ïðèìåðíî

2,5% âñåãî Hb, èçâåñòíî ìíîæåñòâî ìóòàöèé à-öåïè è îêîëî 20 ìóòàöèé 5-öåïè.

(ii) ÍÜÑ [*141900-0038] Àíîìàëüíûé Hb ñ çàìåíîé ëèçèíà íà ãëóòàìèíîâóþ êèñëîòó

â 6-ì ïîëîæåíèè Ð-öåïè, ÷òî ïîíèæàåò ôóíêöèîíàëüíûå âîçìîæíîñòè è ïëàñòè÷-

íîñòü ýðèòðîöèòîâ; ó ãîìîçèãîò ôîðìèðóþòñÿ ñåðïîâèäíî-êëåòî÷íûå ýðèòðîöèòû.

(iii)

ÍÜÀ^^

[441800-0018]

Àíîìàëüíûé Hb

(à,

'"?,*),

ó ãåòåðîçèãîò

ïîëèöèòåìèÿ.