44
непрохідність, яка, за Santulli, становить 18 % від гострого іле-
усу у новонароджених. Меконієвий ілеус — один із проявів
муковісцидозу — спадкового захворювання, при якому пору-
шується функція всіх залоз зовнішньої секреції. Внаслідок кіс-
тозного панкреатофіброзу, який супроводжується панкреатич-
ною ахілією, меконій набуває замазкоподібної консистенції, зли-
пається та зсихається і призводить до обтурації дистальних від-
ділів тонкого кишечника. Блювання при меконієвій непрохід-
ності менш рясне, ніж при атрезії тонкої кишки. Під час об’єк-
тивного дослідження можна промацати рухливу ковбасоподі-
бну пухлину (виповнена меконієм кишка), а у деяких новонаро-
джених спостерігаються в’язкі виділення з носоглотки. Рент-
генологічна картина така ж, як і при непрохідності тонкої киш-
ки, але крім того виразним є затемнення черевної порожнини,
виявляється симптом «мильної піни» (Neihauser).
При гострому перебігу хвороби Favali — Hirshsprung (при-
роджений мегаколон) у новонароджених також може спостері-
гатися клінічна картина низької непрохідності кишечника. Па-
тологія виявляється у 1 з 2500 новонароджених, у хлопчиків у
5 разів частіше, ніж у дівчаток. Причиною хвороби Favali —
Hirshsprung є відсутність гангліїв інтрамускулярного Aurbach
і субмукозного Meissner симпатичних сплетінь у різних зонах
товстої кишки. Ю. Ф. Ісаков розрізняє такі анатомічні форми
хвороби: ректальну (перинеальна й ампулярна); ректосигмої-
дну; сегментарну; субтотальну; тотальну.
Найбільш поширеними є ректосигмоїдна (70 %) та ректаль-
на (25 %) форми. У зоні агангліозу немає перистальтики (фун-
кціональна перешкода), а вище розміщена кишка гіпер-
трофується й прогресивно розширюється, в ній затримується
кишковий вміст, може формуватися калове каміння.
За перебігом О. І. Льонюшкін виділяє гостру, підгостру та
хронічну форми, що відповідають декомпенсованій, субкомпен-
сованій та компенсованій стадіям.
Гостра форма у новонародженого починається з запізнілого
відходження меконія або навіть його відсутності, потім вини-
кає блювання (спершу блювотні маси з жовчю, пізніше — з киш-
ковим вмістом), прогресує збільшення живота, черевна стінка
розтягується, крізь неї можна помітити перистальтику. Під час
ректального дослідження може бути випорожнення, іноді «ви-
бухоподібне» (Tošovsky), а сама пряма кишка порожня, спас-
тична. Інколи у новонароджених хвороба може проявлятися