
Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || http://yanko.lib.ru
Горбачев В. В. Концепции современного естествознания:—М.: ООО «Издательский дом «ОНИКС 21
век»: ООО «Издательство «Мир и Образование», 2003. — 592 с: ил.
227
меняется, а генотип — нет. В молекулярной генетике это объясняется тем, что процесс
передачи наследственной информации идет только от ДНК через РНК к белкам и никогда
наоборот.
13.4.6. Новый механизм передачи наследственной информации и
прионные болезни
В последние годы работами российских (С.Г. Инге-Вечтомов, М.Д. Тер-Аванесян) и
американских (С. Прузинер, Р. Викнер) биохимиков и ряда других ученых был
установлен новый принцип передачи наследственной информации без участия молекул
ДНК. Это явление было обнаружено в связи с генными болезнями «коровьего
бешенства», Крейцфельдта-Якоби у человека, скрейпи у овец и др. Смертельно опасная
болезнь Крейцфельдта-Якоби разрушает центральную нервную систему. Мозг
пострадавших людей при употреблении ими мяса коров, болеющих «коровьим
бешенством», становится пористым, как сыр или губка. Отсюда еще одно название этой
болезни — губчатый энцефалит. Белковые возбудители этих болезней, поражающие
нервную систему и мозг, названы прионами
1
.
С. Прузинер, обнаруживший новый тип инфекции — прионную — и получивший
Нобелевскую премию по медицине за 1997 г., установил, что абсолютно одинаковые по
химическому составу прионные белки могут находиться в разных пространственных
формах. Образное сравнение между ними можно представить в виде сырого и вареного
белка обычного куриного яйца. Обычный белок хорошо растворяется и выполняет
1
Термин «прион» возник как модифицированное сокращение от английского
Protonacions Infection — белковая инфекция.
380
свойственную ему функцию. Аномальный белок, имеющий другую пространственную
конфигурацию, в противоположность нормальному свертывается, образует агрегаты,
которые слипаются.
Уникальным свойством прионов оказалось то, что аномальный белок, сталкиваясь с
нормальным, переводит его в свою аномальную форму. В этом суть прионной инфекции
— «больной» белок заражает «здоровый», который, накапливаясь, заполняет клетки
мозга, препятствует их работе. Исследования, проведенные с дрожжевым геном SUP 35,
показали сходство такого белка с прионами, и была обнаружена передача информации от
одного типа белка к другому без участия ДНК. Аномальный белок, образованный из
нормального, способен передавать свою форму другому нормальному белку
непосредственно. Вот такой механизм передачи наследственной информации (о
пространственном строении белка) и был назван белковой наследственностью.
Как было отмечено М.Д. Тер-Аванесяном, здесь информация передается не через
гены, которые закодированы линейной последовательностью нуклеотидов, а
непосредственно в трехмерной структурной форме. Предполагается, что прионные белки
участвуют в формировании долговременной памяти, и тогда белковая наследственность,
возможно, связана с функциональной деятельностью мозга и также с болезнями
Альцгеймера, Паркинсона, Хантингтона, которые обусловлены белками, способными
образовывать подобные агрегаты как у аномальных белков. Также установлено, что
болезни «коровьего бешенства» и Крейцфельда-Якоби имеют общую прионную природу.
Это означает, что мясо или молоко от бешеной коровы действительно может стать
смертельным для человека.
В связи с рассмотренным в общих чертах механизмом реализации генетической
информации возникает вопрос: почему она записана именно в такой последовательности
нуклеотидов четырех типов А, Т, Г, Ц, которые в виде оснований входят в ДНК.
Предполагается, что это связано с тем, что они состоят из гигантских образований
макромолекул. Высокополимерные цепи нуклеиновых кислот насчитывают до миллиона
аминокислотных остатков. Такой гигантизм делает их чрезвычайно способными к
381
кооперативным, когерентным формам поведения типа неравновесных фазовых
переходов. Можно сказать, что организм допускает только те компоненты, которые
способны участвовать в таких кооперативных процессах. Частичная утрата высокой
кооперативной индивидуальности у организма определяет переход его в менее
устойчивое состояние.
Таким образом, мы видим, что объяснение процессов в молекулярной генетике —
постановка и решение проблемы генетического кода, раскрытие молекулярной природы