Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия
Подождите немного. Документ загружается.
При выпадении шейных межпозвонковых дисков и при других описанных проявлениях
шейного остеохондроза используются два доступа: задний с удалением дужек позвонков
или их фрагментов и передний – через тела позвонков.
Наиболее часто, особенно при выпавших дисках срединной локализации, используется
передний доступ. Этот доступ имеет преимущества, поскольку позволяет удалять как
выпавший диск, так и остеофиты, сдавливающие спинной мозг и корешки, а также при
необходимости осуществить стабилизацию позвонков.
Операция выполняется из поперечного разреза на передней поверхности шеи
соответственно пораженному диску. Мягкие ткани послойно рассекают и осуществляют
подход к передней поверхности позвонков между сонной артерией с одной стороны,
пищеводом и трахеей – с другой. Таким образом обнажается соответствующий
межпозвонковый промежуток.
Существует несколько методов удаления диска и стабилизации позвонков. Одним из
первых стал применяться метод, предложенный А.Кловардом. С помощью специальной
фрезы удаляются часть диска и прилежащие участки тел позвонков. Через
сформированное костное окно удаляется измененный диск, резецируются остеофиты,
задняя продольная связка и таким образом устраняется компрессия спинного мозга и
корешков. Стабилизация позвонков осуществляется с помощью костного трансплантата,
сформированного корончатой фрезой из гребешка подвздошной кости. Во время операции
осуществляется тракция шейных позвонков с помощью груза, фиксированного к голове
больного специальной скобой для костного вытяжения. Через освободившийся промежуток
между позвонками удаляется выпавший в позвоночный канал фрагмент диска и
резецируются остеофиты. Стабилизация осуществляется с помощью костной пластинки из
подвздошной кости. Спустя 3 мес наступает консолидация костной ткани. При показаниях
такая операция может быть выполнена на нескольких уровнях. В этих случаях для более
надежной стабилизации позвонков используются специальные пластинки, прикрепляемые к
позвонкам с помощью винтов.
При сдавлении позвоночной артерии, проявляющемся симптомами нарушения мозгового
кровообращения, возникают показания для декомпрессии канала позвоночной артерии.
Для удаления грыж межпозвонковых дисков на поясничном уровне предложены разные
методы, включая эндоскопическую дискэктомию. Тем не менее наиболее
распространенными и оправданными являются операции с достаточно широким
обнажением области выпавшего диска, что позволяет избежать дополнительной
травматизации сдавленного корешка или дурального мешка с расположенными в нем
корешками конского хвоста.
Больного оперируют в положении на животе или на боку. В первом случае важно уложить
больного таким образом, чтобы не сдавливались органы брюшной полости, поскольку это
приводит к повышению венозного давления и кровотечению из вен во время операции.
При боковой грыже из срединного разреза мягких тканей над остистыми отростками
скелетируются мышцы только на стороне расположения выпавшего диска. Резецируются
фрагменты дужек верхнего и нижнего позвонков на уровне расположения диска и в
промежутке между дужками иссекается желтая связка. Это позволяет обнажить корешок и
выпавший диск. При необходимости резекция дужек может быть расширена. Удаление
самого диска производится с помощью конхотома. Затем удаляют выпавшую части диска и
его фрагменты, расположенные в межпозвонковом промежутке.
Для удаления срединных грыж диска в ряде случаев приходится производить
ламинэктомию (резецировать остистые отростки и дужки с обеих сторон). Это позволяет
широко обнажить дуральный мешок, сместить его в сторону и с меньшей травмой удалить
выпавший диск.
При правильном определении показаний к операции удаление диска приводит к быстрому
прекращению болей и больной может встать на ноги уже в первый день после операции.
При сочетании выпадения диска с выраженным спондилезом операция более сложна и
менее эффективна. Задача хирурга – насколько возможно устранить от сдавления
пораженные корешки и дуральный мешок. В этих случаях оправданы более широкая
резекция дужек и удаление не только диска, но и остеофитов.
При синдроме узкого спинального канала показана широкая декомпрессия дурального
мешка и сдавленных корешков.
При нестабильности позвоночника на поясничном уровне (спондилолистезе) возникает
необходимость в стабилизации позвонков с помощью специальных титановых конструкций.
Глава 24
Наследственные заболевания нервной системы
24.1. Нервно-мышечные заболевания
Наследственные нервно-мышечные заболевания – большая гетерогенная группа болезней,
в основе которых лежит генетически детерминированное поражение нервно-мышечного
аппарата. Заболевания характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями,
нарушениями статических и локомоторных функций.
При постановке диагноза учитываются возраст проявления первых клинических симптомов
заболевания, локализация атрофии и характер распространения миодистрофического
процесса (восходящий, нисходящий, наличие или отсутствие псевдогипертрофий,
фасцикуляций, расстройств чувствительности, пароксизмов мышечной слабости), а также
темп течения.
Прогрессирующие мышечные дистрофии – наиболее обширная группа. В зависимости от
характера первичных изменений условно различают первичные (миопатии) и вторичные
формы прогрессирующих мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии –
спинальные и невральные).
24.1.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез
(нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения
прогрессирующих мышечных дистрофий с позиций первичного, генетически
детерминированного дефекта.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.
Патоморфология. Характеризуется перерождением мышечной ткани, замещением ее
жировой и соединительной тканью, некрозом отдельных волокон.
Клинические проявления. Признаки заболевания проявляются в первые 1—3 года жизни.
Уже на 1-м году обращает на себя внимание отставание детей в моторном развитии. Они,
как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при
ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2—3 года появляются мышечная
слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической
нагрузке – длительной ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «утиной».
В этот период обращает на себя внимание своеобразная «стереотипная» динамика
движений детей во время вставания из горизонтального положения, из положения на
корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно, с активным использованием рук –
«взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда
симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних
конечностей – мышцах тазового пояса, бедер, а через 1—3 года быстро распространяются в
восходящем направлении на проксимальные группы мышц верхних конечностей – плечевой
пояс, мышцы спины. Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки,
«осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболевания является
псевдогипертрофия икроножных мышц.
При пальпации мышцы плотны, безболезненны. У многих больных в результате
селективного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают
мышечные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен
преимущественно в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы изменяются с
различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы,
позднее – рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц. Пяточные (ахилловы) рефлексы
длительное время остаются сохранными.
Снижение амплитуды осцилляции и увеличение полифазности.
Одной из отличительных особенностей миодистрофии Дюшенна является сочетание
данной формы с патологией костно-суставной системы и внутренних органов (сердечно-
сосудистой и нейроэндокринной систем). Костно-суставные нарушения характеризуются
деформациями позвоночника, стоп, грудины. На рентгенограммах обнаруживаются сужение
костно-мозгового канала, истончение коркового слоя длинных диафизов трубчатых костей.
Сердечно-сосудистые расстройства клинически проявляются лабильностью пульса,
артериального давления, иногда глухостью тонов и расширением границ сердца. На ЭКГ
регистрируются изменения миокарда (блокада ножек пучка Гиса и др.). Нейроэндокринные
нарушения встречаются у 30—50 % больных. Чаще других наблюдаются синдром
Иценко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского—Фрелиха. Интеллект у
многих больных снижен в различной степени.
Течение. Болезнь имеет быстро прогрессирующее злокачественное течение. К 7—10 годам
возникают глубокие двигательные расстройства – выраженное изменение походки,
снижение мышечной силы, в значительной степени ограничивающие свободное,
самостоятельное передвижение больных. К 14—15 годам наступает обездвиженность.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных
генеалогического анализа (рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования),
клинических обострений болезни (раннее начало в 1—3 года, симметричные атрофии
проксимальных групп мышц, развивающиеся в восходящем направлении,
псевдогипертрофии икроножных мышц, грубые соматические и нейроэндокринные
расстройства, снижение интеллекта, быстрое злокачественное течение болезни), данных
биохимических исследований (типично раннее, с 5-го дня жизни ребенка, увеличение
активности КФК – в 30—50 раз выше нормы), игольчатой электромиографии и
морфологических результатов. позволяющих выявить первично-мышечный
(миодистрофический) тип поражения.
Дифференцировать заболевание следует от спинальной амиотрофии
Верднига—Гоффманна, рахита, врожденного вывиха бедра.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10—15-летнем
возрасте, иногда раньше. Начальные симптомы – мышечная слабость, патологическая
мышечная утомляемость при физической нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц.
Атрофии развиваются симметрично. Вначале они локализуются в проксимальных группах
мышц нижних конечностей – тазового пояса и бедер, а в дальнейшем распространяются на
проксимальные группы мышц верхних конечностей. В результате атрофии возникают
изменения походки по типу «утиной», компенсаторные миопатические приемы при
вставании. Мышечный тонус в проксимальных группах мышц умеренно снижен.
Сухожильные рефлексы длительное время остаются сохранными, рано снижаются только
коленные рефлексы. Сердечно-сосудистые расстройства умеренно выражены. Иногда
наблюдаются кардиалгии, блокада ножек пучка Гиса. Эндокринные нарушения проявляются
гинекомастией, снижением либидо, импотенцией. Интеллект сохранен.
Течение. Заболевание медленно прогрессирует. Темп распространения атрофии невысок, и
больные длительное время сохраняют работоспособность.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании
генеалогического анализа (рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования),
особенностей клинических проявлений (начало болезни в 10—15 лет, атрофии в
проксимальных группах мышц, медленное, в течение 10—20 лет, распространение атрофии
в восходящем направлении, массивные псевдогипертрофии икроножных мышц, умеренные
соматические расстройства, медленное течение), данных биохимических исследований
(повышение в крови активности КФК, ЛДГ), игольчатой электромиографии и
морфологических результатов, позволяющих выявить первично-мышечный тип изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных дистрофий Дюшенна,
Эрба—Рота, спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дрейфуса.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 5—7 лет. Как и при
других формах прогрессирующих мышечных дистрофий для начала болезни характерны
мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке.
Атрофии возникают симметрично и вначале локализуются в проксимальных группах мышц
нижних конечностей – тазового пояса, бедер. Проксимальные группы мышц верхних
конечностей вовлекаются в миодистрофический процесс значительно позднее.
Отличительными особенностями данной формы являются ранние контрактуры в локтевых
суставах, ретракции ахилловых сухожилий. У многих больных имеются нарушения ритма
сердечной деятельности. Интеллект сохранен.
Течение. Заболевание медленно прогрессирует.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании
генеалогического анализа (рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования),
особенностей клиники (начало болезни в 5—7-летнем возрасте, симметричные атрофии с
первоначальной локализацией в проксимальных группах мышц нижних, а в дальнейшем с
медленным распространением миодистрофий на проксимальные группы мышц верхних
конечностей, ранние контрактуры локтевых суставов, ретракции ахилловых сухожилий,
сердечно-сосудистые нарушения в виде аритмий сердечной деятельности, медленное,
прогрессирующее течение), данных биохимических исследований (высокая активность
КФК), электромиографии и морфологических данных, позволяющих выявить первично-
мышечный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных дистрофий Беккера,
Дюшенна, Эрба—Рота, спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба—Рота.
Патоморфология. Соответствует первично-мышечному поражению.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в
14—16 лет, крайне редко – в 5—10-летнем возрасте. Начальными симптомами являются
мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке,
изменение походки по типу «утиной». Атрофии в начале болезни локализуются в
проксимальных группах мышц нижних конечностей. Иногда миодистрофический процесс
одновременно поражает мышцы тазового и плечевого пояса. В значительно более поздних
стадиях в процесс вовлекаются мышцы спины и живота. Вследствие атрофии возникают
лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. При вставании больные применяют
вспомогательные приемы – вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, контрактуры
суставов, сухожильные ретракции, как правило, выражены умеренно. Уже в ранних стадиях
болезни типично снижение коленных рефлексов и рефлексов с двуглавой и трехглавой
мышц плеча.
Течение. Заболевание быстро прогрессирует. Инвалидизация наступает рано.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных
генеалогического анализа (аутосомно-рецессивный тип наследования), особенностей
клиники (начало болезни преимущественно в 14—16 лет, атрофии проксимальных групп
мышц, умеренные псевдогипертрофии, быстрое прогрессирование), результатах
игольчатой электромиографии и морфологических данных, позволяющих выявить
первично-мышечный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера,
спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера.
Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина.
Клинические проявления. Первые признаки проявляются преимущественно в возрасте
10—20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической
мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным.
Типичны «полированный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, толстые, иногда
вывороченные губы («губы тапира»). Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча,
большой грудной, передней зубчатой, трапециевидной мышц обусловливают возникновение
симптомов свободных надплечий, «крыловидных» лопаток, появление широкого
межлопаточного промежутка, уплощения грудной клетки, сколиоза. В ряде случаев атрофии
распространяются на мышцы ног (лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-
плечеперонеальный, лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-
плечеягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены
в икроножных и дельтовидных мышцах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен
в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы снижены преимущественно с
двуглавой и трехглавой мышц плеча.
Течение. Как правило, болезнь медленно прогрессирует. Больные длительное время
сохраняют работоспособность.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании
генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей
клиники (преимущественно плечелопаточно-лицевая локализация миодистрофического
процесса).
Дифференцировать заболевание следует от других прогрессирующих мышечных
дистрофий: Эрба—Рота, Беккера.
24.1.2. Нейрогенные амиотрофии
Спинальная амиотрофия Верднига—Гоффманна.
Патоморфология. Обнаруживаются недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга,
демиелинизация передних корешков. Часто имеются аналогичные изменения в
двигательных ядрах и корешках V, VI, VII, IX, X, XI и XII черепных нервов. В скелетных
мышцах нейрогенные изменения характеризуются «пучковой атрофией», чередованием
атрофированных и сохранных пучков мышечных волокон, а также нарушениями, типичными
для первичных миопатий (гиалиноз, гипертрофия отдельных мышечных волокон,
гиперплазия соединительной ткани).
Клинические проявления. Выделяют три формы заболевания: врожденную, раннюю детскую
и позднюю, различающиеся временем проявления первых клинических симптомов и темпом
течения амиотрофического процесса.
врожденной форме
Течение. Болезнь имеет быстро прогрессирующее течение. Летальный исход наступает до
9-летнего возраста. Одной из основных причин смерти являются тяжелые соматические
расстройства (сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность), обусловленные
слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением участия ее в физиологии дыхания.
ранней детской форме
Течение. Злокачественное, хотя и мягче по сравнению с врожденной формой. Летальный
исход наступает к 14—15 годам жизни.
поздней форме
Течение. Злокачественное, но мягче, чем у первых двух форм. Нарушение способности
самостоятельной ходьбы происходит в 10—12-летнем возрасте. Больные живут до 20—30
лет.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании данных
генеалогического анализа (аутосомно-рецессивный тип наследования), особенностей
клиники (раннее начало, наличие диффузных атрофии с преимущественной локализацией в
проксимальных группах мышц, генерализованной мышечной гипотонии, фасцикуляций и
фибрилляций языка, отсутствие псевдогипертрофий, прогредиентное и в большинстве
случаев злокачественное течение и др.), результатах глобальной (накожной) и игольчатой
электромиографии и морфологического исследования скелетных мышц, позволяющего
выявить денервационный характер изменений.
Дифференцировать врожденную и раннюю формы следует в первую очередь от
заболеваний, входящих в группу синдромов с врожденной мышечной гипотонией (синдром
«вялого ребенка»): амиатонии Оппенгейма, врожденной доброкачественной формы
мышечной дистрофии, атонической формы детского церебрального паралича,
наследственных болезней обмена веществ, хромосомных синдромов и др. Позднюю форму
следует дифференцировать от спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера,
прогрессирующих мышечных дистрофий Дюшенна, Эрба—Рота и др.
Лечение. При спинальной амиотрофии Верднига—Гофмана назначают ЛФК, массаж,
препараты, улучшающие трофику нервной ткани – церебролизин, аминалон (гаммалон),
пиридитол (энцефабол).
Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия
Кугельберга—Веландера.
Патоморфология. Обнаруживаются недоразвитие и дегенерация клеток передних рогов
спинного мозга, демиелинизация передних корешков, дегенерация двигательных ядер IX, X,
XII черепных нервов. В скелетных мышцах – сочетанные изменения, типичные для
нейрогенных амиотрофии (пучковая атрофия мышечных волокон) и первичных
миодистрофий (атрофии и гипертрофии мышечных волокон, гиперплазия соединительной
ткани).
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 4—8 лет. Описаны
случаи начала болезни и в более позднем возрасте – 15—30 лет. В начале болезни
характерными симптомами являются патологическая мышечная утомляемость в ногах при
длительной физической нагрузке (ходьба, бег), иногда спонтанные подергивания мышц.
Внешне обращают на себя внимание увеличенные икроножные мышцы. Атрофии
первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, тазового
пояса, бедер и всегда симметричны. Их появление вызывает ограничение двигательных
функций в ногах – затруднение при подъеме на лестницу, вставании с горизонтальной
поверхности. Постепенно изменяется походка. В стадии выраженных двигательных
расстройств она приобретает характер «утиной». Атрофии в проксимальных группах мышц
верхних конечностей обычно развиваются спустя несколько лет после поражения нижних
конечностей. Вследствие атрофии лопаточной и плечевой областей уменьшается объем
активных движений в руках, лопатки становятся «крыловидными». Мышечный тонус в
проксимальных группах мышц снижается. Сухожильные рефлексы угасают вначале на
ногах, а затем на руках (рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча). Характерными
симптомами, отличающими спинальную амиотрофию Кугельберга—Веландера от
фенотипически сходной первичной прогрессирующей мышечной дистрофии Эрба—Рота,
являются фисцикуляции мышц, фибрилляций языка, мелкий тремор пальцев. Костно-
суставные нарушения, сухожильные ретракции выражены умеренно либо отсутствуют.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании данных
генеалогического анализа (аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, рецессивный
сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (начало болезни
преимущественно в возрасте 4—8 лет, симметричные атрофии мышц, распространяющиеся
по восходящему типу фасцикуляции мышц, мелкий тремор языка, псевдогипертрофии
икроножных мышц, медленое прогредиентное течение), результатов глобальной и
игольчатой электромиографии и морфологического исследования скелетных мышц,
позволяющего выявить денервационный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующих мышечных дистрофий Беккера,
Эрба—Рота, спинальной амиотрофии Верднига—Гоффманна.
Наследственная дистальная спинальиая амиотрофия.
Патоморфология. Соответствует другим спинальным амиотрофия м.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в
первой декаде жизни. Начальными симптомами болезни являются слабость и атрофия