Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия
Подождите немного. Документ загружается.
Ортоклиностатический рефлекс.
Проба с адреналином.
Кожная проба с адреналином.
Проба с атропином.
Исследуются также сегментарные вегетативные образования.
Пиломоторный рефлекс.
Проба с ацетилсалициловой кислотой.
Проба с пилокарпином.
Световая ванна.
Термометрия кожи (кожная температура).
Дермографизм.
Для топической диагностики используется рефлекторный дермографизм, который
вызывается раздражением с помощью острого предмета (проводят по коже острием иглы).
Возникает полоса с неровными фестончатыми краями. Рефлекторный дермографизм
представляет собой спинно-мозговой рефлекс. Он исчезает при поражении задних
корешков, спинного мозга, передних корешков и спинномозговых нервов на уровне
поражения.
Выше и ниже пораженной зоны рефлекс обычно сохраняется.
Зрачковые рефлексы
Для исследования вегетативной нервной системы применяют электроэнцефалографию.
Метод позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и
десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.
При поражении вегетативной нервной системы нередко возникают нейроэндокринные
нарушения, поэтому проводят гормональные и нейрогуморальные исследования. Изучают
функцию щитовидной железы (основной обмен с применением комплексного
радиоизотопного метода поглощения I311), определяют кортикостероиды и их метаболиты
в крови и моче, углеводный, белковый и водно-электролитный обмен, содержание
катехоламинов в крови, моче, цереброспинальной жидкости, ацетилхолина и его
ферментов, гистамина и его ферментов, серотонина и др.
Поражение вегетативной нервной системы может проявляться психовегетативным
симптомокомплексом. Поэтому проводят исследование эмоциональных и личностных
особенностей больного, изучают анамнез, возможность психических травм, осуществляют
психологическое обследование.
Глава 6
Высшие психические функции и их нарушения
Уникальная способность человека к речи и мышлению, предметному восприятию (гнозис) и
действиям с предметами (праксис), а также их расстройства при очаговых поражениях
мозга всегда были в поле зрения неврологов. По мере совершенствования структурно-
функциональных представлений о мозге, законах нервной деятельности, биолого-
социальной природе человека, законах человеческой психики, языка представления о
гнозисе, праксисе, речи и мышлении усложнялись, перестраивались и получали освещение
в смежных научных дисциплинах, в первую очередь физиологии, психологии и лингвистике.
Соответственно клиническая семиотика агнозий, апраксий и афазий расширялась, а
представления о принципах классификации этих расстройств, значении соответствующих
синдромов для топической и нозологической диагностики, целесообразных методах
исследования больных изменялись.
Иерархический принцип строения высших психических функций. Способности человека к
речи и мышлению обеспечиваются в первую очередь особо развитой у него корой большого
мозга. Поэтому еще сравнительно недавно в неврологии употреблялся термин «высшие
корковые функции», хотя уже тогда было ясно, что активность коры большого мозга и,
следовательно, функции речи и мышления невозможны без активности стволово-
подкорковых структур. Затем стали предпочитать термин «высшие мозговые функции».
Однако как кора не функционирует без стволово-подкорковых структур, так и высшие
мозговые функции не существуют без низших мозговых функций. Высшие мозговые
функции надстраиваются над низшими в фило– и онтогенезе, реализуясь через посредство
низших психических функций в поведенческих актах. Следовательно, высшие психические
функции имеют такое же иерархическое строение, как и другие функции ЦНС
(чувствительные, двигательные, вегетативные и др.).
Условнорефлекторный механизм высших психических функций. Большой вклад в учение о
высших психических функциях внесла отечественная физиология. В трудах И.М. Сеченова,
И. П. Павлова и их последователей о высшей нервной деятельности человека освещен
условнорефлекторный механизм высших психических функций. Такой механизм,
формирующийся на основе врожденных безусловных рефлексов, объясняет
индивидуальную вариабельность высших психических функций. Особенностью психической
деятельности человека являются также способности к творчеству, открытиям, умению
ориентироваться в новой ситуации, планированию и прогнозированию своих действий,
приспособлению к жизни в обществе.
Роль социальных факторов в происхождении высших психических функций. По своему
происхождению эти функции являются общественно-историческими, а в индивидуальном
развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием социальной
среды: общекультурной и языковой, приобретая при этом национально-специфические
черты. Специальными исследованиями установлено, что среди 6-месячных детей, т.е.
задолго до начала языкового развития, уже можно узнать соотечественников по характеру
звуков гудения. Национальную специфику высших психических функций тоже нельзя
недоучитывать в диагностической практике.
Значение возраста больного для оценки состояния высших психических функций. Личность
овладевает языком и культурой на протяжении многих лет, вступая в усложняющиеся виды
деятельности (эмоциональное общение со взрослыми, игра с предметами, социально-
ролевая игра, школьное обучение, производственно-профессиональная активность,
эстетическое творчество и др.), поэтому нормальная для современного взрослого человека
структура высших психических функций формируется не сразу. Поэтому то, что является
отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у ребенка часто может быть
этапом развития высших психических функций. Так, у дошкольников можно наблюдать
такую возрастную недостаточность пространственных ориентировок или фонематического
анализа слов, которые у школьников и тем более у взрослых указывают на очаговую
патологию коры мозга.
Функциональная система высших психических функций. Постепенно формируясь при
разных видах деятельности, эти функции образуют одну из сложнейших функциональных
систем, общие закономерности которых были изложены в трудах П. К. Анохина и Н.А.
Бернштейна. Психологически содержательными элементами системы высших психических
функций служат различные целевые действия и адекватные условиям их выполнения
операции.
Диагностируя расстройства высших психических функций, необходимо определить топику
очагового поражения мозга, приведшего к той или иной патологии, применяя системный
анализ патологических синдромов высших психических функций.
Метод системного анализа высших психических функций был введен в неврологию А.Р.
Лурия. Этот метод предполагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так
и равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный анализ высших психических
функций требует использования специальных методик: нейропсихологических и
нейролингвистических. Согласно современным представлениям, высшие психические
функции являются функциональной системой со сложным иерархическим строением: они
условнорефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое
происхождение и развиваются у каждого индивидуума после рождения и только в
социальной среде под воздействием культуры данного общества, в том числе языковой.
Для клинического исследования высших психических функций необходимо применять
специальные нейропсихолкнгвистические методики.
Задачи неврологической практики конца XX – начала XXI века требуют более высокой
точности топической диагностики и более глубокого понимания патогенеза расстройств
высших психических функций при очаговых поражениях мозга. Эти требования времени
делают необходимым дальнейшее изучение структурно-функциональной организации
высших психинеских функций и разработки такой классификационной системы, в которой
были бы представлены как иерархический, так и анализаторный принципы.
Если принять систему топически значимых взаимоотношений, то можно осуществлять
нейропсихолингвистическую дифференциацию очаговых поражений коры левого
полушария большого мозга различного функционального уровня.
Афазия
Различают области доминантного полушария большого мозга, при повреждении которых
возникает афазия: премоторная – задняя часть нижней лобной извилины – корковые поля
44, 45; постцентральная – нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7 и частично поля 40;
верхняя височная извилина – корковое поле 22; нижняя теменная долька – корковые поля
39, 40: задние отделы височной доли – корковое поле 37; префронтальная – передние
отделы лобной доли – корковые поля 9, 10, 11, 46. Перечисленные поля являются
вторичными полями анализаторов, а префронтальные отделы и поля 39, 40 – третичными
полями, которые координируют сложную системную работу целой группы анализаторов. В
отличие от первичных полей корковых анализаторов эти области непосредственно не
связаны с периферическими рецепторами; наиболее развиты у них ассоциативные слои;
эти зоны коры имеют многочисленные связи с окружающими их областями. Таким образом,
функциональная система речи соединяет различные отделы полушарий большого мозга.
Роль звеньев этой сложной функциональной системы, включающей речедвигательный и
слуховой анализаторы, неодинакова, что проявляется при органическом повреждении
какой-либо из речевых зон. В этих случаях нарушается один из факторов (предпосылка),
необходимых для нормального процесса речи. С учетом подобного фактора как основы
нарушений речи и создана классификация афазии А.Р. Лурия, которую можно применять
для топической диагностики и восстановительного обучения.
Структура речи прежде всего складывается из двух процессов: произнесения слов и
восприятия речи. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной,
экспрессивной афазией, нарушение восприятия речи – импрессивной афазией.
экспрессивной речи
Афферентная моторная афазия
Эфферентная моторная афазия
Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит в
основном из существительных, содержит очень малоглаголов. Возможна сохранность
непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Менее грубо, чем при афферентной
моторной афазии, изменена повторная речь. Так же, как при этом виде афазии, нарушаются
номинативная функция речи (называние), чтение и письмо.
Динамическая моторная афазия
импрессивной речи
Сенсорная афазия
Семантическая афазия
Амнестическая афазия проявляется нарушением способности называть предметы при
сохраненной возможности их охарактеризовать; при подсказывании начального слога или
буквы больной вспоминает нужное слово. Возникает при повреждении полей 37 и 40
(нижних и задних отделов теменной и височной областей). Как правило, сочетается с
нарушением зрительных представлений. Больной описывает предмет, хорошо понимая его
значение (на просьбу назвать ручку отвечает: «Это то, чем пишут»). В речи больного с
амнестической афазией мало существительных и много глаголов.
Методика исследования. Нейропсихологическое обследование больного с афазией
проводят по следующей схеме.
Экспрессивная речь
Спонтанная речь.
Повторная речь.
Автоматизированная речь.
Называние показываемых предметов по картинкам с их изображениями
Импрессивная речь
Фонематический слух.
Понимание смысла слов.
Понимание смысла сложных логико-грамматических конструкций:
Понимание и выполнение простых и сложных инструкций.
Дифференциальная диагностика афазий. Используя системный анализ, можно установить
природу нарушенной речи у больных. Происхождение расстройств «моторной» речи (при
относительно сохранной способности понимания речи) может быть обусловлено и распадом
системы языковых обобщений, и артикуляторной апраксией, и псевдобульбарной
дизартрией, а чаще всего различными комбинациями нескольких патогенетических
факторов. Соответственно будут меняться формулировки топического диагноза, а иногда и
нозологических построений, и рекомендуемый логопеду подход к проведению
восстановительного обучения.
Для псевдобульбарной дизартрии характерны однообразие и стойкие нарушения
произношения звуков, главным образом «р», «л», «ш», «ж», «ч», «ц», «с», «з» во всех
речевых заданиях, в том числе в повторной речи и при воспроизведении
автоматизированных словесных рядов (порядковый счет от 1 до 20, перечисление дней
недели и т.д.). При апраксии нарушения произношения звуков нестойки и вариабельны, в
автоматизированных видах речи они могут исчезать. Больной не столько не может
произнести слово, сколько не умеет, не знает, как это сделать.
В обоих случаях, как при дизартрии, так и при апраксии, речь становится невнятной,
малоразборчивой; при этом понимание речи окружающих, процессы чтения и письма,
внутренняя речь совсем не нарушаются при дизартрии и почти не изменяются при
апраксии. В случае афазии нарушения звуковой стороны речи обнаруживаются во всех ее
видах (собственная речь, понимание речи окружающих, чтение, письмо, внутренняя речь).
Они вариабельны, нестойки, но не ведут к невнятности речи, так как смешиваются языковые
обобщения – фонемы, а не единицы их моторного воплощения в звуковом потоке.
Аграфия
Методика исследования. Больному предлагается копирование – списывание отдельных
букв, слов, фраз; письмо под диктовку букв, слов, фраз; письмо автоматизированное (адрес,
фамилия больного, цифры, дни); написание названия показываемых предметов; спонтанное
письмо.
Алексия
Методика исследования. Больному предлагается чтение вслух, чтение про себя
(выполнение письменных инструкций, пересказывание прочитанного).
Акалькулия
Методика исследования. Больному предлагается запись однозначных и многозначных
чисел; автоматизированный счет (таблица умножения); сложение, вычитание, умножение и
деление.
Апраксия
Основными факторами, необходимыми для осуществления праксиса, являются: 1)
сохранность кинестетической (афферентной) основы движений; 2) сохранность
кинетической (эфферентной) основы; 3) сохранность зрительно-пространственных
координат; 4) процесс программирования, контроля в организации целенаправленных
движений и действий. В реализации этих предпосылок принимают участие разные области
полушарий большого мозга, и функциональная система праксиса включает много корковых
зон (префронтальные, премоторные поля – поля 6, 8; постцентральные отделы, поля 39,
40). При повреждении того или иного участка функциональной системы нарушается один из
факторов и возникает апраксия. На выделении подобных факторов, составляющих основу
нарушений, и базируется классификация апраксий по А.Р. Лурия. Так, выделяются апраксия
позы и оральная апраксия при повреждении постцентральных отделов полушарий большого
мозга, динамическая апраксия при повреждении премоторных отделов мозга,
пространственная апраксия и конструктивная апраксия при повреждении нижней теменной
дольки (поля 39, 40) и, наконец, лобная апраксия, возникающая при повреждении полюсов
лобных долей мозга.
апраксия позы
оральная апраксия
Каждое движение и тем более действие представляют собой цепь последовательно
сменяющих друг друга двигательных актов, требующих постоянного переключения
иннервации с одних мышц на другие, т.е. денервации предыдущего двигательного
стереотипа. Эти иннерваторно-денерваторные механизмы обеспечиваются премоторными
отделами коры.
динамическая апраксия
пространственная апраксия
конструктивная апраксия
Особой формой является апраксия левой руки, возникающая вследствие нарушений
проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формирующий
задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это
затрудняет выполнение нужного движения левой рукой при сохранении возможности
выполнять движения правой рукой.
лобную апраксию
Дифференциальная диагностика апраксий.
Кинестетическая апраксия, или апраксия позы
Кинетическая апраксия
Пространственная апраксия
Апраксия одевания
Агнозия
Дифференциальная диагностика агнозий.
Предметная зрительная агнозия
Цветовая агнозия в сочетании с буквенной
Зрительно-пространственная агнозия
Слуховая агнозия
Тактильно-кинестетическая агнозия, или астереогнозия
Агнозия на лица
Методика исследования. Исследование праксиса и гностических функций проводят по
следующей схеме.
1. Воспроизведение поз пальцами рук.
2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней
и нижней губы).
3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба
кулак—ладонь—ребро, I палец—II—I—V. Нарисовать по образцу.
4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную
и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек
(спичек) геометрических фигур.
5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании,
подзывают к себе.
6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.
7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей разных
национальностей, цветов, букв, изображений, составленных из двух половин разных
животных.
Расстройство схемы тела.
аутотопагнозия
полимелия
анозогнозия
Межполушарные взаимоотношения.
Глава 7
Коматозные состояния
Изменения сознания встречаются наиболее часто при острых нарушениях мозгового
кровообращения, травматических и воспалительных поражениях нервной системы, а также
неблагоприятно протекающих соматических заболеваниях, экзогенных интоксикациях.
Особенно тяжелые нарушения сознания отмечаются при коматозных состояниях.
Кома (от греч.koma – глубокий сон) – наиболее значительная степень патологического
торможения центральной нервной системы, характеризующаяся глубокой потерей
сознания, отсутствием рефлексов на внешние раздражения и расстройствами регуляции
жизненно важных функций организма. Основоположником учения о коматозных состояниях
в нашей стране является И. К. Боголепов.
Кома является грозным осложнением различных заболеваний, серьезно ухудшающим их
прогноз. Нарушения жизнедеятельности, возникающие при развитии комы, определяются
видом и тяжестью патологического процесса. В одних случаях они формируются очень
быстро и часто необратимы, в других – имеют стадийность, при этом обычно имеется
возможность их устранения при своевременном и адекватном лечении. Это определило
отношение к коме как острому патологическому состоянию, требующему неотложной
терапии в более ранней стадии, нередко до установления точного этиологического
диагноза. Особенно важно поддержание жизненно важных функций сердечно-сосудистой и
дыхательной систем. Параллельно осуществляются дополнительные клинические и
лабораторные исследования, способствующие уточнению причины коматозного состояния.
Патогенез. В развитии комы принимают участие различные патогенетические механизмы,
специфичные для отдельных заболеваний, приводящих к коме. Вместе с тем имеются
общие особенности патогенеза всех видов коматозных состояний: связь развития комы с
нарушением функций коры больших полушарий мозга, подкорковых образований и ствола
мозга. Особое значение имеют поражение ретикулярной формации ствола мозга и
выпадение ее активирующего влияния на кору больших полушарий, расстройства
рефлекторной деятельности ствола мозга и угнетение жизненно важных вегетативных
центров. Среди общих основных патогенетических процессов следует подчеркнуть
нарушения клеточного дыхания и обмена энергии в головном мозге, к чему приводят
гипоксия и изменения микроциркуляции; нарушение всех видов метаболизма, прежде всего
окислительного фосфорилирования с уменьшением уровня АТФ и фосфокреатина,
нарастание количества АДФ, молочной кислоты и аммиака; нарушение баланса
электролитов с изменением клеточных потенциалов и процессов поляризации мембран
нейронов, изменения осмотических отношений в клеточном и межклеточном пространствах,
нарушение обмена калия, натрия, кальция и магния в сочетании с кислотно-основным
дисбалансом, развитием ацидоза; нарушение образования и выделения медиаторов в
синапсах центральной нервной системы; изменение физико-химических свойств и
структуры головного мозга и внутричерепных образований, набухание и отек мозга и
мозговых оболочек, повышение внутричерепного давления; нарушение регуляции
вегетативных функций, приводящее к дополнительным изменениям метаболизма в мозге и
во всем организме, что создает порочный круг в патогенезе комы.
В обычных условиях определенный уровень бодрствования поддерживается ретикулярной
формацией мозгового ствола и таламуса. В клинических условиях угнетение ретикулярной
формации или активности больших полушарий приводит к изменениям сознания. С этих
позиций все виды ком имеют «церебральный» характер.
коматозных состояний
• тяжелое одно– или двустороннее очаговое поражение больших полушарий головного
мозга (гематома, инфаркт, абсцесс, опухоль) с влиянием на диэнцефально-стволовые
структуры;
• значительное первичное повреждение ствола мозга (инфаркт, гематома, опухоль) или его
вторичное повреждение вследствие давления различных образований мозжечка;
• диффузная двусторонняя дисфункция коры больших полушарий и ствола головного мозга
(различные виды метаболических и гипоксических энцефалопатий, воспалительные
заболевания головного мозга и его оболочек). Предложен ряд отечественных и зарубежных
классификаций ком: шкала Глазго, шкалы Н.К. Боголепова (4 степени коматозных
состояний) и др. В основе этих классификаций лежит оценка уровня сознания, двигательной
активности больного, состояния вегетативных и других функций.
выяснение анамнеза
изучение неврологических функций
Уровень сознания
Используемые при этом стимулы могут быть словесными, сопровождаемыми тактильными,
затем болевыми стимулами, включая давление на грудину или на ногтевую фалангу
большого пальца руки. Отмечается характер ответных движений больного. Реакции могут
быть в виде адекватного движения конечностей больного, что свидетельствует, в частности,
о сохранности проводников, идущих от коры больших полушарий через внутреннюю
капсулу, ствол мозга и спинной мозг. При асимметричных движениях правой и левой сторон
можно предполагать поражение кортико-спинального пути.
выявляют характер дыхательных расстройств
исследование зрачков
исследование положения и движения глазных яблок
При поражении полушарий большого мозга с помощью калорической стимуляции холодной
водой (10—20 мл холодной воды в ушной канал на одноименной очагу стороне) выявляются
движения глаз за среднюю линию в другую сторону; аналогичный результат может быть
получен при пассивном повороте головы (глаза куклы). У больных в коматозном состоянии с
сохранностью стволовых функций поворот головы вызывает движения глаз в сторону,
противоположную повороту головы. У больных с поражением ствола мозга этот прием не
вызывает движений глазных яблок.
двигательно-рефлекторной сферы
Из других симптомов, имеющих связь с церебральным очагом, следует отметить
фокальные судороги в отдельных мышцах половины лица, конечностей, мультифокальные
судороги, распространенные миоклонии. Астериксис («порхающий» тремор) обычно
наблюдается при диффузном поражении головного мозга. Об этом может также
свидетельствовать двусторонняя мышечная ригидность или пластичность. У отдельных
больных в состоянии комы руки находятся в положении сгибания и аддукции, ноги
разогнуты, мышечный тонус конечностей резко повышен – поза декортикации
(декортикационная ригидность). Поражение в этих случаях отмечается в глубинных
образованиях полушарий мозга: белое вещество, внутренняя капсула, таламус (выше
уровня красных ядер). У других больных могут выявляться опистотонус, разгибание рук и
ног с внутренней ротацией рук и подошвенной флексией стоп – децеребрационная
ригидность. Очаг поражения при этом обычно находится в стволе мозга между красными
ядрами и верхней частью продолговатого мозга; аналогичный синдром может быть также
при диффузном двустороннем поражении коры больших полушарий и диэнцефальной
области.
Таким образом, анализ неврологических симптомов позволяет выявить их сочетание,
характерное для локального поражения мозга (кома обусловлена полушарным процессом
или поражением ствола мозга), или признаки диффузного поражения полушарий и ствола
мозга (метаболическая – эндогенная или экзогенная кома). Непременным компонентом
неврологического обследования является исследование оболочечных симптомов
(ригидность мышц затылка, симптом Кернига и др.), вегетативно-трофических и функций
тазовых органов.
Как уже отмечалось, уточнению диагноза способствуют данные анамнеза полного
клинического обследования, а также результаты лабораторных исследований. Крайне
важны КТ– и МРТ-исследования головного мозга, особенно у больных с очаговыми
поражениями мозга, общее и биохимическое исследования крови (глюкоза, креатинин,
билирубин, электролиты, КОС, газы крови и др.), по показаниям – цереброспинальной
жидкости, токсикологическое исследование крови (у больных с метаболической экзогенной
комой), ЭЭГ-исследование, картирование ЭЭГ.
Развитие комы может быть очень быстрым (при инсульте, эпилепсии, черепно-мозговой
травме) или медленным (при опухоли мозга, метаболических комах). В последних случаях
выявляется отчетливый период прекоматозного состояния с постепенным усугублением
расстройств сознания. Вначале наблюдается вялость психических реакций, иногда периоды
психического и двигательного возбуждения, в последующем развивается сонливость,
сменяющаяся спячкой, затем сопорозное состояние. Больной пробуждается только под
влиянием сильных звуковых или болевых раздражителей на короткое время, на вопросы не
отвечает или отвечает односложно. В этот период больной может глотать воду или жидкую
пищу, самостоятельно поворачиваться в постели. При переходе сопорозного состояния в
коматозное с его последующим усугублением постепенно утрачиваются рефлексы на все
виды раздражителей, отмечается снижение или отсутствие реакции зрачков на свет, затем
выпадают корнеальные и глоточные рефлексы, прогрессируют нарушения вегетативных
функций, прежде всего дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, неуклонно нарастают
изменения ЭЭГ – до резкого снижения биоэлектрической активности. Необратимая
(запредельная) кома – смерть головного мозга – отражает полное выпадение всех функций
головного мозга и остановку мозгового кровотока. Дыхательная и сердечная деятельность
некоторое время может сохраняться только при применении ИВЛ и других лечебных
мероприятий, направленных на поддержание сократительной способности сердца и АД. У