Екатеринбург. – 2011. – 69 c.
В работе отражены результаты фундаментальных исследований, обеспечившие прорыв в понимании патогенеза болезни Мошковица – тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Рассмотрена роль дефицита фермента ADAMTS–13 в развитии ТТП, его значение как прогностического фактора, его влияние на клинику болезни.
Описаны клинические и лабораторные симптомы жизнеугрожающего, без оперативно проведенного адекватного лечения, заболевания. Отмечена тенденция изменения клинической картины ТТП. Появившиеся в последние годы данные позволили рассмотреть вопрос о поражении сердца при ТТП.
В последние годы изменился подход к диагностике ТТП. Акцент сделан на важности диагностической диады – минимально достаточных для постановки диагноза ТТП признаков (при отсутствии других клинически выявленных причин) – микроангиопатическая гемолитическая анемия + тромбоцитопения. Особо подчёркивается решающее значение для успеха терапии сокращения периода от появления симптомов болезни до определения диагноза и начала терапии.
Проанализированы возможные ошибки при трактовке клинических симптомов ТТП в пользу диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Определён круг заболеваний, при которых может развиться тромбоцитопения в сочетании с гемолитической анемией, выделены характеристики, позволяющие проводить дифференциацию с ТТП. Большое внимание уделено шистоцитозу и его роли в диагностике ТТП; перечислены патологии, при которых в крови может наблюдаться повышенное количество фрагментированных эритроцитов.
Рассмотрены особенности дифференциальной диагностики ТТП и ТМА-ассоциированных синдромов (гемолитико–уремический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови, злокачественная артериальная гипертензия, катастрофический антифосфолипидный синдром).
Отдельно вынесен вопрос о ТТП и диагнозе ТМА (тромботическая микроангиопатия) при беременности. Рекомендованы лабораторные исследования, необходимые для постановки/исключения трудного диагноза – ТТП.
Особое внимание уделено наследственной ТТП (синдром Upshaw-Schulman). Подробно охарактеризованы отдельные формы вторичной ТТП: лекарственная ТТП (острой иммуноопосредованная (тиклопидин-, клопидогрель-, хинин-ассоциированной ТТП) и дозозависимой); ТТП на фоне инфекции; после трансплантации костного мозга; при аутоиммунных заболеваниях; злокачественных опухолях. Представлена современная парадигма лечения ТТП. Работа предназначена для гематологов, невропатологов, реаниматологов, гинекологов, инфекционистов, хирургов, ревматологов, кардиологов, терапевтов.
В работе отражены результаты фундаментальных исследований, обеспечившие прорыв в понимании патогенеза болезни Мошковица – тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Рассмотрена роль дефицита фермента ADAMTS–13 в развитии ТТП, его значение как прогностического фактора, его влияние на клинику болезни.
Описаны клинические и лабораторные симптомы жизнеугрожающего, без оперативно проведенного адекватного лечения, заболевания. Отмечена тенденция изменения клинической картины ТТП. Появившиеся в последние годы данные позволили рассмотреть вопрос о поражении сердца при ТТП.
В последние годы изменился подход к диагностике ТТП. Акцент сделан на важности диагностической диады – минимально достаточных для постановки диагноза ТТП признаков (при отсутствии других клинически выявленных причин) – микроангиопатическая гемолитическая анемия + тромбоцитопения. Особо подчёркивается решающее значение для успеха терапии сокращения периода от появления симптомов болезни до определения диагноза и начала терапии.
Проанализированы возможные ошибки при трактовке клинических симптомов ТТП в пользу диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Определён круг заболеваний, при которых может развиться тромбоцитопения в сочетании с гемолитической анемией, выделены характеристики, позволяющие проводить дифференциацию с ТТП. Большое внимание уделено шистоцитозу и его роли в диагностике ТТП; перечислены патологии, при которых в крови может наблюдаться повышенное количество фрагментированных эритроцитов.
Рассмотрены особенности дифференциальной диагностики ТТП и ТМА-ассоциированных синдромов (гемолитико–уремический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови, злокачественная артериальная гипертензия, катастрофический антифосфолипидный синдром).
Отдельно вынесен вопрос о ТТП и диагнозе ТМА (тромботическая микроангиопатия) при беременности. Рекомендованы лабораторные исследования, необходимые для постановки/исключения трудного диагноза – ТТП.
Особое внимание уделено наследственной ТТП (синдром Upshaw-Schulman). Подробно охарактеризованы отдельные формы вторичной ТТП: лекарственная ТТП (острой иммуноопосредованная (тиклопидин-, клопидогрель-, хинин-ассоциированной ТТП) и дозозависимой); ТТП на фоне инфекции; после трансплантации костного мозга; при аутоиммунных заболеваниях; злокачественных опухолях. Представлена современная парадигма лечения ТТП. Работа предназначена для гематологов, невропатологов, реаниматологов, гинекологов, инфекционистов, хирургов, ревматологов, кардиологов, терапевтов.