Реферат - Кровь и ее основные свойства

Подождите немного. Документ загружается.

Первый этап - адгезия (прилипание тромбоцитов к месту повреждения,

например к субэндотелиальному слою). После этого происходит активация и

дегрануляция тромбоцитов (показаны некоторые из веществ, выделяемых

тромбоцитами). На последнем этапе происходит агрегация тромбоцитов

(связывание активированных тромбоцитов с прилипшими к месту повреждения

тромбоцитами).

В процессе вторичного гемостаза на основе тромбоцитного агрегата

формируется сгусток крови, который на завершающей стадии гемостаза

подвергается самопроизвольному сжатию (ретракция сгустка крови). Таким

образом, первичная или временная гемостатическая пробка, представляющая собой

рыхлый тромбоцитный агрегат, превращается во вторичную или окончательную

гемостатическую пробку, в которой тромбоцитный агрегат консолидируется

фибрином и подвергается дополнительному уплотнению в процессе спонтанного

сокращения сгустка крови. Вторичный или окончательный гемостаз обеспечивает

полную остановку кровотечения из вен, артериол и артерий. Коагуляционный

(вторичный) гемостаз, или свертывание крови, протекает в течение нескольких

минут и представляет собой каскад реакций между плазменными белками,

заканчивающийся образованием нитей фибрина. Благодаря этому останавливается

кровотечение из крупных сосудов и предотвращается их возобновление через

несколько часов или суток. Одновременно с образованием тромбоцитарного

тромба активируются факторы свертывания и запускается коагуляционный

гемостаз.

Общая схема свертывания крови (вместе с факторами противосвертывающей

системы) показана на рис:

Факторы свертывания традиционно обозначаются римскими цифрами, а их

активные формы - буквой "а".

Есть два независимых механизма свертывания - внутренний, или контактный,

и внешний, зависимый от тканевого фактора. Они сходятся на стадии активации

фактора Х и приводят к образованию тромбина, который превращает фибриноген в

фибрин. Эти реакции тормозятся антитромбином III, связывающим все факторы

свертывания, относящиеся к сериновым протеазам (за исключением фактора VII), а

также системой протеин С-протеин S, которая инактивирует факторы V и VIII.

ВМК - высокомолекулярный кининоген;

ТМ - тромбомодулин;

ПК - прекалликреин;

ФЛ - фосфолипиды.

Коагулопатия (лат. cjagulo - вызывать свертывание) - собирательное

обозначение болезненных состояний, обусловленных нарушениями

физиологических механизмов свертывания крови. Они имеют приобретенный или

наследственный характер. Врожденные коагулопатии ( врожденные нарушения

свертывания крови) - это: афибриногенемия, дисфибриногенемия,

гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия, гемофилия

А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, болезнь Стюарта-Прауэра, гемофилия С,

болезнь Хагемана (гемофилия D) , фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор):

недостаточность, болезнь Флетчера, фактор Фитцджеральда-Фложака

(высокомолекулярный киноген): недостаточность.

Коагулопатия врожденная, таблица

Название заболевания

Фактор, образование которого

нарушено

Тип наследования

Афибриногенемия или

гипофибриногенемия

Фактор I, фибриноген

Аутосомно-

рецессивный

Дисфибриногенемия \

Аутосомно-

доминантный

Гипопротромбинемия Фактор II, протромбин

Аутосомно-

рецессивный

Гипопроакцелеринемия Фактор V, проакцелерин

Аутосомно-

рецессивный

Гипопроконвертинемия Фактор VII, проконвертин

Аутосомно-

рецессивный

Гемофилия А

Фактор VIII, прокоагулянтный

компонент комплекса фактора VIII;

антигемофильный глобулин А

Рецессивно связанный

с Х-хромосомой

Болезнь Виллебранда

Компонент, определяющий

антигенную активность комплекса

Фактор IX; фактор Виллебранда

Аутосомно-

доминантный

Гемофилия В

Фактор IX; антигемофильный

глобулин В

Рецессивно связанный

с X-хромосомой

Болезнь Стюарта-Прауэра Фактор Х; фактор Стюарта-Прауэра

Аутосомно-

рецессивный

Недостаточность фактора XI

(гемофилия С)

Фактор XI, предшественник

плазменного тромбопластина

Аутосомно-

рецессивный

Болезнь Хагемана Фактор XII, фактор Хагемана

Аутосомно-

рецессивный

Недостаточность фактора XIII

Фактор XIII,

фибринстабилизирующий фактор

Аутосомно-

рецессивный

Болезнь Флетчера Прекалликреин, фактор Флетчера

Аутосомно-

рецессивный

Недостаточность фактора

Фитцджеральда-Фложака

Высокомолекулярный кининоген,

фактор Фитцджеральда-Фложака

Аутосомно-

рецессивный