Ніколаєва Н.Г. Педіатрична хірургія

Подождите немного. Документ загружается.

169

Рис. 79. Крижово-куприкова терато-

ма

Рис. 80. Крижово-куприкова терато-

ма. Оглядова рентгенограма

Тератома (ембріома)

Ця пухлина виникає внаслідок вади розвитку трьох зарод-

кових листків. Якщо вона є бігермінального походження, то

може вміщувати частини тіла плода. Найчастіше трапляється

у сім’ях зі схильністю до народження близнюків, у хлопчиків

удвічі рідше, ніж у дівчаток.

Більшість тератом локалізуються у крижово-куприковій ді-

лянці, діагностуються при народженні і мають вигляд пухлин

великих розмірів нерівномірної консистенції з нечіткими межа-

ми від промежини до товщі сідничних м’язів (рис. 79, 80). Те-

ратоми великих розмірів можуть супроводжуватися порушен-

ням випорожнення та сечовиділення, що обумовлене стискуван-

ням прямої кишки та сечового міхура при розповсюдженні ем-

бріоми у таз. Тератоми середостіння, заочеревинного просто-

ру, яєчників та яєчок виявляються здебільшого у дітей стар-

шого віку.

Ембріома може ускладнитися некрозом шкіри, розривом стін-

ки пухлини, утворенням виразок, кровотечею, злоякісним пере-

родженням (переважно з 6-місячного віку).

Лікування — хірургічне. Його слід розпочати у першому

півріччі життя дитини; при явищах ранньої малігнізації опе-

ративне втручання проводять невідкладно.

170

Пухлини та пухлиноподібні

захворювання кісток

Пік частоти виникнення та розвитку пухлин кісток у дітей

припадає на вік 10–14 років, у 85 % випадків уражаються

кінцівки, найчастіше стегно, великогомілкова та плечова кіс-

тки.

За Женевською класифікацією, всі новоутворення скелета

розподіляються на доброякісні та злоякісні. За гістогенезом,

розрізняють такі основні новоутворення скелета:

І. Кісткоутворювальні (остеома, остеоїд-остеома, остеобла-

стома, остеосаркома).

II. Хрящоутворювальні (хондрома, остеохондрома, хондро-

бластома, хондроміксоїдна фіброма, хондросаркома).

ІІІ. Гігантоклітинні (остеокластома).

IV. Кістково-мозкові (саркома Ewing, ретикулосаркома,

мієлома).

V. Судинні (гемангіома, лімфангіома, ангіосаркома).

VI. Сполучнотканинні (десмопластична фіброма, ліпома,

фібросаркома, ліпосаркома).

VII. Пухлиноподібні ураження (аневризмальна кіста, солітар-

на кіста, фіброзна дисплазія, фіброзний метафізарний дефект,

еозинофільна гранульома, екзостозна хвороба, хвороба Ollier,

хвороба Волкова).

Залежно від способу розповсюдження пухлини (усередину

кістки або назовні) розрізняють екстра- та інтраосальні ново-

утворення.

При екстраосальних ураженнях визначається симптом паль-

пованої пухлини, який нерідко візуалізується (остеома, остео-

хондрома). М’якотканинний покрив патологічно не змінюєть-

ся. Біль, як правило, не характерний і виникає лише при стис-

куванні судинно-нервових елементів.

Інтраосальні пухлини супроводжуються убуванням кістко-

вої речовини, що призводить до значного порушення механіч-

ної міцності кістки і виникнення патологічних переломів при

незначній травмі. У 50 % дітей з інтраосальним ураженням від-

буваються патологічні переломи, які є першою ознакою хво-

роби (хондрома, десмопластична фіброма, солітарна кіста, фіб-

розна дисплазія). Припухлість визначається при пухлинах, що

ростуть ексцентрично й експансивно, та пухлиноподібних про-

цесах (остеоїд-остеома, остеокластома, хондробластома, анев-

171

ризмальна кіста), але виразність симптому залежить від обся-

гу м’яких тканин і давності захворювання. При доброякісних

пухлинах біль спостерігається також при патологічних перело-

мах, ексцентричному та експансивному зростанні.

Серед доброякісних уражень кісток у дітей найчастіше спо-

стерігаються остеома, остеоїд-остеома, хондрома, остеоклас-

тома, солітарна кіста, фіброзний метафізарний дефект, екзос-

тозна хвороба, фіброзна дисплазія, хондроматоз.

Остеома — екстраосальна пухлина кісткової будови. Най-

частіше уражає кістки склепіння черепа, нігтьової фаланги, ме-

тафізи довгих трубчастих кісток. Клінічно визначається як щі-

льне, нерухливе, безболісне утворення, що дуже повільно рос-

те. Шкіра та м’якотканинний покрив над остеомою не зміню-

ються за винятком тих випадків, коли пухлина розміщується

біля нігтьового ложа, якщо внаслідок розпирання м’яких тка-

нин, погіршення трофіки можуть спостерігатися явища парані-

хія або врослого нігтя. Рентгенологічно визначається горбкува-

те новоутворення кісткової структури більшої або меншої

щільності — компактної або спонгіозної — з чіткими конту-

рами, які продовжуються у речовину материнської кістки.

При остеоїд-остеомі сама пухлина розташовується у «гні-

зді» з гіпертрофованої кістки і є пухкою остеоїдною тканиною

з дуже розвинутим сплетінням судин. Пухлина найчастіше ло-

калізується у метадіафізарних відділах стегнової та великого-

мілкової кісток. Діти скаржаться на ниючий локальний біль,

який посилюється вночі. Якщо уражаються кістки, оточені не-

великим шаром м’яких тканин, то може визначатися деяке

збільшення об’єму, припухлість. М. В. Волков наголошував,

що у 1/3 дітей виснажливий біль призводить до порушення фун-

кції й атрофії кінцівки. Пальпація та перкусія пухлини болісні.

Рентгенологічне дослідження виявляє класичну картину остео-

їд-остеоми — «гніздо» на фоні ексцентричного веретеноподіб-

ного склерозу (рис. 81). Інколи склероз настільки виразний, а

«гніздо» таке мале, що виявити останнє можливо лише за до-

помогою томографії.

Улюбленою локалізацією хондром — пухлин, що складаю-

ться з безладно розташованих хрящових клітин, — є метадіафі-

зи плеснових та п’ясткових кісток, фаланг; інші локалізації

трапляються рідко. Залежно від характеру росту розрізняють

екхондроми (ростуть назовні) та енхондроми (інтраосальний

ріст), але з часом енхондрома може розповсюдитися назовні й

172

перетворитися на екхондрому, за умов осифікації — на остео-

хондрому. Здебільшого хондрома перебігає безсимптомно. Пер-

шим проявом енхондроми нерідко бувають патологічні пере-

ломи, але при значних розмірах пухлини з’являється біль, ви-

бухання або веретеноподібне здуття у зоні ураження; при цьо-

му може визначатися пальпаторний біль. Екхондроми звичай-

но відзначаються істотною деформацією ураженого сегмента.

Діагноз верифікують рентгенологічно: кірковий шар кістки

стоншений, визначається осередок прояснення з чіткими інтра-

осальними контурами та екстраосальними межами (рис. 82); на

фоні овального прояснення можуть бути крапкові кальцинати,

а остеохондрома внаслідок часткової кальцинації набуває виг-

ляду капусти, «купчастих хмар».

Остеокластома — пухлина з гігантських ендостальних

клітин. За даними ЦІТО, у 50 % випадків є первинно злоякіс-

ною. Найчастіше локалізується у метафізах довгих трубчас-

тих кісток, але нерідко уражає росткову зону і крізь неї роз-

повсюджується на епіфізи. При остеокластомі спостерігають-

ся біль, обмеження рухів, вимушене положення кінцівки. Інко-

Рис. 82. Енхондрома основної

фаланги IV пальця кисті. Оглядова

рентгенограма

Рис. 81. Остеоїд-остеома вели-

когомілкової кістки. Оглядова рен-

тгенограма

173

ли виникають патологічні переломи. Рентгенологічне дослі-

дження виявляє безструктурне інтраосальне прояснення з

відносно чіткими межами, яке з метафізу крізь зону росту роз-

повсюджується на епіфіз; кірковий шар стоншений (рис. 83).

Солітарна кіста — пухлиноподібне ураження дистрофічно-

го генезу — локалізується у метафізах довгих трубчастих

кісток, ніколи не пенетрує росткову зону і не розповсюджуєть-

ся на епіфіз. Клінічні прояви мізерні. Інколи хворий відчуває

дискомфорт, найчастіше першим проявом є патологічний пере-

лом (рис. 84). Діагноз верифікують рентгенологічно: у метафізі

виявляють прояснення, яке охоплює весь периметр кістки,

кірковий шар стоншений, межі патологічного осередку чіткі,

інколи в ньому є кісткові перетинки; зона росту й епіфіз не ура-

жені. Пункційно визначається підвищення в декілька разів

Рис. 83. Остеокластома, патоло-

гічний перелом плечової кістки. Ог-

лядова рентгенограма

Рис. 84. Солітарна кіста, патоло-

гічний перелом плечової кістки. Ог-

лядова рентгенограма

174

внутрішньокісткового тиску в осередку, вміст кісти — кров’я-

ниста рідина зі значно зниженими показниками згортальної сис-

теми крові.

Фіброзний метафізарний дефект є проявом гетерохронії —

диспропорції між ростом скелета та м’язів, виникає у період

бурхливого зростання у школярів. У місцях прикріплення ве-

ликих м’язів (метафізи довгих трубчастих кісток нижньої кін-

цівки) утворюються осередки фіброзної перебудови, які іміту-

ють десмопластичну фіброму. Діти скаржаться на біль у но-

гах, який виникає увечері, після фізичних навантажень; інколи

трапляються патологічні переломи. Рентгенологічно визна-

чається ексцентричний субкірковий осередок прояснення з чіт-

кими інтраосальними склерозованими контурами (рис. 85).

Екзостозна хвороба (екзостозна хондродисплазія) —

природжене пухлиноподібне ураження, яке характеризується

надмірним розвитком фізарного хряща з «викиданням» надлиш-

кових хрящових мас за межі кістки. Гіперпластичні хрящові ма-

си частково осифікуються — виникають екстраосальні кістко-

во-хрящові новоутворення — кістково-хрящові екзостози (оди-

ничні або множинні), які спершу локалізуються проти ростко-

вих зон, але у подальшому з ростом кістки «відсуваються» у

напрямку діафіза. Першою клінічною ознакою хвороби у до-

шкільнят є поява щільних нерухливих безболісних пухлин. Ура-

жена кістка може вкорочуватись або деформуватись; якщо ек-

зостоз росте у бік парної кістки, він може спричиняти її викрив-

лення, а великі за розмірами новоутворення можуть здавлю-

вати судини та нерви. Рентгенологічно розрізняють лінійні, горб-

Рис. 85. Фіброзний метафізар-

ний дефект, патологічний перелом

великогомілкової кістки. Оглядова

рентгенограма

куваті та кулясті екзостози, їх

основа є складовою частиною

кістки; контури чіткі, струк-

тура неоднорідна (рис. 86),

рентгенологічні розміри менші

за клінічні (хрящовий компо-

нент візуалізується не завж-

ди). Екзостози припиняють

свій ріст у пубертатному пері-

оді; у дорослому віці в 10 %

випадків спостерігається їх

малігнізація (В. М. Бурдигін).

Фіброзна дисплазія — при-

роджене пухлиноподібне ура-

175

ження, що виникає внаслідок порушеного фіброгенезу, який ви-

являється у інтраосальному персистуванні незрілої фіброзної

тканини з гіперпластичними потенціями (може бути моно-, олі-

го- та поліосальною). Перші та головні клінічні симптоми —

деформації у вигляді потовщень та викривлень кісток — з’явля-

ються у 3–5-річному віці; типовою є деформація стегна у ви-

гляді «палиці», антекурвація гомілок. У 50 % випадків спосте-

рігається біль, у 1/2 хворих — патологічні переломи, що спри-

чинюють вторинні деформації та вкорочення; при моноосаль-

ному ураженні частіше виникає подовження кінцівки. Поліоса-

льна форма фіброзної дисплазії нерідко поєднується з такими

позаскелетними змінами, як гіперпігментація шкіри та ендо-

кринні розлади (синдром Albright). Рентгенологічно при фібро-

зній дисплазії уражена кістка здута, у ній виявляються полі-

морфні осередки розрідження, які чергуються з зонами ущіль-

нення кісткової структури; межі фіброзних осередків нагаду-

ють мереживо; при дифузному процесі ураження має вигляд

«матового скла» (рис. 87). За даними В. М. Бурдигіна, малігні-

зація при фіброзній дисплазії у дорослому віці досягає 8 %.

До системних пухлиноподібних уражень кісток внаслідок

природженого порушення хондрогенезу належать два види хон-

дроматозу — хвороба Волкова (множинна деформуюча сугло-

бова дисплазія) та хвороба Ollier (дисхондроплазія), за яких

Рис. 86. Кістково-хрящовий екзостоз

плечової кістки. Оглядова рентгеногра-

ма

Рис. 87. Поліосальна фіброзна дис-

плазія. Оглядова рентгенограма

176

відбувається персистування незрілої хрящової тканини. Захво-

рювання трапляються досить рідко, але індекс малігнізації при

них становить 1:3 (В. М. Бурдигін). При хворобі Волкова відбу-

вається надмірна нерегульована проліферація суглобових хря-

щів, що призводить до розростання патологічної хрящової тка-

нини у суглобах і розвитку контрактур, анкілозів та гігантиз-

му (переважно у дистальних відділах кінцівок). При хворобі

Ollier проліферують осередки ембріонального хряща у метафі-

зах, спричиняючи потовщення, викривлення та вкорочення

кінцівок, а при акроформі — намистоподібне потовщення

пальців. Дисхондроплазія може поєднуватися з множинними

гемангіомами (синдром Maffucci). Рентгенологічно хондрома-

тоз суглобів виявляється внутрішньосуглобовими безструктур-

ними пухлиноподібними масами з осередками осифікації (рис.

88), хондроматоз кісток — спершу чіткими поздовжніми осе-

Рис. 88. Хвороба

Волкова. Оглядова

рентгенограма

Рис. 89. Хвороба

Ollier. Оглядова рент-

генограма

177

редками прояснення у метафізах, згодом здуттям уражених

кісток внаслідок інтраосальної неосифікованої хрящової ткани-

ни (хрящові осередки частково осифікуються у пубертатному

періоді) (рис. 89).

Усі доброякісні пухлини, великі прогресуючі фіброзні метафі-

зарні дефекти, а також пухлиноподібні ураження кісток потре-

бують хірургічного лікування. Оперативне втручання полягає

у видаленні патологічних тканин у межах здорових, при інтра-

осальних ураженнях неодмінним компонентом хірургічного

втручання є заміщення кісткового дефекту.

Для запобігання рецидивам при ощадливих операціях після

видалення осередків ураження проводять електро- або СО

-ла-

зерну коагуляцію залишкового кісткового ложа. Дефект кістки

ліквідують шляхом комбінованої кісткової пластики. Викори-

стовують кіркові алотрансплантати, що виконують роль ар-

матури, при необхідності — фіксаторів, у поєднанні з фотомо-

дифікованим аутологічним кістковим мозком (здійснюється

ультрафіолетове опромінення кісткового мозку, клітини яко-

го є безпосереднім джерелом локального репаративного остео-

генезу). Така тактика у 98 % випадків забезпечує безрецидивні

результати.

Серед злоякісних пухлин кісткової тканини у дітей найчас-

тіше трапляються остеогенна саркома та саркома Ewing.

Остеогенна саркома характеризується різко виразним клі-

тинним поліморфізмом і здатністю до утворення остеоїдної й

атипової пухлинної кісткової тканини. Залежно від того, які

процеси превалюють (деструктивний чи проліферативний), роз-

різняють остеосклеротичний, остеолітичний та змішаний ва-

ріанти. Пухлина становить 1/5 від всіх злоякісних пухлин кіс-

ток у дітей і посідає перше місце серед злоякісних новоутво-

рень кісток у дитячому віці; найчастіше спостерігається у під-

літків. Улюблене місце локалізації остеогенної саркоми — ме-

тафізи довгих трубчастих кісток, з них 75 % — сегменти, що

утворюють колінний суглоб, 50 % всіх спостережень — уражен-

ня стегна. У 1/2 випадків у анамнезі можна виявити травму.

Першим і провідним симптомом є постійний, ниючий біль,

що посилюється вночі. Вже протягом місяця з’являються синд-

роми «плюс-тканини» і порушення функції (припухлість, конт-

рактура суміжного суглоба, візуально та на дотик визнача-

ється пухлина, температура над нею підвищена, судинна сітка

178

розширена), приєднується па-

ранеопластичний синдром.

При остеолітичному варіанті

пухлини можуть виникати па-

тологічні переломи. У 1/2 ви-

падків спостерігається під-

вищення загальної температу-

ри тіла до 38–39 °С. Гемато-

генні метастази виникають за

3–4 міс у легенях, інколи од-

ночасно з первинним осеред-

ком (первинно-метастазуюча

форма). На початкових стаді-

ях при рентгенологічному дос-

лідженні в метафізі ураженої

кістки виявляють осередки ос-

теосклерозу або остеопорозу

без чітких меж.

З часом патологічні зміни

збільшуються, пухлина вихо-

дить під окістя і рентгенологі-

чно визначається розповсю-

дження кісткової дезоргані-

зації, але без чіткої демаркації

зі здоровими тканинами. З’яв-

ляється періостит — голко-

подібний (spiculum) чи козир-

ковий (симптом Сodman) від-

повідно до остеосклеротично-

го чи остеолітичного варіанта

саркоми (рис. 90, 91).

Після гістологічної верифі-

кації діагнозу і стадіювання

процесу проводять комплекс-

не лікування.

Саркома Ewing — це пух-

лина нейроектодермального

походження. Здебільшого спо-

стерігається у підлітків і за

частотою посідає друге місце

після остеогенної саркоми.

Рис. 90. Остеогенна саркома

стегнової кістки. Оглядова рент-

генограма. Визначається голкопо-

дібний періостит

Рис. 91. Остеогенна саркома

стегнової кістки. Оглядова рент-

генограма. Визначається козирко-

вий періостит